castleman病ppt课件.ppt

病 历 讨 论 河南科技大学一附院病史患者王XX,男，49岁。主诉：双下肢无力7个月现病史：7个月前出现双下肢无力，酸困，后渐加重不能行走且出现麻木疼痛感。查腰椎MRI未见异常。现为明确诊断及治疗来我院。发病来神志清，精神差，大小便正常。近2年有阳萎病史，双侧乳房发育 病史。河南科技大学一附院查体查体：生命体征平稳。前胸后背可见散在红痣，约芝麻大小。双下肢皮肤略黑，皮温正常。右颈前后及锁骨上可及数个肿大淋巴结，约花生粒大小，质中，活动度好，无压痛。双侧乳房发育。外生殖器发育正查，睾丸大小正常。双下肢远端肌力级，深感觉迟钝浅感觉过敏。膝反射及跟腱反射弱。病理反射未引出。双足背动脉搏动有力。余查体（）。河南科技大学一附院自带化验血常规：WBC 9.35109/L RBC 4.111012/L PLT 545109/L尿常规：pro+-血沉：97mm/h 河南科技大学一附院系统性血管炎？POEMS病？淋巴瘤？副癌综合症？肌炎？神经系统疾病？其他未明原因的疾病?河南科技大学一附院免疫全套（-）血管炎全套（-）肝功（-）肾功（-）心肌酶（-）甲功T3 0.92ng/ml T411.6ug/dl TSH 6.080uIU/mlIgG 20.33g/L IgA3.95g/L IgM1.5g/L性六项：促黄体生成素12.35 uIU/ml睾酮114.89ng/dl雌二醇42.28pg/ml余正常M蛋白正常;血本周蛋白IgA 河南科技大学一附院肌电图：双下肢周围神经病变心脏彩超:未见异常腹部B超：肝肋下2.7cm,脾厚2.9cm.肺CT：右肺门占位及纵隔淋巴结肿大，伴右肺阻塞性炎症及肺不张，考虑中央型肺癌伴纵隔淋巴结转移，淋巴瘤不除外，建议进一步检查。河南科技大学一附院肺CT 河南科技大学一附院 河南科技大学一附院 河南科技大学一附院 河南科技大学一附院颈部淋巴结：符合巨大淋巴结增生（castleman病）河南科技大学一附院诊断 巨大淋巴结增生（castleman病）POEMS病待定 给与激素治疗后尿常规：pro（）血沉4mm/h。肌力较前好转，后出院，定期随访。河南科技大学一附院castleman病又称血管滤泡性淋巴结增生症。是一种以局部或全身淋巴结增生为表现，病理改变为淋巴滤泡增生，生发中心内血管生成，管壁透明样变，滤泡间区浆细胞增多的疾病。河南科技大学一附院病理分型透明血管型 将细胞型 混合型临床分型 1、局灶型 无痛性淋巴结肿大所致压迫症状 2、多中心型 多部位淋巴结肿大，以浅表淋巴结 为主。可伴肝、脾肿大，明显全身症状（发 热，乏力，贫血，多系统受累表现如生肾病综 合症、甲状腺功能减退、皮肤病变、周围神经 炎、重症肌无力、干燥综合症、血细胞减少、ITP、淀粉样变性等）河南科技大学一附院诊断诊断需要病理需要病理治疗治疗手手术激素激素放放疗化化疗移植移植