神经囊虫病ppt课件.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,神经囊虫病,Neurocysticercosis(NCC),流行病学,2,我国主要流行于东北、华北和西北地区,3,生,活,史,4,Life,终宿主,中间宿主,5,6,寄生部位,六钩蚴,血、淋巴循环,体内各组织,囊尾蚴,脑、肌肉、皮下组织、眼等常见,可存活,3-10,年,7,8,human,9,10,囊壁上有头节，囊内有少量清亮液体及囊尾蚴,包裹的纤维包膜共,4,层（由内向外）：,坏死物质,巨噬细胞层,胶质纤维层,炎细胞层,神经胶质细胞层,PAS,染色显示：脑实质炎性反应，角质细胞包绕炎性囊包；,囊包内有一个猪肉绦虫的囊尾蚴：头节（,S,），充满液体的囊腔（,B,）,11,神经系统囊虫活检标本,N Engl J Med 2007,october 18:357;16,12,显微照相示两个已死亡的半透明囊包，内层为嗜酸性物质，外,层,覆,以,清亮的液体和慢性炎性细胞，即中性粒细胞和嗜酸性粒细胞；可以清晰地看到继发于炎性反应的脑膜,肥厚增生,（,HE,染色，,600,）,发病机制,存活的囊尾蚴引起较轻的脑组织反应,濒临死亡的释放大量抗原物质,机体免疫反应,临床表现取决于寄生部位及局部脑组织反应,皮质,癫痫发作,脑室,脑积水、高颅压,脑实质,局灶性神经功能缺损,脊髓,压迫性脊髓病,数量多,弥漫性脑损害,13,临床表现,复杂多样，病程较长，波动起伏，可缓可急,分型：,根据囊虫寄生部位分为：,1,、脑实质型,癫痫型：最常见，见于,50-70%,的患者，可发生于各个发展阶段,精神障碍型：记忆力减退、智能障碍、妄想和幻觉、晚期痴呆,脑瘤型：类似颅内肿瘤的占位效应、颅内高压及局灶性损害,2,、脑膜炎型,亚急性起病，可反复发作，脑膜刺激征，脑脊液炎性反应,侵犯颅底可引起颅神经麻痹或交通性脑积水、,willis,环动脉梗死,14,3,、脑室型：包括侧脑室、导水管、第三脑室、,第四脑室,附壁,脑室变形,csf,循环受阻,梗阻性脑积水,悬浮,活瓣效应,颅内压急剧升高,Bruns,征：,脑室囊虫患者在突然改变头位时出现头痛、眩晕、恶心呕吐，甚至意识障碍和呼吸循环功能紊乱,4,、高颅压型：病变部位不明，约占,40-60%,。进行性加重，眼底视乳头,水肿和继发视神经萎缩,5,、卒中型：发生率,2-12%,，最常见腔梗，也可为大面积梗死。,6,、脊髓型：少见,7,、混合型,15,根据临床特点和严重程度分型：,癫痫型,高颅压型,癫痫合并高颅压型,精神障碍型,癫痫合并高颅压及精神障碍型,脑炎脑膜炎型,神经衰弱型,16,辅助检查,血常规：嗜酸粒细胞增多,便常规：肠绦虫者可检出虫卵或妊娠节片,腰 穿,：,压力常升高，白细胞增多，淋巴细胞为主，蛋白轻,/,中度升高，糖低，氯化物正常或偏低。,免疫学检查：,血、脑脊液囊虫酶标检测,脑电图：缺乏特异性，与临床轻重无关。,17,免疫学检查,抗体检查,酶联免疫吸附试验（,ELISA,）,间接血凝试验（,IHA,）,免疫荧光抗体试验（,IFA,）,乳胶凝集试验（,LA,）,免疫酶染色试验（,IEST,）,酶标记抗原对流免疫电泳（,ELACIE,）,生物素,-,亲和素系统（,BAB,）,阳性率均在,80%,以上，特异性,90%,以上,18,血？,脑脊液,流行地区正常人中阳性率高达,30%,仅肌肉中囊虫寄生者也为阳性,与其他寄生虫感染有交叉反应,一些影像学证实感染者却为阴性,抗原检查,囊虫循环抗原（,CAg,）,虫体的分泌物或代谢物，检出时机早，随虫体死亡逐渐消失，可作为诊断和疗效评价指标。,19,影像学检查,CT,较高的诊断价值,从活动期到死亡、钙化各个发展阶段均有发现,可发现脑水肿和脑积水,MRI,头节显示清晰，呈等,T1,等,T2,信号,对脑室型、脑膜炎型、脊髓型显示病灶较,CT,清晰,对钙化病灶显示不如,CT,20,磁共振分期,活动期,退变死亡期,钙化期,混合型期,21,小囊状长,Tl,长,T2,信号灶，边缘清晰，囊周无水肿，有时可见囊壁或头节，呈等或略长,T1,、他信号改变,囊状病灶扩大，早期仍可见头节，囊泡周围不同程度长,T1,长,T2,水肿带，增强可见环形强化；后期表现复杂多样，水肿可缩小或消失，囊壁厚，头节消失，增强时为厚壁环形强化或结节状强化，易与周围水肿区分,虫体死亡后发生钙化，脑内单发或多发斑点状低信号，灶周无水肿,上述各期中两期以上混合存在者，表现更为复杂多样,活动期,22,退变死亡早期,退变,死亡期,钙化期,Garcia HH,et al.A trial of antiparasitic treatment to reduce the rate of seizures due to cerebral cysticercosis.N Engl J Med.2004,15;350(3):249-58.,FLAIR,有利于发现头节；冠状位和矢状位增强有利于发现病灶,23,Lucato L.T et al.The Role of Conventional MR Imaging Sequences in the Evaluation of Neurocysticercosis:Impact on Characterization of the Scolex and Lesion Burden.,AJNR Am J Neuroradiol 2007,28:1501 04,FLAIR,有利于发现头节,24,轴位,T1,加权相（,A,）、轴位,T2,加权相,(B),、轴位,FLAIR,相,(C),、增强的轴位,T1,加权相,(D),显示只有,FLAIR,相可以显示头节（箭头,C,）,病理与影像分期,25,Vesicular Stage,Colloidal Stage,Granular Stage,Calcified Stage,囊泡期 胶样期 颗粒期 钙化期,26,1.,活性囊虫,2.,囊包周围组强化,囊虫病的自然史,Garca HH,Evans CA,Nash TE,et al.Current consensus guidelines for treatment of neurocysticercosis.,Clin Microbiol Rev.2002 Oct;15(4):747-56,3.,病灶强化,4.,钙化,27,5.,巨大囊包,6.,囊虫性脑炎,28,7,蛛网膜下腔基底部囊虫,8.,四脑室室管膜炎,29,诊 断,全国囊虫病防治研讨会,具有脑部症状和体征，如癫痫、高颅压、精神障碍等，并排除其他病因,脑脊液压力、细胞数一项增高，或兼有蛋白增高，或查到嗜酸粒细胞,脑脊液或血免疫学检查阳性,头,CT,或,MRI,有典型囊虫改变,30,具备以上,2,条以上者可诊断,修正的神经系统囊虫病诊断标准,31,Del Brutto OH,Wadia NH,Dumas M,et al.Proposal of diagnostic criteria for human cysticercosis and neurocysticercosis.J Neurol Sci 1996;142:2.,分类标准,标准,绝对标准,1.,脑或脊髓病灶活检，组织学检查显示寄生虫；,2.CT,或,MRI,检查发现囊性病灶内有头节；,3.,通过眼底镜检查直接发现视网膜下存在寄生虫；,主要标准,1.,神经影像学检查高度提示神经系统囊虫病；,2.,酶联免疫电转印法（,EITB,）示血清抗囊虫抗体阳性；,3.,应用阿苯达唑或吡喹酮治疗后颅内囊性病灶消退；,4.,小的单一强化病灶自发消退；,次要标准,病灶符合神经系统囊虫病影像学的特点；,2.,临床表现提示神经系统囊虫病；,3.,酶联免疫吸附法（,ELISA,）提示脑脊液抗囊虫抗体或囊虫抗原阳性；,4.,存在中枢神经系统以外的囊虫病灶；,流行病学,1.,有家属猪肉绦虫感染感染的证据；,2.,病人来自囊虫疫区或生活于囊虫疫区；,3.,经常到疫区旅行；,CT,或,MRI,发现囊性病灶，但无头节、,强化或,典型的脑实质内,钙化灶,根据疾病控制和预防中心建议，采用纯化的猪肉绦虫提取物进行酶联免疫电转印法（,EITB,）检查；,有癫痫症状、神经系统,查体,无阳性体征,且,无活动性系统性疾病的患者存在孤立的环形强化病灶，直径小于,20mm,；,CT,或,MRI,发现脑积水或柔脑膜异常强化，脊髓造影显示椎管内多灶性对比剂充盈缺损；,癫痫、局灶性神经体征、颅内压增高和痴呆；,组织学证实的皮下或肌肉的囊虫，,X,线平片显示“雪茄烟状”的软组织钙化灶，或直接在眼睛前房看都,囊虫,；,32,修正的神经系统囊虫病诊断分级,33,Del Brutto OH,Wadia NH,Dumas M,et al.Proposal of diagnostic criteria for human cysticercosis and neurocysticercosis.J Neurol Sci 1996;142:2.,诊断,标准,确定的,1.,满足,1,条绝对标准；,2.,满足,2,条主要标准,+1,条此次要标准,+1,条流行病学标准；,可能的,1.,满足,1,条主要标准,+2,条次要标准；,2.,满足,1,条主要标准,+1,条次要标准,+1,条流行病学标准；,3.,满足,3,条次要标准,+1,条流行病学标准；,34,慎重诊断,1.,老年患者；,2.HIV,感染患者；,3.,既往有肺结核和恶性肿瘤的患者；,4.,神经系统查体提示存在广泛病变的患者；,神经系统囊虫病驱虫治疗指南,35,类型,严重程度,建议,实质性神经系统囊虫病,活动性的,(,活性包囊,),轻度,(1,到,5,个包囊,),(a),驱虫治疗,联合甾体类药物；,(b),驱虫治疗；仅在出现治疗相关的副反应时应用甾体类药物；,(c),不进行驱虫治疗；影像学随访观察,中度,(,多余,5,个包囊,),一致建议：驱虫治疗联合甾体类药物；,重度,(,多于,100,个包囊,),(a),驱虫治疗联合大剂量甾体类药物；,(b),长期激素治疗；不驱虫；影像学随访；,强化病灶,(,退变的囊包,),轻到中度,(a),不驱虫；影像学随访；,(b),驱虫治疗联合甾体类药物；,(c),驱虫治疗；仅当出现副作用时应用甾体类药物；,重度,(,囊虫性脑炎,),一致建议,:,不驱虫治疗；大剂量甾体类药物联合渗透性利尿药；,钙化的囊尾蚴,任何数目,一致建议：不驱虫治疗；,Garca HH,Evans CA,Nash TE,et al.Current consensus guidelines for treatment of neurocysticercosis.,Clin Microbiol Rev.2002 Oct;15(4):747-56.,36,神经系统囊虫病驱虫治疗指南,类型,严重程度,建议,脑实质以外的神经系统囊虫病,脑室型囊虫病,一致建议：如果可以，行神经内窥镜摘除；若不能，则：,(a),脑脊液引流，然后给予驱虫联合甾体类药物治疗；,(b),开放性手术（主要针对脑室囊包）,蛛网膜下腔的囊包，包括巨大型囊包、葡萄状囊包及慢性脑膜炎,一致意见：驱虫联合甾体类药物治疗，若有脑积水行脑室分流术；,脑积水且影像学未见囊包,一致意见：脑室分流术；不驱虫；,脊髓囊虫（髓内或髓外）,一致意见：手术治疗为主；非对照性研究报道阿苯达唑联合甾体类药物治疗有效；,眼睛囊虫,一致意见：手术切除囊包；,治疗前,囊包的活性,虫体寄生部位与数目,宿主的炎症反应程度,治疗方法,驱虫治疗,对症治疗,手术治疗,37,巨大蛛网膜下腔囊包,治疗前 阿苯达唑,1,个疗程后,6,个月 阿苯达唑,2,个疗程后,6,个月,38,A,B,C,D,E,F,Proao JV,Madrazo I,Avelar F,et al.Medical treatment for neurocysticercosis characterized by giant subarachnoid cysts.N Engl J Med.2001,20;345(12):879-85.,肠道驱虫,39,南瓜子,槟榔子,40,41,脑内多发环形强化病灶的病因,Garg RK,Sinha MK.Multiple ring-enhancing lesions of the brain.,J Postgrad Med 2010;56(4):307-16.,细菌,脓肿,结核瘤或结核性脓肿,结核分枝杆菌胞内感染,梅毒,李斯特菌感染,真菌,诺卡菌病,放线菌病,Rhodococcosis,接合菌病,组织胞浆菌病,球孢子菌病,曲霉菌病,毛霉菌病,副球孢子菌病,隐球菌病,寄生虫,神经系统囊虫病,弓形虫病,阿米巴脑脓肿,棘球蚴病,脑裂头蚴病,美洲锥虫病,肿瘤,转移瘤,脑内原发肿瘤,原发性中枢神经系统淋巴瘤,炎性脱髓鞘病,多发性硬化,急性播散性脑脊髓炎,结节病,神经白塞氏病,惠普尔病（,Whipples deases,）,系统性红斑狼疮,42,粟粒,样,转移瘤,结核,瘤,小病灶,转移瘤,结核瘤,囊虫肉芽肿,脑炎性病变（血管炎，白塞氏病）,结节病,中等大小病灶,转移瘤,脑内原发肿瘤,结核瘤,霉菌性肉芽肿,弓形体病,结节病,脱髓鞘性疾病,大病灶,脑脓肿,结核,性脓肿,脑内原发肿瘤,真菌性脓肿,肿胀性脱髓鞘疾病,根据病灶大小鉴别颅内多发环形强化病灶,43,免疫功能正常者颅内多发强化病灶的鉴别诊断流程图,44,Algorithm for the differential diagnosis in a,human deficiency virus infected,patient with multiple enhancing lesions of the brain,45,脑多发强化病灶的患者的检查方法,临床,病史与临床评估,血,血液学评估,ELISA,法检测,HIV,VDRL,脑脊液,脑脊液检查,ELISA,法检查神经系统囊虫,影像,X,线,腹部,B,超,体部,CT,检查,进一步影像学检查,MRI,T1 T2 DWI ADC,核磁灌注,MRS SPECT PET,活检,46,Table 5:Differential diagnosis of multiple ring-enhancing lesions of the brain,47,Table 5:Differential diagnosis of multiple ring-enhancing lesions of the brain,脊髓囊虫,48,1550,年,Paranoli Rumi,第一次报道人类,NCC,病,Rockitansky,在,1856,年报道第一例髓内囊虫,少见，脊髓囊虫共报道不超过,200,例，占所有囊虫病例的,1.5-3.0%,Alsina GA,Johnson JP,McBride DQ,et al.Spinal neurocysticercosis.Neurosurg Focus 2002;12:e8,脊髓囊虫,49,75%,脊髓囊虫患者同时伴有脑囊虫，单纯脊髓囊虫很少见,包括：脊膜囊虫、髓内囊虫、硬膜外囊虫,感染途径假说：脑室,-,室管膜途径、血源播散途径,胸髓最多见，分别是,cervical 34%,thoracic 44.5%,lumbar 15.5%,sacral 6%,De Souza Queiroz L,Filho AP,Callegaro D,et al.Intramedullary cysticercosis.case report,literature review,and comments,on pathogenesis.,J Neurol Sci.1975;26:61-,70.,影像学缺乏特异性，需鉴别：肿瘤、炎症、脱髓鞘、血管病以及肉芽肿,50,胸,MRI,：,T5-6,椎体节段髓内，,T1,等信号，,T2,中心高信号，周围低信号病灶，局部脊髓肿胀,治疗：手术切除，术后阿苯达唑治疗,1,年后下肢肌力及二便障碍症状改善。,Ritesh Agrawal et,al.Focal spinal intramedullary cysticercosis.Acta biomed 2008;79:39-41,35,岁 男性,“,双下肢无力,2,年，下胸部以下麻木,1.5,年，排尿困难,3,个月,”,术前增强,51,术后,3,个月增强,70,岁男性，二便障碍伴下肢无力,2,个月,治疗：,严重的或进行性神经功能障碍者需要手术治疗，不论是否已试用药物治疗。,药物治疗为辅助治疗措施,通常推荐术后进行驱虫治疗，联合使用激素。,52,53,Thank you,！,