周围神经系统疾病.ppt

周围神经病周围神经病（Peripheral Neuropathy）周围神经疾病周围神经疾病v概述概述v三叉神经痛三叉神经痛v特特发发性性面面神神经经炎炎v格格林林巴巴利利综综合征合征周围神经疾病概述周围神经疾病概述解剖及生理解剖及生理 周周围围神神经经系系统统是是指指位位于于脊脊髓髓和和脑脑干干的的软软膜膜外外的的所所有有神神经经结结构，包括构，包括v感觉传入神经根感觉传入神经根v运动传出神经根运动传出神经根v神经束膜和神经外膜均有血神经屏障神经束膜和神经外膜均有血神经屏障v有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴索及绝缘作用有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴索及绝缘作用 1 嗅嗅 2 视 不属周不属周围神神经系系统 3 动眼眼 4 滑滑车 中中脑 5 三叉三叉 6 外展外展 7 面面 桥脑 8 位听位听 9 舌咽舌咽 10 迷走迷走 11 副副 延髓延髓 12 舌下舌下12对脑神神经周围神经疾病概述周围神经疾病概述脊髓自上而下分出脊髓自上而下分出31对脊神经对脊神经：颈段颈段 8对对 胸段胸段 12对对 腰段腰段 5对对 骶段骶段 5对对 尾神经尾神经 1对对周围神经疾病概述周围神经疾病概述周围神经疾病概述周围神经疾病概述病因病因v特发性：特发性：自身免疫性疾病自身免疫性疾病v营养及代谢性：营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。v药物及中毒：药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等v传染性及肉芽肿性：传染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病、白喉等麻风、艾滋病、白喉等v血管炎性：血管炎性：类风湿、类风湿、SLE、硬皮病等、硬皮病等v肿瘤性及副蛋白血症性：肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症淋巴瘤、副肿瘤综合症v遗传性：遗传性：特发性及家族性、代谢性特发性及家族性、代谢性v嵌压性：嵌压性：腕管综合症、间盘突出症腕管综合症、间盘突出症周围神经疾病概述周围神经疾病概述发病机制发病机制v病病变变使使远远端端轴轴突突不不能能得得到到由由神神经经元元胞胞体体提提供供的的营营养养致致轴轴突突髓髓鞘鞘变变性性即即正正向向运运输输障碍障碍v逆向运输逆向运输障碍导致轴索再生障碍。障碍导致轴索再生障碍。周围神经疾病概述周围神经疾病概述病理特点病理特点v华勒变性：华勒变性：轴突断裂后，轴突断裂后，远端轴突髓鞘变性，并向近端发展远端轴突髓鞘变性，并向近端发展v轴轴突突变变性性：中中毒毒或或营营养养障障碍碍使使胞胞体体蛋蛋白白质质合合成成障障碍碍，远远端端轴轴突突不不能能得得到到营营养养致致轴轴突突髓髓鞘变性向近端发展鞘变性向近端发展v神经元变性：神经元变性：神经元胞体变性继发轴突髓神经元胞体变性继发轴突髓 鞘破坏鞘破坏v节段性脱髓鞘：节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突完整髓鞘破坏而轴突完整Pathological ProcessesWallerian degenerationAxonal degenerationNeuronal degenerationSegmental demyelination周围神经疾病概述周围神经疾病概述症状学症状学v感觉障碍：感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛感觉缺失、感觉异常、疼痛v运动障碍运动障碍：v刺激性症状：刺激性症状：肌束震颤肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛、肌痉挛、痛性痉挛 v破坏性症状：肌力减退或丧失、破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩肌萎缩v腱反射改变：腱反射改变：减弱或消失、减弱或消失、v自主神经症状：自主神经症状：无汗竖毛障碍、直立性低血压无汗竖毛障碍、直立性低血压v其其他他：周周围围神神经经增增大大、手手足足脊脊柱柱畸畸形形、肌肌肉肉营营养养障障碍碍可可出出现现褥褥疮、溃疡疮、溃疡周围神经疾病概述周围神经疾病概述辅助检查辅助检查神经传导速度和肌电图神经传导速度和肌电图v可发现亚临床型神经病可发现亚临床型神经病v可协助病变定位可协助病变定位v可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病v可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩三叉神经痛三叉神经痛Trigeminal Neuralgia三叉神经痛三叉神经痛病因及病理病因及病理病因不清病因不清神经纤维脱髓鞘神经纤维脱髓鞘异常血管团压迫异常血管团压迫三叉神经痛三叉神经痛临床表现临床表现中老年人多发中老年人多发(40岁后起病岁后起病)，女略多于男，女略多于男疼痛限于三叉神经分布区内疼痛限于三叉神经分布区内以以第二、三支第二、三支最多见，多为单侧最多见，多为单侧间歇期完全正常间歇期完全正常发作时为电击样、针刺样、刀割样或撕裂样发作时为电击样、针刺样、刀割样或撕裂样轻触诱发：扳击点轻触诱发：扳击点严重者出现痛性抽搐严重者出现痛性抽搐病程可呈周期性病程可呈周期性神经系统检查无阳性体征神经系统检查无阳性体征三叉神经痛三叉神经痛诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断继发性三叉神经痛继发性三叉神经痛（疼痛持久，三叉神经麻痹）（疼痛持久，三叉神经麻痹）牙痛牙痛舌咽神经痛（咽部及外耳道）舌咽神经痛（咽部及外耳道）蝶腭神经痛：分布于鼻根后方，同侧眼眶蝶腭神经痛：分布于鼻根后方，同侧眼眶鼻窦炎鼻窦炎非典型面痛：抑郁症、疑病、精神障碍非典型面痛：抑郁症、疑病、精神障碍颞颌关节病颞颌关节病三叉神经痛三叉神经痛治疗治疗抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定加巴喷丁加巴喷丁巴氯芬、阿米替林巴氯芬、阿米替林大剂量维生素大剂量维生素B12封闭疗法（神经阻滞）：无水酒精、甘油封闭疗法（神经阻滞）：无水酒精、甘油经皮半月神经节射频电凝疗法经皮半月神经节射频电凝疗法手术治疗：神经根部分切断术、微血管减压手术治疗：神经根部分切断术、微血管减压特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹Idiopathic Facial Palsy(Bells palsy)病因及病理病因及病理尚未完全阐明尚未完全阐明.茎乳孔内面神经非特异性炎症。茎乳孔内面神经非特异性炎症。可有一些激发因素。可有一些激发因素。受受冷冷、病病毒毒感感染染和和自自主主神神经经不不稳稳神神经经营营养养血血管管收收缩缩而而毛毛细细血血管管扩扩张张组组织织水水肿肿压压迫迫面面神神经经面面神神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性临床表现临床表现任何年龄均可发病，男多于女任何年龄均可发病，男多于女急性起病急性起病病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧鼓索支以上：同侧舌前鼓索支以上：同侧舌前23味觉丧失味觉丧失镫骨肌以上：加上听觉过敏镫骨肌以上：加上听觉过敏膝膝状状神神经经节节：加加上上乳乳突突部部疼疼痛痛、耳耳部部感感觉觉减减退退、外外耳耳道道疱疱疹疹Hunt综合征综合征 不完全性面瘫12个月可望痊愈1周内味觉恢复提示预后良好 年轻患者预后好,轻度面瘫痊愈率达92%以上 老年患者发病时伴乳突疼痛,合并糖尿病高血 压动脉硬化心绞痛&心肌梗死者预后差 预后诊断及鉴别诊断及鉴别诊断：根据急性起病的周围性面瘫即诊断：根据急性起病的周围性面瘫即 可诊断。可诊断。鉴别：鉴别：1 格林格林-巴利综合征巴利综合征 2 各种耳源性面神经麻痹各种耳源性面神经麻痹 3 颅后窝的肿瘤或脑膜炎颅后窝的肿瘤或脑膜炎 引起的周围性面瘫引起的周围性面瘫治治 疗疗原则：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复。原则：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复。皮质类固醇激素（皮质类固醇激素（7-10天）天）维生素维生素B族族阿昔洛韦（阿昔洛韦（Hunt综合征）综合征）理疗理疗康复康复手术（面神经减压）手术（面神经减压）Guillain-Barre syndrome (GBS/AIDP)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP）流行病学流行病学病因和发病机理病因和发病机理临床表现临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断辅助检查诊断及鉴别诊断治疗治疗预后预后GBS概念概念 急急性性炎炎症症性性脱脱髓髓鞘鞘性性多多发发性性神神经经病病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP)又又称称格格林林-巴巴利利综综合合征征(Guillain-Barre syndrome,GBS)，是是以以周周围围神神经经和和神神经经根根的的脱脱髓髓鞘鞘及及小小血血管管周周围围淋淋巴巴细细胞胞及及巨巨噬噬细细胞胞的的炎炎性性反反应应为为病病理理特特点点的的自自身身免疫病。免疫病。GBS流行病学流行病学GBS的年发病率为的年发病率为0.61.9/10万万男性略高于女性男性略高于女性各年龄组均可发病各年龄组均可发病，发病年龄以儿童和青壮年多见，发病年龄以儿童和青壮年多见国外多无明显的季节倾向，但我国国外多无明显的季节倾向，但我国GBS的发病似有地区和季节流行趋势，的发病似有地区和季节流行趋势，GBS病因及病因及发病机制发病机制病因尚未明确，可能是一种病因尚未明确，可能是一种免疫介导疾病免疫介导疾病 1 1 感染感染 空肠弯曲菌空肠弯曲菌(CJ)(CJ)巨细胞病毒巨细胞病毒(CMV)(CMV)EB EB病毒病毒 肺炎支原体肺炎支原体 乙型肝炎病毒乙型肝炎病毒(HBV)(HBV)人类免疫缺陷病毒人类免疫缺陷病毒(HIV)(HIV)2 2 免疫免疫 分子模拟分子模拟(molecular mimicry)(molecular mimicry)周围神经髓鞘抗原周围神经髓鞘抗原(如如P P2 2)EANEAN目目前前认认为为GBSGBS可可能能是是多多种种原原因因引引起起的的迟迟发发性性过过敏敏性性自自身身免免疫疫性性疾疾病病 周围神经周围神经节段性脱髓鞘节段性脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应噬细胞炎症反应。GBS病理病理GBS临床表现临床表现病前病前14周周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。多为急性或亚急性起病多为急性或亚急性起病，于数日至，于数日至2周达到高峰；周达到高峰；首发症状首发症状出现四肢完全性对称性弛缓性瘫痪及呼吸肌麻痹出现四肢完全性对称性弛缓性瘫痪及呼吸肌麻痹如如对对称称性性肢肢体体无无力力1014天天内内从从下下肢肢上上升升到到躯躯干干、上上肢肢或或累累及及脑脑神神经经，称称为为Landry上升性麻痹。上升性麻痹。GBS临床表现临床表现感觉异常感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或与之同时出现；可先于瘫痪或与之同时出现；感觉缺失较少见，呈手套袜子样分布，感觉缺失较少见，呈手套袜子样分布，震动觉和关节运动觉障碍更少见，约震动觉和关节运动觉障碍更少见，约30%GBS临床表现临床表现脑脑神神经经麻麻痹痹表表现现双双侧侧周周围围性性面面瘫瘫最最常常见见，其其次次是是延延髓髓麻麻痹痹，眼眼肌肌及及舌舌肌肌瘫瘫痪痪较少见较少见自自主主神神经经症症状状常常见见皮皮肤肤潮潮红红、出出汗汗增增多多、手手足足肿肿胀胀及及营营养养障障碍碍，严严重重患患者者可可见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留。见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留。所所有有类类型型GBS均均为为单单相相病病程程(monophase course)，多多于于发发病病4周周时时肌肌力力开开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发-缓解。缓解。GBS临床表现临床表现GBS的临床分型的临床分型 经典格林经典格林-巴利综合征：巴利综合征：即即AIDP。急急性性运运动动轴轴索索型型神神经经病病(AMAN)：为为纯纯运运动动型型。主主要要特特点点是是病病情情重，多有呼吸肌受累重，多有呼吸肌受累 急急性性运运动动感感觉觉轴轴索索型型神神经经病病(AMSAN)：发发病病与与AMAN相相似似，病病情情常较其严重，预后差。常较其严重，预后差。Fisher综综合合征征：被被认认为为是是GBS的的变变异异型型，表表现现眼眼外外肌肌麻麻痹痹、共共济济失调和腱反射消失三联征。失调和腱反射消失三联征。不不能能分分类类的的GBS：包包括括“全全自自主主神神经经功功能能不不全全”和和复复发发型型GBS等等变异型。变异型。GBS辅助检查辅助检查脑脊液蛋白细胞分离，脑脊液蛋白细胞分离，病后第病后第3周改变最明显周改变最明显心电图异常心电图异常，以窦性心动过速和，以窦性心动过速和T波改变最常见。波改变最常见。神经传导速度神经传导速度(NCV)和和EMG检查检查早期可能仅有早期可能仅有F波或波或H反射延迟或消失反射延迟或消失脱髓鞘特征是脱髓鞘特征是NCV减慢、远端潜伏期延长减慢、远端潜伏期延长轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征NCV减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查腓肠神经活检腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润发现脱髓鞘及炎性细胞浸润GBS诊断诊断病前感染史病前感染史急性或亚急性起病急性或亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫四肢对称性弛缓性瘫可有感觉异常、末梢型感觉障碍可有感觉异常、末梢型感觉障碍脑神经受累脑神经受累常有常有CSF蛋白细胞分离蛋白细胞分离早期早期F波或波或H反射延迟、反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长及减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变波幅正常等电生理改变GBS鉴别诊断鉴别诊断低钾型周期性瘫痪低钾型周期性瘫痪：发病特点及病史不同发病特点及病史不同无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌瘫痪、尿便障碍无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌瘫痪、尿便障碍血钾改变，脑脊液正常血钾改变，脑脊液正常脊髓灰质炎：脊髓灰质炎：发热起病、病变累及一侧下肢发热起病、病变累及一侧下肢急性全身型重症肌无力：急性全身型重症肌无力：起病慢、无感觉障碍，症状波动性，疲劳试验起病慢、无感觉障碍，症状波动性，疲劳试验GBS治疗治疗血浆交换血浆交换（plasma exchange,PE）：可可去去除除血血浆浆中中致致病病因因子子如如抗抗体体成成份份，每每次次交交换换血血浆浆量量按按40ml/kg体体重重或或11.5倍倍血血浆浆容容量量计计算算，血血容容量量复复原原主主要要靠靠5%白白蛋蛋白白临临床床试试验验表表明明，接接受受PE的的病病人人获获得得良良好好的的疗疗效效；轻轻度度、中中度度和和重重度度病病人人每每周周应应分分别别做做2次次、4次次和和6次次PE。GBS治疗治疗静脉注射免疫球蛋白静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIG)应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为IVIG 0.4g/(kgd)，连用，连用5天天禁禁忌忌症症是是免免疫疫球球蛋蛋白白过过敏敏或或先先天天性性IgA缺缺乏乏患患者者，因因Ig制制剂剂中中含含有有少少量量IgA，先天性先天性IgA缺乏患者使用后可造成缺乏患者使用后可造成IgA致敏，再次应用可发生过敏反应致敏，再次应用可发生过敏反应PE和和IVIG是是AIDP的一线治疗的一线治疗GBS治疗治疗皮质类固醇皮质类固醇 尚存争议尚存争议 Hughes等等自自20世世纪纪80年年代代初初至至今今的的临临床床研研究究认认为为，无无论论在在GBS早早期期或或后后期期用用皮皮质质激激素素治治疗疗均均无无效效，并并可可产产生生不不良良反反应应。国国外外一一项项大大剂剂量量甲甲基基强强的的松松龙龙试试验验，242例例AIDP患患者者于于发发病病15天天内内随随机机用用甲甲基基强强的的松松龙龙500mg或或安安慰慰剂剂静静脉脉滴滴注注，每每日日1次次，连连用用5天天，功功能能改改善善并无显著差异。并无显著差异。康复治疗康复治疗 可可进进行行被被动动或或主主动动运运动动，针针灸灸、按按摩摩、理理疗疗及及步步态态训训练练等等应应及及早早开始。开始。GBS治疗治疗辅助呼吸辅助呼吸 肺活量降低至肺活量降低至2025ml/kg体重以下体重以下动脉氧分压低于动脉氧分压低于70mmHg，应及早使用呼吸器，应及早使用呼吸器先行气管内插管，先行气管内插管，1天以上无好转，行气管切开天以上无好转，行气管切开 对症治疗对症治疗 重症监护重症监护高血压可用小剂量高血压可用小剂量受体阻断剂受体阻断剂低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗预防并发症预防并发症防防止止褥褥疮疮、坠坠积积性性肺肺炎炎、深深静静脉脉血血栓栓、泌泌尿尿系系感感染染等等，控控制制焦焦虑虑、抑郁、疼痛抑郁、疼痛