先天性心脏病与心律失常.ppt

先天性心脏病与心律失常南京医科大学第一附属医院曹克将1 1.一、未经手术治疗的 先天性心脏病心律失常2 2.未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(1)房房间间隔缺隔缺损损室室间间隔缺隔缺损损心内膜心内膜垫垫缺缺损损EbsteinEbstein畸形畸形单单心室心室肺肺动动脉瓣狭窄脉瓣狭窄动动脉脉导导管未管未闭闭法洛四法洛四联联症症EisenmengerEisenmenger综综合征合征先天性左室流出道阻塞先天性左室流出道阻塞大大动动脉脉错错位位冠状冠状动动脉先天性异常脉先天性异常心室憩室和左心室假腱索心室憩室和左心室假腱索伴随内伴随内脏脏移位的先天性心移位的先天性心脏脏畸形畸形原原发发性心性心脏肿脏肿瘤瘤3 3.未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(2)房间隔缺损 房间隔缺损患者由于长期左向右分流使右心负荷加重，导致右心房和右心室扩张。主要为房性心律失常:*房性早搏 *房性心动过速 *心房扑动 *心房颤动 房间隔缺损所致的室性心律失常极少见，但可有房室和室内传导阻滞。4 4.未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(3)随着房间隔缺损患者年龄的增大，心律失常发生率随之增加。Sealy等报道108例年龄较大的继发孔未闭患者，29%病例发生心律失常。主要是心房颤动和扑动。*小于或等于30岁年龄组为824%*3150岁年龄组为56%*5163岁年龄组为67%5 5.未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(4)室间隔缺损 室室间间隔缺隔缺损对损对心心脏传导脏传导系系统统的影响和的影响和发发生心律失常的生心律失常的危危险险可能与血流可能与血流动动力学效力学效应应有关，而与缺有关，而与缺损损的部位几乎无关。的部位几乎无关。在儿童和成年在儿童和成年单纯单纯室室间间隔缺隔缺损损患者，心律失常患者，心律失常较较常常见见。WolfWolf对对439439例室例室间间隔缺隔缺损损患者行患者行2424小小时动态时动态心心电图检测电图检测发现发现：小于小于4040岁岁年年龄组龄组15.3%15.3%有有频发频发室上性早搏，室上性早搏，10.6%10.6%有有频发频发室性早搏。室性早搏。小于小于5050岁岁年年龄组龄组室早二室早二联联律占律占17.3%17.3%，多形性室性早，多形性室性早搏占搏占26.3%26.3%心房心房颤动颤动在室在室间间隔缺隔缺损损患者极少患者极少见见。6 6.未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(5)心内膜垫缺损 心内膜心内膜垫垫缺缺损损又名房室又名房室间间隔缺隔缺损损。心内膜心内膜垫垫缺缺损时损时，房室，房室传导传导系系统统多受累及。常多受累及。常见为见为房室房室结结和左束支向后下移位，以及左前分支和左束支向后下移位，以及左前分支发发育不良。育不良。这这可可导导致致体体表心表心电图电图的的QRSQRS电轴电轴左偏。左偏。若患者有完全性心内膜若患者有完全性心内膜垫垫缺缺损损但室但室间间隔缺隔缺损较损较小小时时其心其心电图类电图类似似继发继发孔房孔房间间隔缺隔缺损损者，但者，但QRSQRS电轴电轴左偏。左偏。年年龄较龄较大的儿童或成人患者，如未大的儿童或成人患者，如未经经手手术术治治疗疗将将导导致致EisenmengerEisenmenger综综合征，明合征，明显显右心室肥厚。右心室肥厚。房室旁路和房室旁路和阵发阵发性室上速也可以性室上速也可以发发生在心内膜生在心内膜垫垫缺缺损损患者，其旁路多数位于后患者，其旁路多数位于后间间隔。隔。7 7.未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(6)Ebstein畸形 EbsteinEbstein畸形又称三尖瓣下移畸形，常可畸形又称三尖瓣下移畸形，常可导导致致严严重的重的三尖瓣关三尖瓣关闭闭不全。部分不全。部分EbsteinEbstein畸形病例，右心室畸形病例，右心室发发育不和育不和房室旁路可能合并存在。房室旁路可能合并存在。这这种解剖和生理学上的异常可种解剖和生理学上的异常可导导致致部分病例易部分病例易发发生心律失常生心律失常。8 8.未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(7)WatsonWatson报报道的道的505505例例EbsteinEbstein畸形患者，有畸形患者，有28%28%有有阵发阵发性心律性心律失常，其中失常，其中10%10%有有WPWWPW综综合征。在合征。在经经心心导导管管检查检查的的363363例中，例中，2525例（例（9090）的病例在）的病例在检查过检查过程中出程中出现现心律失常，其中包括：心律失常，其中包括：4646例（例（13%13%）阵发阵发性室上速性室上速 1111例（例（3%3%）心房）心房颤动颤动或扑或扑动动 1010例（例（3%3%）室速）室速 2323例（例（6%6%）一种以上的心律失常）一种以上的心律失常 1%1%有三度房室阻滞或有三度房室阻滞或严严重心重心动过缓动过缓 1313例（例（3.6%3.6%）在）在导导管管检查检查中因心律失常死亡，致命的心律失常，中因心律失常死亡，致命的心律失常，常包括心跳常包括心跳骤骤停停4 4例、室速和心室例、室速和心室颤动颤动6 6例、例、难难以控制的室上速以控制的室上速9 9.未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(8)单 心 室 本病心室本病心室间间隔完全缺失，常伴有其他先天性心隔完全缺失，常伴有其他先天性心脏脏血管畸血管畸形如：形如：二尖瓣或三尖瓣二尖瓣或三尖瓣闭锁闭锁 大血管大血管错错位位 心室漏斗部狭窄心室漏斗部狭窄 主主动动脉瓣下狭窄脉瓣下狭窄 右位心右位心 其中有些先天性心其中有些先天性心脏损脏损害常累及特殊房室害常累及特殊房室传导传导系系统统。1010.未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(9)单心室合并三尖瓣闭锁 研究研究结结果表明，几乎所有的病人体表心果表明，几乎所有的病人体表心电图电图均有右心均有右心房房扩扩大，合并大，合并WPWWPW综综合征者合征者为为0.29%0.51%0.29%0.51%。三尖瓣三尖瓣闭锁闭锁患者在心患者在心导导管管检查过检查过程中易程中易发发生心律失常，生心律失常，如心如心脏骤脏骤停、心房停、心房颤动颤动或扑或扑动动、心室、心室颤动颤动等。等。这这可能与可能与导导管机械刺激有关。因此管机械刺激有关。因此进进行心行心导导管管检查时检查时操作极需小心，操作极需小心，并做好一切必要的并做好一切必要的应应急准急准备备，以防，以防发发生意外。生意外。1111.未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(10)单心室的其他形式uu 左心室型左心室型单单心室心室uu 右心室型右心室型单单心室心室uu 左右心室型左右心室型单单心室心室 上述畸形可累及上述畸形可累及传导传导系系统统，从而，从而导导致先天性或校正致先天性或校正术术后后的房室阻滞。的房室阻滞。1212.未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(11)肺动脉瓣狭窄 肺肺动动脉瓣狭窄脉瓣狭窄时时由于由于严严重的流出道阻塞致右心室重的流出道阻塞致右心室压压力力负负荷增加，右心室肥大。本病的心荷增加，右心室肥大。本病的心电图变电图变化取决于病化取决于病变变程度、程度、病程病程长长短和右心室短和右心室压压力的改力的改变变：疾病早期或狭窄程度疾病早期或狭窄程度较轻时较轻时，体表心，体表心电图电图可正常可正常 疾病中晚期或疾病中晚期或严严重狭窄病例，可重狭窄病例，可显显示右束支阻滞或示右束支阻滞或 右心室肥大右心室肥大 对对182182例肺例肺动动脉瓣狭窄患者回脉瓣狭窄患者回顾顾性分析，性分析，结结果果显显示示 22%22%的病例有室上性早搏的病例有室上性早搏1313.未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(12)动脉导管未闭 动动脉脉导导管未管未闭闭患者，由于主患者，由于主动动脉脉压压力高，力高，导导致右心房致右心房和右心室容量和右心室容量负负荷增加。但在荷增加。但在婴婴儿、儿童和青少年患者，儿、儿童和青少年患者，心律失常尤其是快速性房性心律失常极少心律失常尤其是快速性房性心律失常极少见见。研究表明，。研究表明，未未经经手手术术治治疗疗的的动动脉脉导导管未管未闭闭患者的年患者的年龄龄达到达到5050或或6060岁岁时时，将会出，将会出现现心房心房颤动颤动伴有充血性心力衰竭症状。伴有充血性心力衰竭症状。多数多数资资料表明，料表明，动动脉脉导导管未管未闭闭患者患者较较少少发发生其他生其他类类型型的心律失常。的心律失常。1414.未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(13)法洛四联症 法洛四法洛四联联症是一种常症是一种常见见的的联联合先天性心律失常，合先天性心律失常，病理基病理基础为础为 心室心室间间隔缺隔缺损损 肺肺动动脉狭窄脉狭窄 主主动动脉右位脉右位 右心室肥大右心室肥大1515.未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(14)心律失常，尤其是室性心律失常在心律失常，尤其是室性心律失常在婴婴幼儿患者极少幼儿患者极少见见，随着年，随着年龄龄的增大而逐的增大而逐渐渐增加。增加。对对3 3月月6363岁岁的的6060例未例未经经手手术术治治疗疗的患者行的患者行2424小小时动时动态态心心电图监测证实电图监测证实，20%20%病例有明病例有明显显的室性早搏，的室性早搏，8 8岁岁以下患儿罕以下患儿罕见见816816岁岁5 5例患者中例患者中1 1例有非持例有非持续续性室速性室速大于等于大于等于1616岁岁者，者，58%58%有室性心律失常有室性心律失常 室上性心律失常室上性心律失常仅发现仅发现在大于在大于8 8岁岁的患儿。的患儿。1616.未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(15)Eisenmenger综合征 EisenmengerEisenmenger综综合征患者可有室上性和室性心合征患者可有室上性和室性心律失常，其原因可能与律失常，其原因可能与继发继发性性红细红细胞增多和心肌胞增多和心肌严严重缺氧有关，但由此引起的心律失常十分少重缺氧有关，但由此引起的心律失常十分少见见。1717.未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(16)先天性左室流出道阻塞 导导致左室流出道阻塞的先天性畸形主要是主致左室流出道阻塞的先天性畸形主要是主动动脉瓣、瓣上和瓣下狭窄以及主脉瓣、瓣上和瓣下狭窄以及主动动脉狭窄。上述异常脉狭窄。上述异常可引起室上性和室性心律失常及房室阻滞，其可引起室上性和室性心律失常及房室阻滞，其发发生生率与年率与年龄龄的增大有关。的增大有关。1818.未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(17)大动脉错位 右型大右型大动动脉脉错错位（位（d-TGAd-TGA）患患d-TGAd-TGA的新生儿心的新生儿心电图电图正常。正常。单纯单纯d-TGAd-TGA患者患者心房双向分流心房双向分流术术后的心律失常后的心律失常发发生率生率较较高，高，术术前前心律失常心律失常发发生与正常儿童无明生与正常儿童无明显显不同。不同。1919.未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(18)左型大左型大动动脉脉错错位（位（l-TGAl-TGA）常合并其他先天性心常合并其他先天性心脏脏病血管畸形，如室病血管畸形，如室间间隔缺隔缺损损、肺肺动动脉狭窄等。部分病人心脉狭窄等。部分病人心电图电图可可显显示完全性房室阻滞。示完全性房室阻滞。动态动态心心电图监测电图监测表明表明47%47%病例有室性早搏，尤其易病例有室性早搏，尤其易发发生在有房室阻滞的病例。极少数完全性房室阻滞患者数年生在有房室阻滞的病例。极少数完全性房室阻滞患者数年后可后可发发生室速或室生室速或室颤颤。阵发阵发性室上速可性室上速可发发生在生在l-TGAl-TGA患者，其中大多数患者，其中大多数为为房房室折返性行室折返性行动过动过速。房室旁路一般位于左速。房室旁路一般位于左侧侧游离壁，也有游离壁，也有间间隔部，部分病例可有多旁路。隔部，部分病例可有多旁路。2020.未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(19)冠状动脉先天性异常 虽虽然然较较罕罕见见，但具有十分重要的，但具有十分重要的临临床意床意义义。可。可导导致突然性心肌缺血、心室致突然性心肌缺血、心室颤动颤动和死亡。主要分和死亡。主要分为为以下几种：以下几种：冠状冠状动动脉起源于肺脉起源于肺动动脉脉uu婴婴儿型儿型 婴婴儿期即出儿期即出现现心心绞绞痛、心肌梗死、心室痛、心肌梗死、心室颤动颤动和心和心力衰竭而死亡。力衰竭而死亡。uu成人型成人型 临临床症状出床症状出现较现较晚晚2121.未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(20)冠状动脉先天性异常冠状冠状动动脉在主脉在主动动脉上的开口位置异常脉上的开口位置异常 在从儿童至中年的猝死病例中，在从儿童至中年的猝死病例中，5%35%5%35%的尸的尸检检病例病例证证实实有有这这种先天性异常。种先天性异常。冠状冠状动动脉瘘畸形脉瘘畸形 本病半数以上无症状，只有在分流量本病半数以上无症状，只有在分流量较较大大时时才出才出现现心悸，心悸，心肌缺血、心力衰竭或心肌缺血、心力衰竭或细细菌性心内膜炎。菌性心内膜炎。2222.未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(21)心室憩室和左心室假腱索 常见于左心室，右心室憩室极为罕见。心律失常主要是非持续性和持续性室速，猝死病例也有报道。外科手术治疗可根治室速。2323.未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(22)伴随内脏移位的先天性心脏畸形 本病又称内本病又称内脏脏移位移位综综合征。常分右房异构型，左合征。常分右房异构型，左房异构型。常有心房异构型。常有心脏传导脏传导系系统结统结构异常，易构异常，易发发生先天性或生先天性或获获得性房室阻滞。得性房室阻滞。由于心由于心脏结脏结构异常所致的血流构异常所致的血流动动力学障碍，房性力学障碍，房性和室性心律失常的和室性心律失常的发发生率在本病生率在本病较较高。若合并高。若合并WPWWPW综综合合征，可征，可发发生房室折返心生房室折返心动过动过速。速。2424.未经手术治疗的先天性心脏病心律失常(23)原发性心脏肿瘤 婴婴儿、儿童的原儿、儿童的原发发性心性心脏肿脏肿瘤是罕瘤是罕见见的。与心律失的。与心律失常有关的常有关的较较常常见见的心的心脏肿脏肿瘤瘤为为横横纹纹肌瘤，肌瘤，纤维纤维瘤和瘤和组织细组织细胞瘤，罕胞瘤，罕见见的的为为血管瘤、畸胎瘤和原血管瘤、畸胎瘤和原发发性心性心脏恶脏恶性性肿肿瘤。瘤。横横纹纹肌瘤易肌瘤易发发生室速，也可引起完全性房室阻滞和生室速，也可引起完全性房室阻滞和伴伴发发WPWWPW综综合征，其心律失常往往是合征，其心律失常往往是难难治的。治的。纤维纤维瘤可引起瘤可引起阵发阵发性室上速、室速和猝死。性室上速、室速和猝死。2525.二、先天性快速性心律失常2626.先天性快速性心律失常(1)先天性交界性心动过速房性心动过速持续性交界性往返性心动过速（PJRT）2727.先天性快速性心律失常(2)先天性交界性心动过速 常常发发生于生于婴婴儿，心儿，心动过动过速平均心室率可达速平均心室率可达230bpm230bpm多多数患者伴有充血性心力衰竭。研究数患者伴有充血性心力衰竭。研究发现发现50%50%患儿有家族史。患儿有家族史。先天性交界性心先天性交界性心动过动过速的急速的急诊诊治治疗疗包括包括给给予洋地黄，予洋地黄，减慢心室率改善心功能；减慢心室率改善心功能；IaIa和和Ic Ic类类抗心律失常抗心律失常药药可迅速可迅速终终止心止心动过动过速，无效速，无效时时可考可考虑虑静脉静脉给给予胺碘予胺碘酮酮。快速心房或心室起搏快速心房或心室起搏仅仅能能暂时暂时性超速抑制，最后措施性超速抑制，最后措施为导为导管射管射频频消融希氏束，消融希氏束，继继之植入永久性心之植入永久性心脏脏起搏器起搏器 。2828.先天性快速性心律失常(3)先天性交界性心先天性交界性心动过动过速的速的预预防治防治疗疗可可应应用普用普罗罗帕帕酮酮、奎尼丁和索他洛奎尼丁和索他洛尔尔等。最等。最为为有效的可能是胺碘有效的可能是胺碘酮酮，必要，必要时时采用采用联联合合药药物治物治疗疗。本病患儿可猝死，其房室本病患儿可猝死，其房室结结和希氏束也可和希氏束也可发发生病理性生病理性变变化，因此，是否要植入保化，因此，是否要植入保护护性永久起搏器性永久起搏器问题值问题值得考得考虑虑。2929.先天性快速性心律失常(4)房性心动过速 房速可以房速可以发发生在任何年生在任何年龄龄，在儿童在儿童约约占室上速的占室上速的10%10%。观观察察发现发现，以，以药药物控制心室率和治物控制心室率和治疗疗心力衰竭，大心力衰竭，大约约一年即可恢复一年即可恢复窦窦性心律。性心律。发发生在新生儿的另一种少生在新生儿的另一种少见见的房速的房速为为混乱性房速，混乱性房速，对对其有效治其有效治疗疗主要主要为为控制心室率。控制心室率。发发生在年生在年龄较龄较大的患儿，大的患儿，房速往往是持久地。在考房速往往是持久地。在考虑虑消融治消融治疗疗前前应应先先试试用用药药物复律。物复律。3030.先天性快速性心律失常(5)持续性交界性往返性心动过速（PJRT）PJRTPJRT是是19671967年由年由Coumel Coumel 提出的一种不太常提出的一种不太常见见的心律失常。的心律失常。产产生机制生机制为兴奋为兴奋正向正向经经房室交界区房室交界区向下、逆向向下、逆向经经房室旁路向上。可在新生儿至儿童房室旁路向上。可在新生儿至儿童的任何年的任何年龄发龄发生。心生。心动过动过速常速常为为无休止性，各种无休止性，各种抗心律失常抗心律失常药药物多无效，射物多无效，射频导频导管消融治愈管消融治愈这这种种心心动过动过速的成功率很高。速的成功率很高。3131.三、先天性心脏病 外科矫正术后心律失常3232.先天性心脏病外科矫正术后心律失常(1)先天性心脏病手术后即刻发生的心律失常 与下列因素有关：与下列因素有关：uu心室肌收心室肌收缩缩功能受功能受损损所致的心腔大小所致的心腔大小变变化化uu心内膜下心肌缺血心内膜下心肌缺血uu特殊特殊传导传导系系统统的受的受损损uu残余畸形的影响残余畸形的影响uu代代谢谢异常或中枢系异常或中枢系统统受受损损uu术术后心内膜感染后心内膜感染3333.先天性心脏病外科矫正术后心律失常(2)先天性心先天性心脏脏病病矫矫正正术术后即刻可出后即刻可出现现各各种不同的心律失常，其中种不同的心律失常，其中较为较为常常见见的的为为交界交界性心性心动过动过速，速，约约占先天性心占先天性心脏脏病病矫矫正手正手术术的的8%8%。一般。一般发发生在生在术术后后2424小小时时，有，有报报道其死道其死亡率亡率为为50%50%。3434.先天性心脏病外科矫正术后心律失常(3)降低心室率和改善患儿的血液降低心室率和改善患儿的血液动动力学状况是治力学状况是治疗术疗术后交界性心后交界性心动过动过速的主要目的。速的主要目的。对对于于婴婴儿心儿心动过动过速的心室率速的心室率应应降至降至180180次次bpmbpm以以下，年下，年龄龄增大的患儿增大的患儿应应少于少于150bpm150bpm。治。治疗疗中中应应避免避免给给予予外源性儿茶酚胺，其可增加心外源性儿茶酚胺，其可增加心动过动过速的心室率。要注意速的心室率。要注意维维持持电电解解质质正常正常浓浓度。抗心律失常度。抗心律失常药药物如胺碘物如胺碘酮酮等可减慢心等可减慢心室率。如各种治室率。如各种治疗疗措施无效，可考措施无效，可考虑虑行行导导管或外科希氏束管或外科希氏束消融治消融治疗疗，术术后植入双腔起搏。后植入双腔起搏。3535.先天性心脏病外科矫正术后心律失常(4)先天性心脏病矫正术后的慢性心律失常心房手心房手术术后的慢性心律失常后的慢性心律失常uu右型大右型大动动脉脉错错位位矫矫正手正手术术（MustardMustard或或SenningSenning手手术术）后易）后易发发生生窦窦性和房性心律失常，性和房性心律失常，矫矫正正术术后后510510年常年常规规心心电图电图或或2424小小时动态时动态心心电图电图随随访访有有窦窦性心律者性心律者仅为仅为2040%2040%，交，交界性心律界性心律735%735%，慢性房性心律失常可达，慢性房性心律失常可达40%40%，房性折，房性折返性心返性心动过动过速或心房扑速或心房扑动为动为10%10%。uu对对三尖瓣三尖瓣闭锁闭锁和和单单心室等畸形采用将体循心室等畸形采用将体循环环直接引流至肺直接引流至肺动动脉的脉的FontanFontan手手术术，易，易发发生房性心律失常，生房性心律失常，发发生率生率约为约为15%15%。3636.先天性心脏病外科矫正术后心律失常(5)uu肺静脉畸形引流肺静脉畸形引流矫矫正正术术和原和原发发孔缺孔缺损损修修补术补术后易后易发发生生传导传导异常，如异常，如窦窦性、房性或交界性心性、房性或交界性心动过缓动过缓，房室阻滞，心房，房室阻滞，心房扑扑动动或或颤动颤动。uu继发继发孔缺孔缺损损和静脉和静脉窦窦房房间间隔缺隔缺损损修修补术补术后，有可能后，有可能发发生病生病态窦态窦房房结综结综合征，也可出合征，也可出现现心房心房颤动颤动或扑或扑动动，与手，与手术术年年龄龄大小相关，年大小相关，年龄龄越大越大发发生率越高。生率越高。3737.先天性心脏病外科矫正术后心律失常(6)心房手心房手术术后如后如发发生心悸、眩生心悸、眩晕晕或或晕晕厥厥应应首先行首先行动态动态心心电图电图和运和运动动心心电图检查电图检查。无。无创创性性检查检查如未能如未能获获得可靠信得可靠信息，可考息，可考虑虑行行导导管管电电生理生理测试测试。术术后房速可采用后房速可采用药药物治物治疗疗，对对于房内折返性心于房内折返性心动过动过速，速，应应用射用射频频消融治消融治疗疗成功率成功率较较高。高。对对于于缓缓慢性心律失常植入心慢性心律失常植入心脏脏起搏器尚无起搏器尚无统统一一标标准，出准，出现现下列情况可考下列情况可考虑虑心心脏脏起搏器治起搏器治疗疗：uu 伴有伴有头头昏、眩昏、眩晕晕或或晕晕厥厥发发作等的心作等的心动过缓动过缓uu 心心动过动过速速-心心动过缓综动过缓综合征，其心合征，其心动过动过速需抗心律失常速需抗心律失常药药物治物治疗疗3838.先天性心脏病外科矫正术后心律失常(7)心室手心室手术术后的慢性心律失常后的慢性心律失常uu传导传导差异差异 心内膜心内膜垫垫缺缺损术损术后可后可发发生一度房室阻滞和右束支阻滞但完生一度房室阻滞和右束支阻滞但完全性房室阻滞少全性房室阻滞少见见。法洛四。法洛四联联症症术术后后约约80%80%患者有完全性右束患者有完全性右束支阻滞，支阻滞，11%11%同同时时有右束支阻滞和心有右束支阻滞和心电轴电轴左偏，左偏，约约3%3%右束支右束支阻滞、阻滞、电轴电轴左偏和一度房室阻滞并存。左偏和一度房室阻滞并存。对对于心室手于心室手术术累及室累及室间间隔者，出院后隔者，出院后应应定期（定期（1313年）行年）行动态动态心心电图监测电图监测。手。手术术后若后若发发生生暂时暂时性二或三度房室阻滞，性二或三度房室阻滞，应应定期行常定期行常规规心心电图电图或或动态动态心心电图检查电图检查，若上述房室阻滞持，若上述房室阻滞持续续超超过过15301530天以上天以上应应植入心植入心脏脏起搏器。若希氏束起搏器。若希氏束电图显电图显示示HVHV间间期期延延长长，且心房起搏，且心房起搏频频率小于率小于120bpm120bpm时发时发生希氏束生希氏束远远端端组织组织但但无无临临床症状者床症状者应应每每3636个月行个月行2424小小时动态时动态心心电图电图或运或运动试验监动试验监测测，如伴有眩，如伴有眩晕晕或或晕晕厥者厥者应应植入心植入心脏脏起搏器。起搏器。3939.先天性心脏病外科矫正术后心律失常(8)uu室性心律失常和猝死 累及心室的先天性心累及心室的先天性心脏脏病手病手术术后尤其是法洛四后尤其是法洛四联联症症术术后易后易发发生室性心律失常，生室性心律失常，发发生率和生率和严严重性与手重性与手术时术时的年的年龄龄、右室收右室收缩压缩压及右心室功能情况有关。及右心室功能情况有关。法洛四法洛四联联症症术术后晚期心后晚期心脏脏性猝死的性猝死的发发生率是生率是1.5%5%,1.5%5%,其主要原因可能其主要原因可能为为室性快速性心律失常室性快速性心律失常 。若。若术术后出后出现现持持续续性心悸、眩性心悸、眩晕晕或或晕晕厥，厥，应进应进行心内行心内电电生理生理测试测试，不，不仅仅可以可以明确明确诊诊断，也可指断，也可指导导抗心律失常抗心律失常药药物的治物的治疗选择疗选择。4040.先天性心脏病外科矫正术后心律失常(9)心室手心室手术术后室性心律失常的后室性心律失常的药药物治物治疗问题疗问题至至今仍存在着一些争今仍存在着一些争议议，其焦点集中在治，其焦点集中在治疗疗的适的适应应证证和抗心律失常和抗心律失常药药物方案的物方案的选择选择。4141.先天性心脏病外科矫正术后心律失常(10)Ebstein畸形术后的心律失常 阵发阵发性室上速和心房性室上速和心房颤动颤动和心房扑和心房扑动动等快速心律失常等快速心律失常是是EbsteinEbstein畸形畸形术术后后较较常常见见的心律失常，原因之一是的心律失常，原因之一是这这种畸种畸形常与形常与WPWWPW综综合征并存。合征并存。另外，研究表明，另外，研究表明，EbsteinEbstein畸形畸形术术后心律失常与后心律失常与术术前前有无心律失常有关。有无心律失常有关。4242.先天性心脏病外科矫正术后心律失常(11)主动脉狭窄和肺动脉狭窄术后心律失常 主主动动脉瓣狭窄患者在瓣膜切开脉瓣狭窄患者在瓣膜切开术术或瓣膜置或瓣膜置换术换术后，室后，室上性和室性心律失常的上性和室性心律失常的发发生率明生率明显显高于高于对对照照组组。与主。与主动动脉脉瓣狭窄相比，肺瓣狭窄相比，肺动动脉瓣狭窄脉瓣狭窄术术后后严严重心律失常和猝死重心律失常和猝死发发生生率率较较低，但高于低，但高于对对照照组组。4343.Thank you !4444.资料可以编辑修改使用学习愉快！课件仅供参考哦，实际情况要实际分析哈！感感谢您的您的观看看