硬化性肺细胞瘤1例不典型CT表现.pdf

179综合医学影像研究与医学应用 2023年7月 第7卷第13期 硬化性肺细胞瘤（pulmonary sclerosing pneumocytoma，PSP）是一种少见的型肺泡上皮细胞来源的良性肿瘤，发病率占肺原发肿瘤的 0.2%1.0%1。PSP 临床症状不典型，常在常规影像学检查中偶然发现，CT 上最常表现为肺外带孤立性、圆形/类圆形软组织密度结节2。本研究收集 1 例误诊为浸润性肺腺癌的 PSP 患者，CT 影像特征及术后病理结果报告如下，旨在加强对本病不典型CT 征象的认识，提高术前诊断准确率。1 临床资料患者女，43 岁，已婚，因“体检发现右肺占位 1 天”入院，偶有咳嗽、咳痰，痰少，为白色黏痰，无痰中带血，无畏寒发热，无明显胸闷憋气。既往史：10 年前于外院行左侧乳腺癌改良根治术，自述病理结果为浸润性导管癌，术后行放化疗，定期随诊复查，恢复良好；阵发性心律失常 10 余年。辅助检查：心脏彩超示三尖瓣轻度反流。血常规：白细胞数 4.25109/L，血红蛋白 125 g/L，中性粒细胞率 58.1%，淋巴细胞率 35.3%。肺相关肿瘤标志物：细胞角蛋白 19 片段 3.84 ng/mL（正常参考值 3.3 ng/mL），癌胚抗原、细胞角蛋白 19 的可溶性片段、神经元烯醇酶、胃泌素释放肽前体、鳞状细胞相关抗原均在正常范围内。患 者 行 胸 部 CT 平 扫，所 用 机 型 为 美 国 GE 公司 Optima64 排螺旋 CT 扫描仪，扫描参数：管电压120 kV，管电流 150 200 mAs，层厚 5 mm，间距 5 mm，扫描范围为胸廓入口至肾上腺水平，图像经高分辨重建，厚度 0.63 mm，传送至工作站上获得矢状位及冠状位多平面重建（multi planar reconstruction，MPR）图像。CT 平扫检查示：右肺上叶前段见磨玻璃样密度为主的混合密度结节，边缘清楚，形态欠规则，大小约 27 mm17 mm24 mm，磨玻璃样密度 CT 值约为-645 HU，中心实性成分大小为 9.4 mm6.3 mm，CT 值约为 25 HU，病灶周围多发血管增粗迂曲进入病灶内，邻近胸膜见牵拉（图 1）。（a）（b）（c）（d）注：CT 平扫横断位（a）（b）、冠状位（c）及矢状位（d）图像示：右肺上叶前段见一磨玻璃样密度为主的混合密度结节影，边缘清楚，周围见粗大迂曲血管进入病灶，邻近胸膜牵拉。图 1 患者胸部 CT 检查图像患者于 2017 年 8 月 22 日行“胸腔镜下右肺上叶切除+系统淋巴结清扫术”，术中探查见：右肺上叶前段有一大小约 2 cm3 cm 质硬肿物，侵及脏层胸膜，行右肺上叶切除术，清扫第 11 组淋巴结。术中快速病理示：右肺上叶腺泡上皮增生，部分细胞异型，不排除癌，待石蜡常规。随后清扫第 4、7、10 组淋巴结，胸腔无出血。术后病理示：HE 染色见肿瘤由圆形间质样细胞和表面细胞构成乳头状、实性结构（图 2）。免疫组化染色示：CK（表面上皮细胞+），EMA（圆形细胞+）,TTF-1（+），CD56（-），CK5/6（-），Ki-671%，Vim（圆形细胞+）（图3）。结合 HE 与免疫组化染色结果，病理诊断为右肺上叶硬化硬化性肺细胞瘤 1 例不典型 CT 表现张伟伟（乳山市人民医院放射科 山东 威海 264500）【摘要】目的：通过分析 1 例硬化性肺细胞瘤（PSP）的不典型 CT 表现特征，提高临床医师对该病的认识。方法：回顾性分析 2017 年 8月 10 日乳山市人民医院收治的 1 例 PSP 患者的临床、影像学及病理资料，并进行相关文献复习。结果：患者体检发现右肺占位，偶有咳嗽、咳痰，胸部 CT 显示右肺上叶一磨玻璃样密度为主的混合密度结节，大小约 27 mm17 mm24 mm，考虑浸润性肺腺癌可能，术后病理诊断为PSP。结论：磨玻璃样密度为主的混合密度结节为 PSP 的不典型 CT 表现，易误诊，术后病理为诊断本病的金标准。【关键词】硬化性肺细胞瘤；X 线计算机体层摄影；影像学特征【中图分类号】R445.3 【文献标识码】A 【文章编号】2096-3807（2023）13-0179-03180 综合医学影像研究与医学应用 2023年7月 第7卷第13期 性肺细胞瘤，支气管周围淋巴结（3枚）均未查见肿瘤细胞，呈反应性增生。（a）（b）（c）（d）注：（a）乳头结构的表面被覆立方细胞；（b）乳头内由多角形细胞所构成；（c）硬化区富含致密胶原；（d）血管瘤样结构或出血区内形成大小不等囊腔，酷似血管瘤。图 2 患者病灶切除术后 HE 染色图像（100）（a）（b）（c）（d）注：（a）表面立方细胞CK阳性，间质多角细胞CK阴性；（b）乳头结构区，表面立方细胞和间质多角形细胞均为 TTF-1 阳性；（c）间质多角形细胞 Vimentin 阳性，表面立方细胞 Vimentin 阴性；（d）硬化性肺细胞瘤细胞丰富，排列密集，但 Ki-67 指数低（1%）。图 3 患者病灶切除术后免疫组化染色图像（100）2 讨论PSP 是一种少见肺部良性肿瘤，于 1956 年由 Liebow等首次命名为肺硬化性血管瘤。2015 版世界卫生组织新版肿瘤分类将其定名为硬化性肺细胞瘤，从混杂性肿瘤中归到腺瘤中3。PSP好发于中老年女性，男女比为1:5，中位年龄53岁1-2。PSP临床表现包括咳嗽、咳痰、胸痛、咯血等，缺乏特异性。大多数 PSP 无明显临床症状，在行常规影像学检查时偶然发现。刘小静等1回顾性分析28 例经病理学确诊 PSP 且行手术治疗的患者，发现手术治疗后总体恢复良好，多数患者术后 1 8 年无复发及转移。因此，手术仍是目前 PSP 首选的治疗方法4。本例患者术后恢复良好，与上述文献报道一致，随访 5 年，未见疾病复发或转移。PSP好发于双肺下叶中央区，而本例发生于右肺上叶。有文献报道的典型 CT 表现为：肺下叶单发结节或肿块，直径大多数小于 3 cm，呈圆形或类圆形，边缘光整、边界清楚，密度均匀接近同层面肌肉密度；约 50%病灶内有点状、斑片状钙化影，多为砂砾样，位于病灶的边缘5-7。既往报道磨玻璃影多为晕征，有研究认为是围绕在病灶周围的出血成分或肿瘤内肺泡上皮细胞不典型增生所致，发生率约 20.5%2,8。罗清等9有关于纯磨玻璃影表现的PSP 报道。本例 PSP 为混合密度结节，以磨玻璃影为主，内见迂曲粗大血管影，类似报道较少，推测与肺泡型上皮不典型增生呈鳞屑样扩散有关10。不典型 CT 表现 90%见于男性，形态不规则，出现毛刺、分叶等征象，也可发生在肺外，有恶性潜能，可术后复发或转移11。本例患者为中年女性，病灶位于右肺上叶前段，CT表现为孤立性混合密度结节影，以磨玻璃影为主，边界清楚，形态欠规则，内见实性成分及迂曲粗大血管，邻近胸膜可见牵拉。既往无吸烟史，有恶性肿瘤病史。鉴别诊断主要包括：转移瘤和周围型肺癌。转移瘤一般病灶多发，双下肺常见，以实性成分为主。周围型肺癌病灶多不规则，可见分叶、毛刺、胸膜凹陷征、支气管截断等征象。本病例病灶形态欠规则，可见短毛刺及胸膜牵拉征，术前误诊为浸润性肺腺癌。文献报道 PSP 术中快速冷冻病理切片误诊率高1,12。黎良山等13也有相似研究，认为是获得的活检组织或细胞太少导致的。本例手术中快速病理亦未做出 PSP 的诊断，认为表面上皮细胞有异型，不排除癌。但术后 HE 染色证实内部实性成分为瘤内增生的小血管。术后免疫组化结果为：CK（表面上皮细胞+），EMA（圆形细胞+），TTF-1（+），CD56（-），CK5/6（-），Ki-67 1%，Vim（圆形细胞+），提示为 PSP。病灶周围见细短毛刺推测可能与肿瘤具有血管增殖，产生毛细血管或淋巴管外突有关11。胸膜凹陷征表明肿瘤受压刺激周边肺组织及胸膜组织，使胸膜粘连、牵拉，磨玻璃样影表明肿瘤中可能存在较多的出血或肺泡上皮细胞不典型增生8。本病例存在一定的局限性：CT 增强扫描对 PSP 有一 181综合医学影像研究与医学应用 2023年7月 第7卷第13期 造成脊柱-骨盆-下肢生物力线异常或失衡，出现以腰骶部疼痛为主要表现的临床综合征，多数患者伴有不同程度的骨盆歪斜、骶髂关节疼痛、双下肢不等长、不可久坐久站、走路姿势不正（歪臀跛行）、关节韧带松弛、阴阳脚以及髋部异常不适等症状和体征9-10，其 X 线检查可示：脊柱存在一定程度的侧弯，骶髂间隙不对称，两侧髂嵴不等高或髋骨不等宽，抑或闭孔或股骨小转子不对称等11。本病例查体发现的临床体征与髋关节撞击综合征和骨盆旋移综合征存在一定程度上的吻合，尤其是通过针灸和推拿正骨治疗后患者的症状可以得到快速、有效缓解，造成一定诊断性治疗有效的假象。当患者仍然反复出现相关症状时，需要引起重视，尤其是以非手术治疗为主的年轻医师，需要不断地学习以提升自己的诊疗水平。患者每次复诊必须再次的查体和评估，如果发现疗效和症状之间存在疑问或不符时，不可忽视，需要自己的判断或者寻求高年资医师会诊以确定是否需要完善相关检查，以减少临床中误诊误治、漏诊乱治，给患者造成不必要的身心损害。【参考文献】1 鹿钦雪，徐宁，杨英兰，等.髋关节撞击综合征：神经-肌肉、周围肌及核心肌的肌力训练 J.中国组织工程研究，2022，26(5):786-791.2 DIAMOND L E,VAN DEN HOORN W,BENNELL K L,et al.Deep hip muscle activation during squatting in femoroacetabular impingement syndrome J.Clin Biomech(Bristol,Avon),2019,69:141-147.3 NEWCOMB N R A,WRIGLEY T V,HINMAN R S,et al.Effects of a hip brace on biomechanics and pain in people with femoroacetabular impingement J.J Sci Med Sport,2018,21(2):111-116.4 吴鹏，刘培俊.肌内腱鞘囊肿的 MRI 影像特征与诊断 J.医学影像学杂志，2014(11):1985-1987.5 文星，伍小芳，肖立华，等.四肢肌内异位腱鞘囊肿的MRI诊断J.中国 CT 和 MRI 杂志，2008，6(6):63-65.6 邓定梅，伍东升.19 例髋关节撞击综合征误诊漏诊原因分析 J.影像研究与医学应用，2020，4(8):42-44.7 殷庆丰，刘文广，张媛，等.骨科医生对中青年髋痛的临床认知与诊疗现状的调查研究J.骨科临床与研究杂志，2019，4(4):208-212.8 王晶，魏欣，曾朝强，等.标准骨盆前后位对髋关节撞击综合征的诊断价值 J.实用医学影像杂志，2016，17(6):532-534.9 王小峰，刘佩军，杜锐，等.骨盆旋移综合征J.按摩与康复医学，2022(7):43-47.10 吴雷.骨盆旋移综合征骨盆查体的临床诊断意义 D.南京:南京中医药大学，2017.11 郑春莉.龙氏治脊疗法治疗骨盆旋移综合征临床研究 J.新中医，2021，53(11):152-154.（上接第 178 页）定诊断价值，但该病例未进行 CT 增强扫描，无法评价内部实性成分是否为迂曲血管团。综上所述，磨玻璃样密度为主的 PSP CT 表现十分少见，易误诊，术后病理为诊断本病的金标准。【参考文献】1 刘小静，黄志豪，张建勇.硬化性肺泡细胞瘤35例临床特征分析J.中国肺癌杂志，2020，23(12):1049-1058.2 谭亚兰，邓雪英.86 例硬化性肺泡细胞瘤的影像特征分析 J.影像研究与医学应用，2022，6(14):13-15.3 陈真伟，滕晓东.2015 版 WHO 肺肿瘤组织学分类解读 J.中华肿瘤防治杂志，2016，23(1):60-64.4 阮军忠，李韬，段勇.硬化性肺泡细胞瘤的外科治疗J.中国医刊，2022，57(12):1328-1331.5 崔灿，王中秋，崔文静，等.硬化性肺细胞瘤 MSCT 特征 J.放射学实践，2020，35(6):715-719.6 李君，冯峰，李春笋，等.20 例硬化性肺泡细胞瘤 CT 影像特征分析 J.中华实用诊断与治疗杂志，2023，37(1):90-92.7 张曦，秦显莉，符海杰，等.硬化性肺细胞瘤的 MSCT 特征及18F-FDG PET/CT 表现 J/CD.中华肺部疾病杂志(电子版)，2022，15(3):300-305.8 BAE K,SONG D H,JEON K N,et al.Pulmonary sclerosing pneumocytoma presenting a peritumoral halo and an intervening lucent zone on computed tomography:Radiology-pathology correlation J.Thorac Cancer,2019,10(5):1295-1296.9 罗清，谢敏，朱静艳.不典型硬化性肺泡细胞瘤的CT诊断价值J.浙江临床医学，2020，22(7):1051-1052.10 SHIN S Y,KIM M Y,LEE H J,et al.Clustered pulmonary sclerosing pneumocytoma in a young man:a case report J.Clin Imaging,2014,38(4):532-535.11 杨梦华，史讯.硬化性肺泡细胞瘤影像学诊断与不典型征象分析 J.中外医学研究，2021，19(12):186-188.12 张伟，朱桂璐，方言，等.27 例肺硬化性肺泡细胞瘤冰冻与石蜡病理诊断对比分析 J.赣南医学院学报，2022，42(12):1237-1242.13 黎良山，徐甜甜，柯勤兵，等.硬化性肺泡细胞瘤的 CT 表现 J.临床放射学杂志，2017，36(2):227-230.