隆突性皮肤肉瘤49例临床分析学士专业--毕设论文.doc

分类号： R62 单位代码： 10335
密 级： 学 号： 21018023

硕士专业学位论文
（临床医学专业学位）

中文论文题目：隆突性皮肤纤维肉瘤49例临床分析

英文论文题目：Clinical analysis of 49 cases of
Dermatofibrosarcoma protuberans

申请人姓名： 冯啸
指导教师： 李华
专业学位类别： 临床医学
专业学位领域： 外科学（整形外科）
所在学院： 医学部

论文提交日期 2013年5月

隆突性皮肤纤维肉瘤49例临床分析

论文作者签名:

指导教师签名:

论文评阅人1：
赵启明 主任医师 杭州市117医院
评阅人2：
虞渝生 主任医师 浙江大学医学院附属第一医院
评阅人3：
王先法 主任医师 浙江大学医学院附属邵逸夫医院
评阅人4：

评阅人5：

答辩委员会主席：
朱六龙 主任医师 杭州市市一医院
委员1：
徐三中 副主任医师 浙江大学医学院附属第一医院
委员2：
宋震坤 副主任医师 杭州市新华医院
委员3：
阮黎明 副主任医师 浙江大学医学院附属第一医院
委员4：
沈月洪 副主任医师 浙江大学医学院附属第一医院
委员5：

答辩日期：
2013年5月
浙江大学研究生学位论文独创性声明

本人声明所呈交的学位论文是本人在导师指导下进行的研究工作及取得的研究成果。除了文中特别加以标注和致谢的地方外，论文中不包含其他人已经发表或撰写过的研究成果，也不包含为获得 浙江大学 或其他教育机构的学位或证书而使用过的材料。与我一同工作的同志对本研究所做的任何贡献均已在论文中作了明确的说明并表示谢意。

学位论文作者签名： 签字日期： 年 月 日

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学位论文作者签名：
导师签名：

签字日期： 年 月 日
签字日期： 年 月 日

浙江大学硕士学位论文 致谢
致 谢
本论文是在李华导师悉心指导下完成的。李华老师渊博的专业知识，精湛的临床技术，严谨的治学态度，精益求精的工作作风，诲人不倦的高尚师德，平易近人的人格魅力对我影响深远。李老师的教诲不仅使我树立了远大的学术目标，掌握了基本的临床技能，还使我明白了许多待人接物及为人处世的道理。本论文从选题到完成，每一步都是在导师的悉心指导下完成的，倾注了导师大量的心血。在此，谨向导师表示崇高的敬意和衷心的感谢！
本论文的完成更离不开各位老师，同学和朋友的关系和帮助。我衷心地感谢邵雁老师给予我的关系和帮助。她高超的医术，忘我的敬业精神，激励我不断向上攀登。
感谢胡莹老师，她耐心地指导与讲解给了我莫大的帮助。
感谢顾子春师兄，陈力师兄，马菁晶师姐，何星医师，徐法伟医师在繁忙的临床工作之余给我的耐心帮助和大力支持。
还有感谢我的父母，给予我生命，给予我无私的爱与奉献，养育之恩，没齿难忘。
向所有关心和帮助我的老师、同学、室友和朋友致以最诚挚的谢意！

浙江大学硕士学位论文 中文摘要
隆突性皮肤纤维肉瘤49例临床分析

浙江大学医学院 外科学（整形外科）
硕士研究生 冯 啸
导 师 李 华 主任医师
中文摘要
背景和目的：
隆突性皮肤纤维肉瘤是一种不常见的低度恶性软组织肿瘤，但是有较高的术后复发率。本次研究的目的是分析病人的临床病理学因素与术后复发率的关系。

方法：
对浙江大学医学院附属邵逸夫医院1998年至2012年收治的49例DFSP患者进行回顾性研究。应用SPSS10.0对各种影响DFSP复发率的临床病理学因素进行单因素和多因素分析。评估因素包括：肿块位置，肿块大小，旁开距离，切除深度，既往复发史。应用卡方检验进行单因素分析，应用Logistic回顾分析进行多因素分析。

结果：
49例病人中，共9例复发，复发率18.4%。所有病人随访时间都在6个月以上，平均随访时间64个月（6个月-11年）。平均复发时间为16个月（3个月-3年）。全部病人无1例发生远处转移。全部病人未发现死亡病例。单因素分析显示，肿瘤切缘距肿瘤5cm复发率为0%；肿瘤切缘距肿瘤2-4cm复发率为14.3%；肿瘤切缘距肿瘤≤2cm复发率为34.8%，P<0.05，存在统计学差异。切除深度达到浅筋膜，复发率为55.6%；切除深度达到深筋膜，复发率为11.1%；切除深度达到肌肉，复发率为9.7%。P<0.05，存在统计学差异。多因素分析显示，旁开距离，切除深度是肿瘤复发率的独立影响因素。

结论：
1.隆突性皮肤纤维肉瘤容易误诊。
2.隆突性皮肤纤维肉瘤的确诊主要依靠病理学活检和免疫组织化学。
3.隆突性皮肤纤维肉瘤有较高的术后复发率。单因素分析显示扩大切除范围和切除深度显著影响患者的术后复发率。多因素分析显示扩大切除范围和切除深度是影响患者术后复发率的独立因素。手术达到安全的切缘和足够的切除深度是降低术后复发率的关键。
4.术后放疗对降低患者的复发率有一定的效果。

[关键词]隆突性皮肤纤维肉瘤；临床特点；统计学分析

浙江大学硕士学位论文 英文摘要
Clinical Analysis of 49 Cases of Dermatofibrosarcoma protuberans
Plastic Surgery,School of Medicine,Zhejiang University
Master's Candidate Xiao Feng
Tutor Hua Li
Abstract
Background And Objectives:
Dermatofibrosarcoma protuberans(DFSP) is an uncommon dermal soft issue tumor of intermediate malignancy,but has high local recurrence rate.The objectives of this study were to analyze the clinicopathologic factors,find their relationship with recurrence rate.

Methods:
A retrospective study was conducted on 49 patients who were treated between 1998 and 2012 in Sir Run Run Shaw Hospital using SPSS10.0 software.Factors evaluated including:location of tumor,size of tumor,history of recurrence, margins,depth.Univariate analysis was performed using Chi-square test and multivariate analysis was performed using Logistic regression model.

Result:
In 49 patients，total 9 patient had recurrence.Total recurrence rate was 18.4%.All patients were followed for at least 6 months,mean following time was 64 months(6months to 11years).Mean tumor free time was 16 months(3months to 3years).No metastatic was found.Univariate analysis showed margin and depth significantly affect the recurrence rate.Multivariate analysis showed margin and depth were the independent factors.

Conclusion:
1.DFSP has high wrong diagnosis rate.
2.The diagnosis of DFSP is made using histologic analysis,often with the assistance of immunohistochemical stains.
3.DFSP has high recurrence rate.Univariate analysis showed margin and depth significantly affect the recurrence rate.Multivariate analysis showed margin and depth were the independent factors.
4.Postoperative radiotherapy may reduce the risk of local recurrence.

Key words:Dermatofibrosarcoma protuberans,clinicopathologic factors,statistics analysis

浙江大学硕士学位论文 目录
目 录
致 谢 I
中文摘要 II
英文摘要 IV
目 录
正 文
引 言 1
临床资料 3
治疗方法 6
典型病例 10
结 果 12
讨 论 15
结 论 20
参考文献 21
综 述 23
作者简历 36

浙江大学硕士学位论文 引言
隆突性皮肤纤维肉瘤49例临床分析

浙江大学医学院 外科学（整形外科）
硕士研究生 冯 啸
导 师 李 华 主任医师
引 言
隆突性皮肤纤维肉瘤（Dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）是一种少见的软组织肿瘤，具有局部侵袭性。隆突被文献报道已经有超过100年的历史。1925年Hoffman首次把它命名为隆突性皮肤纤维肉瘤[1]。DFSP在总人群中的发病率为0.8/1000000~5/1000000[2-3]，最近的美国癌症协会的文献报告DFSP的发病率为4.2/10000000，占所有恶性肿瘤的0.1%[4]。大约85%~90%的DFSP为低度恶性，另有大约5%的DFSP含有纤维肉瘤成分（DFSP-FS），被认为是中度恶性。DFSP的发病率男性略高于女性，在各个年龄段均可发病。
DFSP典型的临床表现为独立的，不对称的，生长缓慢的，无痛感的小结节。经过一段休眠期，肿块可快速生长。在某些巨大的肿瘤上，可见溃疡，并引起疼痛。因为DFSP生长缓慢，病人确诊通常延后至发病后的几月甚至几年，误诊率较高。约50%的DFSP发生在躯干，近端肢体是第二常见的部位，占20%——35%。头颈部更少，约为10%——15%[5]。在90%的DFSP中都发现了第17号染色体和第22号染色体的转位。通常形成一个额外的环[6-8]。这种变形导致17号染色体的胶原1型蛋白a1链（COL1A1）基因与22号染色体的血小板源性生长因子B链（PDGFB）基因融合。COL1A1基因编码大部分1型胶原的成分，是人体内含量最大的胶原。PDGFB是一种酪氨酸激酶，作用是作为结缔组织的生长因子，通常受负反馈控制。DFSP引起的转位导致PDGFB失去负反馈控制，具有COL1A1的活性，这种活性在基线上强烈表达。COL1A1-PDGFB融合基因产生的蛋白具有完全的PDGFB的功能，被认为是引起DFSP的原因。DFSP的分期可以参照美国肌肉骨骼肿瘤协会( the American Musculoskeletal Tumor Society, MSTS)推荐的分期系统。根据肿瘤级别和侵犯的范围，将DFSP分为:IA期，肿瘤不侵犯皮下组织，为局限性低度恶性肿瘤;IB期，肿瘤侵犯皮下筋膜及肌层。DFSP呈局部侵袭性生长，很少发生远处转移。
手术切除是DFSP的首选治疗方法。主要的手术方式有扩大切除和Mohs显微描记切除。扩大切除法能明显降低术后复发率，手术方式相对简单。主要的缺点是对于扩大切除的范围，没有统一的定论。对于发生于头面部的肿块，有时难以达到足够的扩大切除范围，引起术后复发率较高。Mohs显微描记手术法的优点是相对于传统术式，有更低的复发率，并且能保留更多的正常组织。但是由于Mohs显微描记手术时间长，还要求手术医生具备较高的手术技巧及相应的切片制作技术和皮肤病理知识，在国内开展较少。而且有的专家认为在术中冰冻切片下肿瘤细胞的形态有变化，依靠术中冰冻切片来判断基底是不可靠的。目前广泛切除是国内治疗DFSP的主要手段。国外文献数据表明DFSP手术切除后复发率高达26%-60%[9]。国内几个大宗研究的资料报道的复发率达28.4%-51.3%[10]。首次手术切除达到干净的切缘是降低术后复发的关键。本次研究希望通过对浙江大学医学院附属邵逸夫医院1998年至2012年收治的49例DFSP患者的总结和回顾性对照研究，初步探讨各种临床病理学因素对隆突性皮肤纤维肉瘤的复发率的影响。

35

浙江大学硕士学位论文 临床资料
临床资料
1. 患者选取
取1998年至2012年间在浙江大学附属邵逸夫医院住院接受手术治疗的病理诊断为隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）病例。收集病人的人口统计学数据，既往复发史，肿块大小，肿块位置，旁开距离及切除深度等数据并进行分析。通过回顾病人的门诊，住院病历及电话回访来收集数据。

2. 定义
就诊于浙江大学附属邵逸夫医院前未经治疗或仅经过局部活检的病人被定为“初发”病人。经过手术治疗，且病理确诊为“肿瘤”，术后3月在原肿块位置或原肿块附近又出现新生物的病人，被定义为“局部复发”。在术后3月内原肿块位置附近出现新生物，被定义为“局部残留”。肿块的最大直径被定义为“肿块大小”。

3. 临床资料
在本次研究中，共收集到49例病理确诊为“隆突性皮肤纤维肉瘤”的患者。其中男性22例，占44.9%，女性27例，占55.1%。发病年龄15-79岁，其中50岁以下33例，占67.3%，50岁以上（含50岁）16例，占32.7%，平均年龄41岁。初发病人27例，复发病人22例，分别占55.1%和44.9%。
3.1. 临床表现：
多数患者的临床表现为持续缓慢生长的单个或多个无痛性结节。结节为单发或多发，部分融合。结节多质硬，无明显压痛，边界不清。中央可有明显的隆起，伴有皮肤萎缩性病变，瘢痕，或斑块。肿块的颜色为接近皮肤颜色，淡红，褐色或紫色。病变位于躯干34例，占69.4%，位于四肢6例，占12.2%，位于头颈部9例，占18.4%。肿块最小0.8*0.8cm，最大10*5cm，多数肿块直径小于5cm。患者基本临床资料见表1。

表1 49例患者的基本临床资料
临床特点
性别
年龄（岁）
肿块位置
肿块大小
既往复发

男
女
≤50
〉50
头颈部
躯干
四肢
≤5cm
5-10cm
初发
复发
病人数（n）
22
27
33
16
9
34
6
38
11
27
22
百分比（%）
44.9
55.1
63.3
32.7
18.4
69.4
12.2
77.6
22.4
55.1
44.9

3.2.1.典型临床表现1：DFSP可表现为位于皮肤表面的缓慢生长的肿块，经过一段较长时间的静止期后，可突然加快生长。肿块色红，表面凹凸不平，可见局部皮肤萎缩。肿块质硬，无疼痛及压痛，肿块边界不清，活动度差，皮下可触及潜行生长的病灶。见图1。

图1

3.2.2.典型临床表现2：DFSP可表现为皮肤表面的“斑块”。质软，表面凹凸不平，表面可有毛发生长。肿块边界不清，活动度差。肿块周围有时可见数个卫星灶。见图2。

图2

浙江大学硕士学位论文 治疗方法
治疗方法
所有49例病人均经手术切除治疗。2例病人手术治疗后接受放疗。36例患者术中切除肿块及周围组织后，标记四周及基底切缘，送术中冰冻。术中冰冻示“基底及四周切缘阴性”。11例患者未作术中冰冻，术后常规病理未报告切缘阳性。 2例患者术后常规病理提示“基底切缘阳性”，这2例患者术后均行2次放疗。

1. 手术方式
23例患者接受手术切除治疗，扩大切除范围≤2cm。26例患者接受扩大切除治疗。其中7例患者扩大切除范围为2-4cm；19例患者扩大切除范围达5cm。DFSP的扩大切除手术治疗：首先在病灶周围“看似正常皮肤”的边缘（即病灶最大直径测量时的标准）作好标记。并标记出扩大5cm的扩大切除标记线。术中沿设计线对肿块进行扩大切除，切除基底的层次为肿瘤累及层次的下一层。标记肿瘤的四周及基底切缘，送术中冰冻。术中冰冻结果为阴性后，再关闭切口。见图3。

图3 DFSP扩大切除的术前设计
2. 继发创面的修复
多数病人在切除肿瘤后，需进行软组织移植术来修补创面。其中行单纯植皮术19例，行网状植皮+封闭负压吸引术10例，行轴型皮瓣转移修复术3例。另有17例患者在切除肿块后，直接拉拢缝合切口。
2.1 扩大切除+取植皮术：根据术前设计的扩大切除范围，扩大切除肿瘤，标记四周及基底切缘，送术中冰冻。得到阴性结果后，在适当部位（通常是患者大腿）切取薄中厚皮片，游离移植覆盖创面。皮片上方打包加压包扎，10天后去除表面敷料。见图4。

图4 扩大切除+取植皮术
A：术前标记扩大切除范围。B：按照标记线完整切除肿瘤，术中冰冻示四周及基底切缘阴性后，再关闭切口。C：根据创面大小，在患者大腿用鼓式区皮机切取薄中厚皮片。D：把皮片移植覆盖创面，加压打包包扎。E：术后10天，移除表面辅料。
2.2. 扩大切除+网状植皮术+封闭负压吸引：根据术前设计的扩大切除范围，扩大切除肿瘤，标记四周及基底切缘，送术中冰冻。得到阴性结果后，在适当部位取薄中厚皮片，皮片打孔，形成网状皮片。移植覆盖创面。把带吸引管的医用海绵修剪成适当大小覆盖在皮片上，薄膜覆盖黏贴，防止漏气。吸引管接负压吸引。10天后去除封闭负压吸引敷料。见图5。

图5 扩大切除+网状植皮+封闭负压吸引术
A：术前标记扩大切除范围。B：切取薄中厚皮片打孔，覆盖创面。C：封闭负压材料覆盖皮片。D：10天后去除封闭负压材料。

2.3. 扩大切除+皮瓣转移修复术：根据术前设计的扩大切除范围，扩大切除肿瘤，标记四周及基底切缘，送术中冰冻。得到阴性结果后，设计适合的皮瓣，移植修补创面。见图6。

图6 扩大切除+皮瓣转移修复术
A：术前标记扩大切除范围。B：根据设计线完整切除肿瘤，切除部分腹直肌。C：设计右腹壁浅动脉，旋髂浅动脉联合皮瓣移植覆盖创面。

3. 术后并发症
1例行轴型皮瓣移植术的患者术后发生皮瓣坏死，清创后再次行植皮术。2例植皮术后患者发生取皮区切口感染。1例患者在切口拉拢缝合后2周切口例开，再次行植皮手术。所有并发症均在2月内好转。

浙江大学硕士学位论文 典型病例
典型病例
1. 患者一般临床资料
患者，男，18岁。因“左鼻根部肿块18年，术后复发2月”入院。患者出生时即发现左鼻根部有一肿块，2002年于杭州市整形医院行肿块切除术。06年肿块复发，就诊于杭州市肿瘤医院，行面部肿物切除+取植皮术。术后病理示“隆突性皮肤纤维肉瘤”。术后2月，肿块再次复发。

2. 治疗方法
患者于2008.8.13在浙江大学医学院附属邵逸夫医院行全麻下“鼻根部肿块切除术”。切除面积2*1.5*1.5cm，术中冰冻示：“纤维组织来源肿瘤，低度恶性”。术后常规病理示“鼻根部隆突性皮肤纤维肉瘤。IHC：CD34：+”。遂于2008.8.28在全麻下行“右鼻根肿物扩大切除+额部皮瓣转移修复术+腹部取植皮术”。在原疤痕周围扩大2cm切除皮下组织，包括泪囊泪小管，部分轮匝肌及鼻背大部分软组织，冰冻示可疑阳性。继续扩大切除1.5cm，切除鼻背软组织至骨面。术后皮瓣存活良好，无皮瓣淤血，坏死。

3. 随访
术后回访4年，肿瘤无复发，患者对皮瓣外形满意。见图7。

图7
A：在原疤痕周围扩大2cm切除肿瘤。B：切除深度达眼轮匝肌，鼻背肌肉至鼻骨表面。C：设计额部皮瓣转移修补创面。D：额部创面用薄中厚皮瓣移植覆盖。E：术后10天皮瓣存活良好。F：术后4年，肿瘤无复发，患者对外形满意。

浙江大学硕士学位论文 结果
结 果
1. 统计学分析
用卡方检验分别对既往复发次数，肿块位置，肿块大小，旁开距离，切除深度对术后复发率的影响进行单因素分析。用Logistic回归分析对各因素对复发率的影响程度进行多因素分析。所有统计分析应用SPSS19.0统计软件进行处理。P<0.05被认为有显著性差异。

2. 随访，复发和转移
所有病人随访时间都在6个月以上，平均随访时间64个月（范围6个月-11年）。全部49例病人，9例术后复发，总体复发率18.4%。平均复发时间为16个月（范围3个月-3年）。全部病人无1例发生远处转移。1例患者术后4年被确诊为胃癌。全部病人未发现死亡病例。9名复发患者的详细临床资料见表2。

表2 9名复发患者的详细临床资料

性别
年龄
既往
复发
肿块
位置
肿块大
小（cm）
旁开距离（cm）
切除
深度
无复发
时间
1
女
58
3次复发
四肢
0.8*0.8
4
肌肉
3月
2
女
57
2次复发
头颈部
6*6
1
浅筋膜
6月
3
女
30
初发
躯干
2*2
2
肌肉
2年
4
女
35
初发
躯干
5*7
1
浅筋膜
1年
5
男
19
1次复发
躯干
3*2
0.5
浅筋膜
9月
6
女
31
初发
头颈部
1.5*1.3
0.5
深筋膜
3年
7
女
40
2次
躯干
1*1.5
1.5
浅筋膜
3年
8
男
53
2次复发
头颈部
4*3
2
肌肉
9月
9
女
58
初发
躯干
1.5*1.5
1
浅筋膜
6月
3. 隆突性皮肤纤维肉瘤复发影响因素的单因素分析结果
根据扩大切除范围的不同，把病人分为3组。肿瘤切缘距肿瘤5cm有19例，0例复发（0%）；肿瘤切缘距肿瘤2-4cm有7例，1例复发（14.3%）；肿瘤切缘距肿瘤≤2cm有23例；8例复发（34.8%），P<0.05，存在统计学差异。根据切除深度的不同，把病人分为3组，切除深度达到浅筋膜的患者9例，其中5例复发（55.6%）；切除深度达到深筋膜的患者9例，其中1例复发（11.1%）；切除深度达到肌肉的患者31例，其中3例复发（9.7%）。P<0.05，存在统计学差异。肿块大小，肿块位置，既往复发次数对复发率的影响无明显统计学差异，具体见表3。

表3 隆突性皮肤纤维肉瘤复发率影响因素的单因素分析结果
影响因素
例数
复发
未复发
复发率
卡方值
p值
肿块位置

头颈部
9
3
6
33.30%

躯干
33
5
28
15.20%

四肢
7
1
6
14.10%
1.65
0.438
肿块大小

5-10cm
11
2
9
18.20%

≤5cm
38
7
31
18.40%
0
0.986
旁开距离

5cm
19
0
19
0%

2-4cm
7
1
6
14.30%

≤2cm
23
8
15
34.80%
8.486
0.014
切除深度

浅筋膜
9
5
4
55.60%

深筋膜
9
1
8
11.10%

肌肉
31
3
28
9.70%
10.179
0.006
续表3
既往复发

初发
27
4
23
14.80%

复发1次
11
1
10
9.10%

复发2次
7
3
4
42.90%

复发3次
4
1
3
25.00%
3.776
0.287

4. 隆突性皮肤纤维肉瘤复发率影响因素的多因素分析结果：
用二元Logistic回归对肿块位置，肿块大小，既往复发次数，旁开距离，切除深度对隆突性皮肤纤维肉瘤复发率的影响进行分析。结果旁开距离和切除深度2个因素进入回归模型，是影响隆突性皮肤纤维肉瘤复发率的独立因素。具体结果见表4。

表4 隆突性皮肤纤维肉瘤复发率影响因素的多因素分析
变量
回归系数
标准误
Wald值
自由度
p值
相对危险度
旁开距离
1.623
0.852
3.627
1
0.047
5.07
切除深度
-0.975
0.515
3.582
1
0.048
0.377

浙江大学硕士学位论文 讨论
讨 论
1. 隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的诊断
隆突性皮肤纤维肉瘤的误诊率高，根据病史和查体很难确诊，确诊往往依靠病理切片。本次研究中的49例患者，初发患者27例，复发患者22例。在这22例复发的病人中，复发次数为1-3次。这些病人首次就诊时并未引起临床医生足够的重视，多数病人仅行局部切除。这些病人首次手术切除后，术后病理报告常误诊为其他肿瘤，如纤维瘤，神经纤维瘤，脂肪瘤，表皮囊肿，血管瘤，硬皮病等。隆突性皮肤纤维肉瘤误诊率较高的原因主要为以下两点：（1）隆突性皮肤纤维肉瘤是一种低度恶性的软组织肿瘤，早期无明显临床症状，患者通常在发病数月甚至数年后才就诊。临床表现表现为孤立生长的小结节，常被误诊为皮肤良性肿瘤。（2）隆突性皮肤纤维肉瘤的诊断主要依靠病理切片，有些病人初诊时手术切除后未做常规病理。有时在常规病理切片下，隆突性皮肤纤维肉瘤与其他纤维瘤病很难鉴别，经验不足的医生容易误诊。因此，正确的诊断隆突性皮肤纤维肉瘤至关重要，尤其是在初诊的时候。通过文献回顾[11]，有以下临床表现的体表肿块，应考虑隆突性皮肤纤维肉瘤的可能性：（1）病程长，生长缓慢的肿块，短期内增大迅速。（2）无症状的，形状不规则的质硬的肿块，颜色可为红色，棕色，褐色，接近皮肤颜色等。肿块可能是孤立的，也可表现为多个肿块融合成片状。（3）肿块活动度差，边界不清，可呈“蟹足样”在皮下潜行生长。除了上述这些特征性的临床表现，隆突性皮肤纤维肉瘤的确诊主要依靠病理切片。细针穿刺活检是不可靠的，有时会得到假阴性的结果。隆突性皮肤纤维肉瘤的病理学特征为“车轮状”或“席纹状”排列的成纤维细胞[12]。有时病理诊断不能明确，还需进行免疫组织化学检验。CD34是鉴别隆突性皮肤纤维肉瘤的有效手段。大多数隆突性皮肤纤维肉瘤CD34阳性或强阳性，敏感性为89%-100%[13]。本次确诊为隆突性皮肤纤维肉瘤的49例病人中，仅20例行免疫组化检查，其中19例CD34阳性，仅1例CD34阴性。

2. 隆突性皮肤纤维肉瘤复发率的影响因素：
隆突性皮肤纤维肉瘤的特点是有较高的术后复发率。大样本的病例回顾显示隆突性皮肤纤维肉瘤的术后复发率为0~60%，平均15.4%[14]。通常认为肿块大小，肿块位置，手术扩大切除范围，既往复发史，病理学类型是隆突性皮肤纤维肉瘤复发率的主要影响因素。Bowne[15]在一项研究中对各因素对隆突性皮肤纤维肉瘤的复发率的影响进行了分析，发现病理学类型，有丝分裂率，细胞构成，外科切缘，病人年龄对复发率有明显影响，而多元分析显示只有病理学类型，外科切缘是影响复发率的独立因素。
2.1. 肿块位置对隆突性皮肤纤维肉瘤复发率的影响：肿块位置对隆突性皮肤纤维肉瘤的复发率有一定的影响。发生在头部和颈部的肿瘤，复发率高于发生在躯干肿瘤。主要原因是在这些部位很难达到必要的扩大切除范围。Ryan C. Fields通过病例回顾研究发现发生于头颈部和四肢的肿瘤复发率显著高于发生于躯干的肿瘤，但是多因素分析显示肿瘤位置不是影响复发率的独立因素[16]。本次研究中，病变位于躯干34例，占69.4%，位于四肢6例，占12.2%，位于头颈部9例，占18.4%。经过统计，发生不同部位的隆突性皮肤纤维肉瘤复发率无明显统计学差异（p=0.438）。作为整形外科医生，在处理发生于头面部的隆突性皮肤纤维肉瘤的患者时，在确保切缘无残留的前提下，还有从美观的角度考虑，尽量保留更多的正常组织。在修复创面的时候，尽量选择术后对患者外观影响较小的皮瓣修复术。
2.2. 扩大切除范围对隆突性皮肤纤维肉瘤复发率的影响：隆突性皮肤纤维肉瘤术后有较高的复发率。研究发现当手术切除时旁开距离不足时（<2cm），隆突性皮肤纤维肉瘤的复发率为26%-60%[17]。通过扩大切除后（旁开距离至少3cm），复发率降低到0%-30%[18-19]。有的研究报告，当扩大切除范围达到5cm时，复发率<5% [20]。因此扩大切除对隆突性皮肤纤维肉瘤的术后复发率有重要影响。尽管旁开距离越大，复发可能越小，但相应的修复创面难度也随之呈几何倍数增加。因此对于扩大切除的范围的范围，现在还没有统一的结论。NCCN推荐的扩大切除范围为2-4cm。因此本次研究根据扩大切除范围不同，把病人分为3组，肿瘤切缘距肿瘤5cm为19例，0例复发（0%）；肿瘤切缘距肿瘤2-4cm为7例，1例复发（14.3%）；肿瘤切缘距肿瘤≤2cm为23例；8例复发（34.8%），P<0.05，存在统计学差异。其中，经本科治疗的19例行扩大5cm切除的患者，无一例复发，复发率0%，取得的良好的治疗效果。
2.3. 切除深度对隆突性皮肤纤维肉瘤复发率的影响：本次研究发现单因素分析和多因素分析均显示切除深度显著影响肿瘤复发率。Farma JM[21]发现切除深度显著影响复发率，且不受肿瘤病理学类型的影响。隆突性皮肤纤维肉瘤的生长特点是呈触角样向下浸润生长入脂肪层，部分病史长的病例，病变可向深层浸润，与肌肉或骨膜粘连。伴随纤维肉瘤变的隆突性皮肤纤维肉瘤病例，肿瘤表现出更强的侵袭性，更易向下浸润。因此，对于隆突性皮肤纤维肉瘤的手术治疗，仅仅切除浅筋膜是不够的，扩大切除时，通常要切除深筋膜。手术中必须把扩大切除组织的基底组织送术中冰冻，得到阴性结果，才能关闭切口。有时术中冰冻报告基底阳性，需切除更多深层组织。本科治疗的一例头顶部隆突性皮肤纤维肉瘤的患者，切除深度达骨膜，术中冰冻报告切缘阳性，继续扩大切除，磨去部分颅骨外板骨皮质，术后随访2年，无复发。本次病例回顾的49例病人中，33例切除深度都达到了肌肉层及以下，复发率明显低于对照组，取得了良好的效果。
2.4. 病理学类型对隆突性皮肤纤维肉瘤复发率的影响：隆突性皮肤纤维肉瘤有许多病理学变种，其中一种变种是纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP-FS）。这种类型的肿瘤表现为区域性低分化的肿瘤细胞，伴随分显著增加的细胞异型性和有丝分裂率增加。这类肿瘤通常CD34为阴性，p53阳性。这种类型的隆突性皮肤纤维肉瘤有更强的侵袭性，更易向下浸润，有更高的术后复发率和远处转移率。本次研究中的49例病人中，有一例的病理类型为纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤。肿瘤位于左小腿，该患者初次手术时，扩大切除范围达4cm，切除深度达肌肉层。术后3月，肿块复发。再次扩大5cm切除，并且切除大部分腓肠肌。术后回访1年，无复发，无远处转移。
2.5. 既往复发史对隆突性皮肤纤维肉瘤复发率的影响：隆突性皮肤纤维肉瘤是一种低度恶性的软组织肿瘤。有研究认为有既往复发史的隆突性皮肤纤维肉瘤表现出更强的侵袭性，有更高的复发率。本次研究的49例病人中，初发病人27例，复发1次病人11例，复发2次病人7例，复发3次病人4例。复发率分别为14.8%，9.1%，42.%，25%，无统计学差异。表明既往复发史对复发率的影响不存在统计学差异。原因可能为样本量较少。另一个可能的原因是既往复发史与手术方式存在交互作用。对于有既往复发史的患者，手术医生往往在手术中尽量扩大切除肿瘤，切除深度也较深，降低了术后复发率。本次研究还观察到，复发病人无