先天性心脏病肺动脉高压的挑战.pptx

,#,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,先天性心脏病,肺动脉高压的挑战,Heart,2007,93:682-687,Pediatr Res.1986;20(9):811-824.,概 述,先天性心脏病的发病率约为,0,7,0,8,，我国每年新增先天性心脏病患儿约,15,万人,先心病肺动脉高压发病率：未经手术治疗的先天性心脏病约,30,左右，经手术治疗后有,15,左右,合并肺动脉高压降低远期生存率,Semin Respir Crit Care Med,2009,30:369-375.,Am J Respir Crit Care Med 2006;173:1023,1030,先心病相关肺高压的国际现状,西方国家先心病相关肺动脉高压发病率约为,1.6,12.5/,百万成年人，约,25,50%,已发展为,Eisenmenger,综合症,先心病在西方国家是肺动脉高压的第三大病因。,中华心血管病杂志,.2007,35(3).251-254,我国先心病是肺动脉高压的第一病因,先心病相关肺高压的国内现状,中国心血管病报告,2005,阜外医院先心病肺动脉高压所占比例,肺动脉高压,定义,国际诊断标准,：,静息状态下心导管测肺动脉平均压,(PAMP)25mmHg,，或运动状态,PAMP30 mmHg,。,国内诊断标准,：在海平面水平呼吸空气,静息状态下肺动脉收缩压,(PASP)30mmHg,，,或,PAMP20mmHg,，运动状态,下,PAMP30mmHg,。,根据静息状态下,PAMP,的水平，可将肺动脉高压分为,3,度轻度,：,20-30 mmHg,中度,：,30-50 mmHg,重度,：,50 mmHg,N Engl J Med.,2004;351(16),武汉第三届全国肺心病专题会议,先天性心脏病相关肺动脉高压分类,解剖类型,三尖瓣上分流,：,房间隔缺损,，,部分,/,完全肺静脉畸形引流（非梗阻性）,三尖瓣下分流,：,室间隔缺损,，,动脉导管未闭,联合分流,复杂型,CHD,：,房室间隔缺损,，,共同动脉干,，,单心室（无肺动脉梗阻,），,合并室间隔缺,损,的完全性大动脉转位（无肺动脉梗阻）,，,其他,解剖形态,：,小中缺损,：,ASD2cm,，,VSD1cm,大缺损,:,ASD2cm,，,VSD1cm,修补状态,：,未修补,姑息手术,根治手术,Rev Mal Respir.,2006;23:13S49-59,肺动脉高压严重程度及预后评价,肺动脉高压严重程度的分级,：,I,级：,肺动脉高压不影响体力活动，日常体力活动不会引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥等；,II,级：,肺动脉高压导致体力活动轻度受限，安静时没有症状，日常体力活动可引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥等；,III,级：,肺动脉高压导致体力活动明显受限，安静时没有症状，低于日常活动的轻微活动可引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥等；,级：,肺动脉高压导致体力活动极度受限，患者有右心功能不全的症状和体征，安静时有呼吸困难和或乏力，任何体力活动均可使症状加重。,预后评价：,最常采用,6 min,步行距离评价运动耐量,J Am Coll Cardiol.,2004;43:5S-12S,.,预防,术前评估,手术指征,围术期处理,药物辅助,治疗先心病肺高压策略,-,综合处理,先心病肺高压的预防,早预防,加强孕前，孕期保健,早诊断,普及产前筛查。,早治疗,提高基层医疗先心病诊治水平。,改善全民医疗保障体系,年龄越大，肺动脉压力越高,不同畸形，肺动脉压力不同,阜外数据,J Am Coll Cardiol,2009,54:S32-42.,先心病肺高压的术前评估,Eur Heart J,2000,21:17-27.,血流动力学检测,组织学检测,嵌楔肺动脉造影,反映肺血管总体功能,反映肺血管的组织形态,反映外周肺动脉的灌注情况,三者彼此有相关性，但有时结果会出现相互冲突。,先心病肺高压的手术指征,中心间不同,阜外医院,肺,/,体动脉收缩压,1.2,肺,/,体血流量比值,1.5,全肺阻力,1500,达因,秒,cm,-5,吸氧试验后下降,500,达因,秒,cm,-5,以上,缺乏统一的指南,缺乏充足的循证医学证据,肺动脉直接测压与手术效果,阜外数据,TGA/VSD,患者术后肺动脉压明显下降,但中期随访结果表明平均肺动脉,压大于,50mmHg,死亡率明显增加,先心病肺高压的围术期处理,镇痛、镇静和肌松,机械通气：,适当的氧浓度和,PEEP,，过度通气，适当延迟拔管，必要时气管切开,合适的血球压积,尽早处理肺部并发症,及时应用选择性降低肺高压药物,ECMO,和心、肺移植,体外循环,-,肺高压,雪上加霜,微血栓学说,血液稀释致肺水肿,肺静脉高压,补体激活,肺缺氧,鱼精蛋白反应,先心病肺动脉高压的药物干预新进展,一氧化氮（,NO,）,依前列醇（,Epoprostenol,）,前列腺素衍生物（,Prostanoids,）：,贝前列环素，伊洛前列腺素,内皮素,-1,受体拮抗剂（,Endothelin-1 Antagonists,）：,波生坦,磷酸二酯酶,-5,抑制剂（,phosphodiesterase-5 inhibitors,）：,西地那非,联合治疗,其作用已证实，并在临床中广泛应用,其作用尚待进一步阐明。,Drugs,2008,68:1049-1066,先心病肺动脉高压的药物干预,Circulation,2006,114:48-54,波生坦可以改善,6,分钟步行试验,波生坦改善,TGA/PH,术后心功能状态,阜外数据,先心病肺动脉高压的现状与展望,先心病的早发现早诊断早治疗，减少先心病肺动脉高压的发生,对先心病肺动脉高压发生机制进行基因水平的研究，以期达到个体化治疗的目的,提高医疗技术水平，降低先心病合并肺高压患者手术死亡率及并发症率,在循证医学的基础上，联合多种药物进行辅助治疗，提高患者生存质量，延长生命,