第十五章-视神经及视路疾病ppt课件.ppt

第十五章第十五章视神经及视视神经及视 路路 疾疾 病病前言前言l视路：是视觉信息从视网膜光感受器开始到大脑枕叶视视路：是视觉信息从视网膜光感受器开始到大脑枕叶视中枢的传导通路。临床上通常指从视神经开始，经视交中枢的传导通路。临床上通常指从视神经开始，经视交叉、视束、外侧漆状体、叉、视束、外侧漆状体、视放射到枕叶视视放射到枕叶视中枢的神经传导中枢的神经传导路径。路径。l视神经是中枢神经系统的视神经是中枢神经系统的一部分。从视盘起、至视一部分。从视盘起、至视交叉前脚。全长约交叉前脚。全长约4040mmmm。按其部位划分为：眼内段、按其部位划分为：眼内段、眶内段、管内段和颅内段眶内段、管内段和颅内段四部分。四部分。视神经视神经结构特点结构特点由视网膜神经节细由视网膜神经节细胞的轴素组胞的轴素组 成，成，每眼视神经约含每眼视神经约含110110万根轴突万根轴突视神经轴突在离视神经轴突在离开巩膜筛板后即开巩膜筛板后即有鞘膜包裹。有鞘膜包裹。视神经外围的三视神经外围的三层脑膜与颅内的层脑膜与颅内的三层脑膜相连续。三层脑膜相连续。视神经是中枢神视神经是中枢神经系统的一部分。经系统的一部分。受损后不易再生。受损后不易再生。由视网膜神经节细胞的由视网膜神经节细胞的轴素组轴素组 成，每眼视神经成，每眼视神经约含约含110110万根轴突万根轴突视神经疾病常见病因视神经疾病常见病因常见病因常见病因三要素三要素炎症炎症血管性疾病血管性疾病肿瘤肿瘤年龄特点年龄特点中老年患者应首先中老年患者应首先考虑血管性疾病考虑血管性疾病青年则应考虑炎青年则应考虑炎症、脱髓鞘疾病症、脱髓鞘疾病一、视神经炎一、视神经炎lOptic neuritis Optic neuritis 泛指视神经的炎性脱髓鞘、感染、非泛指视神经的炎性脱髓鞘、感染、非特异性炎症等。特异性炎症等。l分为：视乳头炎、球后视神经炎。分为：视乳头炎、球后视神经炎。l大多为单侧性。大多为单侧性。l视乳头炎多见于儿童、球后视神经炎多见于青壮年。视乳头炎多见于儿童、球后视神经炎多见于青壮年。视神经炎病因视神经炎病因l炎性脱髓鞘炎性脱髓鞘 是较常见的原因。是较常见的原因。l确确切切的的病病因因不不明明，很很可可能能是是由由于于某某种种前前驱驱因因素素如如上上呼呼吸吸道道或或消消化化道道病病毒毒感感染染、精精神神打打击击、预预防防接接种种等等引引起起机机体体的的自自身身免免疫疫反反应应，产产生生自自身身抗抗体体攻攻击击视视神神经经的的髓髓鞘鞘，导导致髓鞘脱失而致病。致髓鞘脱失而致病。视神经炎病因视神经炎病因l由由于于完完整整的的髓髓鞘鞘是是保保证证视视神神经经电电信信号号快快速速跳跳跃跃式式传传导导的的基基础础，髓髓鞘鞘脱脱失失使使得得视视神神经经的的视视觉觉电电信信号号传传导导明明显显减减慢慢，从而导致明显的视觉障碍。从而导致明显的视觉障碍。l随随着着病病程程的的推推移移，髓髓鞘鞘逐逐渐渐恢恢复复，视视功功能能也也逐逐渐渐恢恢复复正正常。常。l该该过过程程与与神神经经系系统统脱脱髓髓鞘鞘疾疾病病多多发发性性硬硬化化（MSMS）的的病病理理生生理理过过程程相相似似；视视神神经经炎炎常常为为MSMS的的首首发发症症状状，经经常常伴伴有有脑脑白白质质的的临临床床或或亚亚临临床床病病灶灶，并并有有部部分分患患者者最最终终转转化化为为MSMS。视神经炎病因视神经炎病因l2 2、感染、感染 局部和全身的感染均可累及视神经。局部和全身的感染均可累及视神经。l局局部部感感染染：眼眼内内、眶眶内内炎炎症症、口口腔腔炎炎症症、中中耳耳和和乳乳突突炎炎以以及及颅颅内内感感染染等等，均均可可通通过过局局部部蔓蔓延延直直接接导导致致视视神神经经炎。炎。l全全身身感感染染：某某些些感感染染性性疾疾病病也也可可以以导导致致视视神神经经炎炎，如如：全全身身细细菌菌性性感感染染、病病毒毒感感染染以以及及寄寄生生虫虫感感染染等等都都有有引引起起视神经炎的报道。视神经炎的报道。视神经炎病因视神经炎病因l3 3、自自身身免免疫疫性性疾疾病病 如如系系统统性性红红斑斑狼狼疮疮、WegenerWegener肉肉芽芽肿肿、BehcetBehcet病病、干干燥燥综综合合症症、结结节节病病等等均均可可引引起起视视神神经经的非特异性炎症。的非特异性炎症。l除除以以上上原原因因外外，临临床床上上约约1 1至至半半数数的的病病例例查查不不出出病病因因；研究发现其中部分患者可能为研究发现其中部分患者可能为LeberLeber遗传性视神经病。遗传性视神经病。视神经炎临床表现视神经炎临床表现l炎性脱髓鞘性视神经炎：炎性脱髓鞘性视神经炎：l表表现现视视力力急急剧剧下下降降，可可在在一一两两天天内内视视力力严严重重障障碍碍，甚甚至至无光感；无光感；l通通常常在在发发病病1 12 2周周时时视视力力损损害害最最严严重重，其其后后视视力力逐逐渐渐恢恢复，多数患者复，多数患者1 13 3个月视力恢复正常。个月视力恢复正常。l除除视视力力下下降降外外，还还可可表表现现为为色色觉觉异异常常或或仅仅有有视视野野损损害害；可伴有闪光感、眼眶痛，特别是眼球转动时疼痛。可伴有闪光感、眼眶痛，特别是眼球转动时疼痛。视神经炎临床表现视神经炎临床表现l部部分分患患者者可可有有一一过过性性麻麻木木、无无力力、膀膀胱胱和和直直肠肠括括约约肌肌功功能障碍以及平衡障碍等，提示存在多发性硬化的可能。能障碍以及平衡障碍等，提示存在多发性硬化的可能。l有有的的患患者者感感觉觉在在运运动动或或热热水水浴浴后后视视力力下下降降。此此称称为为UhthoffUhthoff征征，可可能能是是体体温温升升高高会会影影响响轴轴浆浆流流运运输输。常常为为单单眼发病，但可能为双侧。眼发病，但可能为双侧。视神经炎临床表现视神经炎临床表现l儿童与成人的视神经炎有所不同：儿童与成人的视神经炎有所不同：l儿童视神经炎约半数为双眼发病，而成人常为单眼发病。儿童视神经炎约半数为双眼发病，而成人常为单眼发病。l儿儿童童视视神神经经炎炎发发病病急急，但但预预后后好好，约约7070的的患患者者视视力力可可恢复至恢复至1.01.0，50507070的的VEPVEP检测恢复正常。检测恢复正常。视神经炎临床表现视神经炎临床表现l感感染染性性视视神神经经炎炎和和自自身身免免疫疫性性视视神神经经炎炎的的临临床床表表现现与与脱脱髓鞘性视神经炎类似。髓鞘性视神经炎类似。l但无明显的自然缓解和复发的病程。但无明显的自然缓解和复发的病程。l通常可随着原发病的治疗而好转。通常可随着原发病的治疗而好转。视神经炎诊断视神经炎诊断l1 1眼眼部部检检查查 患患眼眼瞳瞳孔孔常常散散大大，直直接接光光反反应应迟迟钝钝或或消消失失，间间接接光光反反应应存存在在。单单眼眼受受累累的的患患者者通通常常出出现现相相对对性性传入瞳孔障碍（传入瞳孔障碍（RAPDRAPD）。）。l表表现现为为，患患眼眼相相对对于于健健眼眼对对光光反反应应缓缓慢慢，尤尤其其在在检检查查者者将将光光线线在在两两眼眼之之间间交交替替照照射射时时，患患眼眼的的瞳瞳孔孔直直径径比比健健眼眼大。大。视神经炎诊断视神经炎诊断l眼底检查：眼底检查：l视视乳乳头头炎炎：视视盘盘充充血血、轻轻度度水水肿肿，视视盘盘表表面面或或其其周周围围有有小小的的出出血血点点，但但渗渗出出物物很很少少。视视网网膜膜静静脉脉增增粗粗，动动脉脉一一般无改变。般无改变。l球后视神经炎：眼底无异常改变。球后视神经炎：眼底无异常改变。视神经炎诊断视神经炎诊断l2 2视野检查视野检查 l 可出现各类型的视野损害。可出现各类型的视野损害。l较为典型的是视野中心暗点或视野向心性缩小。较为典型的是视野中心暗点或视野向心性缩小。视盘充血视盘充血轻度水肿轻度水肿静脉增粗静脉增粗动脉正常动脉正常FFAFFA动脉期视乳头表面动脉期视乳头表面扩张的扩张的CapCap强荧光，随后强荧光，随后荧光素从扩张的荧光素从扩张的CapCap渗漏渗漏视乳头及其周围强荧光视乳头及其周围强荧光视神经炎诊断视神经炎诊断l3 3视视觉觉诱诱发发电电位位（VEPVEP）：可可表表现现为为P100P100波波潜潜伏伏期期延延长长、振幅降低；振幅降低；l球球后后视视神神经经炎炎时时，眼眼底底无无改改变变，为为了了鉴鉴别别伪伪盲盲，采采用用客客观观的的VEPVEP检检查查可可辅辅助助诊诊断断。据据研研究究，视视神神经经炎炎发发病病时时90%90%的患者的患者VEPVEP改变，而视力恢复后仅改变，而视力恢复后仅10%10%的的VEPVEP转为正常。转为正常。视神经炎诊断视神经炎诊断l4 4磁共振成像（磁共振成像（MRIMRI）l眼眶的脂肪抑制序列眼眶的脂肪抑制序列MRIMRI可显示受累视神经信号增粗、增可显示受累视神经信号增粗、增强；强；l头部头部MRIMRI除可以帮助鉴别鞍区肿瘤等颅内疾病导致的压迫除可以帮助鉴别鞍区肿瘤等颅内疾病导致的压迫性视神经病外，还可以了解蝶窦和筛窦情况，帮助进行性视神经病外，还可以了解蝶窦和筛窦情况，帮助进行病因的鉴别诊断；病因的鉴别诊断；l更为重要的是，通过更为重要的是，通过MRIMRI了解脑白质有无脱髓鞘斑，对选了解脑白质有无脱髓鞘斑，对选择治疗方案及患者的预后判断有参考意义。择治疗方案及患者的预后判断有参考意义。视神经炎诊断视神经炎诊断l 对典型的炎性脱髓鞘性视神经炎，临床诊断不需做系统对典型的炎性脱髓鞘性视神经炎，临床诊断不需做系统的检查，但应注意查找其他致病原因，如局部或全身感的检查，但应注意查找其他致病原因，如局部或全身感染以及自身免疫病等；染以及自身免疫病等；l以下指征需系统检查与其他视神经病鉴别：发病年龄在以下指征需系统检查与其他视神经病鉴别：发病年龄在20502050岁的范围之外；双眼同时发病；发病超过岁的范围之外；双眼同时发病；发病超过14d14d视力视力仍下降。仍下降。鉴别诊断鉴别诊断l1 1、前部缺血性视神经病变（、前部缺血性视神经病变（AIONAION）：）：l视力骤然丧失。视力骤然丧失。眼球运动时无疼痛。眼球运动时无疼痛。视盘肿账趋于视盘肿账趋于灰白色。灰白色。视野缺损最常见于下方。视野缺损最常见于下方。l巨细胞动脉炎性巨细胞动脉炎性AIONAION，年龄，年龄5050岁，多见于岁，多见于7070岁，血沉岁，血沉 ，C C反应蛋白（反应蛋白（CRPCRP）。l非动脉炎性非动脉炎性AIONAION，多见于，多见于40604060岁，大多有动脉粥样硬化岁，大多有动脉粥样硬化的危险因素，如高血压、高血脂、糖尿病、长期吸烟等。的危险因素，如高血压、高血脂、糖尿病、长期吸烟等。l2 2、LeberLeber遗传性视神经病变：遗传性视神经病变：l 属线粒体遗传性疾病，常发生于十几岁或二十几岁的男属线粒体遗传性疾病，常发生于十几岁或二十几岁的男性，女性为遗传基因携带和传递者而本身发病少。性，女性为遗传基因携带和传递者而本身发病少。l一眼视力迅速丧失，对侧眼在数天至数月内视力也丧失。一眼视力迅速丧失，对侧眼在数天至数月内视力也丧失。l视盘浅层毛细血管明显扩张，但无荧光素渗漏，视盘水视盘浅层毛细血管明显扩张，但无荧光素渗漏，视盘水肿，随后为视神经萎缩。肿，随后为视神经萎缩。l线粒体线粒体DNADNA点突变检查可帮助鉴别诊断。点突变检查可帮助鉴别诊断。鉴别诊断鉴别诊断l3 3、中毒性或代谢性视神经病变：、中毒性或代谢性视神经病变：l进行性、无痛性双侧视力丧失，可能继发于酒精，营养进行性、无痛性双侧视力丧失，可能继发于酒精，营养不良，各种毒素如乙胺丁醇、氯喹、异烟肼、氯磺丙脲，不良，各种毒素如乙胺丁醇、氯喹、异烟肼、氯磺丙脲，重金属，贫血等。重金属，贫血等。鉴别诊断鉴别诊断4 4、颅内占位性病变的视盘水肿、颅内占位性病变的视盘水肿1 1）多双眼同时发生，视力正常或轻度下降；）多双眼同时发生，视力正常或轻度下降；2 2）视盘水肿重、充血明显，静脉充盈迂曲，出血较多；）视盘水肿重、充血明显，静脉充盈迂曲，出血较多；3 3）伴头痛、呕吐和其他神经系统损害体征；）伴头痛、呕吐和其他神经系统损害体征；4 4）视野生理盲点扩大或偏盲；）视野生理盲点扩大或偏盲；5 5）CTCT及及MRIMRI可证实颅内占位性病变可证实颅内占位性病变视神经炎治疗视神经炎治疗l 部分炎性脱髓鞘性视神经炎患者，不经治疗可自行恢复。部分炎性脱髓鞘性视神经炎患者，不经治疗可自行恢复。l使用糖皮质激素的目的是减少复发，缩短病程。使用糖皮质激素的目的是减少复发，缩短病程。l据研究，单纯口服泼尼松的复发率是联合静脉注射组的据研究，单纯口服泼尼松的复发率是联合静脉注射组的2 2倍。倍。l其使用原则如下：其使用原则如下：视神经炎治疗视神经炎治疗l患者为首次发病，以前并无多发性硬化或视神经炎病史：患者为首次发病，以前并无多发性硬化或视神经炎病史：糖皮质激素冲击疗法。糖皮质激素冲击疗法。l（1 1）若）若MRIMRI发现至少一处有脱髓鞘，可使用糖皮质激素发现至少一处有脱髓鞘，可使用糖皮质激素冲击疗法，加速视力恢复、降低复发几率；冲击疗法，加速视力恢复、降低复发几率；l（2 2）MRIMRI正常者，发生多发性硬化（正常者，发生多发性硬化（MSMS）的可能很低，）的可能很低，但仍可用静脉给糖皮质激素冲击治疗，加速视力的恢复。但仍可用静脉给糖皮质激素冲击治疗，加速视力的恢复。视神经炎治疗视神经炎治疗l对既往已诊断多发性硬化或视神经炎的患者，复发期可对既往已诊断多发性硬化或视神经炎的患者，复发期可应用糖皮质激素冲击疗法。应用糖皮质激素冲击疗法。l酌情选择免疫抑制剂、丙种球蛋白等。酌情选择免疫抑制剂、丙种球蛋白等。l恢复期可使用维生素恢复期可使用维生素B B族药。弥可保静滴或口服；族药。弥可保静滴或口服；l血管扩张剂。益脉康口服、复方樟柳缄穴位注射等。血管扩张剂。益脉康口服、复方樟柳缄穴位注射等。视神经炎治疗视神经炎治疗l对感染性视神经炎，应与相关科室合作针对病因治疗，对感染性视神经炎，应与相关科室合作针对病因治疗，同时保护视神经；同时保护视神经；l自身免疫性视神经病也应针对全身性自身免疫性疾病进自身免疫性视神经病也应针对全身性自身免疫性疾病进行正规、全程的糖皮质激素治疗。行正规、全程的糖皮质激素治疗。二、前部缺血性视神经病变二、前部缺血性视神经病变l前部缺血性视神经病变（前部缺血性视神经病变（AIONAION）为供应视盘筛板前区及）为供应视盘筛板前区及筛板区的睫状后血管的小分支发生缺血，致使视盘发生筛板区的睫状后血管的小分支发生缺血，致使视盘发生局部的梗死。局部的梗死。l是以视力突然减退、视盘水肿及特征性视野缺损（与生是以视力突然减退、视盘水肿及特征性视野缺损（与生理盲点相连的扇形缺损）为特征的一组综合症。理盲点相连的扇形缺损）为特征的一组综合症。病因病因l（1 1）视盘局部血管病变：）视盘局部血管病变：眼部动脉炎症眼部动脉炎症动脉硬化动脉硬化栓子栓塞栓子栓塞影响血流，影响血流，致使血流不畅。致使血流不畅。病因病因高血压高血压首要因素首要因素 35%-50%35%-50%长期高血压致使动脉管壁的紧张性增加，睫状后长期高血压致使动脉管壁的紧张性增加，睫状后动脉因括约肌不能够及时松弛而获得正常血压下的灌注动脉因括约肌不能够及时松弛而获得正常血压下的灌注梯度。梯度。慢性高血压患者血管管壁变性使自身调节功能下降，慢性高血压患者血管管壁变性使自身调节功能下降，血压下降时易致缺血。血压下降时易致缺血。供血不足，供血不足，影响血流，影响血流，致使血流不畅致使血流不畅病因病因l糖尿病糖尿病占占10%25%10%25%长期的糖代谢紊乱，导致组织吸水肿胀，组织压长期的糖代谢紊乱，导致组织吸水肿胀，组织压力增加，造成毛细血管的循环障碍，血流缓慢，毛细血力增加，造成毛细血管的循环障碍，血流缓慢，毛细血管内皮细胞增生，毛细血管床缺血，组织缺血、缺氧，管内皮细胞增生，毛细血管床缺血，组织缺血、缺氧，从而发生视神经的缺血性改变。从而发生视神经的缺血性改变。l（2 2）血粘度增加）血粘度增加:如红细胞增多征、白血病如红细胞增多征、白血病病因病因l（3 3）眼部血流低灌注：如全身低血压，颈动脉或眼动脉）眼部血流低灌注：如全身低血压，颈动脉或眼动脉狭窄，急性失血；眼内压增高。狭窄，急性失血；眼内压增高。l血压过低、尤其是夜间低血压，视盘供血不足。血压过低、尤其是夜间低血压，视盘供血不足。l急性失血，一是继发于自发性出血；另一是发生于术后急性失血，一是继发于自发性出血；另一是发生于术后并发症的出血、贫血、低血压。各种原因所致的休克、并发症的出血、贫血、低血压。各种原因所致的休克、颈动脉和眼动脉狭窄。颈动脉和眼动脉狭窄。病因病因l颈动脉疾病颈动脉疾病 同侧颈动脉疾病是一些同侧颈动脉疾病是一些IONION的致病因素，由于颈的致病因素，由于颈动脉狭窄或阻塞，侧支循环差，以及视神经软脑膜循环动脉狭窄或阻塞，侧支循环差，以及视神经软脑膜循环的局部改变，导致视神经的血供减少，而发生视神经的的局部改变，导致视神经的血供减少，而发生视神经的缺血性梗塞。缺血性梗塞。病因病因l夜间低血压夜间低血压 是是IONION和其他视神经病变的一个诱发因素。夜间低和其他视神经病变的一个诱发因素。夜间低血压特别是还伴有其他血管危险因素的患者，可能因血血压特别是还伴有其他血管危险因素的患者，可能因血压降到一个临界水平时引起视乳头的血流量减少，使易压降到一个临界水平时引起视乳头的血流量减少，使易感视乳头发生感视乳头发生IONION。病因病因（4 4）其他：）其他：l眼压过高，使视盘小血管内血压与眼内压失去正常平衡，眼压过高，使视盘小血管内血压与眼内压失去正常平衡，致血流不畅。如青光眼、眼球挫伤后。致血流不畅。如青光眼、眼球挫伤后。l严重的贫血，使血液带氧量减低。严重的贫血，使血液带氧量减低。l风湿病、偏头痛、炎症（颞动脉炎），吸烟、小视盘、风湿病、偏头痛、炎症（颞动脉炎），吸烟、小视盘、一只眼有一只眼有IONION病史，纤维蛋白原、胆固醇、甘油三脂水平病史，纤维蛋白原、胆固醇、甘油三脂水平的升高。的升高。发病机制发病机制发病机制发病机制 视盘筛板前区和筛板区的血供依靠睫状后动脉，其视盘筛板前区和筛板区的血供依靠睫状后动脉，其视盘筛板前区和筛板区的血供依靠睫状后动脉，其视盘筛板前区和筛板区的血供依靠睫状后动脉，其有有有有15151515个分支不等，以内外个分支不等，以内外个分支不等，以内外个分支不等，以内外2 2 2 2支最常见，并呈扇形分布供应相支最常见，并呈扇形分布供应相支最常见，并呈扇形分布供应相支最常见，并呈扇形分布供应相应部位的脉络膜和视神经。一旦睫状后动脉灌注压下降，其应部位的脉络膜和视神经。一旦睫状后动脉灌注压下降，其应部位的脉络膜和视神经。一旦睫状后动脉灌注压下降，其应部位的脉络膜和视神经。一旦睫状后动脉灌注压下降，其中某一支或数支发生缺血性改变，则该支所供应的视神经纤中某一支或数支发生缺血性改变，则该支所供应的视神经纤中某一支或数支发生缺血性改变，则该支所供应的视神经纤中某一支或数支发生缺血性改变，则该支所供应的视神经纤维因供血不足而产生梗塞等一系列病理改变，而发生维因供血不足而产生梗塞等一系列病理改变，而发生维因供血不足而产生梗塞等一系列病理改变，而发生维因供血不足而产生梗塞等一系列病理改变，而发生IONIONIONION。临床表现临床表现l突然发病，开始为单眼发病，数周至数年可累及另侧眼。突然发病，开始为单眼发病，数周至数年可累及另侧眼。多为单眼，可累及双眼，家族性者多为单眼，可累及双眼，家族性者4 4年后年后56%56%，随机，随机23%23%。l发病年龄发病年龄11901190岁，多在中年以后，岁，多在中年以后，55705570岁是高峰期岁是高峰期（发病年龄多在（发病年龄多在5050岁以上）。岁以上）。l常伴有高血压、糖尿病、动脉硬化、心脑血管疾病、贫常伴有高血压、糖尿病、动脉硬化、心脑血管疾病、贫血、低血压等全身病。血、低血压等全身病。临床表现临床表现l视力：突然发生无痛、非进行性的视力减退。视力：突然发生无痛、非进行性的视力减退。l眼底改变：视盘水肿，色稍淡，表面毛细血管扩张，盘眼底改变：视盘水肿，色稍淡，表面毛细血管扩张，盘周视网膜水肿，可有小出血点。周视网膜水肿，可有小出血点。单眼或双眼视盘水肿；单眼或双眼视盘水肿；单眼或双眼视神经萎缩；单眼或双眼视神经萎缩；一眼视盘水肿，另一眼视神经萎缩。一眼视盘水肿，另一眼视神经萎缩。临床表现临床表现l视盘多为局限性灰白色水肿，视盘多为局限性灰白色水肿，相应处可有视盘周围线状出相应处可有视盘周围线状出血，后期出现视网膜神经纤血，后期出现视网膜神经纤维层缺损。早期视盘轻度肿维层缺损。早期视盘轻度肿胀呈淡红色，乃视盘表面毛胀呈淡红色，乃视盘表面毛细血管扩展所致。细血管扩展所致。l视野缺损：与生理盲点相连的弓视野缺损：与生理盲点相连的弓形或扇形暗点。形或扇形暗点。荧光素眼底血管造影荧光素眼底血管造影l早期视盘的某一部分呈弱早期视盘的某一部分呈弱荧光，而其它部分呈正常荧光，而其它部分呈正常荧光；晚期此弱荧光区有荧光；晚期此弱荧光区有明显的荧光素渗漏，而呈明显的荧光素渗漏，而呈强荧光。强荧光。l晚期晚期AIONAION病例，视盘出现病例，视盘出现萎缩区，此区在造影过程萎缩区，此区在造影过程中一直呈弱荧光。中一直呈弱荧光。l视觉诱发电位视觉诱发电位lP P100100波潜伏期延长波潜伏期延长lP P100100波振幅值降低波振幅值降低临床类型临床类型l（1 1）非动脉炎型：或称动脉硬化型。）非动脉炎型：或称动脉硬化型。l多见于多见于40604060岁患者，可有糖尿病、高血压病、高血脂等岁患者，可有糖尿病、高血压病、高血脂等危险因素。危险因素。l相对的夜间性低血压可能在本病中起作用，特别是服用相对的夜间性低血压可能在本病中起作用，特别是服用高血压药物的患者中。高血压药物的患者中。25%40%25%40%的另眼也会发病。的另眼也会发病。临床类型临床类型l（2 2）动脉炎型：较前者少见，主要为颞侧动脉炎或称巨）动脉炎型：较前者少见，主要为颞侧动脉炎或称巨细胞动脉炎（细胞动脉炎（GCAGCA）所致的缺血性视神经病变，以）所致的缺血性视神经病变，以70807080岁的老人多见。岁的老人多见。l其视力减退、视盘水肿较前者更明显，且可双眼同时发其视力减退、视盘水肿较前者更明显，且可双眼同时发生。生。l若疑为巨细胞动脉炎时，可作颞动脉活检。若疑为巨细胞动脉炎时，可作颞动脉活检。（血沉增快，（血沉增快，50120mm/h 50120mm/h）临床类型（动脉炎型）临床类型（动脉炎型）l常有风湿性多肌痛症，可累及颈、肩、上肢、臀部及大常有风湿性多肌痛症，可累及颈、肩、上肢、臀部及大腿肌肉。腿肌肉。l因颈因颈A A受累，可有局限性或弥漫性头痛、头皮触痛、下颌受累，可有局限性或弥漫性头痛、头皮触痛、下颌痛等。痛等。l可有体重下降、厌食、低热、全身不适、关节痛。可有体重下降、厌食、低热、全身不适、关节痛。诊断诊断l根据发病特点、眼底和视野检查可以诊断。健眼的检查根据发病特点、眼底和视野检查可以诊断。健眼的检查也有助于诊断，因为此病多见于小视盘无视杯者。也有助于诊断，因为此病多见于小视盘无视杯者。鉴别诊断鉴别诊断l视神经炎（视盘炎）：视神经炎（视盘炎）：1.1.发病年龄轻，发作不突然，有眼球转动痛。发病年龄轻，发作不突然，有眼球转动痛。2.2.视力障碍重，甚至仅见手动或光感；视力障碍重，甚至仅见手动或光感；3.3.视盘水肿更明显，视网膜出血。往往有后玻璃体细胞。视盘水肿更明显，视网膜出血。往往有后玻璃体细胞。4.4.视野表现为中心暗点视野表现为中心暗点鉴别诊断鉴别诊断l颅内占位性病变的视盘水肿颅内占位性病变的视盘水肿1.1.多双眼同时发生，视力正常或轻度下降；多双眼同时发生，视力正常或轻度下降；2.2.视盘水肿重、充血明显，静脉充盈迂曲，出血较多；视盘水肿重、充血明显，静脉充盈迂曲，出血较多；3.3.伴头痛、呕吐和其他神经系统损害体征；伴头痛、呕吐和其他神经系统损害体征；4.4.视野生理盲点扩大或偏盲；视野生理盲点扩大或偏盲；5.CT5.CT及及MRIMRI可证实颅内占位性病变可证实颅内占位性病变治疗治疗l针对全身病治疗，改善眼部动脉灌注。针对全身病治疗，改善眼部动脉灌注。l全身应用糖皮质激素，以缓解循环障碍所致的水肿、渗全身应用糖皮质激素，以缓解循环障碍所致的水肿、渗出，对动脉炎症尤为重要。动脉炎型缺血性视神经病，出，对动脉炎症尤为重要。动脉炎型缺血性视神经病，应早期大剂量使用糖皮质激素冲击疗法，以挽救患者视应早期大剂量使用糖皮质激素冲击疗法，以挽救患者视力，并预防另侧眼发作。力，并预防另侧眼发作。l静脉滴注血管扩张药，改善微循环。复方樟柳碱静脉滴注血管扩张药，改善微循环。复方樟柳碱l口服乙酰唑胺口服乙酰唑胺 降低眼内压，相对提高眼灌注压。但对降低眼内压，相对提高眼灌注压。但对其作用尚有争议。其作用尚有争议。三、视神经萎缩（三、视神经萎缩（0 0pticpticatrophyatrophy）l概念：指任何疾病引起视网膜神经节细胞及其轴突发生的病变概念：指任何疾病引起视网膜神经节细胞及其轴突发生的病变 ，一般为发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变，一般为发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性。性。l主要症状：视力减退和视盘颜色苍白。主要症状：视力减退和视盘颜色苍白。l上行性视神经萎缩：由视网膜向颅内方向发生的萎缩，视盘萎上行性视神经萎缩：由视网膜向颅内方向发生的萎缩，视盘萎缩征象出现较快。缩征象出现较快。l下行性视神经萎缩：由颅内向视网膜方向发展的萎缩，一般约下行性视神经萎缩：由颅内向视网膜方向发展的萎缩，一般约经经1 13 3个月后视盘才出现萎缩征象。个月后视盘才出现萎缩征象。一、病因一、病因 ：1 1、颅内高压或颅内炎症，如结核性脑膜炎。、颅内高压或颅内炎症，如结核性脑膜炎。2 2、视网膜病变，包括血管性、视网膜病变，包括血管性(视网膜中央动静脉阻塞视网膜中央动静脉阻塞)、炎、炎症症(视网膜脉络膜炎视网膜脉络膜炎)、变性、变性(视网膜色素变性视网膜色素变性)。3 3、视神经病变，包括血管性、视神经病变，包括血管性(AION)AION)、炎症炎症(视神经炎视神经炎)、铅、铅及其他金属类中毒、梅毒性。及其他金属类中毒、梅毒性。4 4、压迫性病变，如眶内或颅内的肿瘤、血肿。、压迫性病变，如眶内或颅内的肿瘤、血肿。5 5、外伤性病变，颅脑或眶部外伤。、外伤性病变，颅脑或眶部外伤。6 6、代谢性疾病，如糖尿病。、代谢性疾病，如糖尿病。7 7、遗传性疾病，如、遗传性疾病，如LeberLeber病。病。8 8、营养性，如维生素、营养性，如维生素B B缺乏等。缺乏等。二、二、分类：分类：1 1原发性视神经萎缩原发性视神经萎缩(primaryopticatrophy)primaryopticatrophy)：为筛板以为筛板以后的视神经、视交叉、视束后的视神经、视交叉、视束 以及外侧膝状体的视路损害，以及外侧膝状体的视路损害，其萎缩过程是下行的。其萎缩过程是下行的。2 2、继发性视神经萎缩、继发性视神经萎缩(secondaryopticuophy)secondaryopticuophy)原发病变在原发病变在视盘、视网膜脉络膜，其萎缩过程是上行的。视盘、视网膜脉络膜，其萎缩过程是上行的。三、临床表现：三、临床表现：1 1、原发性：视盘色淡或苍白，边界清楚，视杯上可见筛孔，、原发性：视盘色淡或苍白，边界清楚，视杯上可见筛孔，视网膜血管一般正常。视网膜血管一般正常。2 2、继发性：视盘色灰白、秽暗，边界模糊不清，生理凹陷、继发性：视盘色灰白、秽暗，边界模糊不清，生理凹陷消失。视网膜动脉变细，血管伴有白鞘；后板部视网膜消失。视网膜动脉变细，血管伴有白鞘；后板部视网膜可残留硬性渗出或未吸收的出血。可残留硬性渗出或未吸收的出血。三、治疗：三、治疗：1 1、病因治疗：大多数脑垂体肿瘤压迫所致的视神经萎缩，、病因治疗：大多数脑垂体肿瘤压迫所致的视神经萎缩，术后常可获得明显的视力恢复。视神经管骨折如能及时术后常可获得明显的视力恢复。视神经管骨折如能及时手术，也可能收到较好的效果。手术，也可能收到较好的效果。2 2、其他原因所致的视神经萎缩，可试用神经营养药及大量、其他原因所致的视神经萎缩，可试用神经营养药及大量B B族维生素、血管扩张剂、能量合剂等药物治疗。族维生素、血管扩张剂、能量合剂等药物治疗。四、视神经肿瘤四、视神经肿瘤 少见，其临床表现为眼球突出及视力逐渐减退。少见，其临床表现为眼球突出及视力逐渐减退。1 1、视神经胶质瘤、视神经胶质瘤(glioma optic nerve)glioma optic nerve)：见于见于1010岁以内儿童，成人少见。发生于成人岁以内儿童，成人少见。发生于成人 者多为恶性。者多为恶性。2 2、视神经脑膜瘤、视神经脑膜瘤(memningioma ofopticnerve)memningioma ofopticnerve)：见于见于3030岁以上的成人，女性多于男性，虽为良岁以上的成人，女性多于男性，虽为良 性肿瘤，但易复发。发生于儿童者多为恶性。性肿瘤，但易复发。发生于儿童者多为恶性。3 3、斑痣性错构瘤、斑痣性错构瘤(或称母斑病，或称母斑病，phakomatoses)phakomatoses)：神经纤维瘤神经纤维瘤(neurofilzrewmtmia)neurofilzrewmtmia)的一部分，可手术的一部分，可手术切除。切除。4 4、视盘上的肿瘤：少见。、视盘上的肿瘤：少见。A A、视乳头血管瘤：视乳头血管瘤：von Hippel-Lindauvon Hippel-Lindau病的眼部表现病的眼部表现 治疗上可采用激光光凝治疗上可采用激光光凝 视力预后不良视力预后不良 B B、黑色素细胞瘤：黑色素细胞瘤：视盘上的黑色肿块视盘上的黑色肿块 良性肿瘤，发展较慢良性肿瘤，发展较慢 对视功能多无明显影响对视功能多无明显影响 治疗上只需定期随诊治疗上只需定期随诊第二节第二节 其他视神经异常其他视神经异常 一、视乳头水肿一、视乳头水肿视乳头水肿视乳头水肿视盘水肿视盘水肿视乳头水肿（视乳头水肿（papilledemapapilledema）l视神经外面的视神经外面的3 3层鞘膜分别与颅内的层鞘膜分别与颅内的3 3层鞘膜相连续，颅层鞘膜相连续，颅内的压力可经脑脊液传至视神经。内的压力可经脑脊液传至视神经。l眼压一般高于颅内压，但当颅内压升高并高于眼压时，眼压一般高于颅内压，但当颅内压升高并高于眼压时，则会引起视乳头水肿。则会引起视乳头水肿。病因病因1 1、颅内压增高：约占临床上所见的视盘水肿、颅内压增高：约占临床上所见的视盘水肿80%80%以上，如以上，如脑瘤、脑脓肿、脑积水、脑水肿、蛛网膜炎、脑膜炎、脑瘤、脑脓肿、脑积水、脑水肿、蛛网膜炎、脑膜炎、慢性硬脑膜下血肿、海绵窦血栓和窄颅症等。慢性硬脑膜下血肿、海绵窦血栓和窄颅症等。2 2、眼部疾病：凡使眶内静脉回流受阻的病变均可发生视盘、眼部疾病：凡使眶内静脉回流受阻的病变均可发生视盘水肿，如眶内肿瘤，脓肿等，亦可见于角膜瘘或眼内压水肿，如眶内肿瘤，脓肿等，亦可见于角膜瘘或眼内压突然降低后。突然降低后。3 3、全身性疾病：多见于急进型高血压、慢性肾炎、妊娠中、全身性疾病：多见于急进型高血压、慢性肾炎、妊娠中毒症、恶性贫血和白血病等。毒症、恶性贫血和白血病等。临床表现临床表现1 1、视力改变：、视力改变：早期：视力正常早期：视力正常 一过性黑朦：是由于头体位改变（如突然站起、一过性黑朦：是由于头体位改变（如突然站起、转头等），视盘部位的转头等），视盘部位的血管压力增加，导致视网膜迅速贫血之故。血管压力增加，导致视网膜迅速贫血之故。末期：视力减退末期：视力减退 完全失明完全失明2 2、视野改变：、视野改变：早期：有生理盲点扩大。早期：有生理盲点扩大。末期：视野向心性缩小，甚至形成管状视野。末期：视野向心性缩小，甚至形成管状视野。3 3、复视：、复视：视盘水肿病人常出现症状。视盘水肿病人常出现症状。因基底动脉的一个横枝压迫外展神经引起外直肌麻痹所致。因基底动脉的一个横枝压迫外展神经引起外直肌麻痹所致。4 4、眼底所见：常为双侧性，分为下列各期：、眼底所见：常为双侧性，分为下列各期：A A、初发期：初发期：l视盘充血，边界模糊，以上、下视盘充血，边界模糊，以上、下 界为著界为著l生理凹陷消失生理凹陷消失l向前稍隆起，隆起向前稍隆起，隆起 不超过不超过2 2屈光度屈光度l轻压眼球，静脉管腔变细，搏动减弱或消失轻压眼球，静脉管腔变细，搏动减弱或消失 B B、进行期：进行期：l视盘边缘不清，生理凹陷消失，隆起视盘边缘不清，生理凹陷消失，隆起3 34 4屈光度屈光度l视盘周围的视网膜呈灰色，毛细血管扩张视盘周围的视网膜呈灰色，毛细血管扩张l静脉怒张弯曲，搏动消失，静脉呈断续现象静脉怒张弯曲，搏动消失，静脉呈断续现象l常有火焰状出血常有火焰状出血l神经纤维层有棉绒斑神经纤维层有棉绒斑l黄斑部星芒状白色渗黄斑部星芒状白色渗 出。出。C C、恶性期：恶性期：l视盘水肿呈蘑菇状隆起，可高达视盘水肿呈蘑菇状隆起，可高达5 5屈光度以上屈光度以上l视杯消失视杯消失l出现闪亮的硬性渗出并有较多的出血，彼此互相融合成出现闪亮的硬性渗出并有较多的出血，彼此互相融合成堆，分布较广堆，分布较广l视视 盘水肿最严重阶段盘水肿最严重阶段D D、末期：末期：l又称慢性萎缩期视盘水肿。又称慢性萎缩期视盘水肿。l视盘隆起度逐渐减低或消失，颜色苍白，边缘不清，生理凹视盘隆起度逐渐减低或消失，颜色苍白，边缘不清，生理凹陷消失陷消失l动脉变细动脉变细l静脉恢复正常或稍细静脉恢复正常或稍细l血管周围可有白鞘：由于神经纤维退变神经胶质增生。血管周围可有白鞘：由于神经纤维退变神经胶质增生。l黄斑色素改变。黄斑色素改变。三、视盘水肿的鉴别诊断三、视盘水肿的鉴别诊断l 鉴别病种鉴别病种 视盘水肿视盘水肿 视神经炎视神经炎 缺血性视缺血性视盘病变盘病变 假性视神经炎假性视神经炎 l 病因病因 颅、眶占位病变颅、眶占位病变 高血压视网膜高血压视网膜 视神经前视神经前段小段小 屈光不正屈光不正 病变等病变等炎症炎症 血管循环障碍血管循环障碍 （远视）（远视）l 眼别眼别 多为双侧多为双侧 常为单侧常为单侧 常为双侧常为双侧 正常正常l 视力视力 正常（早期）正常（早期）明显减退明显减退 骤骤然减退然减退 正常正常l 视野视野 盲点扩大盲点扩大 中心暗点扇形缺损中心暗点扇形缺损 正常正常 l视乳头隆视乳头隆 明显、明显、3 3D D轻、轻、3 3D D轻微轻微 无无l 起度起度(D)D)l 视网膜静视网膜静 明显明显 轻轻 无无 无无 脉扩张脉扩张l 出血出血 广泛广泛 轻度轻度 少数少数 无无诊断诊断l诊断容易。诊断容易。l重要的是引起视乳头水肿的原因及原发病的治疗。重要的是引起视乳头水肿的原因及原发病的治疗。l一旦原发病治愈，则水肿消退。一旦原发病治愈，则水肿消退。治疗：治疗：1 1、病因治疗。、病因治疗。2 2、对症治疗：、对症治疗：如病因一时未详，但颅、眶内压增高时，可用高如病因一时未详，但颅、眶内压增高时，可用高渗脱水剂（如甘露醇）治疗。渗脱水剂（如甘露醇）治疗。如颅内疾病暂未能解决，为了挽救视力，可考虑如颅内疾病暂未能解决，为了挽救视力，可考虑行侧脑室持续引流减压，以免导致视神经萎缩而失明。行侧脑室持续引流减压，以免导致视神经萎缩而失明。视乳头水肿视乳头水肿FFAFFA与与视乳头炎类似视乳头炎类似 二、视盘发育异常二、视盘发育异常1 1视神经发育不良：视神经发育不良：l妊娠期应用苯妥英钠、奎宁等可引起。妊娠期应用苯妥英钠、奎宁等可引起。l眼底表现，视盘小，呈灰色，可有黄色外晕包绕，形成眼底表现，视盘小，呈灰色，可有黄色外晕包绕，形成双环征。双环征。l有视力及视野的异常。有视力及视野的异常。l可伴有小眼球、眼球震颤、葡萄膜缺损等。可伴有小眼球、眼球震颤、葡萄膜缺损