橄榄桥脑小脑萎缩的影像学诊断.ppt

男 77岁 肢体无力男男54岁行走行走不不稳3年年患者男性，患者男性，73岁，主因，主因“行走、言行走、言语不能不能1年，年，发热6天天”入院。入院。患者退休老兵，患者退休老兵，6年前因行走不年前因行走不稳行行头颅MRI示示小小脑萎萎缩，此后随，此后随访至今。至今。一年前患者行走不能，一年前患者行走不能，长期卧床，言期卧床，言语不能，不能，大小便均失禁。大小便均失禁。入院入院查体：体：BP130/80mmHg，T37.3C,神清，神清，查体合作，言体合作，言语不能。双肺呼吸音粗，偶及湿不能。双肺呼吸音粗，偶及湿罗音。双音。双侧瞳孔（瞳孔（），伸舌不能。），伸舌不能。颈强直，直，四肢肌力四肢肌力3+级。双。双侧巴氏征（巴氏征（+）。）。2003年2005年2006年2007年2007年2009年橄榄桥脑小脑萎缩橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellaratrophy，OPCA)是一种以脑桥小脑中脚和小脑半球萎缩为特征的神经系统变性疾病，是遗传型共济失调中较为常见的类型。多系统萎缩（multiple system atrophy,msa）是一组原因不明的神经系统多部位，萎缩性疾病，包括橄揽桥小脑萎缩（(opca),纹状体黑质变性(snd),shy-drager二氏综合征(sds)。它们不仅在病理上有共性，而且在临床共同点也很多。病理表现病理表现主要为小脑半球、脑桥腹侧、延髓橄榄核严重萎缩，红核、黑质、基底节、大脑皮质及脊髓前角不受累。病因不详，可有家族史。镜下见延髓下橄榄核神经细胞脱失,胶质细胞增生,橄榄小脑纤维脱髓鞘;桥脑腹侧桥横纤维几乎全部脱失。临床表现多系统萎缩多在中年或老年前期发病，隐袭起病，缓慢进展。均有锥体外系及小脑受损，此外尚有不同程度的锥体系、植物神经受损的表现。（脊神经由脊髓发出，主要分布于躯干、四肢，司理运动与感觉。由脑和脊髓发出的内脏神经，主要分布在内脏，控制与调协内脏、血管、腺体等功能。因不受人意志支配，故称自主神经，也称植物神经。）橄榄桥小脑萎缩:遗传者称menzel型，散发者称dejerine-thomas型。症状发生在中年后至60岁，以缓慢进行性小脑损害为主征，可出现帕金森氏综合征症状，某些病例发生痉挛、反射亢进和伸展性跖反射。纹状体黑质变性：全病程以帕金森氏综合征为主征，而小脑症状出现得较晚且轻，亦可有植物神经失调及锥体束征的表现。shy-drager氏综合征：植物神经症状早期出现并多样化，如直立性低血压致失神、阳痿、排尿障碍等。常见小脑性共济失调以及锥体外系受损的症状及体征。总之，临床上有三大主征，即小脑症状、锥体外系症状、植物神经症状。此外，相当部分患者可有锥体束征、脑干损害等。影像学表现头颅MRI主要征像(1)脑干形态变细尤以脑桥前后径变小更为明显:2)小脑体积变小，小脑沟裂增宽加深，半球小叶变细变长，呈树枝状 3)脑池及脑室扩大，其中以桥前池增宽最为明显。十字征或十字面包征上面有十字架图样的圆形面包：T2加权像上脑桥的十字形信号影即“十字征”（如下图）。十字征机制：脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维变性，脑桥神经元、桥横纤维、小脑中脚因变性而严重减少，同时神经胶质增生，使其水量增加，遂形成MRI T2像上脑桥的十字形高信号；但是，由齿状核发出构成小脑上脚（结合臂）的纤维和锥体束（皮质核束、皮质脊髓束）、内侧丘系、脑桥背盖部却未受损，这种差异性受累恰恰是MRI上出现十字征的重要原因。仅从影像出现“十字征”只能考虑为MSA，但至于是OPCA、SND还是Shy-Drager综合征就需密切结合临床了。诊断MSA这类疾病还是应以临床为主，神经影像诊断为辅。一般来说：当以帕金森综合征为主时，MSA即为纹状体黑质变性（SND）；当以小脑症状为主时，MSA即为OPCA；而以自主神经功能紊乱为主时，如性功能障碍、头晕，MSA即为Shy-Drager综合征。鉴别诊断 进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy,PSP）：属于帕金森叠加综合征，1964年由Steele等首先描述，病理以分布于脑干和基底节的大量神经纤维缠节和神经纤维网线（neuropil threads）为特征。55到70岁发病，常常以姿势平衡障碍和跌倒为首发症状，随后出现构音障碍和运动迟缓，往往是双侧同时发病，半数以上的病人很快出现认知障碍。可出现呆视、眼睑关闭迟缓和不眨眼以及特征性的核上性共视运动障碍，表现为眼球共同上视或下视麻痹，后者更具有诊断价值。肌强直以中轴躯干性肌强直为主，肢体的肌强直不如躯干明显。病人可有个性的改变，包括情感淡漠和抑郁，病人的面部表情呈现“惊恐面容”。病人症状对左旋多巴制剂治疗无效或疗效差，其平均病程为5年到7年。早期出现姿势平衡障碍和跌到以及垂直性核上性共视障碍有助与帕金森病鉴别。PSP的病理基础是“中脑被盖部萎缩”，垂直注视中枢也因此受累。这样一来，在MR正中矢状位上形如蜂鸟蜂鸟征（hummingbird sign）。中脑被盖部嘴缘的萎缩看起来就像是蜂鸟的嘴，在影像上自然就表现为蜂鸟细长、尖锐的鸟嘴的特征性形态。脑桥不常受累，小脑不受累！但“蜂鸟征”不应该只看“鸟嘴”，因此仅称为“鸟嘴征”严格说来是错误的，而应该把整个“蜂鸟”当作一个整体来看！即：PSP患者的中脑嘴、中脑被盖部、脑桥基底部、小脑在MRI正中矢状位上看起来分别与蜂鸟的鸟嘴、鸟颈、鸟身、鸟翼相似。鉴别诊断OPCA需与扁平颅底、多发性硬化、慢性酒精中毒、慢性重金属中毒(如锰、汞等)，慢性苯妥英钠中毒、副肿瘤综合征等可引起共济失调的疾病鉴别。对遗传型与散发型OPCA的鉴别，如有阳性家族史则不难，否则有较大困难，散发型一般发病年龄更大，病程短，没有或仅有较轻的脊髓症状。谢谢！