ICU重症肌无力ppt课件.ppt

重症肌无力护理查房 Diseases of Neuromuscular Junction疾病相关知疾病相关知识病史介病史介绍护理理问题护理措施理措施讨论主要内容主要内容疾病相关知识什么是重症肌无力？神神经-肌肉接肌肉接头处(Neuromuscular junction)定位定位 发生生传递障碍的障碍的(transmission disfunction)获得性得性(acquired)自身免疫病自身免疫病(Autoimmune disease)定性定性神经肌肉接头处 1自身免疫自身免疫：多数人多数人认为认为重症肌无力是重症肌无力是AchRAchR介介导导 的的补补体参与的、体参与的、细细胞免疫依胞免疫依赖赖的自身免疫性的自身免疫性疾病。疾病。2 2胸腺异常：胸腺异常：胸腺异常：胸腺异常：MGMG患者常患者常见见胸腺异常（胸腺异常（约约90%90%），），约约15%15%的患者伴的患者伴发发胸腺瘤，胸腺瘤，约约70%70%患者有胸腺肥大，淋巴患者有胸腺肥大，淋巴滤滤泡泡增生。增生。胸腺胸腺“肌肌样样上皮上皮细细胞胞”表面存在表面存在AChRAChR，在病毒感染，在病毒感染和特定的和特定的遗传遗传素素质质下，自身免疫耐受机制受到下，自身免疫耐受机制受到损损害，害，产产生抗自身生抗自身AChRAChR抗体，并抗体，并经经分子模分子模拟拟和交叉免疫反和交叉免疫反应应，引起神引起神经经肌肉肌肉-接接头损头损害而害而导导致重症肌无力的致重症肌无力的发发生。生。3 3遗传遗传因素：因素：因素：因素：在特定的在特定的遗传遗传素素质质下，下，长长期慢病毒感染可使期慢病毒感染可使胸腺的上皮胸腺的上皮细细胞胞变变成具有新抗原决定簇的肌成具有新抗原决定簇的肌样细样细胞，胞，这这些新抗原决定簇的抗原性与骨骼肌上些新抗原决定簇的抗原性与骨骼肌上AChRAChR抗体的抗原抗体的抗原性之性之间间有交叉，可使自身耐受机制被破坏，有交叉，可使自身耐受机制被破坏，导导致抗自身致抗自身的的AChRAChR抗体抗体产产生。生。发病原因与机制病原因与机制正常正常MG重症肌无力示意重症肌无力示意图眼肌型（15-20）病变限于眼外肌，表现为上睑下垂、复视。对药物治疗的敏感性较差，但预后好。a a 轻轻度全身型度全身型（3030）从眼外肌）从眼外肌开始逐开始逐渐渐波及四肢波及四肢和延髓支配肌肉呼和延髓支配肌肉呼吸肌常不受累，生吸肌常不受累，生活能自理，无危象。活能自理，无危象。b b中度全身型中度全身型(25(25)四肢肌群中度受四肢肌群中度受累，常伴眼外肌受累，常伴眼外肌受累，并有咀嚼、吞累，并有咀嚼、吞咽及构音困咽及构音困难难。药药物治物治疗疗反反应应一般，一般，生活自理有一定困生活自理有一定困难难，无危象。，无危象。重度激进型（15）发病急，多于6个月内达高峰，常出现延髓支延髓支配肌肉配肌肉瘫瘫痪痪和肌无和肌无力危象，力危象，死亡率高。死亡率高。迟发重症型（10）潜隐性起病，缓慢进展，多在起病半年至两年内由a a、b b型型发发展展而来，有而来，有延髓支配延髓支配肌肉麻痹肌肉麻痹和呼吸肌和呼吸肌麻痹。常麻痹。常合并胸腺合并胸腺瘤，瘤，预预后后差差临床分型1.首发症状首发症状 眼外肌无力眼外肌无力上睑下垂上睑下垂(ptosis)斜视斜视&复视复视(diplopia)眼球运动受限眼球运动受限瞳孔括约肌不受累瞳孔括约肌不受累MG典型临床特点典型临床特点:肌无力呈斑片状分布肌无力呈斑片状分布临床表现皱纹减少皱纹减少,表情困难表情困难,闭眼闭眼&示齿无力示齿无力连续咀嚼困难连续咀嚼困难,进食经常中断进食经常中断转颈、抬头困难转颈、抬头困难2.临床特征临床特征90%的病例眼外肌麻痹的病例眼外肌麻痹面肌受累面肌受累咀嚼肌受累咀嚼肌受累延髓肌受累延髓肌受累颈肌受累颈肌受累饮水呛饮水呛,吞咽困难吞咽困难,声音嘶哑声音嘶哑&鼻音鼻音 1、抗胆碱、抗胆碱酯酶药物治物治疗 2、胸腺摘除、胸腺摘除3、肾上腺糖皮上腺糖皮质激素激素4、免疫抑制、免疫抑制剂5、血、血浆置置换6、静脉大、静脉大剂量免疫球蛋白量免疫球蛋白治疗正常正常MG抗胆碱酯酶药抗胆碱酯酶药病情介绍姓名:胡爱群 年龄:Y49 性别:女 住院号：P572516现病史：病人2014年8月于我院神经内科确诊“重症肌无力”对症治疗后肌力恢复正常，予出院。出院后右侧上睑下垂程度同前。2月患者患“感冒”，后出现双上肢偶发无力，休息后可恢复。此次患者为行胸腺手术入院。2015年-3-10在全麻下行胸腔镜辅助右侧开胸胸腺扩大切除术，术中出血1500ml，输红细胞悬液7.5U，输血浆800ml,术后入我科监护。既往史：2年前曾在外院诊断为重症肌无力，未曾规范治。体格检查：T:37.5，P：117/分,BP:120/79mmHg,双侧瞳孔等圆，对光反射灵敏，双眼球运动正常，无震颤。双侧额纹正常对称右侧眼裂变小，双眼疲劳试验阳性，双侧鼻唇沟对称。颈无张力，四肢肌力5级，四肢肌张力正常，腱反射正常，双下肢病理征阴性。治疗计划：入科后予加强心率、血压等生命体征监护，密切注意引流管引流情况，予头孢地嗪那针适2000mg接瓶q12h抗感染、止血、护胃、营养等对症治疗。护理问题及措施问题一：气体交一：气体交换受受损 （与呼吸肌无力有关与呼吸肌无力有关）1、保持呼吸道通畅。2、病情观察，动态观察病人的呼吸状况，及时 发现和解决病人的异常情况。3 、环境与休息，提供安静舒适空气洁净的环境，温湿度适宜。问题二：呼吸模式的改二：呼吸模式的改变 （与气管切开接呼吸机（与气管切开接呼吸机辅助呼吸有关）助呼吸有关）1、妥善固定，每班检查气管插管的位置。2、做好机械通气护理，避免呼吸机管道扭曲阻塞，及时倾倒冷凝水。每周更换消毒管道和湿化罐2次,气管插管的气囊压力保持在20 cmH2O以上。3、给予半卧位，床头抬高30-40避免误吸，预防VAP。4、密切观察呼吸机模式及参数，根据血气结果随时调整。5、适当约束，防止计划外拔管。问题三:清理呼吸道低效清理呼吸道低效 （与呼吸道分泌物（与呼吸道分泌物过多、机械通气肌无力有关）多、机械通气肌无力有关）1、定时翻身拍背与体位引流以利于痰液松动易排出。2、密切观察呼吸的频率、节律及口唇、甲床、皮肤颜色，充 分给氧。3、按需吸痰，随时吸出呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅，密 切观察痰液的量、色、性状；坚持无菌操作原则。4、根据痰液性质选择合适的气道湿化液，加强气道湿化及 时判断湿化效果。问题四：皮肤完整性受四：皮肤完整性受损有有发生褥生褥疮的危的危险 （与（与长期卧床有关期卧床有关）1、予气垫床，骨隆突处垫软枕，以减轻局部受压。2、每2小时给病人翻身一次，注意翻身时避免推、拉、拖的动作，以免擦破皮肤。3、保持床单清洁干燥平整无渣屑，尿垫污染时及时更换。4、出汗多时，及时擦洗，更换干净衣裤。问题五：焦五：焦虑 恐惧（与恐惧（与ICU特殊的病房特殊的病房环境及境及对自自 身疾病的担身疾病的担忧有关）有关）1、介绍ICU的环境，减轻患者的陌生感。2、注重交流沟通，护理人员要了解患者的手势、口型、表情、切记不能只监护仪器而忽视对患者的体验。3、做好心理疏导，介绍成功案例，鼓励患者。4、维护患者尊严，更衣、换药、交班时注意遮挡，按摩握手等可以给病人安慰，增加感情。讨论1该患者的呼吸机模式是什么?其意义和作用是什么？2机械通气的护理？谢谢！