支气管扩张症专家共识详解.ppt

成人支气管扩张症诊治专家共识一、定义 支气管支气管扩张症是症是继发于急、慢性的呼吸道感染于急、慢性的呼吸道感染和支气管阻塞后，反复和支气管阻塞后，反复发生的支气管炎症，生的支气管炎症，致使支气管壁的致使支气管壁的结构破坏，引起支气管异常构破坏，引起支气管异常和持久的和持久的扩张，临床表床表现为持持续或反复性咳或反复性咳嗽、咳痰，有嗽、咳痰，有时伴有咯血，可伴有咯血，可导致呼吸功能致呼吸功能障碍及慢性肺源性心障碍及慢性肺源性心脏病。病。诊断和鉴别诊断（1）支气管支气管扩张症是一种常症是一种常见的慢性呼吸道疾病，的慢性呼吸道疾病，病程病程长，病，病变不可逆不可逆转，由于反复感染，特，由于反复感染，特别是广泛性支气管是广泛性支气管扩张可可 严重重损害患者肺害患者肺组织和功能，和功能，严重影响患者的生活重影响患者的生活质量，造成沉重量，造成沉重的社会的社会经济负担。但目前担。但目前对本病关注不足，本病关注不足，远不如支气管哮喘或不如支气管哮喘或COPD等疾病，相关文献也等疾病，相关文献也为数寥寥。数寥寥。二、流行病学 支气管支气管扩张合并其他肺部疾病的合并其他肺部疾病的问题也日益也日益受到关注。高分辨率受到关注。高分辨率CT检查结果果显示，示，临床床诊断断为慢性支气管炎或慢性支气管炎或COPD的患者中，的患者中，约15%30%的患者可的患者可发现支气管支气管扩张病病变，重度重度COPD患者合并支气管患者合并支气管扩张的甚至可达的甚至可达50%。三、发病机制 支气管支气管扩张症可分症可分为先天性与先天性与继发性两种性两种。先先天性支气管天性支气管扩张症症较少少见，继发性支气管性支气管扩张症症发病机制中的关病机制中的关键环节为支气管感染和支气管感染和支气管阻塞，两者相互影响，形成支气管阻塞，两者相互影响，形成恶性循性循环。1.支气管先天支气管先天发育不全：育不全：（1）支气管支气管软骨骨发育不全育不全，Wi11iams-Campbe11综合征合征。（2）先天性巨大气管）先天性巨大气管-支气管症：是一种常染支气管症：是一种常染色体色体隐性性遗传病病。（3）马方方综合征：合征：为常染色体常染色体显性性遗传，表，表现为结缔组织变性，可出性，可出现支气管支气管扩张，常有，常有眼部症状、蜘蛛指眼部症状、蜘蛛指/趾和心趾和心脏瓣膜病瓣膜病变。2.继发性支气管性支气管扩张症的症的发病基病基础多多为支气管支气管阻塞及支气管感染，两者相互促阻塞及支气管感染，两者相互促进，并形成，并形成恶性循性循环，破坏管壁的平滑肌、，破坏管壁的平滑肌、弹力力纤维甚甚至至软骨，削弱支气管管壁的支撑骨，削弱支气管管壁的支撑结构，逐构，逐渐 形成支气管持久性形成支气管持久性扩张。（1）气道防御功能低下气道防御功能低下:大多数支气管大多数支气管扩张症患者在儿童症患者在儿童时期即存在免期即存在免疫功能缺陷，成年后疫功能缺陷，成年后发病。病因未明的支气管病。病因未明的支气管扩张症患者中症患者中 6%48%存在抗体缺陷，最常存在抗体缺陷，最常见的疾病的疾病为普通普通变异性免疫缺陷病异性免疫缺陷病（CVID），），是一种异源性免疫缺陷是一种异源性免疫缺陷综合征，以全丙种球蛋合征，以全丙种球蛋白减少血症、反复白减少血症、反复细菌感染和免疫功能异常菌感染和免疫功能异常为特征。其他尚有特征。其他尚有X-连锁无丙种球蛋白血症无丙种球蛋白血症（XLA）及）及IgA缺乏症缺乏症等。等。原原发性性纤毛不毛不动综合征合征（PCD）是一种常染色）是一种常染色体体隐性性遗传病，支气管病，支气管纤毛存在毛存在动力臂缺失力臂缺失或或变异等异等结构异常，使构异常，使纤毛清除粘液的功能毛清除粘液的功能障碍，障碍，导致化致化脓性支气管感染、支气管性支气管感染、支气管扩张、慢性鼻炎、慢性鼻炎、浆液性中耳炎、男性不育、角膜液性中耳炎、男性不育、角膜异常、异常、窦性性头痛和嗅痛和嗅觉减退，减退，Kartagener综合征是其中一个合征是其中一个亚型，表型，表现为内内脏转位、支位、支气管气管扩张和鼻和鼻窦炎三炎三联征。征。杨杨氏氏综综合征合征患者由于呼吸道患者由于呼吸道纤纤毛无毛无节节律运律运动动或不运或不运动动，常，常导导致支气管廓致支气管廓 清功能下降，易出清功能下降，易出现现支气管反支气管反复感染而复感染而发发生支气管生支气管扩张扩张。（2）感染和气道炎症）感染和气道炎症恶性循性循环导致支气管致支气管扩张感染是支气管感染是支气管扩张症最常症最常见原因，尤其是儿童，原因，尤其是儿童，因气管和肺因气管和肺组织结构尚未构尚未发育完善，下呼吸道感育完善，下呼吸道感染将会染将会损伤发育不完善的气道育不完善的气道组织，并造成持，并造成持续、不易清除的气道感染，最不易清除的气道感染，最终导致支气管致支气管扩张。60%80%的的稳稳定期支气管定期支气管扩张扩张症患者气道内症患者气道内有潜在致病微生物定植，病情有潜在致病微生物定植，病情较较重者最常重者最常见见的的气道定植菌是气道定植菌是流感嗜血杆菌流感嗜血杆菌，而，而长长期大量服痰、期大量服痰、反复感染、反复感染、严严重气流阻塞及生活重气流阻塞及生活质质量低下的患量低下的患者，气道定植菌多者，气道定植菌多为为铜绿铜绿假假单单胞菌胞菌。细细菌定植菌定植及反复感染可引起气道分泌物增加，痰液及反复感染可引起气道分泌物增加，痰液增多增多，损损害气道害气道纤纤毛上皮，影响气道分泌物排出，毛上皮，影响气道分泌物排出，进进一步加重感染，从而一步加重感染，从而导导致弥漫性支气管周致弥漫性支气管周围纤围纤维维化。化。四 病因 支气管支气管扩张症是由多种疾病引起的一种病理性症是由多种疾病引起的一种病理性改改变。各种病因引起的支气管。各种病因引起的支气管扩张症的症的发生率生率文献文献报道不一，且不同人种不同。但道不一，且不同人种不同。但总体看来，体看来，多数儿童和成人支气管多数儿童和成人支气管扩张症症继发于肺炎或其于肺炎或其他呼吸道感染（他呼吸道感染（如如结核）。免疫功能缺陷在核）。免疫功能缺陷在儿童支气管儿童支气管扩张症患者中常症患者中常见，但成人少，但成人少见。1.既往下呼吸道感染：下呼吸道感染是儿童既往下呼吸道感染：下呼吸道感染是儿童及成人支气管及成人支气管扩张扩张症最常症最常见见的病因，占的病因，占41%69%，特，特别别是是细细菌性肺炎、百日咳、支原菌性肺炎、百日咳、支原体及病毒感染体及病毒感染。2.结核和非核和非结核分枝杆菌：支气管和肺核分枝杆菌：支气管和肺结核核是我国支气管是我国支气管扩张症的常症的常见病因，尤其是肺病因，尤其是肺上叶支气管上叶支气管扩张，应特特别注意注意询问结核病史核病史或或进行相行相应的的检查。3.异物和异物和误吸：儿童下气道异物吸人是最常吸：儿童下气道异物吸人是最常见的气道阻塞的原因，成人也可因吸人异物或的气道阻塞的原因，成人也可因吸人异物或气道内气道内肿瘤阻塞瘤阻塞导致支气管致支气管扩张，但相，但相对少少见。文献。文献报道，吸人胃内容物或有害气体后道，吸人胃内容物或有害气体后出出现支气管支气管扩张，心肺移植后合并胃食管反，心肺移植后合并胃食管反流及食管功能异常的患者中支气管流及食管功能异常的患者中支气管扩张症的症的患病率也患病率也较高。高。4.大气道先天性异常：可大气道先天性异常：可见于先天性支气管于先天性支气管软骨骨发育不全、巨大气管育不全、巨大气管-支气管症、支气管症、马方方综合征。合征。5.免疫功能缺陷：病因未明的支气管免疫功能缺陷：病因未明的支气管扩张症症患者中有患者中有6%48%存在抗体缺陷。免疫存在抗体缺陷。免疫功能缺陷者并不一定在功能缺陷者并不一定在婴幼儿期幼儿期发病，也病，也可能在成人后可能在成人后发病。最常病。最常见的疾病的疾病为CVID、XLA及及IgA缺乏症缺乏症。LRTI的治疗（5）6.纤毛功能异常：原毛功能异常：原发性性纤毛不毛不动综合征合征患者多同患者多同时合并其他有合并其他有纤毛部位的病毛部位的病变，几乎所有患者均合并上呼吸道症状及男几乎所有患者均合并上呼吸道症状及男性不育、女性性不育、女性宫外孕等。上呼吸道症状外孕等。上呼吸道症状多始于新生儿期。多始于新生儿期。7.其他气道疾病：其他气道疾病：对于支气管于支气管扩张症患者症患者应评估是否存在估是否存在ABPA；支气管哮喘也可；支气管哮喘也可能是加重或能是加重或诱发成人支气管成人支气管扩张的原因的原因之一。之一。8.结缔组织疾病：疾病：2.9%5.2%的的类风湿关湿关节炎炎患者患者 肺部高分辨率肺部高分辨率CT检查可可发现支气管支气管扩张，合并支气管，合并支气管扩张的的类风湿关湿关节炎患者炎患者预后更差。干燥后更差。干燥综合征患者支气管合征患者支气管扩张的的发生生率率为59%，系，系统性性红斑狼斑狼疮、强直性脊柱炎、直性脊柱炎、马方方综合征及复合征及复发性多性多软骨炎等疾病也有相骨炎等疾病也有相关关报道。道。9.炎症性炎症性肠病：支气管病：支气管扩张与与溃殇性性结肠炎明炎明确相关，炎症性确相关，炎症性肠病患者出病患者出现慢性咳嗽、咳慢性咳嗽、咳痰痰时，应考考虑是否合并是否合并支支扩。（五）临床表现 症状：症状：反复出反复出现的的咳嗽咳嗽、咳痰咳痰、咯血，部分咯血，部分患者患者 以反复咯血以反复咯血为唯一症状，唯一症状，临床上称床上称为“干性支气管干性支气管扩张”。约二分之一的患者二分之一的患者可出可出现非胸膜性胸痛。支气管非胸膜性胸痛。支气管扩张症患者症患者常伴有焦常伴有焦虑、发热、乏力、食欲减退、消、乏力、食欲减退、消瘦、瘦、贫血及生活血及生活质量下降。量下降。体征：体征：听听诊闻及湿性眼音是支气管及湿性眼音是支气管扩张症的特症的特征性征性 表表现，以肺底部最，以肺底部最为多多见，多自吸气早，多自吸气早期开始，吸气中期最响亮，持期开始，吸气中期最响亮，持续至吸气末。至吸气末。约二分之一的患者可二分之一的患者可闻及哮及哮呜音或粗大的干音或粗大的干性眼音。有些病例可性眼音。有些病例可见杵状杵状指（趾）。部分指（趾）。部分患者可出患者可出现发绀，晚期合并肺心病的患者可晚期合并肺心病的患者可出出现右心衰竭的体征。右心衰竭的体征。（六）辅助检查1.影像学影像学检查：（1）胸部）胸部X线检查：疑：疑诊支气管支气管扩张症症时应首首先先进行胸部行胸部X线检查。绝大多数支气管大多数支气管扩张症患者症患者X线胸片异常，可表胸片异常，可表现为灶性肺炎、灶性肺炎、散在不散在不规则高密度影、高密度影、线性或性或盘状不状不张，也，也可有特征性的气道可有特征性的气道扩张和增厚，表和增厚，表现为类环形阴影或形阴影或轨道征。道征。（2）胸部高分辨率）胸部高分辨率CT扫描：可确描：可确诊支气管支气管扩张。CT扫描描扩张的支气管的支气管可可呈呈“双双轨征征”、“印戒印戒征征”、“蜂蜂窝状状”改改变。高分辨率高分辨率CT检查通常不能区分己知原因的支气通常不能区分己知原因的支气管管扩张和不明原因的支气管和不明原因的支气管扩张。高分辨率。高分辨率CT显示的支气管示的支气管扩张的的严重程度与肺功能气流阻重程度与肺功能气流阻塞程度相关。塞程度相关。支气管支气管扩张症患者通常无需定期复症患者通常无需定期复查高分辨率高分辨率CT，但体液免疫功能缺陷的支气管，但体液免疫功能缺陷的支气管扩张症患者症患者应定期复定期复查，以，以评价疾病的价疾病的进展程度。展程度。（3）支气管腆油造影：是）支气管腆油造影：是经导管或支气管管或支气管镜在在气道表面滴注不透光的腆脂气道表面滴注不透光的腆脂质造影造影剂,直接直接显示示扩张的支气管的支气管,但由于此但由于此项检查为创伤性性检查,现己逐己逐渐被胸部高分辨率被胸部高分辨率CT取代取代,极少极少应用于用于临床。床。2.实验室室检查：（1）血常）血常规、ESR、C反反应蛋白。蛋白。（2）血清免疫球蛋白（）血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）和血）和血清蛋白。清蛋白。（3）血清）血清 IgE测定、烟曲霉皮定、烟曲霉皮试、曲霉沉淀素、曲霉沉淀素检查。（。（4）血气分析。血气分析。（5）微生物学）微生物学检查。（6）必要）必要时可可检测类风湿因子、抗核抗体、抗湿因子、抗核抗体、抗中性粒中性粒细胞胞胞胞质抗体。抗体。（7）囊性）囊性纤维化相关化相关检查：囊性：囊性纤维化是西方化是西方国家常国家常见的常染色体的常染色体隐性性遗传病，在病，在临床高床高度可疑度可疑时可可进行以下行以下检查：2次汗液氧化物次汗液氧化物检测及囊性及囊性纤维化跨膜化跨膜传导调节蛋白基因突蛋白基因突变分析。分析。（8）纤毛功能毛功能检查：成人患者在合并慢性上：成人患者在合并慢性上呼吸道疾病或中耳炎呼吸道疾病或中耳炎时应检查纤毛功能，毛功能，特特别是自幼起病者，以中叶支气管是自幼起病者，以中叶支气管扩张为主，合并不育或右位心主，合并不育或右位心时尤需尤需检查。可用。可用糖精糖精试验和（或）鼻呼出气一氧化氮和（或）鼻呼出气一氧化氮测定定筛查，疑，疑诊者需取者需取纤毛毛组织进一步一步详细检查。其他其他检查：（1）支气管）支气管镜检查。（2）肺功能）肺功能检查：对所有患者均建所有患者均建议行肺通行肺通气功能气功能检查（FEV1、FVC、呼气峰流速），呼气峰流速），至少每年复至少每年复查1次，免疫功能缺陷或原次，免疫功能缺陷或原发性性纤毛运毛运动障碍者每年至少复障碍者每年至少复查4次；支气管次；支气管扩张症患者肺功能表症患者肺功能表现为阻塞性通气功能障碍阻塞性通气功能障碍较为多多见（80%患者）患者），33%76%患者气道患者气道激激发试验证实存在气道高反存在气道高反应性。性。七、诊断与鉴别诊断诊断断 根据既往病史、根据既往病史、临床表床表现、体征及、体征及实验室室检查、胸部高分辨率胸部高分辨率CT诊断断。鉴别诊断：断：COPD、肺、肺结核、慢性核、慢性肺肺脓肿等等鉴别。需要需要强调的是，典型的支气管的是，典型的支气管扩张症患者肺功能症患者肺功能 检查出出现不完全可逆气流受不完全可逆气流受限限时，不能不能诊断断为 COPD。八、治疗八、治疗（一）物理治（一）物理治疗 物理治物理治疗可促可促进呼吸道分泌物排出，提高通呼吸道分泌物排出，提高通气的有效性气的有效性，维持或改善运持或改善运动耐力耐力，缓解气解气短、胸痛症状。短、胸痛症状。1.排痰：有效清除气道分泌物是支气管排痰：有效清除气道分泌物是支气管扩张症患者症患者长期治期治疗的重要的重要环节，特，特别是是对于慢于慢性咳痰和（或）高分辨率性咳痰和（或）高分辨率CT表表现为黏黏液阻液阻塞者塞者。（1）体位引流：采用适当的体位，依靠重力的作）体位引流：采用适当的体位，依靠重力的作用促用促进某一肺叶或肺段中分泌物的引流。治某一肺叶或肺段中分泌物的引流。治疗时可能需要采取多种体位，患者容易疲可能需要采取多种体位，患者容易疲劳，每，每日多次治日多次治疗一般不易耐受一般不易耐受，通常通常对氧合状氧合状态和和心率无不良影响；体位引流心率无不良影响；体位引流应在在饭前或前或饭后后12h内内进行；禁忌行；禁忌证包括无法耐受所需的体位包括无法耐受所需的体位、无力排出分泌物、抗凝治无力排出分泌物、抗凝治疗、胸廓或脊柱骨折、胸廓或脊柱骨折、近期大咯血和近期大咯血和严重骨重骨质疏松者。疏松者。（2）震）震动拍拍击：腕部屈曲，手呈碗形在胸部：腕部屈曲，手呈碗形在胸部拍打拍打，或使用机械震或使用机械震动器使聚器使聚积的分泌物易的分泌物易于咳出或引流于咳出或引流，可与体位引流配合可与体位引流配合应用。用。（3）主主动呼吸呼吸训练：包含包含3部分部分，即深呼吸即深呼吸、用力呼气用力呼气、放松及呼吸控制，尤其是深吸气，放松及呼吸控制，尤其是深吸气，使气流能使气流能够通通过分泌物分泌物进入入远端气道；用力端气道；用力呼气有利于呼气有利于远端分泌物清除；呼吸控制，即端分泌物清除；呼吸控制，即运运动膈肌膈肌缓慢呼吸慢呼吸，可避免用力呼气加重气可避免用力呼气加重气流阻塞。流阻塞。（4）辅助排痰技助排痰技术：包括气道湿化、：包括气道湿化、雾化吸入化吸入盐水、短水、短时雾化吸入高化吸入高张盐水、水、雾化吸入特布他化吸入特布他林以及无林以及无创通气；通气；祛祛痰治痰治疗前前雾化吸入化吸入灭菌用菌用水、生理水、生理盐水或水或临时吸入高吸入高张盐水并水并预先吸入先吸入自自B2-受体激受体激动剂，可提高，可提高祛祛痰效果；喘憋患者痰效果；喘憋患者进行体位引流行体位引流时可可联合合应用无用无创通气；首次吸通气；首次吸入高入高张盐水水时，应在吸入前和吸入后在吸入前和吸入后5min测定定FEV1或呼气峰流速，以或呼气峰流速，以评估有无气道痊估有无气道痊孪；气；气道高反道高反应性患者吸入高性患者吸入高张盐水前水前应预先先应用支用支气管舒气管舒张剂。（5）其他：正）其他：正压呼气装置通呼气装置通过呼气呼气时产生震生震荡性正性正 压，防止气道，防止气道过早早闭合，有助于痰液排合，有助于痰液排出，也可采用胸壁高出，也可采用胸壁高频震震荡技技术等。等。患者可根据自身情况患者可根据自身情况选择单独或独或联合合应用上述用上述祛祛痰技痰技 术，每日，每日12 次次，每次持每次持续时间不不应超超过2030 min，急性加重期可酌情，急性加重期可酌情调整持整持续时间和和频度。度。（二）抗菌（二）抗菌药物治物治疗 支气管支气管扩张症患者出症患者出现急性加重合并症状急性加重合并症状恶化，化，即咳即咳 嗽、痰量增加或性嗽、痰量增加或性质改改变、脓痰增加和痰增加和（或）喘息、气急、咯血及（或）喘息、气急、咯血及发热等全身症状等全身症状时，应考考虑应用抗菌用抗菌药物物。仅有粘液有粘液脓性或服性痰性或服性痰液或液或仅痰培养阳性不是痰培养阳性不是应用抗菌用抗菌药物的指征。物的指征。支气管支气管扩张患者急性加重一般是由定植菌群引患者急性加重一般是由定植菌群引起起，60%80%的的稳定期支气管定期支气管扩张患者存患者存在潜在致病菌的定植，最常分离出的在潜在致病菌的定植，最常分离出的细菌菌为流感嗜血杆菌和流感嗜血杆菌和铜绿假假单包菌包菌。其他革其他革兰阳阳性菌如肺炎性菌如肺炎链球菌和金黄色葡萄球菌也可定球菌和金黄色葡萄球菌也可定植植。痰培养和痰培养和经支气管支气管镜检查均可用于均可用于评估支气估支气管管扩张症患者症患者细菌定植状菌定植状态。许多支气管多支气管扩张患者患者频繁繁应用抗菌用抗菌药物，易于物，易于造成造成细菌菌对抗菌抗菌药物耐物耐药，且支气管，且支气管扩张患者患者气道气道细菌定植部位易于形成生物被膜，阻止菌定植部位易于形成生物被膜，阻止药物渗透，因此推荐物渗透，因此推荐对大多数患者大多数患者进行痰培养，行痰培养，急性加重期开始抗菌急性加重期开始抗菌药物治物治疗前前应送痰培养，送痰培养，在等待培养在等待培养结果果时即即应开始开始经验性抗菌性抗菌药物治物治疗。急性加重期初始急性加重期初始经验性治性治疗应针对这些定植些定植菌，根据有无菌，根据有无铜绿假假单胞菌感染的危胞菌感染的危险因素因素（1）近期住院；（）近期住院；（2）频繁（每年繁（每年4次以上）次以上）或近期（或近期（3 个月以内）个月以内）应用抗生素；（用抗生素；（3）重）重度气流阻塞（度气流阻塞（FEV130%）；（；（4）口服）口服糖皮糖皮质激素（最近激素（最近2周每日口服周每日口服泼尼松尼松 2 周）周），至少符合，至少符合4条中的条中的2条及既往条及既往细菌培养菌培养结果果选择抗菌抗菌药物物。无无铜绿假假单包菌感染高危因素的患者包菌感染高危因素的患者应立即立即经验性使用性使用对流感嗜血杆菌有活性的抗菌流感嗜血杆菌有活性的抗菌药物物。目前目前没有没有证据表明两种抗菌据表明两种抗菌药物物联合治合治疗对铜绿假假单包菌引起的支气管包菌引起的支气管扩张症急性加重症急性加重有益有益。急性加重期不需常急性加重期不需常规使用抗病毒使用抗病毒药物物。采用抗菌采用抗菌药物物轮换策略有助于减策略有助于减轻细菌耐菌耐药，但目前尚无但目前尚无临床床证据支持其常据支持其常规应用。用。急性加重期抗菌急性加重期抗菌药物治物治疗的最佳的最佳疗程尚不确定，程尚不确定，建建议所有急性加重治所有急性加重治疗疗程均程均应为14d左右。左右。支气管支气管扩张症症稳定期患者定期患者长期口服或吸入抗菌期口服或吸入抗菌药物的效果及其物的效果及其对细菌耐菌耐药的影响尚需的影响尚需进一步一步研究。研究。（三）咯血的治（三）咯血的治疗1.大咯血的大咯血的紧急急处理：理：大咯血是支气管大咯血是支气管扩张症致命的症致命的 并并发症，一次症，一次咯血量超咯血量超过200m1或或24h咯血量超咯血量超过 500 m1为大咯血，大咯血，严重重时可可导致窒息。大咯血致窒息。大咯血时首先首先应保保证气道通气道通畅，改善氧合状，改善氧合状态，稳定定血流血流动力学状力学状态。咯血量少咯血量少时应安安抚患者，患者，缓解其解其紧张情情绪，瞩，瞩其患其患侧卧位休息卧位休息。出出现窒息窒息时采取采取头低足高低足高45的俯卧位，取出患者口中的血的俯卧位，取出患者口中的血块，轻拍健拍健侧背部促背部促进气管内的血液排出气管内的血液排出。若采取上述措若采取上述措施无效施无效时，应迅速迅速进行气管插管，必要行气管插管，必要时行气行气管切开。管切开。：2.药物治物治疗：（1）垂体后叶素。垂体后叶素。（2）促凝血促凝血药。（3）其他其他药物：如普物：如普鲁卡因，卡因，酚妥拉明酚妥拉明，不良反不良反应有直立性低血有直立性低血压、恶心、呕吐、心心、呕吐、心绞痛及心律失常等。痛及心律失常等。3.介入治介入治疗或外科手或外科手术治治疗（1）支气管支气管动脉栓塞脉栓塞术（2）经气管气管镜止血止血（3）手手术7.疗效评价(四）四）非抗菌非抗菌药物治物治疗1.粘液溶解粘液溶解剂：气道粘液高分泌及粘液清除障：气道粘液高分泌及粘液清除障碍碍导致粘液致粘液满留是支气管留是支气管扩张症的特征性改症的特征性改变。吸入高渗。吸入高渗药物如高物如高张盐水可增水可增强理理疗效效果。急性加重果。急性加重时应用用溴溴己新可促己新可促进痰液排出，痰液排出，羟甲半脱氨酸甲半脱氨酸 可改善气体陷可改善气体陷闭。2.支气管舒支气管舒张剂：由于支气管由于支气管扩张患者常常合并气流阻塞及气道患者常常合并气流阻塞及气道高反高反应性性,因此因此经常使用支气管舒常使用支气管舒张剂，但，但目前并无确切依据目前并无确切依据。合并气流阻塞的患者合并气流阻塞的患者应进行支气管舒行支气管舒张试验评价气道价气道对B2-受体激受体激动剂或抗胆碱能或抗胆碱能药物的物的反反应性，以指性，以指导治治疗。3.吸入糖皮吸入糖皮质激素：吸入激素可拮抗气道慢性激素：吸入激素可拮抗气道慢性炎症，少数随机炎症，少数随机对照研究照研究结果果显示，吸入激示，吸入激素可减少排痰量，改善生活素可减少排痰量，改善生活质量，有量，有铜绿假假单抱菌定植者改善更明抱菌定植者改善更明显，但，但对肺功能及急肺功能及急性加重次数并无影响性加重次数并无影响。（五）五）手手术及并及并发症的症的处理理1.手手术适适应证包括：包括：（1）积极极药物治物治疗仍仍难以控制症状者；以控制症状者；（2）大咯血危及生命或）大咯血危及生命或经药物、介入治物、介入治疗无效者；无效者；（3）局限性支气管）局限性支气管扩张，术后最好能保留后最好能保留10个以上肺段。个以上肺段。手手术的相的相对禁忌禁忌证为非柱状支气管非柱状支气管扩张、痰、痰培养培养铜绿假假单胞菌阳性、切除胞菌阳性、切除术后残余病后残余病变及非局灶性病及非局灶性病变。术后并后并发症的症的发生率生率为10%19%，老年人，老年人并并发症的症的发生率更高，生率更高，术后病死率后病死率5%。2.无无创通气：无通气：无创通气可改善部分合并慢性呼通气可改善部分合并慢性呼吸衰竭的支气管吸衰竭的支气管扩张症患者的生活症患者的生活质量。量。长期无期无创通气治通气治疗可可缩短部分患者的住院短部分患者的住院时间，但尚无确切但尚无确切证据据证实其其对病死率有影响。病死率有影响。谢谢