纤维板层肝细胞癌.ppt

纤维板层肝细胞癌纤维板层肝细胞癌（Fibrolamellyr hepatocellulal Carcinoma,FL-HCC)主讲人：主讲人：陈登山陈登山 19561956年由年由EdmondsonEdmondson发现一患者女孩的肝肿瘤由发现一患者女孩的肝肿瘤由大量嗜酸性肿瘤细胞和纤维基质组成。大量嗜酸性肿瘤细胞和纤维基质组成。19851985年年CaballeroCaballero认为该肿瘤起源于细胞中一种分认为该肿瘤起源于细胞中一种分化程度较高的肿瘤，其间质中有板层样的纤维化化程度较高的肿瘤，其间质中有板层样的纤维化结构，故命名为纤维板层性肝细胞癌。结构，故命名为纤维板层性肝细胞癌。分化好，恶性低，是肝细胞肝癌的一种特殊组织学分化好，恶性低，是肝细胞肝癌的一种特殊组织学亚型。亚型。流行病学流行病学迄今报道的FL-HCC有200余例，在HCC多发的亚洲及南部非洲地区所占比例很低。HCC在欧美地区虽较少见，FL-HCC在HCC中之比例却很高。（占43%）。其发生率存在两半球间的差异，可能与种族或环境因素相关。病因病因FL-HCC不存在乙型肝炎病毒感染及肝硬变背景，35岁以下年轻人，男：女为11.07由局灶性结节性增生转变而来。亦认为来源于上皮细胞的增殖，继之纤维生长导致纤维板层形成及细胞癌变。大体标本：好发左肝叶，常为单个，瘤界清晰，边缘呈扇形，质地硬，肿瘤边缘有分叶状凹陷，中心为纤维化改变，切面观与局限性结节增生类似。病理表现：(1)H-E染色可见瘤细胞浆内有丰富的强嗜酸性颗粒，胞浆丰富，核仁明显。(2)胶原纤维和纤维母细胞平行排列呈板层状包绕巢状索状或片状分布的瘤细胞群。临床表现临床表现5 53535岁的儿童和青少年，偶见于中老年人岁的儿童和青少年，偶见于中老年人症状无特异性，但较症状无特异性，但较HCCHCC长长腹部不适、腹痛、腹胀、乏力、厌食、体重减轻腹部不适、腹痛、腹胀、乏力、厌食、体重减轻血清血清AFPAFP不升高，或轻度升高、不升高，或轻度升高、HBsAgHBsAg常阴性常阴性,无肝硬化，肝功能非特异性改变无肝硬化，肝功能非特异性改变 。纤维板层肝癌普通肝细胞肝癌年龄 5-35岁 20-50岁男女比例 1.07:1 28：1肝硬化 多无 常有血清AFP 常阴性 常阳性血清HBsAg 多阴性或低度阳性 常阳性CT片瘤内钙化影 常见 不常见组织病理学 纤维化 明显 无 细胞学 强嗜酸性 多样性 纤维板层肝细胞癌与普通肝细胞肝癌比较其它辅助检查其它辅助检查1.1.平片：可见肿瘤内有钙化灶。平片：可见肿瘤内有钙化灶。2.2.超声检查：肿瘤内有均质和纤维化为特点的强回声团超声检查：肿瘤内有均质和纤维化为特点的强回声团块，由钙化导致的强回声后方影是其典型特征。块，由钙化导致的强回声后方影是其典型特征。4.4.血管造影检查：显示为多血管团，着色显著在毛细血血管造影检查：显示为多血管团，着色显著在毛细血管期常可见间隔。管期常可见间隔。5.5.核素显像示放射性缺损。核素显像示放射性缺损。治疗：1.行病脏肝叶切除术 5年生存率可达63%2.姑息性切除者可辅以放疗或化疗 3.肝动脉结扎、插管化疗，待肿瘤缩小后再行切除预后:FL-HCC可达3268个月总5年生存率为36%谢谢！