11月10日大查房-肾病综合征PPT课件.ppt

肾病综合征Nephrotic syndrome1 1.n n多种肾小球疾病引起的一组症状和体征，临床特点是1.大量蛋白尿（大量蛋白尿（3.5g/d)3.5g/d)2.低蛋白血症（清蛋白低蛋白血症（清蛋白30g/L30g/L）3.明显水肿明显水肿4.高脂血症高脂血症必备条件2 2.病因肾肾病病综综合合症症继继发发性性原原发发性性3 3.肾病综合征的分类和常见病因肾病综合征的分类和常见病因4 4.5 5.病理生理病理生理一、大量蛋白尿一、大量蛋白尿一、大量蛋白尿一、大量蛋白尿n n肾小球滤过膜的分子屏障及电荷屏障受损肾小球滤过膜的分子屏障及电荷屏障受损肾小球滤过膜的分子屏障及电荷屏障受损肾小球滤过膜的分子屏障及电荷屏障受损n n肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素 二、血浆蛋白变化二、血浆蛋白变化二、血浆蛋白变化二、血浆蛋白变化n n1 1、血浆白蛋白减少：、血浆白蛋白减少：、血浆白蛋白减少：、血浆白蛋白减少：n n肝白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解肝白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解肝白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解肝白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解n n饮食减退、蛋白质摄人不足饮食减退、蛋白质摄人不足饮食减退、蛋白质摄人不足饮食减退、蛋白质摄人不足n n吸收不良或丢失吸收不良或丢失吸收不良或丢失吸收不良或丢失 2 2、血浆球蛋白及补体血浆球蛋白及补体血浆球蛋白及补体血浆球蛋白及补体成分减少：患者易感染。成分减少：患者易感染。成分减少：患者易感染。成分减少：患者易感染。3 3、抗凝及纤溶因子抗凝及纤溶因子抗凝及纤溶因子抗凝及纤溶因子减少：产生高凝状态。减少：产生高凝状态。减少：产生高凝状态。减少：产生高凝状态。4 4、金属结合蛋白金属结合蛋白金属结合蛋白金属结合蛋白减少：引起微量元素缺乏。减少：引起微量元素缺乏。减少：引起微量元素缺乏。减少：引起微量元素缺乏。5 5、内分泌素结合蛋白内分泌素结合蛋白内分泌素结合蛋白内分泌素结合蛋白减少：引起内分泌紊乱。减少：引起内分泌紊乱。减少：引起内分泌紊乱。减少：引起内分泌紊乱。6 6.三、水肿三、水肿n n血浆胶体渗透压下降血浆胶体渗透压下降n n原发于肾内的钠、水潴留因素原发于肾内的钠、水潴留因素 四、高脂血症四、高脂血症n n肝合成脂蛋白增加肝合成脂蛋白增加n n脂蛋白分解减弱脂蛋白分解减弱 病理生理病理生理7 7.LMLM（光镜）：基本正常（光镜）：基本正常,仅见近曲小管上皮严仅见近曲小管上皮严重脂肪变性。重脂肪变性。IFIF（免疫荧光）（免疫荧光）:(-):(-)EM(EM(电镜电镜)：足突消失：足突消失一、一、微小病变型肾病微小病变型肾病Minimal change disease,MCDMinimal change disease,MCD临床特征：临床特征：A：儿童儿童NS 8090%典型的临床表现典型的临床表现=肾病综合征肾病综合征+镜下镜下血尿（血尿（15%）无持续性高血压及肾功能减退无持续性高血压及肾功能减退B：3040%可有自发缓解，可有自发缓解，90%（糖皮（糖皮质激素质激素 利尿）缓解利尿）缓解 ，复发率，复发率60%，若反复发作或长期大量蛋白尿若反复发作或长期大量蛋白尿 系膜系膜增生性肾小球肾炎增生性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小局灶性节段性肾小球硬化球硬化 成人的治疗缓解率和缓解后复发率均成人的治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低。较儿童低。8 8.二二二二、系系系系膜膜膜膜增增增增生生生生性性性性肾肾肾肾炎炎炎炎Mesangial Mesangial proliferative proliferative glomerular nephritisglomerular nephritis、IgAIgA肾肾肾肾病病病病(IgAN)(IgAN)（MespGNMespGN）肾病综合征或肾炎综合征肾病综合征或肾炎综合征光镜光镜光镜光镜:系膜细胞及系膜基质系膜细胞及系膜基质系膜细胞及系膜基质系膜细胞及系膜基质弥漫增生弥漫增生弥漫增生弥漫增生.免疫荧光免疫荧光免疫荧光免疫荧光:IgA:IgA:IgA:IgA沉积为主或沉积为主或沉积为主或沉积为主或IgG/IgMIgG/IgMIgG/IgMIgG/IgM沉积为主，均常沉积为主，均常沉积为主，均常沉积为主，均常伴伴伴伴C C C C3 3 3 3于肾小球系膜区或系于肾小球系膜区或系于肾小球系膜区或系于肾小球系膜区或系膜区及毛细血管壁呈颗膜区及毛细血管壁呈颗膜区及毛细血管壁呈颗膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积粒样沉积粒样沉积粒样沉积 电镜电镜电镜电镜:系膜区或系膜区及内系膜区或系膜区及内系膜区或系膜区及内系膜区或系膜区及内皮下可见电子致密物皮下可见电子致密物皮下可见电子致密物皮下可见电子致密物9 9.2、临床特征、临床特征：A：我国发病率高我国发病率高(30%NS)，男，男女，好发于青女，好发于青少年，少年，50%上感后急性起病上感后急性起病可表现为肾病综合征可表现为肾病综合征/肾炎综合征肾炎综合征非非IgA型型=50%NS+70%血尿血尿，IgA型型=血尿血尿+15%NS。肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加。肾功能不全及高血压的发生率逐渐增加。B：在在NS的患者中，的患者中，激素及细胞毒药物激素及细胞毒药物的疗效的疗效与病理改变轻重相关，轻者治疗效果好，与微与病理改变轻重相关，轻者治疗效果好，与微小病变型肾病相似，重者对治疗反应差小病变型肾病相似，重者对治疗反应差二、二、系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎Mesangial proliferative glomerular nephritis、IgA肾病肾病(IgAN)1010.三、系膜毛细血管性肾三、系膜毛细血管性肾三、系膜毛细血管性肾三、系膜毛细血管性肾炎（膜增生性肾炎炎（膜增生性肾炎炎（膜增生性肾炎炎（膜增生性肾炎)Membranous proliferative GN Membranous proliferative GN MCGN/MCGN/MPGNMPGN1.1.肾病综合征或肾炎综合肾病综合征或肾炎综合征征LM LM 系膜细胞及系膜基质重系膜细胞及系膜基质重度增生度增生，并插入到基膜与，并插入到基膜与，并插入到基膜与，并插入到基膜与内皮细胞内皮细胞内皮细胞内皮细胞 间，使毛细血管间，使毛细血管间，使毛细血管间，使毛细血管袢广泛呈现袢广泛呈现袢广泛呈现袢广泛呈现双轨征双轨征双轨征双轨征（内皮（内皮（内皮（内皮 下新生的基底膜与原基底下新生的基底膜与原基底下新生的基底膜与原基底下新生的基底膜与原基底膜）膜）膜）膜）GBMGBM增厚增厚IF IF 系膜区及毛细血管壁系膜区及毛细血管壁IgGIgG、C C3 3沉积沉积EM EM 系区及系膜区电子致密系区及系膜区电子致密物沉积。物沉积。1111.2 2、临床特征：、临床特征：1 1）、）、1020%NS1020%NS，好发于青壮年，好发于青壮年，2 2）、）、1/41/31/41/3有前驱感染有前驱感染 急性肾炎急性肾炎 ，5060%5060%肾病综合征肾病综合征 +血尿，血尿，少数为隐匿性肾炎。少数为隐匿性肾炎。3 3）、肾功能损害、高血压及贫血出现早。）、肾功能损害、高血压及贫血出现早。4 4）、）、50%50%70%70%病例的病例的血清血清C C3 3持续降低持续降低，对提示，对提示本病有重要意义。本病有重要意义。本病本病所致所致NSNS治疗困难治疗困难，糖皮质激素及，糖皮质激素及细胞毒药物治疗常无效，较快进展至慢性肾衰竭细胞毒药物治疗常无效，较快进展至慢性肾衰竭 50%50%慢性肾衰（慢性肾衰（1010年后）年后）三、系膜毛细血管性肾炎（膜增生性肾炎三、系膜毛细血管性肾炎（膜增生性肾炎)Membranous proliferative GN1212.四四四四、膜性肾病膜性肾病 Membranous nephropathyMembranous nephropathyMembranous nephropathyMembranous nephropathy (MN)(MN)1.1.肾病综合征肾病综合征2.2.LMLM上皮下上皮下ICIC，有钉，有钉突和突和GBMGBM增厚增厚3.3.IF IF 颗粒状颗粒状IgGIgG、C C3 3沿沿肾小球毛细血管肾小球毛细血管肾小球毛细血管肾小球毛细血管壁沉积壁沉积壁沉积壁沉积4.4.EM EM 上皮下电子致上皮下电子致密物、足突融合密物、足突融合1313.2 2 2 2、临床特征：、临床特征：、临床特征：、临床特征：20%NS20%NS20%NS20%NS，男男男男 女，好发于女，好发于女，好发于女，好发于中老年中老年中老年中老年。通常起。通常起。通常起。通常起病隐匿，病隐匿，病隐匿，病隐匿，80%=NS+80%=NS+80%=NS+80%=NS+镜下血尿镜下血尿镜下血尿镜下血尿(30%)(30%)(30%)(30%)，一般无肉眼血尿。，一般无肉眼血尿。，一般无肉眼血尿。，一般无肉眼血尿。本病易发生血栓栓塞并发症。本病易发生血栓栓塞并发症。本病易发生血栓栓塞并发症。本病易发生血栓栓塞并发症。常在发病常在发病常在发病常在发病5 5 5 510101010年后逐渐出现肾功能损害。年后逐渐出现肾功能损害。年后逐渐出现肾功能损害。年后逐渐出现肾功能损害。2035%2035%2035%2035%可自发缓解，可自发缓解，可自发缓解，可自发缓解，尚未出现钉突的早期膜性肾病，糖皮质激素及细尚未出现钉突的早期膜性肾病，糖皮质激素及细尚未出现钉突的早期膜性肾病，糖皮质激素及细尚未出现钉突的早期膜性肾病，糖皮质激素及细胞毒药物治疗后多可缓解，胞毒药物治疗后多可缓解，胞毒药物治疗后多可缓解，胞毒药物治疗后多可缓解，钉突形成后药物治疗疗效差，常难以减少尿蛋白。钉突形成后药物治疗疗效差，常难以减少尿蛋白。钉突形成后药物治疗疗效差，常难以减少尿蛋白。钉突形成后药物治疗疗效差，常难以减少尿蛋白。四四、膜性肾病 Membranous nephropathyMembranous nephropathy1414.五五五五、局局局局灶灶灶灶节节节节段段段段性性性性肾小球硬化肾小球硬化肾小球硬化肾小球硬化Focal Focal segmental segmental glomerulo-glomerulo-sclerosissclerosis (FsGs)(FsGs)1.1.肾病综合征、或肾炎肾病综合征、或肾炎综合征综合征2.2.LM LM 局灶节段性硬化、局灶节段性硬化、相应肾小管萎缩、肾相应肾小管萎缩、肾相应肾小管萎缩、肾相应肾小管萎缩、肾间质纤维化间质纤维化间质纤维化间质纤维化3.3.IF IF IgMIgM和和和和C C3 3在受累节在受累节在受累节在受累节段呈团块状沉积。段呈团块状沉积。段呈团块状沉积。段呈团块状沉积。4.4.EM EM 足突融合足突融合1515.2 2 2 2、临床特征：、临床特征：、临床特征：、临床特征：A A A A：510%NS510%NS510%NS510%NS，好发于青少年男性，多为隐匿起病，好发于青少年男性，多为隐匿起病，好发于青少年男性，多为隐匿起病，好发于青少年男性，多为隐匿起病，可由微小病变型肾病转变而来。可由微小病变型肾病转变而来。可由微小病变型肾病转变而来。可由微小病变型肾病转变而来。主要表现为主要表现为主要表现为主要表现为NS+NS+NS+NS+镜下血尿或肉眼血尿。镜下血尿或肉眼血尿。镜下血尿或肉眼血尿。镜下血尿或肉眼血尿。50%50%50%50%高血高血高血高血压和压和压和压和30%30%30%30%肾功能减退。肾功能减退。肾功能减退。肾功能减退。B B：对糖皮质激素和细胞毒药物治疗反应较差，对糖皮质激素和细胞毒药物治疗反应较差，逐渐发展至肾衰竭。逐渐发展至肾衰竭。受累肾小球较少或继发于微小病变型肾病者经治受累肾小球较少或继发于微小病变型肾病者经治疗仍有可能临床缓解。疗仍有可能临床缓解。五、局灶节段性肾小球硬化五、局灶节段性肾小球硬化Focal segmental glomerulo-sclerosis1616.1717.n n 病理类型病理类型MCDMCDMespGNMespGNMCGNMCGNMNMNFsGsFsGs起病情况起病情况多骤然多骤然较急较急50%50%较急较急60-70%60-70%多隐匿，易多隐匿，易发生血栓发生血栓隐匿隐匿肾静脉血栓肾静脉血栓发生率达发生率达40-40-50%50%发病年龄发病年龄少年儿童少年儿童青少年，青少年，青壮年，青壮年，中老年，中老年，青少年，青少年，男男女女 成人成人较少较少男男女女男男女女男男女女男男女女NSNS发生率发生率几乎所有几乎所有部分属部分属PNSPNS（30%30%），），多属多属CGNCGN或隐或隐匿性肾小球匿性肾小球疾病疾病常呈常呈NS60%NS60%，余属余属CGNCGN80%NS80%NS，少数，少数CGNCGN50-70%50-70%NSNS，少数，少数CGNCGN1818.病理类型病理类型MCDMCDMespGNMespGNMCGNMCGNMNMNFsGsFsGs镜下血尿镜下血尿100%100%40%40%75%75%低低(15%-20%)(15%-20%)成人成人儿儿童童 100%70%100%70%IgA IgA 非非IgAIgA 肉眼血尿肉眼血尿无无60%30%60%30%常见常见无无20%20%高血压肾功能高血压肾功能损害损害一般无一般无与病理轻重有与病理轻重有关关出现早伴贫血出现早伴贫血1/5:51/5:5年年510510年出现肾年出现肾功能损害功能损害本病确诊时已本病确诊时已有肾功能有肾功能损害及高损害及高血压，通血压，通常出现近常出现近曲小管功曲小管功能损害。能损害。1/2:101/2:10年年出现出现CRFCRF对激素对激素/CTX/CTX敏敏感度感度90%90%与病理轻重有与病理轻重有关关常无效常无效1/41/4自发缓解；自发缓解；钉突形成钉突形成前前60%60%可缓可缓解；解；钉突形成后往钉突形成后往往无效往无效多数不佳多数不佳成人缓解率及成人缓解率及缓解后复缓解后复发率小于发率小于儿童，自儿童，自发缓解发缓解30-30-40%40%，复发，复发率率60%FsGs60%FsGs约约1/41/4轻症尤其轻症尤其续发于续发于MCDMCD者可能缓者可能缓解解1919.并发症：并发症：n n感染感染 n n血栓和栓塞血栓和栓塞 n n急性肾衰竭急性肾衰竭 n n蛋白质和脂肪代谢紊乱蛋白质和脂肪代谢紊乱2020.并发症并发症一、感染：一、感染：危害：危害：常见的并发症和主要死亡原因，常见的并发症和主要死亡原因，可影响疗效，导致复发。可影响疗效，导致复发。原因：原因：大量蛋白质丢失导致的蛋白质营养大量蛋白质丢失导致的蛋白质营养不良，免疫功能紊乱，应用糖皮质激素、不良，免疫功能紊乱，应用糖皮质激素、细胞毒药物等。细胞毒药物等。常见感染部位：常见感染部位：呼吸道、泌尿道、皮肤。呼吸道、泌尿道、皮肤。2121.二、血栓、栓塞：二、血栓、栓塞：原因：原因：肾病综合征时的高凝状态。肾病综合征时的高凝状态。1、血液粘稠度增加：有效血容量减少及高血液粘稠度增加：有效血容量减少及高脂血症引起；脂血症引起；2、凝血、抗凝及纤溶系统失衡：凝血因子凝血、抗凝及纤溶系统失衡：凝血因子合成多于丢失，抗凝因子及纤溶酶原丢失合成多于丢失，抗凝因子及纤溶酶原丢失多于合成；多于合成；3、血小板功能亢进；血小板功能亢进；4、利尿剂和糖皮质激素利尿剂和糖皮质激素 加重高凝。加重高凝。常见部位常见部位：肾静脉、肺血管、下肢静脉、：肾静脉、肺血管、下肢静脉、下腔静脉、冠状血管、脑血管。下腔静脉、冠状血管、脑血管。危害：危害：影响肾病综合征的疗效和预后。影响肾病综合征的疗效和预后。2222.三、急性肾衰竭：三、急性肾衰竭：有效血容量不足诱发肾前性氮质血症，经扩容、利尿后有效血容量不足诱发肾前性氮质血症，经扩容、利尿后有效血容量不足诱发肾前性氮质血症，经扩容、利尿后有效血容量不足诱发肾前性氮质血症，经扩容、利尿后可得到恢复。可得到恢复。可得到恢复。可得到恢复。机制：机制：机制：机制：肾间质高度水肿压迫肾间质高度水肿压迫肾间质高度水肿压迫肾间质高度水肿压迫,间接引起肾小球滤过率骤间接引起肾小球滤过率骤间接引起肾小球滤过率骤间接引起肾小球滤过率骤然减少然减少然减少然减少表现：表现：表现：表现：常见于常见于常见于常见于5050岁以上患者，尤以微小病变型肾病者岁以上患者，尤以微小病变型肾病者岁以上患者，尤以微小病变型肾病者岁以上患者，尤以微小病变型肾病者居多，居多，居多，居多，发生多无明显诱因，出现少尿或无尿，扩容利尿无效。发生多无明显诱因，出现少尿或无尿，扩容利尿无效。发生多无明显诱因，出现少尿或无尿，扩容利尿无效。发生多无明显诱因，出现少尿或无尿，扩容利尿无效。病理：病理：病理：病理：肾小球病变轻微，肾间质弥漫重度水肿，肾小管肾小球病变轻微，肾间质弥漫重度水肿，肾小管肾小球病变轻微，肾间质弥漫重度水肿，肾小管肾小球病变轻微，肾间质弥漫重度水肿，肾小管可为正常或有少数细胞变性、坏死，肾小管腔内有大可为正常或有少数细胞变性、坏死，肾小管腔内有大可为正常或有少数细胞变性、坏死，肾小管腔内有大可为正常或有少数细胞变性、坏死，肾小管腔内有大量蛋白管型。量蛋白管型。量蛋白管型。量蛋白管型。2323.四、蛋白质及脂肪代谢紊乱：四、蛋白质及脂肪代谢紊乱：四、蛋白质及脂肪代谢紊乱：四、蛋白质及脂肪代谢紊乱：长期低蛋白血症长期低蛋白血症长期低蛋白血症长期低蛋白血症可致营养不良、小儿生长发育迟缓；可致营养不良、小儿生长发育迟缓；可致营养不良、小儿生长发育迟缓；可致营养不良、小儿生长发育迟缓；免疫球蛋白免疫球蛋白免疫球蛋白免疫球蛋白减少造成机体免疫力低下、易致减少造成机体免疫力低下、易致减少造成机体免疫力低下、易致减少造成机体免疫力低下、易致 感染；感染；感染；感染；金属结合蛋白金属结合蛋白金属结合蛋白金属结合蛋白丢失可使微量元素（铁、铜、锌）缺乏；丢失可使微量元素（铁、铜、锌）缺乏；丢失可使微量元素（铁、铜、锌）缺乏；丢失可使微量元素（铁、铜、锌）缺乏；内分泌素结合蛋白内分泌素结合蛋白内分泌素结合蛋白内分泌素结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱；不足可诱发内分泌紊乱；不足可诱发内分泌紊乱；不足可诱发内分泌紊乱；药物结合蛋白药物结合蛋白药物结合蛋白药物结合蛋白减少可使血浆游离药物浓度增加、排泄加减少可使血浆游离药物浓度增加、排泄加减少可使血浆游离药物浓度增加、排泄加减少可使血浆游离药物浓度增加、排泄加速。速。速。速。高脂血症高脂血症增加血液粘稠度，促进血栓、栓塞发生；增加血液粘稠度，促进血栓、栓塞发生；增加心血管并发症；增加心血管并发症；促进肾小球硬化和肾小管促进肾小球硬化和肾小管-间质病变。间质病变。2424.诊断诊断一、确诊肾病综合征。一、确诊肾病综合征。二、二、1、确认病因：、确认病因：必须除外继发性病必须除外继发性病因和遗传性疾病，才能诊断为原发性因和遗传性疾病，才能诊断为原发性肾病综合征；肾病综合征；2、病理诊断：、病理诊断：最好能进行肾活检，最好能进行肾活检，作出病理诊断。作出病理诊断。三、判定有无并发症。三、判定有无并发症。2525.肾病综合征肾病综合征诊断标准：（1 1）尿蛋白大于）尿蛋白大于3.5g/d3.5g/d3.5g/d3.5g/d（2 2）血浆白蛋白低于）血浆白蛋白低于30g/L30g/L（3 3）水肿）水肿（4 4）血脂升高）血脂升高其中（其中（1 1）（）（2 2）两项为诊断所必需）两项为诊断所必需 2626.鉴鉴别别诊诊断断（与继发性肾病综合征鉴别）（与继发性肾病综合征鉴别）一、过敏性紫癜肾炎：一、过敏性紫癜肾炎：一、过敏性紫癜肾炎：一、过敏性紫癜肾炎：好发于青少年，男多于女好发于青少年，男多于女好发于青少年，男多于女好发于青少年，男多于女,春秋多发，有前躯症状。春秋多发，有前躯症状。春秋多发，有前躯症状。春秋多发，有前躯症状。有典型的皮肤紫癜（多见于下肢及臀部，对称分布，分批有典型的皮肤紫癜（多见于下肢及臀部，对称分布，分批有典型的皮肤紫癜（多见于下肢及臀部，对称分布，分批有典型的皮肤紫癜（多见于下肢及臀部，对称分布，分批出现，瘀点大小不等，呈紫红色，略高出皮肤，压之不出现，瘀点大小不等，呈紫红色，略高出皮肤，压之不出现，瘀点大小不等，呈紫红色，略高出皮肤，压之不出现，瘀点大小不等，呈紫红色，略高出皮肤，压之不褪色，可伴轻微痒感褪色，可伴轻微痒感褪色，可伴轻微痒感褪色，可伴轻微痒感,7-14,7-14天渐退），天渐退），天渐退），天渐退），可伴关节痛、腹痛及黑便，可伴关节痛、腹痛及黑便，可伴关节痛、腹痛及黑便，可伴关节痛、腹痛及黑便，多在皮疹出现后多在皮疹出现后多在皮疹出现后多在皮疹出现后1 14 4周左右出现血尿和（或）蛋白尿。周左右出现血尿和（或）蛋白尿。周左右出现血尿和（或）蛋白尿。周左右出现血尿和（或）蛋白尿。2727.二、系统性红斑狼疮肾炎：二、系统性红斑狼疮肾炎：好发于青、中年女性，好发于青、中年女性，好发于青、中年女性，好发于青、中年女性，有发热、皮疹、关节痛、溶贫、白细胞减少，肾脏病变有发热、皮疹、关节痛、溶贫、白细胞减少，肾脏病变有发热、皮疹、关节痛、溶贫、白细胞减少，肾脏病变有发热、皮疹、关节痛、溶贫、白细胞减少，肾脏病变等多系统受损的临床表现，等多系统受损的临床表现，等多系统受损的临床表现，等多系统受损的临床表现，免疫学检查可检出多种免疫学检查可检出多种免疫学检查可检出多种免疫学检查可检出多种自身抗体自身抗体自身抗体自身抗体特别是出现高效价抗核特别是出现高效价抗核特别是出现高效价抗核特别是出现高效价抗核抗体、抗双链抗体、抗双链抗体、抗双链抗体、抗双链DNADNA抗体、抗抗体、抗抗体、抗抗体、抗SmSm抗体等有助于系统性抗体等有助于系统性抗体等有助于系统性抗体等有助于系统性红斑狼疮肾炎的诊断。红斑狼疮肾炎的诊断。红斑狼疮肾炎的诊断。红斑狼疮肾炎的诊断。鉴鉴别别诊诊断断（与继发性肾病综合征鉴别）（与继发性肾病综合征鉴别）2828.三、糖尿病肾病三、糖尿病肾病：好发于中老年，好发于中老年，早期可尿微量白蛋白，逐渐发展成大量蛋早期可尿微量白蛋白，逐渐发展成大量蛋白尿，白尿，肾病综合征常见于病程肾病综合征常见于病程1010年以上的糖尿病年以上的糖尿病患者。患者。糖尿病病史及特征性眼底（糖尿病病史及特征性眼底（-3-3-3-3期期期期增殖性增殖性视网膜病变视网膜病变PDRPDR）改变有助于鉴别诊断。）改变有助于鉴别诊断。鉴鉴别别诊诊断断（与继发性肾病综合征鉴别）（与继发性肾病综合征鉴别）2929.四、肾淀粉样变性四、肾淀粉样变性四、肾淀粉样变性四、肾淀粉样变性：好发于中老年。好发于中老年。好发于中老年。好发于中老年。肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性病因不清，原发性淀粉样变性病因不清，原发性淀粉样变性病因不清，原发性淀粉样变性病因不清，主要累及心、肾、消化道（包括舌）、皮肤和神经；主要累及心、肾、消化道（包括舌）、皮肤和神经；主要累及心、肾、消化道（包括舌）、皮肤和神经；主要累及心、肾、消化道（包括舌）、皮肤和神经；继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏、肝和脾等器官。恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏、肝和脾等器官。恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏、肝和脾等器官。恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏、肝和脾等器官。肾受累时体积增大，常呈肾病综合征。肾受累时体积增大，常呈肾病综合征。肾受累时体积增大，常呈肾病综合征。肾受累时体积增大，常呈肾病综合征。肾淀粉样变性常需肾活检确诊。肾淀粉样变性常需肾活检确诊。肾淀粉样变性常需肾活检确诊。肾淀粉样变性常需肾活检确诊。鉴鉴别别诊诊断断（与继发性肾病综合征鉴别）（与继发性肾病综合征鉴别）3030.五、骨髓瘤性肾病：五、骨髓瘤性肾病：好发于中老年，男性多见。好发于中老年，男性多见。好发于中老年，男性多见。好发于中老年，男性多见。可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳血清单株球蛋白增高、蛋白电泳血清单株球蛋白增高、蛋白电泳血清单株球蛋白增高、蛋白电泳MM带、尿本周带、尿本周带、尿本周带、尿本周蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生（占有蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生（占有蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生（占有蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生（占有核细胞的核细胞的核细胞的核细胞的15%15%以上）并伴有质的改变。以上）并伴有质的改变。以上）并伴有质的改变。以上）并伴有质的改变。部分骨髓瘤性肾病患者可出现肾病综合征部分骨髓瘤性肾病患者可出现肾病综合征部分骨髓瘤性肾病患者可出现肾病综合征部分骨髓瘤性肾病患者可出现肾病综合征。鉴鉴别别诊诊断断（与继发性肾病综合征鉴别）（与继发性肾病综合征鉴别）3131.六、乙型肝炎病毒相关性肾炎六、乙型肝炎病毒相关性肾炎 多为儿童及青少年，以蛋白尿或多为儿童及青少年，以蛋白尿或多为儿童及青少年，以蛋白尿或多为儿童及青少年，以蛋白尿或NSNS为主要表现，膜为主要表现，膜为主要表现，膜为主要表现，膜性肾病常见，其次为性肾病常见，其次为性肾病常见，其次为性肾病常见，其次为MCGNMCGN。诊断标准：诊断标准：诊断标准：诊断标准：血清血清血清血清HBVHBV抗原阳性；抗原阳性；抗原阳性；抗原阳性；患肾小球患肾小球患肾小球患肾小球肾炎，并排外继发性肾小球肾炎肾炎，并排外继发性肾小球肾炎肾炎，并排外继发性肾小球肾炎肾炎，并排外继发性肾小球肾炎肾活检切片中肾活检切片中肾活检切片中肾活检切片中找到找到找到找到HBVHBV抗原。抗原。抗原。抗原。鉴鉴别别诊诊断断（与继发性肾病综合征鉴别）（与继发性肾病综合征鉴别）3232.治疗（一）一般治疗1.1.1.1.有严重水肿、低白蛋白血症者需有严重水肿、低白蛋白血症者需有严重水肿、低白蛋白血症者需有严重水肿、低白蛋白血症者需卧床休息卧床休息卧床休息卧床休息水肿消失、一般情况好转后，可起床活动水肿消失、一般情况好转后，可起床活动水肿消失、一般情况好转后，可起床活动水肿消失、一般情况好转后，可起床活动 2.2.2.2.水肿时应水肿时应水肿时应水肿时应低盐（低盐（低盐（低盐（3g/d3g/d3g/d3g/d）饮食）饮食）饮食）饮食3.3.3.3.正常量正常量正常量正常量0.80.80.80.81.0g/1.0g/1.0g/1.0g/（kgkgkgkgd d d d）的）的）的）的优质蛋白优质蛋白优质蛋白优质蛋白（富含必需氨基（富含必需氨基（富含必需氨基（富含必需氨基酸的动物蛋白）饮食酸的动物蛋白）饮食酸的动物蛋白）饮食酸的动物蛋白）饮食4.4.4.4.少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，而多吃富含少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，而多吃富含少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，而多吃富含少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，而多吃富含多多多多聚不饱和脂肪酸聚不饱和脂肪酸聚不饱和脂肪酸聚不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油）（如植物油、鱼油）（如植物油、鱼油）（如植物油、鱼油）5.5.5.5.进食富含进食富含进食富含进食富含可溶性纤维可溶性纤维可溶性纤维可溶性纤维（如燕麦、米糠及豆类）的饮食（如燕麦、米糠及豆类）的饮食（如燕麦、米糠及豆类）的饮食（如燕麦、米糠及豆类）的饮食3333.（二）对症治疗二）对症治疗1 1、利尿消肿、利尿消肿 噻嗪类利尿剂噻嗪类利尿剂潴钾利尿剂潴钾利尿剂袢利尿剂袢利尿剂渗透性利尿剂渗透性利尿剂低分子右旋糖酐低分子右旋糖酐低分子右旋糖酐低分子右旋糖酐/706/706代血浆代血浆代血浆代血浆-造成肾小管内液的高渗状造成肾小管内液的高渗状造成肾小管内液的高渗状造成肾小管内液的高渗状态，减少水、钠的重吸收而利尿。随后态，减少水、钠的重吸收而利尿。随后态，减少水、钠的重吸收而利尿。随后态，减少水、钠的重吸收而利尿。随后+袢利尿剂袢利尿剂袢利尿剂袢利尿剂可增强可增强可增强可增强利尿效果。利尿效果。利尿效果。利尿效果。但对但对但对但对少尿者应慎用，少尿者应慎用，少尿者应慎用，少尿者应慎用，因其易与肾小管分泌的因其易与肾小管分泌的因其易与肾小管分泌的因其易与肾小管分泌的Tamm-HorsfallTamm-Horsfall蛋白蛋白蛋白蛋白和肾小球滤过的白蛋白一起形成管型，阻塞肾小管，并由于其高渗和肾小球滤过的白蛋白一起形成管型，阻塞肾小管，并由于其高渗和肾小球滤过的白蛋白一起形成管型，阻塞肾小管，并由于其高渗和肾小球滤过的白蛋白一起形成管型，阻塞肾小管，并由于其高渗作用导致肾小管上皮细胞变性、坏死，作用导致肾小管上皮细胞变性、坏死，作用导致肾小管上皮细胞变性、坏死，作用导致肾小管上皮细胞变性、坏死，诱发诱发诱发诱发“渗透性肾病渗透性肾病渗透性肾病渗透性肾病”，导致，导致，导致，导致急性肾衰竭。急性肾衰竭。急性肾衰竭。急性肾衰竭。治疗3434.治疗（二）对症治疗二）对症治疗1、利尿消肿 提高血浆胶体渗透压：提高血浆胶体渗透压：提高血浆胶体渗透压：提高血浆胶体渗透压：血浆或白蛋白静脉输注血浆或白蛋白静脉输注血浆或白蛋白静脉输注血浆或白蛋白静脉输注,随后随后随后随后+袢利尿剂袢利尿剂袢利尿剂袢利尿剂适应症：严重低蛋白血症及营养不良，感染，低血适应症：严重低蛋白血症及营养不良，感染，低血适应症：严重低蛋白血症及营养不良，感染，低血适应症：严重低蛋白血症及营养不良，感染，低血容量所致低血压等。容量所致低血压等。容量所致低血压等。容量所致低血压等。对肾病综合征患者对肾病综合征患者利尿的原则是不宜过快过猛利尿的原则是不宜过快过猛，以免造成血容量不足、加重血液高粘倾向，诱以免造成血容量不足、加重血液高粘倾向，诱发血栓、栓塞并发症。发血栓、栓塞并发症。3535.（二）对症治疗（二）对症治疗2、减少蛋白尿1 1）、）、）、）、ACEI/ARBACEI/ARB通过有效的控制高血压而减少尿蛋白；通过有效的控制高血压而减少尿蛋白；通过有效的控制高血压而减少尿蛋白；通过有效的控制高血压而减少尿蛋白；通过影响肾小球基底膜对大分子的通透性和降低肾小通过影响肾小球基底膜对大分子的通透性和降低肾小通过影响肾小球基底膜对大分子的通透性和降低肾小通过影响肾小球基底膜对大分子的通透性和降低肾小球内压而减少尿蛋白。球内压而减少尿蛋白。球内压而减少尿蛋白。球内压而减少尿蛋白。2 2）、钙通道阻滞剂、利尿剂等）、钙通道阻滞剂、利尿剂等）、钙通道阻滞剂、利尿剂等）、钙通道阻滞剂、利尿剂等：通过有效的控制高血压而减少尿蛋白。通过有效的控制高血压而减少尿蛋白。通过有效的控制高血压而减少尿蛋白。通过有效的控制高血压而减少尿蛋白。治疗3636.三、主要治疗三、主要治疗抑制免疫与炎症反应抑制免疫与炎症反应1 1、激素、激素、激素、激素 通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、减轻尿蛋白利尿、减轻尿蛋白利尿、减轻尿蛋白利尿、减轻尿蛋白使用原则和方案：使用原则和方案：使用原则和方案：使用原则和方案：起始足量、缓慢减药、长期维持起始足量、缓慢减药、长期维持治疗3737.糖皮质激素使用原则和方案一般是：糖皮质激素使用原则和方案一般是：1 1、起始足量：、起始足量：、起始足量：、起始足量：常用泼尼松常用泼尼松常用泼尼松常用泼尼松1 1mg/(kgd),mg/(kgd),口服口服口服口服8 8周，必要时可延长至周，必要时可延长至周，必要时可延长至周，必要时可延长至1212周；周；周；周；2 2、缓慢减药、缓慢减药、缓慢减药、缓慢减药：足量治疗后每足量治疗后每足量治疗后每足量治疗后每1 12 2周减原用量的周减原用量的周减原用量的周减原用量的10%10%，当减至，当减至，当减至，当减至2020mg/dmg/d左右时症状易复发，左右时症状易复发，左右时症状易复发，左右时症状易复发，应更加缓慢减量。应更加缓慢减量。应更加缓慢减量。应更加缓慢减量。3 3、长期维持：、长期维持：、长期维持：、长期维持：以最小有效剂量（以最小有效剂量（以最小有效剂量（以最小有效剂量（1010mg/dmg/d）作作作作为维持量，再服半年至一年或更长。为维持量，再服半年至一年或更长。为维持量，再服半年至一年或更长。为维持量，再服半年至一年或更长。激素可采取激素可采取全日量顿服全日量顿服或在维持用药期间或在维持用药期间两日量隔两日量隔日一次顿服日一次顿服。有肝功能损害时可更换为泼尼松龙有肝功能损害时可更换为泼尼松龙（等剂量）口服。（等剂量）口服。3838.根据患者对糖皮质激素根据患者对糖皮质激素根据患者对糖皮质激素根据患者对糖皮质激素的治疗反应，可分为的治疗反应，可分为的治疗反应，可分为的治疗反应，可分为e激素敏感型激素敏感型激素敏感型激素敏感型8w8w8w8we激素依赖型激素依赖型激素依赖型激素依赖型e激素抵抗型激素抵抗型激素抵抗型激素抵抗型 不良反应不良反应：长期应用可出现感：长期应用可出现感染、类固醇性糖尿病、骨质疏染、类固醇性糖尿病、骨质疏松等不良反应，少数可发生股松等不良反应，少数可发生股骨头无菌性缺血性坏死，需加骨头无菌性缺血性坏死，需加强监测，及时处理强监测，及时处理治疗3939.n n2、细胞毒药物：、细胞毒药物：用于用于激素依赖激素依赖激素依赖激素依赖或或激素无效激素无效激素无效激素无效型肾病综合症型肾病综合症环磷酰胺环磷酰胺 最常用的一种免疫抑制剂。不良反应有白细胞减最常用的一种免疫抑制剂。不良反应有白细胞减少、肝功损害、短暂脱发及出血性膀胱炎。少、肝功损害、短暂脱发及出血性膀胱炎。（200mg加入生理盐水注射液加入生理盐水注射液20ml内，隔日静脉注射。内，隔日静脉注射。2mg/(kgd),分分12次口服。累积量：达次口服。累积量：达68g后停药。）后停药。）环孢素环孢素 多用于难治性肾病综合征。长期使用有肝肾毒性、多用于难治性肾病综合征。长期使用有肝肾毒性、多毛、牙龈增生、高血压、高尿酸血症。多毛、牙龈增生、高血压、高尿酸血症。（5mg/(kgd)，分两次口服，监测并维持其血药浓度为分两次口服，监测并维持其血药浓度为100200ng/ml，2 3个月后缓慢减量（停药后易复发）。个月后缓慢减量（停药后易复发）。）骁悉骁悉 新型免疫抑制剂，不良反应少，确切疗效尚待观察。新型免疫抑制剂，不良反应少，确切疗效尚待观察。治疗三、主要治疗三、主要治疗抑制免疫与炎症反应抑制免疫与炎症反应4040.1、微小病变型肾病、轻度系膜增生性肾小球肾、微小病变型肾病、轻度系膜增生性肾小球肾炎：炎：用激素（初治者可单用激素治疗）或合用细胞毒药物用激素（初治者可单用激素治疗）或合用细胞毒药物用激素（初治者可单用激素治疗）或合用细胞毒药物用激素（初治者可单用激素治疗）或合用细胞毒药物（疗效差或反复发作者），力争达到完全缓解。（疗效差或反复发作者），力争达到完全缓解。（疗效差或反复发作者），力争达到完全缓解。（疗效差或反复发作者），力争达到完全缓解。2、膜性肾病：、膜性肾病：早期用激素及细胞毒药物积极治疗；早期用激素及细胞毒药物积极治疗；早期用