IgA肾病的临床问题ppt课件.pptx

IgA肾病的临床问题肾病的临床问题IgA肾病肾病IgA肾病（IgA nephropathy）：肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病，是肾小球源性血尿最常见的病因IgA 肾病是我国 ESRD 的首要原因IgA 肾病进展的危险因素主要有肾小球硬化、肾间质纤维化、高血压、大量蛋白尿和肾功能减退IgA肾病肾病临床特点临床特点反复发作性肉眼血尿粘膜感染后（24-72h，可更短）无明显症状，偶有腰酸胀发作间期很少出现大量蛋白尿、高血压多数预后良好，肾功能稳定反复发作性肉眼血尿无症状尿检异常慢性肾炎综合征大量蛋白尿或肾病综合征急进型肾炎综合征高血压IgA肾病肾病临床特点临床特点无症状尿检异常无症状镜下血尿伴或不伴轻度蛋白尿（24hupr3.5g）起病隐匿部分患者病情可进展，表现为慢性肾炎综合征，出现肾功能减退反复发作性肉眼血尿无症状尿检异常慢性肾炎综合征大量蛋白尿或肾病综合征急进型肾炎综合征高血压IgA肾病肾病临床特点临床特点慢性肾炎综合征镜下血尿、伴或不伴蛋白尿常有高血压部分患者病情可进展，出现肾功能减退反复发作性肉眼血尿无症状尿检异常慢性肾炎综合征大量蛋白尿或肾病综合征急进型肾炎综合征高血压IgA肾病肾病临床特点临床特点大量蛋白尿、肾病综合征大量蛋白尿合并血尿、肾病综合征多有高血压预示病情进展反复发作性肉眼血尿无症状尿检异常慢性肾炎综合征大量蛋白尿或肾病综合征急进型肾炎综合征高血压IgA肾病肾病临床特点临床特点急进型肾炎综合征肾功能快速恶化，进行性少尿蛋白尿合并明显血尿，可有肉眼血尿多有高血压、贫血肾脏病理多为RPGN或毛细血管袢坏死反复发作性肉眼血尿无症状尿检异常慢性肾炎综合征大量蛋白尿或肾病综合征急进型肾炎综合征高血压IgA肾病肾病临床特点临床特点高血压合并高血压比例较高随病程延长、病情加重，高血压发病率增加少数病人表现为恶性高血压，肾功能快速恶化反复发作性肉眼血尿无症状尿检异常慢性肾炎综合征大量蛋白尿或肾病综合征急进型肾炎综合征高血压IgA肾病肾病病理病理Lee氏分级氏分级分分级级肾小球病变肾小球病变肾小管肾小管-间质病变间质病变I绝大多数正常，偶尔轻度系膜增宽（节段）伴和（或）不伴细胞增生无II局灶系膜增殖和硬化（50%），有罕见小的新月体无III弥漫性系膜增殖和基质增宽，偶见小新月体和粘连局灶性肾间质水肿，偶见细胞浸润，罕见肾小管萎缩IV重度弥漫性系膜增生和硬化，部分或全部肾小球硬化，可见新月体（45%类似于级，但更严重IgA肾病肾病临床临床 vs 病理病理IgA分型分型IIIIIIIVV反复发作性肉眼血尿无症状尿检异常慢性肾炎综合症肾病综合征急进型肾炎综合症恶性高血压IgA肾病肾病鉴别诊断鉴别诊断根据临床表现侧重鉴别镜下血尿或发作性肉眼血尿：Alport 综合征、薄基底膜肾病、左肾静脉压迫综合症、恶性肿瘤、尿路感染急性肾炎综合症：急性链球菌感染后肾小球肾炎继发性IgA沉积为主的肾小球疾病：过敏性紫癜性肾炎、慢性酒精性肝硬化、强直性脊柱炎、银屑病关节炎IgA肾病肾病治疗原则治疗原则 防治感染 控制血压 减少蛋白尿 保护肾功能 避免劳累、脱水和肾毒性药物的使用 定期复查IgA肾病肾病治治疗手段疗手段RASI：ACEI、ARB糖皮质激素和其它免疫抑制剂抗血小板聚集抗凝及促纤溶药中药的应用扁桃体摘除IgA肾病肾病治治疗方案疗方案根据具体的临床特点制定治疗方案反复发作性肉眼血尿大多数预后良好积极控制感染建议行扁桃体摘除反复发作性肉眼血尿无症状尿检异常大量蛋白尿或肾病综合征急进型肾炎综合征高血压终末期IgA肾病IgA肾病肾病治治疗方案疗方案无症状血尿血压正常、肾功能正常、单纯性镜下血尿、病理改变轻微的 IgA 肾病 不需要特殊治疗，但需要定期复查扁桃体摘除选用一些抗血小板聚集和活血化瘀的药物。反复发作性肉眼血尿无症状尿检异常大量蛋白尿或肾病综合征急进型肾炎综合征高血压终末期IgA肾病IgA肾病肾病治治疗方案疗方案无症状血尿+蛋白尿0.5-1.0g/d扁桃体摘除ACEI/ARB 抗血小板聚集抗凝促纤溶治疗反复发作性肉眼血尿无症状尿检异常大量蛋白尿或肾病综合征急进型肾炎综合征高血压终末期IgA肾病IgA肾病肾病治治疗方案疗方案蛋白尿1.0g/dACEI/ARB 糖皮质激素0.6-1.0mg/kg d（总疗程6-12月？）免疫抑制剂PRO1.0g/dPRO1.0g/d维持治疗效果欠佳或长期使用激素禁忌还应考虑肾脏病理改变炎细胞浸润系膜细胞增殖细胞性新月体是激素和免疫抑制剂的是激素和免疫抑制剂的适应症适应症反复发作性肉眼血尿无症状尿检异常大量蛋白尿或肾病综合征急进型肾炎综合征高血压终末期IgA肾病IgA肾病肾病治治疗方案疗方案大量蛋白尿或肾病综合征病理表现：肾小球系膜细胞增殖、球囊粘连、间质炎细胞浸润明显激素+免疫抑制剂RASI抗血小板聚集抗凝促纤溶治疗病理表现：轻微病变或微小病变者按“微小病变肾病综合征”处理反复发作性肉眼血尿无症状尿检异常大量蛋白尿或肾病综合征急进型肾炎综合征高血压终末期IgA肾病IgA肾病肾病治治疗方案疗方案肾功能急剧恶化：寻找原因！合并脱水、感染、肾毒性药物补充容量、抗感染、停用可疑药物合并药物所致急性间质性肾炎除停用可疑药物外，可用激素治疗表现为急进型肾炎综合症，病理有提示：袢坏死、新月体等（RPGN）排外严重感染、活动性消化道溃疡出血排外严重感染、活动性消化道溃疡出血甲泼尼龙冲击0.51.0g/d*3d，序予常规剂量激素+免疫抑制剂降压、抗血小板聚集、抗凝促纤溶治疗反复发作性肉眼血尿无症状尿检异常大量蛋白尿或肾病综合征急进型肾炎综合征高血压终末期IgA肾病IgA肾病肾病治治疗方案疗方案高血压排外肾动脉狭窄和严重肾功能衰竭（Cr3mg/dL）首选首选RASI长效CCB利尿剂，受体阻滞剂反复发作性肉眼血尿无症状尿检异常大量蛋白尿或肾病综合征急进型肾炎综合征高血压终末期IgA肾病IgA肾病肾病治治疗方案疗方案 肾脏缩小、Cr5mg/dL慢性肾衰一体化治疗延缓肾功能的恶化、防治并发症、提高生活质量、肾脏替代治疗前准备低蛋白饮食+必需氨基酸、保证足够热卡保持足够尿量（适当饮水）控制血压：130/80mmHg肾性贫血、CKD-MBD、代谢性酸中毒反复发作性肉眼血尿无症状尿检异常大量蛋白尿或肾病综合征急进型肾炎综合征高血压终末期IgA肾病