QT间期测量ppt课件.pptx

欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板心内科一病区疑心内科一病区疑难病例病例讨论第一第一组欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板病史病史资料料患者男性，患者男性，3535岁以以“间断心慌、胸断心慌、胸闷4 4年，加重伴腹年，加重伴腹胀2020天天”为主主诉入院入院现病史：患者病史：患者4 4年前无年前无诱因出因出现心慌、胸心慌、胸闷，呈持，呈持续性，活性，活动或或劳累累时较为明明显，伴夜，伴夜间平卧受限、平卧受限、阵发性呼吸困性呼吸困难，并突，并突发晕厥厥1 1次，自次，自诉晕厥前感全身酸痛，伴小便失禁，厥前感全身酸痛，伴小便失禁，约1010分分钟后患者意后患者意识恢复，醒后感全身疲乏无力，大汗淋漓，无咳嗽、咳痰，无明恢复，醒后感全身疲乏无力，大汗淋漓，无咳嗽、咳痰，无明显胸痛，无双下肢浮胸痛，无双下肢浮肿。曾因腹。曾因腹胀在我院消化科就在我院消化科就诊，诊断断为“心心源性肝硬化、源性肝硬化、门脉高脉高压症、右心室致密化不全症、右心室致密化不全”，给予予对症治症治疗后病情好后病情好转出院。出院。2 2月前患者在我科就月前患者在我科就诊，诊断断为“原原发性心肌病、性心肌病、右心室致密化不全右心室致密化不全”，好，好转后出院，院外后出院，院外间断口服利尿断口服利尿剂、华法法林、倍他林、倍他乐克、克、氯化化钾缓释片等片等药物。物。2020天前患者感上述症状加天前患者感上述症状加重，并感腹重，并感腹胀，故再次来我院就，故再次来我院就诊，以，以“心功能不全心功能不全”收入我科。收入我科。欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板既往史既往史:既往否既往否认其余特殊病史，否其余特殊病史，否认“冠心病、高血冠心病、高血压、糖尿病、糖尿病、血脂紊乱、血脂紊乱、肾病病”等慢性病史，否等慢性病史，否认“结核、肝炎核、肝炎”等特殊病史。等特殊病史。个人史：出生于青海个人史：出生于青海乐都，否都，否认吸烟吸烟饮酒史。酒史。入院入院查体：血体：血压105/84mmhg105/84mmhg，神志清，精神可，口唇，神志清，精神可，口唇轻度紫度紫绀，双肺呼吸音粗，可双肺呼吸音粗，可闻及少量湿性及少量湿性罗音，心率音，心率9696次次/分，律分，律齐，各瓣，各瓣膜听膜听诊区未区未闻及明及明显病理性病理性杂音，腹部膨隆，肝脾触音，腹部膨隆，肝脾触诊不不满意，意，无无压痛、反跳痛、肌痛、反跳痛、肌紧张，双下肢，双下肢轻度浮度浮肿。欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板心心脏彩超示：右方、室增大，右室流出道增彩超示：右方、室增大，右室流出道增宽，三尖瓣大量返流，三尖瓣大量返流，右心功能减低，多考右心功能减低，多考虑为右心致密化不全。左心室射血分数右心致密化不全。左心室射血分数为59%59%。腹部彩超：腹部彩超：淤血淤血肝、肝大、大量腹水、胆囊肝、肝大、大量腹水、胆囊继发改改变。2424小小时心心电图：窦性心律，平均心率性心律，平均心率79bpm79bpm。最慢心率。最慢心率60bpm60bpm，最，最快心率快心率104bpm104bpm，大于，大于2.52.5秒的停搏秒的停搏为0 0个。室性早搏个。室性早搏68376837个，有个，有3131阵室性二室性二联律、律、2929阵室性三室性三联律；房性早搏律；房性早搏3838个，最个，最长RRRR间期期为1.11.1秒。秒。辅助助检查欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板胸片示：心影横径增大。胸片示：心影横径增大。肺肺动脉造影示：肺脉造影示：肺动脉造影未脉造影未见明明显异常，右心室、右心房增大。异常，右心室、右心房增大。心心输出量出量测定：定：537pg/ml537pg/ml。同型半胱氨酸：同型半胱氨酸：20.28umol/l20.28umol/l。入院入院时INRINR为：1.51.5，电解解质为K K离子离子3.71mmol/l3.71mmol/l，余正常。，余正常。辅助助检查欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板入院后入院后给予患者利尿（托拉塞米片、螺予患者利尿（托拉塞米片、螺内内酯片）、延片）、延缓心室重塑（洛丁新心室重塑（洛丁新10mg10mg、倍他倍他乐克克23.75mg23.75mg）、）、营养心肌（曲美养心肌（曲美他他嗪片）。硝普片）。硝普钠、多巴胺、多巴胺泵入，并入，并间断断给予患者予患者呋塞米、西地塞米、西地兰静推改善心静推改善心功能。功能。治治疗方案方案继续嘱患者口服嘱患者口服华法林抗凝、法林抗凝、请消化科消化科会会诊建建议腹水穿刺引流腹水穿刺引流术及口服熊去氧及口服熊去氧胆酸片保肝治胆酸片保肝治疗。患者胸患者胸闷、腹、腹胀明明显缓解，好解，好转出院，出院，嘱患者心内科嘱患者心内科门诊随随诊，调整利尿整利尿剂及及华法林口服法林口服剂量。量。欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板原原发性心肌病性心肌病 右室致密化不全右室致密化不全 心功能心功能IIIIII级心源性肝硬化心源性肝硬化心律失常心律失常 室室性早性早搏搏 房性早搏房性早搏高同型半胱氨酸血高同型半胱氨酸血症症高尿酸血症高尿酸血症出院出院诊断断欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板您您测量的量的QT/QTc间期真的正确期真的正确吗？疑疑难讨论第一第一组欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板如果你认为“如何测量QT间期”的答案只是：QT间期就是从QRS波的起点至T波终点间的距离，可肉眼估测、分规细量或参考心电图机自动测量结果。那么下面这7大问题，你到底能不能解答呢？临床床为何需要准确何需要准确测量量QT间期（期（该问题过于于简单）？）？QT间期期测量真的很量真的很简单吗（QT间期期测量的量的难点何在）？点何在）？如何正确如何正确测量量QT间期（如何克服上述期（如何克服上述QT间期期测量的量的难点）点）？为何需要何需要测量量QTc间期（期（QTc比比QT的的优势何在）？何在）？QTc间期期测量真的很量真的很简单吗（QTc间期期测量的量的难点何在）点何在）？如何正确如何正确测量量QTc间期（如何克服上述期（如何克服上述QTc间期期测量的量的难点）？点）？QT与与QTc的正常区的正常区间如何界定（如何看待所如何界定（如何看待所谓正常正常值）？欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板问题一：一：临床床为何需要准确何需要准确测量量QT间期？期？鉴于获得性或先天性长QT综合征（LQTS）患者有发生尖端扭转型室速（TdP）/室颤，甚至猝死的可能，所以QT/QTc间期的测量与监测至关重要。但请注意这一问题关键所在：我们并非询问为何测量QT间期，长QT和短QT综合征的危害早已被大家熟知。我们想讨论的是为何需要准确何需要准确测量量。答：答：目前常用的QT间期测量方法及心率校正公式都存在一定的误差，只有规范测量方法才能克服上述缺点，提高结果的精确性。而对于院内可能发生获得性LQTS及TdP的患者，应进行严密、动态的监测，以预防心脏事件的发生：一言以蔽之：QT间期测量影响因素众多，统一和规范是测量的前提，与急性冠脉综合征一样，长QT间期综合征并不一定与生俱来，可在后天因药物等因素而引起，故对所有QT间期异常或可能异常者均需要观察是否存在心电图QT间期的动态演变。以上是QT间期测量的首要细节，西方有谚：上帝和魔鬼都在细节中；对于QT间期的观察而言，掌握好细节的医生会遇见上帝，忽视掉细节的医生可能会遇见魔鬼。也正是因为如此，看似简单的话题，却也经常在不同时期登上诸如美国心脏病学杂志等权威期刊；如何正确测量QT间期实则也是一个细思极恐的话题。欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板图为：上世纪90年代Pubmed中关于如何正确测量QT间期的述评欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板图为：QT间期如何测量、何为正常的综述欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板问题二：二：QT间期期测量真的很量真的很简单吗（QT间期期测量的量的难点何在）？点何在）？从定义而言，QT间期指的便是QRS波的起点至T波终点间的时间，如下图所示，QT间期的测量应该非常简单，但示意图总是美好的，现实却充满困惑：对于十二于十二导联心心电图而言，我而言，我们应该选择哪个哪个/哪哪些些导联进行行测量？量？心心电图中中QRS波的起点相波的起点相对容易确定，但容易确定，但T波却波却因其形因其形态多多变（双相（双相T波或波或T波切迹，波切迹，T波倒置等）而往往波倒置等）而往往难以确定其以确定其终点；点；对于有于有T波与波与U波接近的患者而言，波接近的患者而言，QT间期期测量量时是否是否应该将将U波波计算在内？算在内？心心电图机自机自动测量的量的QT间期是否可靠？期是否可靠？01欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板QT间期延长时心电图测量的示意图，从这份示意图看QT间期定量似乎非常简单欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板不同类型长QT患者的T波改变，这些心电图该如何确定T波终点是准确测量QT间期的最大难点之一欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板问题三：如何正确三：如何正确测量量QT间期（如何克服上述期（如何克服上述QT间期期测量的量的难点）点）？上文中我们提到QT间期测量时存在诸多实际困难，其一：“对于十二导联心电图而言，我们应该选择哪个/哪些导联进行测量”？实际上，在QT间期测量时，并无硬性导联要求，应用单导联描记的心电图进行测量时，应取最长的QT间期，通常出现在V2、V3导联，但如果较其他导联长40ms以上时，可能测量有误，应结合其他导联确定QT间期值。当TU波融合难以辨认时，通常选择aVR和aVL导联（U波不明显）来测量QT间期。V2导联除T波终点清楚外,QRS波群的起点也和V1导联接近，而V1导联QRS波群起点较V6导联提前约20ms，通常V2-V3 导联QRS 开始最早,而T波结束晚。因此在V2导联测量QT间期，还可避免QRS起始部延迟或模糊造成的测量误差。根据作者的经验，一般在V2或V3导联上测量的QT间期最长，QT间期延长也常是在V2或V3导联上确定的。欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板问题三：如何正确三：如何正确测量量QT间期（如何克服上述期（如何克服上述QT间期期测量的量的难点）点）？对于T波形态多变，T波终点不好确定时，应从T波顶点沿T波终末支最陡峭处划一条切线（tangent），其与等电位线的交点确定为T波终点，双峰T波振幅相当时QT间期测量至T波第二个峰的最大切线和基线的交点处。T、U波重叠类似T波的切迹,此时可测定T波两峰顶点之间期，如150ms则为T波的切迹，如150ms则为TU波重叠所致。对于绝大多数患者，12导联同步心电图机可以自动精确地确定QRS波起点和T波终点，并将U波与T波区分开，其测量结果精确而可靠。多数情况下，心电图机自动分析的结果是准确的，但如有早搏等心律不齐的情况出现时，也会出现不能准确判断T波终点的情况，导致自动分析的心率不准确，进而需要手工测量校正。欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板当T波降支回落至TP基线时T波降支的最大切线和TP基线的交点，即为T波终点，双峰T波时取第二个T波终末支切线与TP基线的交点为T波终点。欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板T波未回到基线时T波降支的最大切线和TP基线的交点，即为T波终点欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板T波双相时取T波升支的最大切线和TP基线的交点，即为T波终点欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板图A：当T波降支回落至TP基线时后面没有U波出现即为T波终点（实际为切线交点处）；图B当T波降支回落至TP基线时与随后的U波容易区分，可以根据T波终末支切线确定T波终点；图C：当T波偏离相当的或接近相当的幅度将会产生双向T波，此时QT间期测量至T波最后回落至基线点；图D：如果第二个低幅度的复极波中断了T波末端部分，此时最好同时记录QT间期（测量T波和U波之间的最低点作为T波终点）和QTU间期（测量第二波的终点作为复极终点）欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板问题四：四：为何需要何需要测量量QTc间期（期（QTc比比QT的的优势何在）何在）？在排除药物、遗传等导致QT间期变化的因素后，人类QT间期还有很多影响因素：男人与女人QT间期可能不同，老人与小孩可能不同，胖子和瘦子可能不同，奥巴马与安倍晋三可能不同，焦虑症与躁狂症可能不同因此在判断QT间期是否真正延长/缩短时，一定要进行校正，即测量QTc。QTc的优势在于通过对QT有作用的影响因素进行校正，可获得较为准确的QT间期测值。其实，人类所有正常值研究就都要经过校正，比如超声心动图所测量的心脏大小、心电图所测量的各种间期。校正是必须的，但校正的方法却五花八门：有根据年龄分段进行校正、有根据体表面积校正，有根据种族进行校正。在影响QT间期的众多影响一因素中，共通者为心率，所以目前QT间期的多以心率（RR间期）进行校正，当然也有按照性别不同来校正的方法，请继续阅读下文。欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板问题五：五：间期期测量真的很量真的很简单吗（QTc间期期测量的量的难点何在）？点何在）？我们在学习诊断学时便已经介绍了QTc的测量方法，这种方法原理极其简单，就和把大象装冰箱一样，按部就班就可以。真的如此吗？诊断学介绍的按部就班进行QTc测量的方法实际上，QTc的测量虽然看似简单，但实际上要比QT间期的测量更加复杂：要获得QTc首先要获得准确的QT间期，前述所有增加QT间期难度的影响因素，均会移驾到QTc测量中。与QT间期相比，QTc还需要获得RR间期，RR间期在窦性心律下获取相对简单，但在房颤等明显心律不齐时，获得RR间期也会变得分外复杂。欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板基于RR间期的QT间期校正法，在心律不齐时，获取RR间期会困难欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板其次，诊断学中所介绍的QT校正方法被称为Bazett法，这是一种指数换算法，这种方法的原理是与60次/分心率（也就是RR间期为1.0秒）作为参照，以决定QT间期是否延长。除上述Bazett法外，现在已经发展出几种不同的心率校正公式；这些公式主要来源于静息心电图，因此均需要稳定的没有RR间期突然变化的窦性心律。综上，QTc的测量，并不简单，而且比QT还要复杂。不同类型QT校正方法及其优劣性欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板问题六：如何正确六：如何正确测量量QTc间期（如何克服期（如何克服QTc间期期测量的量的难点）点）？上面已提到，QTc间期的定量除了受到RR间期影响外，各种校正公式也存在各自适用范围，所以QTc间期的测量也应该个体化，不可一刀切。Bazett校正公式及Fridericia校正公式在心率极快/极慢时所测算的QTc间期可能是错误的。最近提出的公式应用RR间期或心率的线性函数、幂函数校正QT间期，能有效去除心率对QT间期的影响，优于Bazett和Fridericia公式。现学界提出应用线性回归函数法计算心率校正的QT间期，而不用Bazetts公式。然而，目前推荐的计算公式尚未广泛应用于临床，建议采用Bazett公式计算心率60-80bpm时的QT/QTc间期值。欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板房颤时，T波终点可能难以辨认，而且QT间期随不断变化的RR间期而改变，测量相对困难。一种方法是识别最短和最长的RR间期，计算各自情况下的QTc间期，取二者平均值；另一种方法是取长描导联测量R波起点至T波顶点或谷点的距离，取平均值，判断其是否50%RR间期，此种方法不能得出确切的QTc间期值，但可以初测其是否超过500ms的界限值。需要强调的是，应用药物转复房扑/房颤时，应尽可能确定患者在房扑/房颤发生前或发作时的QT/QTc间期，如有延长，应用药物转复应慎重。束支阻滞时QT间期的测量：如果患者QRS时限增宽（新发生的束支阻滞），则整个QT间期延长。一种方法是用测得的QT间期值减去束支阻滞发生前后QRS时限的差值；另一种方法是测量JT间期（自QRS波终点至T波终点），将QRS波排除在测量范围内。欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板问题七：七：QT与与QTc的正常区的正常区间如何界定（如何看待所如何界定（如何看待所谓正常正常值）？目前大部分参考书中的QTc正常和异常值标准多来源于Bazett公式，因此临床多建议应用Bazett校正QTc值诊断QT间期延长。一项“心脏研究随访计划”研究表明：儿童具有稳定的QTc,没有性别差异；在健康成年男性和成年女性中，两者有显著差异。需要注意的是，不同文献中，QTc及长QT的定义略有区别，同一个体在不同时间QTC也有变异。源于国际LQTS注册研究分析表明：长期随访复查心电图，存在QTc个体变异性；因此，在判断异常的长或短QT间期时，不同时间多次心电图记录比简单的一次心电图记录更为有用；在LQTS儿童中，连续随访QTc的最大值是心脏事件的最强预测因素。欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板图 基于人群研究的不同RR周期长度的QT间期的下限和上限欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板图不同类型短QT综合征患者T波形态：T波形态有助于指导分型和治疗除显示QT间期长短外，T波形态也是需要重点关注的内容，这对于疾病分型有重要参考价值，这属于复极形态学的范畴。如LQT1：常见单一，平滑，宽基底的T波，也有的是晚期出现表现正常的T波；LQT2:二分的T波是其心电图的特征标志；LQT3:典型的为晚期出现的，突出的，通常有峰的T波。欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板图 不同类型长QT综合征患者T波形态：T波形态有助于指导分型和治疗欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板小结QT间期过长、过短都可能带来猝死风险，准确测量至关重要；QT间期的观察应参照ACS患者，动态演变比单次检查结果更有意义；QT间期测量重点在于选对导联、选准T波终点，处理好T波-U波关系；QT必须要经过校正，校正公式众多，并非只有Bazett公式一种，不同公式各有优劣；QTc的校正中RR间期的选取非常重要，要具体病人（房颤、束支阻滞等）具体分析；QTc的正常值固然重要，在有异常时，观察T波形态也很重要。欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板2016年7月，美国心脏协会（AHA）针对可能引起或加重心力衰竭的药物发布了一项科学声明，文中列出了可延长QT间期并诱导TdP的药物。欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板临床表床表现1.1.心力衰竭心力衰竭心力衰竭是心力衰竭是NVMNVM患者就患者就诊的主要原因，的主要原因，国外国外报道道发生率生率为30%30%7373%。国内国内约有有77.27%77.27%的患者左室射血分数的患者左室射血分数(LVEF)(LVEF)小于小于0.50.5，存在不同程度心力衰竭表，存在不同程度心力衰竭表现的患者的患者为66.266.2%。约10%10%患者无明患者无明显症状，在体症状，在体检中中发现。2.2.心律失常心律失常以以室性心律失常、束支室性心律失常、束支传导阻滞、心房阻滞、心房颤动最最多多见，其他心，其他心电图异常有心房扑异常有心房扑动、房室、房室传导阻滞、异常阻滞、异常Q Q波、波、R R波波递增不良等。另外有增不良等。另外有45.16%45.16%的患者存在的患者存在STSTT T改改变。极罕。极罕见有有NiagaraNiagara瀑布瀑布样T T波波改改变，国外国外有有报道道NVMNVM可伴可伴有有预激激综合征，但国内尚未合征，但国内尚未见报道。道。4.4.其他：猝死其他：猝死特殊面容、特殊面容、发绀、生、生长受限受限3.3.体循体循环栓塞栓塞相关文献相关文献报道道血栓栓塞血栓栓塞发生率生率较高，达高，达21%21%37.537.5%。StollbergerStollberger研究研究发现，在排除了左室，在排除了左室功能不全、房功能不全、房颤等因素后，等因素后，单纯左室致密化不全因素并不增加外周左室致密化不全因素并不增加外周动脉栓塞的脉栓塞的危危险，提示，提示NVMNVM并不是栓塞并不是栓塞发生的独立危生的独立危险因素，只有当因素，只有当NVMNVM合并其他栓塞危合并其他栓塞危险因素因素(如房如房颤、心力衰竭、心力衰竭等等)才需要抗凝治才需要抗凝治疗。欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板心肌致密化不全心肌致密化不全辅助助检查07欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板辅助助检查-临床诊断要点及各种影像学技术在诊断中的作用 磁共振超声心电图最简便虽然NVM患者临床表现主要为心力衰竭、心律失常和血栓形成，但这些表现亦可出现在许多其他疾病的发生发展过程中，故NVM患者临床表现没有明显的特征。NVM患者可有多种心电图改变，如左室肥厚、T波倒置、ST-T改变、电轴偏移、室内传导阻滞、房室传导阻滞等，亦无明显的特异性。因此，临床表床表现及心及心电图检查对NVM的的诊断并无太大帮助。断并无太大帮助。心室造影欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板超声心超声心动图超声心动图（UCG）检查是诊断NVM的可靠方法。心脏磁共振（CMR）、电子束CT（EBCT）、正电子断层显像（PET）、心室造影虽然对典型的NVM的诊断亦有一定帮助，甚至在某些方面存在一定优势。但在目前的医疗状况下，较之UCG，这些检查的普及程度较低，价格较高，应用于诊断NVM的时间又均晚于UCG，而CMR诊断NVM的具体诊断标准至今尚未统一，因此，廉价、方便、重复性好的UCG仍然是NVM的主要筛查和确诊手段。欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板超声心超声心动图超声心动图诊断要点 目前国际公认的NVM超声心动图诊断标准有3种，分别由Chin等、Stollberger等以及Jenni等提出。其中以Jenni等提出的NVM超声心动图诊断标准最为常用：受累心室腔内可见多发、突入心腔内的心肌小梁和深陷的小梁隐窝，且呈节段性分布，主要受累部位在心尖部和心室侧壁；心肌明显分为两层，即薄而致密的外层和厚而致密不全的内层，且内、外层厚度之比1.4（成人2.0）；彩色多普勒发现深陷的肌小梁隐窝内有低速血流与心室腔交通，收缩期心腔内血流直接进入小梁间隙深层。欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板超声心超声心动图超声心动图诊断要点利用UCG既能够显示NVM心肌结构异常特征，做到准确诊断，又可以显示非小梁化区域的心肌结构与功能，包括致密心肌厚度、运动幅度、射血分数、心腔大小，以及明确诊断心脏并存的畸形。但由于超声近场伪像的影响，心尖段图像往往显示欠佳，心尖段致密化不全易与心尖部肥厚型心肌病相混淆。欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板心脏磁共振 迄今为止，NVM的CMR诊断标准尚未达成共识。目前主要参考Jenni等提出根据受累心脏收缩期末内层非致密化心肌（N）与外层致密化心肌（C）组成的双层结构比值作出定量诊断。当内层非致密化心肌与外层致密化心肌厚度的比值（N/C）2 时具有诊断意义。但收缩末期肌小梁隐窝内血液被排空，不利于观察非致密化心肌，故有学者建议选择左室舒张末期进行测量。较之UCG，CMR具有更高的空间分辨率，可做任意切面扫描以及多参数成像的能力。在清晰显示心内结构，区别增厚的内层非致密心肌和明显变薄的外层致密心肌方面具有显著优势，并可显示粗大的肌小梁突入心室腔，以及其间散布的深陷的小梁间隙，内层心肌组织疏松呈“网格状”改变，是超声心动图诊断NVM的有效补充技术。CMR在NVM诊断中的优势不仅在于进一步明确诊断，更在于可准确评价致密心肌是否存在坏死及坏死的程度和范围。特别在显示心尖部位病变时，CMR较UCG更有助于准确显示及评估病变范围。欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板其他影像学检查其他影像学检查 总体来说，相对于UCG及CMR，EBCT、PET及心导管检查在NVM的诊断中应用较少，仍需进一步的经验积累。NVM的PET显像并无特异性，唯左心室造影可表现为病变区心内边界呈羽毛状，收缩期可见隐窝内有残余造影剂显影具有一定的特异性。欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板心肌致密化不全心肌致密化不全鉴别诊断断08欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板鉴别诊断断NVM应与下列疾病进行鉴别：心室内异常肌束（又称假腱索）：正常变异的心室内肌束数目常少于3条，且心尖部少见。利用超声心动图成像技术可观察到假腱索起止点，一般不难鉴别。值得指出的是，CMR在静止的心室腔平面成像时，难以观察到假腱索的起止点，故仅依靠CMR静止平面观察肌束，易将假腱索误认为异常粗大的肌小梁而造成误诊。欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板鉴别诊断断NVM应与下列疾病进行鉴别：扩张型心肌病：由于NVM可呈现明显的心腔扩大，而DCM由于心室壁厚度变薄，肌小梁数目亦可相对增多，为二者的鉴别诊断带来一定困难。但NVM心肌壁厚薄不均，致密化心肌变薄，而非致密化心肌则往往呈不对称性明显增厚；内膜不光滑，呈网状结构，隐窝特点明显，受累的心室腔内可见多发、异常粗大并交错紊乱的肌小梁和交错深陷的隐窝呈节段性分布，可深达外1/3心肌。而DCM心室壁则呈均匀性变薄且内膜光滑，无明显隐窝。另外，NVM患者左心房内径基本正常，而DCM患者常明显扩大。DCM患者左心室收缩末期容积和舒张末期容积常较NVM患者明显增加亦有助于鉴别。鉴别要点在于严格遵循诊断标准，NVM舒张期非致密化层/致密化层（N/C）2，其他各种原因造成的左心室肌小梁粗大都不会达到该标准。欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板鉴别诊断断NVM应与下列疾病进行鉴别：肥厚型心肌病：可表现为心室肌小梁粗大，但在肥厚型心肌病患者中难以观察到NVM典型的深陷的肌小梁隐窝，临床可借此鉴别。由于受超声近场伪像的影响，心尖段NVM易与心尖肥厚型心肌病相混淆。应用谐波显像技术或利用左室声学造影技术可提高NVM诊断的准确性。CMR在观察心尖部时可做任意切面的扫描，可有效弥补超声技术的不足。欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板鉴别诊断断NVM应与下列疾病进行鉴别：左心室心尖部血栓形成：虽然心尖部血栓与心尖部的致密化不全心肌在UCG上有一定的相似性，但心尖部血栓回声密度不均，彩色多普勒血流显像可见血栓内部与心室腔无血流交通，且不能为造影剂充盈，借此可以鉴别。欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板鉴别诊断断NVM应与下列疾病进行鉴别：缺血性心肌病：因NVM受累心肌可以有不同程度的损伤及纤维化改变，且有时可表现出一定的节段性运动异常，与缺血性心肌病有一定的相似性，给鉴别诊断带来一定难度。但NVM患者往往较为年轻，冠心病相关风险较低。影像学方面，除NVM的特征性超声心动图表现外，冠状动脉造影亦多为正常，一般不难鉴别。必要时可结合CMR、201铊心肌显像、冠状动脉造影等加以鉴别。欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板心肌致密化不全心肌致密化不全治治疗方案方案09欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板治治疗心肌致密化不全的治疗目前主要是对症治疗，心功能不全者予以利尿、扩血管、强心、延缓心室重塑等抗心衰治疗。晚期药物无法改善的心力衰竭可心脏移植；心律失常者可予以相应的抗心律失常药物治疗，有恶性心律失常的患者可植入除颤器（ICD），如果伴有心室不同步收缩，可行心室再同步化治疗（CRT）。预防栓塞也是治疗的一个重要部分，不管是否发现心脏内血栓，心肌致密化不全患者宜行长期的抗凝治疗。欢迎访问欢迎访问 http:/http:/ 下载更多下载更多PPTPPT模板模板THANKS for watching for watching