大骨节病临床诊断及检查技术ppt课件.ppt

大骨节病临床诊断及大骨节病临床诊断及检查技术检查技术华亭县疾病预防控制中心华亭县疾病预防控制中心宋丽敏宋丽敏20142014、1010l大骨节病诊断标准按大骨节病诊断标准按大骨节病诊大骨节病诊断断（WS/T 207WS/T 2072010 2010）标准执）标准执行。行。l20102010年年6 6月月2 2日发布，日发布，20102010年年1212月月1 1日实施。日实施。一、大骨节病概念一、大骨节病概念l大骨节病为儿童和青少年发生的地方性、大骨节病为儿童和青少年发生的地方性、变形性骨关节病。其原发病变主要是骨发变形性骨关节病。其原发病变主要是骨发育期中骺软骨、骺板软骨和关节软骨的多育期中骺软骨、骺板软骨和关节软骨的多发对称性变性、坏死，及继发性退行性骨发对称性变性、坏死，及继发性退行性骨关节病；临床上表现为四肢关节疼痛、增关节病；临床上表现为四肢关节疼痛、增粗、变形、活动受限、肌肉萎缩，严重者粗、变形、活动受限、肌肉萎缩，严重者出现短指、短肢甚至矮小畸形出现短指、短肢甚至矮小畸形。二、大骨节病特点二、大骨节病特点l1、大骨节病是一种全身性疾病，但主要病变部位是骨大骨节病是一种全身性疾病，但主要病变部位是骨关节，尤其是四肢关节。轻者仅累及手、腕或足、踝，关节，尤其是四肢关节。轻者仅累及手、腕或足、踝，稍重可累及肘、膝，重者可累及肩、髋、脊椎等关节。稍重可累及肘、膝，重者可累及肩、髋、脊椎等关节。l2 2、受累关节呈多发性、对称性，但以持重侧较为严重。、受累关节呈多发性、对称性，但以持重侧较为严重。l3 3、主要临床表现是四肢关节疼痛、增粗、变形、运动、主要临床表现是四肢关节疼痛、增粗、变形、运动功能障碍。功能障碍。l4 4、关节增粗、变形不伴有发红、发热和渗出肿胀，不、关节增粗、变形不伴有发红、发热和渗出肿胀，不是一般炎症。是一般炎症。l5 5、病人的智力、泌尿生殖系统及其机能无异常临床表、病人的智力、泌尿生殖系统及其机能无异常临床表现。妇女分娩，除已发生小骨盆外，基本如常人。现。妇女分娩，除已发生小骨盆外，基本如常人。l6 6、病人的寿命与非病区居民平均寿命、病人的寿命与非病区居民平均寿命无差异，在病区病人活到高龄者并不无差异，在病区病人活到高龄者并不少见。少见。l7 7、本病不传染、不遗传。、本病不传染、不遗传。l8 8、重症病人生产、生活能力下降，甚、重症病人生产、生活能力下降，甚至完全丧失劳动能力，生活不能自理，至完全丧失劳动能力，生活不能自理，成为残废；少数病人可以成为成为残废；少数病人可以成为“铁拐铁拐子子”。三、大骨节临床表现三、大骨节临床表现l早期早期大骨节病的发生发展相对缓慢，大骨节病的发生发展相对缓慢，多数病人发病初期无明显症状，常在多数病人发病初期无明显症状，常在不知不觉中手指关节或踝、肘关节已不知不觉中手指关节或踝、肘关节已经增粗、变形。部分病人在发病初期经增粗、变形。部分病人在发病初期感到虚弱，容易疲乏，食欲不振，肌感到虚弱，容易疲乏，食欲不振，肌肉酸痛，四肢有蚁走感、麻木感等；肉酸痛，四肢有蚁走感、麻木感等；在致病因子活跃的病区，四肢关节疼在致病因子活跃的病区，四肢关节疼痛是多数病人的主要症状。痛是多数病人的主要症状。l早期病人手指向掌侧轻度弯曲，指末节呈早期病人手指向掌侧轻度弯曲，指末节呈鹅头状下垂。手指末节背部可看到或触到鹅头状下垂。手指末节背部可看到或触到一个横行的一个横行的“脊脊”称为赫伯登氏结节。称为赫伯登氏结节。l进展期进展期疾病进展的结果是关节增粗、变形、疾病进展的结果是关节增粗、变形、运动障碍和肌肉萎缩。始见于手指、足趾运动障碍和肌肉萎缩。始见于手指、足趾和踝、腕、掌指关节，继之可见于肘、膝和踝、腕、掌指关节，继之可见于肘、膝关节；晚期重病人肩关节、髋关节及脊椎关节；晚期重病人肩关节、髋关节及脊椎关节均可出现增生变形及运动障碍。关节关节均可出现增生变形及运动障碍。关节增粗部位触之呈骨样感觉，指间关节增粗增粗部位触之呈骨样感觉，指间关节增粗状如算盘珠。腕部可见扁宽或厚窄，向尺状如算盘珠。腕部可见扁宽或厚窄，向尺侧或挠侧倾斜，尺骨茎突隆起，即所谓梅侧或挠侧倾斜，尺骨茎突隆起，即所谓梅德伦氏畸形。增粗的肘关节屈曲性弯曲，德伦氏畸形。增粗的肘关节屈曲性弯曲，膝关节粗大、可见膝关节粗大、可见“X X”形或形或“O O”形腿。形腿。踝关节粗大，足趾间关节增粗。增粗变形踝关节粗大，足趾间关节增粗。增粗变形关节活动受限，范围变小。大、小鱼际肌，关节活动受限，范围变小。大、小鱼际肌，肱二头肌、肱三头肌及腓肠肌可见肌肉萎肱二头肌、肱三头肌及腓肠肌可见肌肉萎缩缩 。l重症病人可见短指、短肢畸形，手指、足趾、重症病人可见短指、短肢畸形，手指、足趾、腕、肘、膝、踝关节可见脱位或半脱位，病腕、肘、膝、踝关节可见脱位或半脱位，病人身高与年龄不相称，四肢与头和躯干相比人身高与年龄不相称，四肢与头和躯干相比表现为不匀称性短缩，上臂与前臂相比特别表现为不匀称性短缩，上臂与前臂相比特别短，手指不能触及大转子；胫、腓骨短，与短，手指不能触及大转子；胫、腓骨短，与股骨和躯干不成比例；病人身材矮小，坐如股骨和躯干不成比例；病人身材矮小，坐如常人高，立起则矮半截。这种病人多有下蹲常人高，立起则矮半截。这种病人多有下蹲困难，直立屈膝，代偿性腰椎前弯，臀部后困难，直立屈膝，代偿性腰椎前弯，臀部后突，扁平足，脚状如熊掌。病人步态摇摆，突，扁平足，脚状如熊掌。病人步态摇摆，行走如鸭步。少数病人常因病变关节软骨的行走如鸭步。少数病人常因病变关节软骨的剥脱，形成关节内游离体，即所谓的剥脱，形成关节内游离体，即所谓的“关节关节鼠鼠”。当关节鼠卡在关节之间时，出现关节。当关节鼠卡在关节之间时，出现关节绞锁。绞锁。四、分度四、分度1 1、度。早期症状、度。早期症状、体征外，双侧手指多体征外，双侧手指多发性指间关节增粗，发性指间关节增粗，或其他四肢关节（特或其他四肢关节（特别是踝关节）增粗，别是踝关节）增粗，屈伸或旋转范围变小。屈伸或旋转范围变小。特点是指间关节（或特点是指间关节（或踝关节）增粗，但无踝关节）增粗，但无短指（趾）、短肢畸短指（趾）、短肢畸形形。l2、度。除度症状、体征外，出现短指（趾）畸形及其他关节畸形，并伴有明显四肢肌肉萎缩。特点是短指（趾）畸形，无身材矮小。l3 3、度。除度。除度症状、度症状、体征外，病人身材矮小，体征外，病人身材矮小，短指、短肢畸形显著，成短指、短肢畸形显著，成人手小、掌方；四肢关节人手小、掌方；四肢关节挛缩严重，肘、腕、踝、挛缩严重，肘、腕、踝、膝等关节活动显著受限，膝等关节活动显著受限，出现出现“鸭行步态鸭行步态”，有关，有关节内游离体的交锁，肌肉节内游离体的交锁，肌肉高度萎缩，劳动能力极低。高度萎缩，劳动能力极低。特点是身材矮小。特点是身材矮小。l粗、粗、短、短、矮小。矮小。l大骨节病患者病例统计大骨节病患者病例统计、度病例，早期不度病例，早期不统计。统计。五、大骨节病现场常用检查技术五、大骨节病现场常用检查技术l（一）临床检查方法及判定基准l大骨节病的症状，体征在临床表现上有差异，有的人只有手指的表现，有的腕关节和踝关节体征明显而手正常，还有的人髋关节屈曲挛缩，肢骨变短、身材矮小。为了临床检查不遗漏病人，必须熟悉快速而又全面的运动系统检查法。“检查”病人而不是“看”病人。（二）查体要点l1 1、充分裸露病人。若气候不冷，最好仅留短裤进行检、充分裸露病人。若气候不冷，最好仅留短裤进行检查。测体重时，共同使用一定重量的大衣遮体。男同查。测体重时，共同使用一定重量的大衣遮体。男同志查女患者应有女工作人员在场。志查女患者应有女工作人员在场。l2 2、左右两侧对比检查，以相对应的骨性标志进行对比。、左右两侧对比检查，以相对应的骨性标志进行对比。左右对称发病者，则与正常人相对部位比较。左右对称发病者，则与正常人相对部位比较。l3 3、避免佯伪动作。如检查髋关节时，必须让患者屈曲、避免佯伪动作。如检查髋关节时，必须让患者屈曲对侧的膝髋关节，使腰椎固定，消除腰部的代偿作用。对侧的膝髋关节，使腰椎固定，消除腰部的代偿作用。又如检查肩关节时，须固定同侧的肩胛骨。又如检查肩关节时，须固定同侧的肩胛骨。l4 4、测量身高，应在晨起后或午睡后、测量身高，应在晨起后或午睡后2h2h内进行。内进行。l5 5、检查医生应养成按顺序检查的习惯，以免遗漏。检、检查医生应养成按顺序检查的习惯，以免遗漏。检查时还应向病人作示范动作，并指出要点。查时还应向病人作示范动作，并指出要点。（三）上肢检查l1 1、手部检查、手部检查l1)1)指末节掌屈：多见于第指末节掌屈：多见于第2 2、3 3、4 4指的末节弯曲。检指的末节弯曲。检查时，注意手伸直并与检查者视线平行，避免在寒冷查时，注意手伸直并与检查者视线平行，避免在寒冷气温中进行。气温中进行。l2)2)手直伸：正常人可平直伸展，尺神经瘫者可见到骨手直伸：正常人可平直伸展，尺神经瘫者可见到骨间肌萎缩，第间肌萎缩，第4 4、5 5指屈曲，手掌伸展不开。指屈曲，手掌伸展不开。、度度病人多数手掌屈曲、明显呈舟形。病人多数手掌屈曲、明显呈舟形。l3)3)指尖触掌横纹以远处：注意第指尖触掌横纹以远处：注意第3 3、4 4指指腹能否触及，指指腹能否触及，在该处横放一窄纸片，观察能否压住。在该处横放一窄纸片，观察能否压住。l4)4)指关节增粗：大骨节病患者，指关节为骨性增粗。指关节增粗：大骨节病患者，指关节为骨性增粗。但必须是多个指关节的体征，才有诊断意义。单个关但必须是多个指关节的体征，才有诊断意义。单个关节，应询问有无外伤史。节，应询问有无外伤史。l5)5)短指：各指节发育障碍比常人短，有的短指：各指节发育障碍比常人短，有的人手呈方形。人手呈方形。l6)6)握拳：令患者的握拳：令患者的2 2、3 3、4 4、5 5指尽量屈曲，指尽量屈曲，拇指在外，紧握拳头，观察掌中是空虚还拇指在外，紧握拳头，观察掌中是空虚还是严实。重症大骨节病患者，手握拳不实。是严实。重症大骨节病患者，手握拳不实。l7)7)指歪斜：有的病人手指有不同方向的歪指歪斜：有的病人手指有不同方向的歪斜。斜。l8)8)尺骨茎突突出：有的大骨节病人，由于尺骨茎突突出：有的大骨节病人，由于桡骨发育受障碍，尺骨相对增长，尺骨茎桡骨发育受障碍，尺骨相对增长，尺骨茎突向下方向背侧移位突出，又名突向下方向背侧移位突出，又名MadelungMadelung氏畸形氏畸形.l9)9)尺神经检查：尺神经由肱骨内上髁背面经尺神经检查：尺神经由肱骨内上髁背面经尺神经沟至前臂，支配部分尺侧和屈侧的肌尺神经沟至前臂，支配部分尺侧和屈侧的肌肉，若该处增生狭窄，可挤压尺神经发生功肉，若该处增生狭窄，可挤压尺神经发生功能障碍。检查时，注意小鱼际与骨间肌是否能障碍。检查时，注意小鱼际与骨间肌是否萎缩，小指感觉是否丧失，有无爪状指畸形。萎缩，小指感觉是否丧失，有无爪状指畸形。并让小指夹一硬纸片观察能否脱掉。此外腕并让小指夹一硬纸片观察能否脱掉。此外腕管狭窄也能使手部尺神经功能有障碍，但在管狭窄也能使手部尺神经功能有障碍，但在前臂内侧的肌肉没有萎缩。前臂内侧的肌肉没有萎缩。l10)10)赫伯登赫伯登(Heberden,)(Heberden,)氏结节，为远侧指间氏结节，为远侧指间关节背部两侧隆起，：多见于骨关节炎患者，关节背部两侧隆起，：多见于骨关节炎患者，偶见于大骨节病病人。偶见于大骨节病病人。2、腕及前臂检查 l1)1)合掌试验：正常人双手掌对拢，然后抬合掌试验：正常人双手掌对拢，然后抬肘使两前臂置于同一水平线上，而大骨节肘使两前臂置于同一水平线上，而大骨节病人腕关节受累者不能完成上述动作。手病人腕关节受累者不能完成上述动作。手掌靠拢后，两前臂不能置于同一水平面。掌靠拢后，两前臂不能置于同一水平面。若强使在一平面，两手掌即分开。若强使在一平面，两手掌即分开。l2)2)背掌试验：正常人两手背靠拢，而且抬背掌试验：正常人两手背靠拢，而且抬肘能使两前臂在同一水平线上，而大骨节肘能使两前臂在同一水平线上，而大骨节病患者作此动作困难。病患者作此动作困难。l3)3)前臂旋前旋后试验：左右上肢屈前臂旋前旋后试验：左右上肢屈肘肘9090。，上臂紧贴两侧胸壁，拇指。，上臂紧贴两侧胸壁，拇指朝天朝天(中立位中立位)即预备姿势。然后手即预备姿势。然后手掌翻向地为旋前，翻向天为旋后。掌翻向地为旋前，翻向天为旋后。大骨节病患者，桡骨小头增殖变形，大骨节病患者，桡骨小头增殖变形，或尺骨远端向背侧突出等，均可发或尺骨远端向背侧突出等，均可发生旋前旋后的运动障碍。生旋前旋后的运动障碍。3、肘关节检查 l肘关节由肱骨下端，尺骨上端的鹰嘴和桡骨头所构成，桡肘关节由肱骨下端，尺骨上端的鹰嘴和桡骨头所构成，桡骨头与肱骨小头相对。由于桡骨头的变形和增生，以及喙骨头与肱骨小头相对。由于桡骨头的变形和增生，以及喙突和鹰嘴的骨赘，常使肘关节发生运动障碍，并在肘部的突和鹰嘴的骨赘，常使肘关节发生运动障碍，并在肘部的滑囊中常见活动体存在。肘关节完全伸直后，前臂与上臂滑囊中常见活动体存在。肘关节完全伸直后，前臂与上臂的纵轴不成一直线，约外翻的纵轴不成一直线，约外翻5 51515，叫做携带角，大于，叫做携带角，大于携带角的叫肘外翻，小于此角者叫肘内翻。大骨节病的肘携带角的叫肘外翻，小于此角者叫肘内翻。大骨节病的肘关节常见屈曲挛缩，屈伸运动都受限制。检查时，让患者关节常见屈曲挛缩，屈伸运动都受限制。检查时，让患者两上臂紧贴胸壁两侧，令其屈肘以指触肩峰处。正常人可两上臂紧贴胸壁两侧，令其屈肘以指触肩峰处。正常人可达到，但病人有困难。若测定其屈曲障碍程度时，以肱骨达到，但病人有困难。若测定其屈曲障碍程度时，以肱骨下端外上髁为中心，上定肩峰，下定桡骨茎突，测定其最下端外上髁为中心，上定肩峰，下定桡骨茎突，测定其最大屈与伸肘的角度，按中立位零度法计算其值。有的病人大屈与伸肘的角度，按中立位零度法计算其值。有的病人因得病早而且病情重，可因肱骨发育受阻而变短，在屈肘因得病早而且病情重，可因肱骨发育受阻而变短，在屈肘时手腕在肩峰之上，与正常人不同。时手腕在肩峰之上，与正常人不同。4、肩关节检查 l大多数病人，肩关节运动功能无障碍。测大多数病人，肩关节运动功能无障碍。测定肩关节运动度数，须将肩胛骨固定后再定肩关节运动度数，须将肩胛骨固定后再测量。一般观察有无障碍时，让病人以手测量。一般观察有无障碍时，让病人以手由脑后摸对侧耳垂，这一复合动作包含有由脑后摸对侧耳垂，这一复合动作包含有肩关节的外展、上举和外旋，肩关节受损肩关节的外展、上举和外旋，肩关节受损的病人摸不到对侧耳垂。然后令病人以手的病人摸不到对侧耳垂。然后令病人以手背平贴对侧肩胛下角之下，这一复合动作背平贴对侧肩胛下角之下，这一复合动作包含了肩关节的后伸、内收和内旋，肩关包含了肩关节的后伸、内收和内旋，肩关节受损的病人触不到对侧肩胛下角。节受损的病人触不到对侧肩胛下角。（四）下肢检查 l1、轴线检查：全下肢轴线为髂前上棘通过膑骨中点至第12跖骨头间。正常者，三点在一直线上。大骨节病人下肢任何一个部位受损时，三点不在一直线上。作此检查时，病人两下肢应完全伸直。（立位或仰卧位均可）2、下肢长度测量：l若膝髋关节能完全伸直，骨盆不倾斜，可由髂前上棘测量至小腿下端的内踝，左右对比。若大小腿分开测量，则由大转子量至股骨下端外髁的下方，膝关节外侧间隙，为大腿长度。小腿长度则由胫骨平面上缘关节内侧间隙至内踝。大腿、小腿长度之比约为4:3，胫、腓骨变短时,该比值增大。3、下蹲检查：l令病人蹲下作大便时的姿势，若髋、膝、踝等关节任一关节有屈曲运动障碍则无法完全下蹲，或虽可完全下蹲,但足跟离开地面。假如受检者可以完全下蹲并轻快起立，表示下肢各关节运动无障碍。4、髋关节检查l髋关节为大关节，操纵躯干重心，对骨盆和脊柱的力线影响很大。大骨节病髋部有病者，常表现为髋关节屈曲内收畸形。身体为保持直立时的平衡位置，常使腰椎前凸增大。作髋关节检查时，先使对侧膝髋关节尽量屈曲，以使腰骶部保持稳定不发生代偿活动，然后作屈曲、直伸、内旋、外旋、内收、外展等动作并测定其幅度。l4.1 4.1 髋屈曲畸形的检查：令平卧，两腿直髋屈曲畸形的检查：令平卧，两腿直伸，则腰椎前凸增大，反之抬腿屈髋则前伸，则腰椎前凸增大，反之抬腿屈髋则前凸消失，说明髋关节有屈曲挛缩畸形。若凸消失，说明髋关节有屈曲挛缩畸形。若此畸形存在，当对侧髋关节作预备姿势时，此畸形存在，当对侧髋关节作预备姿势时，患侧腿也就屈曲上翘。患侧腿也就屈曲上翘。l4.24.2叩踵试验：伸直下肢，由足底以拳击之，叩踵试验：伸直下肢，由足底以拳击之，使其力量传达至股骨头，若有活动性病变，使其力量传达至股骨头，若有活动性病变，则可引起髋部疼痛。则可引起髋部疼痛。l大骨节病患者股骨头的内外两侧增殖以致运动受限，有的因股骨头发育差，显示大粗隆上移，其髂前上棘与大粗隆连线交于脐窝下方(正常交于上方)。5、大腿和膝关节检查 l膝关节的病变，常招致股四头肌的萎缩，膝外翻时也膝关节的病变，常招致股四头肌的萎缩，膝外翻时也是股骨下端畸形最大。膝关节的滑囊较大，主要有髌是股骨下端畸形最大。膝关节的滑囊较大，主要有髌上滑囊和髌下滑囊。这些囊内易潴留活动体。滑囊积上滑囊和髌下滑囊。这些囊内易潴留活动体。滑囊积液，也常表现髌韧带两侧丰满，正常成人的膝关节有液，也常表现髌韧带两侧丰满，正常成人的膝关节有9 91010的生理性外翻，婴幼儿时则有轻度的生理的生理性外翻，婴幼儿时则有轻度的生理性内翻。两下肢伸直靠拢，两内髁间距离加大，膝内性内翻。两下肢伸直靠拢，两内髁间距离加大，膝内侧碰挤的叫膝外翻，又名碰膝症或侧碰挤的叫膝外翻，又名碰膝症或X X形腿，下肢轴线形腿，下肢轴线经其髌骨中点的外侧。反之叫膝内翻，又名弓形腿或经其髌骨中点的外侧。反之叫膝内翻，又名弓形腿或O O形腿，下肢轴线在髌骨的内侧。轴线至髌骨中点距形腿，下肢轴线在髌骨的内侧。轴线至髌骨中点距离的大小，与畸形严重程度是一致的。离的大小，与畸形严重程度是一致的。l大骨节病患者，髌软骨和股骨髁部的软骨剥蚀，在膝大骨节病患者，髌软骨和股骨髁部的软骨剥蚀，在膝关节屈伸时，由于周围肌肉拉力和骨骼间的移动，即关节屈伸时，由于周围肌肉拉力和骨骼间的移动，即引起骨摩擦音与疼痛。引起骨摩擦音与疼痛。l5.1 5.1 半蹲提腿试验：在膝关节半屈曲位，让左半蹲提腿试验：在膝关节半屈曲位，让左右腿交换单腿站立，若膝关节内软骨有病变时右腿交换单腿站立，若膝关节内软骨有病变时多无法站立。多无法站立。l5.2 5.2 在膝伸直位，左右推髌骨若有摩擦感，考在膝伸直位，左右推髌骨若有摩擦感，考虑髌软骨有退化性病变。虑髌软骨有退化性病变。l5 5、3 3 股四头肌抗阻力试验：在膝伸直位以食股四头肌抗阻力试验：在膝伸直位以食指压髌骨，拇指与中指夹髌骨内外两侧向下推，指压髌骨，拇指与中指夹髌骨内外两侧向下推，然后让病人收缩股四头肌，如有疼痛，也属膝然后让病人收缩股四头肌，如有疼痛，也属膝关节软骨病变体征之一关节软骨病变体征之一 。l5 5、4 4 平膝试验：两腿放在对称位置，小腿的平膝试验：两腿放在对称位置，小腿的内踝相对靠拢，对比两膝高低，这是在膝髋关内踝相对靠拢，对比两膝高低，这是在膝髋关节屈曲情况下，比较两腿长度是否均等的简易节屈曲情况下，比较两腿长度是否均等的简易方法。方法。6、小腿、踝关节和足检查 l踝关节由胫腓骨和距骨构成，主管跖屈和踝关节由胫腓骨和距骨构成，主管跖屈和背屈活动，距跟骨间关节主管足内外翻；背屈活动，距跟骨间关节主管足内外翻；舟骨、骰骨和三个楔骨，管足的内收和外舟骨、骰骨和三个楔骨，管足的内收和外展。前足还有五个跖骨十四个趾骨，跖骨展。前足还有五个跖骨十四个趾骨，跖骨和跗骨由内向外由前到后成拱形排列，构和跗骨由内向外由前到后成拱形排列，构成足的纵弓和横弓。如弓塌陷即成扁平足，成足的纵弓和横弓。如弓塌陷即成扁平足，严重者甚至足外翻。跟骨结节和严重者甚至足外翻。跟骨结节和I I、V V跖骨跖骨头是承受重力最大的三点。再者，正常由头是承受重力最大的三点。再者，正常由腘窝中央垂一铅锤，其线应落在跟腱的中腘窝中央垂一铅锤，其线应落在跟腱的中线上。大骨节病的重症病例可以看到跟骨线上。大骨节病的重症病例可以看到跟骨结节变短，跖趾骨长短不齐，足弓下陷，结节变短，跖趾骨长短不齐，足弓下陷，重力线倾斜等。重力线倾斜等。l6.1 6.1 足弓：检查时让病人赤足弓：检查时让病人赤足立平板上，后跟内侧靠拢，足立平板上，后跟内侧靠拢，前足分开前足分开3030，正常时可见，正常时可见弓形的足弓。大骨节病病人弓形的足弓。大骨节病病人表现为足内侧纵弓顶塌陷，表现为足内侧纵弓顶塌陷，舟骨结节隆凸严重者可见跟舟骨结节隆凸严重者可见跟骨外翻骨外翻 。l6.2 足长：由拇趾尖至足跟后缘之距离。l6.3 足趾：健康人足趾并拢无缝隙,5个足趾长度序列呈阶梯状或第2趾略长;足趾关节增粗时,足趾并不拢或有缝隙,足趾变短时,5个足趾长度序列改变。观察有无趾关节增粗、缩短以及歪斜和长短不齐。l6.3 踝关节：踝关节受损时屈伸障碍，足外缘与小腿垂直(中立位),健康人踝关节可背伸25、跖屈45，踝关节受累时,屈伸角度变小。同时注意踝关节是否增粗（距骨受损）、屈伸时有无痛感。l6.4 6.4 跟骨：跟骨受损时跟骨结节变短，因跟骨：跟骨受损时跟骨结节变短，因跟骨结节的骨骺线早闭合，骺发育不良而跟骨结节的骨骺线早闭合，骺发育不良而变短，行走时钩不住鞋。变短，行走时钩不住鞋。l6.5 6.5 腓肠肌张力检查：健康人直立时腓肠肌张力检查：健康人直立时,触摸触摸腓肠肌时腓肠肌时,丰满而有张力丰满而有张力;肌萎缩时肌萎缩时,不丰满不丰满,松软无力。松软无力。l6.6 6.6 小腿围：以小腿长度分为三等份，在小腿围：以小腿长度分为三等份，在上三分之一处，以软尺测小腿围，记其值上三分之一处，以软尺测小腿围，记其值 。7、身高测量l受检者立正姿势,枕部、臀部、足跟3点紧靠标尺,头要正,双目平视,水平尺贴于头顶部正中所测得数值为身高。l、度大骨节病人的身高略低或无变化。度大骨节病人表现为矮小畸形，身高一般不超过130cm。六、大骨节病现场快速检查方法六、大骨节病现场快速检查方法 l检查大骨节病时，受检人数众多，检查大骨节病时，受检人数众多，既要毫无遗漏地检查受检查者的全既要毫无遗漏地检查受检查者的全部关节，又要节约时间和人力，达部关节，又要节约时间和人力，达到肯定或否定大骨节病临床诊断的到肯定或否定大骨节病临床诊断的目的。总结上述检查方法和步骤，目的。总结上述检查方法和步骤，归纳提出归纳提出“五步五步1414法（动作）法（动作）”的的现场快速检查方法。现场快速检查方法。l1、将受检者的手抬起，手背朝上与检查将受检者的手抬起，手背朝上与检查者视线平行，注意食、中、环三指的末者视线平行，注意食、中、环三指的末节是否屈曲节是否屈曲(指末弯指末弯)()(1)1)。有疑似者，应。有疑似者，应询问平时有无膝踝疼痛询问平时有无膝踝疼痛(2)(2)，若为阳性，若为阳性，它处尚无其他症状体征者，也须考虑大它处尚无其他症状体征者，也须考虑大骨节病早期的诊断。同时还须注视手指骨节病早期的诊断。同时还须注视手指其他处的屈曲、歪斜、增粗，变短，以其他处的屈曲、歪斜、增粗，变短，以及尺骨茎突是否特别突出等畸形及尺骨茎突是否特别突出等畸形(3)。l2 2、然后翻转受检查者的手掌朝上，、然后翻转受检查者的手掌朝上，让手指尽量伸直观察手掌是否呈舟让手指尽量伸直观察手掌是否呈舟形形（4 4）。再令指尖触掌横纹以远的。再令指尖触掌横纹以远的部位部位（5 5），），继而嘱患者紧握拳头，继而嘱患者紧握拳头，观察掌心虚实观察掌心虚实（6 6）。l3 3、两手背靠拢，左右前臂平放在一、两手背靠拢，左右前臂平放在一直线上直线上(背掌试验背掌试验)（7 7）。再使两手。再使两手掌靠拢，左右两臂在放一直线上掌靠拢，左右两臂在放一直线上(合合掌试验掌试验)（8 8）。然后肘屈曲。然后肘屈曲9090。，。，左右肘的内侧紧贴胸廓侧壁，拇指左右肘的内侧紧贴胸廓侧壁，拇指向内或外伸出，先使手掌向内旋转向内或外伸出，先使手掌向内旋转与地面平，再翻手掌向外朝上与地面平，再翻手掌向外朝上（9 9）。l4、保持上述姿势不动，尽量屈肘以手触肩峰，观察手指与肩峰问有无距离，腕在肩峰之上(肱骨短)或在肩峰之下(正常)（10）l5 5、嘱受检者立正，双腿靠拢，检查者以、嘱受检者立正，双腿靠拢，检查者以手掌触测左右膝关节与踝关节之间有无手掌触测左右膝关节与踝关节之间有无距离，正常两处均可以靠拢距离，正常两处均可以靠拢（1111）。然。然后嘱其下蹲后嘱其下蹲(或作大便姿势或作大便姿势)仔细观察足仔细观察足跟是否离地跟是否离地（1212），），跟骨结节处是否平跟骨结节处是否平坦以及有无扁平足坦以及有无扁平足（1313）。然后让受检。然后让受检者起立，观察动作是否自如者起立，观察动作是否自如（1414）。检。检查完毕。查完毕。六、诊断原则六、诊断原则l根据病区接触史、症状体征以及指骨远端多发根据病区接触史、症状体征以及指骨远端多发对称性对称性X X线改变为特征性指征等改变并排除其线改变为特征性指征等改变并排除其他相关疾病诊断本病。他相关疾病诊断本病。l具备以下三条者，可诊断为大骨节病。具备以下三条者，可诊断为大骨节病。l1.1.有在病区连续居住生活六个月以上的历史。有在病区连续居住生活六个月以上的历史。l2.2.主诉有大骨节病症状，查体有大骨节病体征。主诉有大骨节病症状，查体有大骨节病体征。(临床、临床、X X线）线）l3.3.排除其他骨关节疾病排除其他骨关节疾病。七、大骨节病的鉴别诊断七、大骨节病的鉴别诊断l（一）骨关节炎（一）骨关节炎l（二）类风湿性关节炎（二）类风湿性关节炎l（三）软骨发育不全（三）软骨发育不全l（四）佝偻病（四）佝偻病l（五）氟骨病（五）氟骨病l（六）与矮小体型疾病的鉴别（六）与矮小体型疾病的鉴别l（七）严重冻伤（七）严重冻伤l（八）地方性的克汀病（呆小病）（八）地方性的克汀病（呆小病）l（九）痛风（九）痛风l（十）其他（十）其他八、治疗八、治疗l（一）早期治疗（一）早期治疗 早期治疗的药物是针对可能的病因与早期治疗的药物是针对可能的病因与发病机制的药物，目的是阻断病情发展，发病机制的药物，目的是阻断病情发展，促进病变修复。常用的药物有促进病变修复。常用的药物有1 1、亚硒酸、亚硒酸钠和维生素钠和维生素E E。针对病人体内有低硒的改。针对病人体内有低硒的改变和膜损伤的表现而采用。变和膜损伤的表现而采用。2 2、硫酸软骨、硫酸软骨素片剂（康得灵）。针对病人有硫酸软骨素片剂（康得灵）。针对病人有硫酸软骨素代谢障碍而采用。素代谢障碍而采用。3 3、硫酸盐。也是针、硫酸盐。也是针对硫酸软骨素代谢障碍而采用。对硫酸软骨素代谢障碍而采用。（二）晚期治疗（二）晚期治疗目前，对这种晚期的大骨节病还没有十分目前，对这种晚期的大骨节病还没有十分理想的治疗方法，现行的治疗原则主要理想的治疗方法，现行的治疗原则主要是减轻疼痛、保护关节的功能。是减轻疼痛、保护关节的功能。l1 1、药物治疗：、药物治疗：西药类：主要有阿司匹西药类：主要有阿司匹林、消炎痛、保泰松。林、消炎痛、保泰松。中药类：骨刺中药类：骨刺片、骨质增生丸、小活络丹等等。片、骨质增生丸、小活络丹等等。l2 2、针灸、理疗、针灸、理疗l3 3、手术治疗、手术治疗