1、中国垂体催乳素腺瘤诊治共识(2014 版)2017.11.141 1.n n催乳素()腺瘤是最常见的功能性垂体腺瘤,约占成人垂体功能性腺瘤的,以 岁的女性患者多见,成人患者男女比例约。2 2.一、临床表现n n、高催乳素血症、高催乳素血症临临床表床表现现n n()性腺功能减退:()性腺功能减退:n n青春期前起病的患者可表青春期前起病的患者可表现为现为原原发发性性腺功能减退,即女孩原性性腺功能减退,即女孩原发发性性闭闭经经,男孩无青春,男孩无青春发发育,睾丸容育,睾丸容积积小。小。n n育育龄龄期女性多有月期女性多有月经经周期的改周期的改变变,出,出现现不同程度的月不同程度的月经经稀少甚至稀少
2、甚至闭经闭经,通常影响排卵,引起不孕。血清雌激素水平低落可引起乳腺萎通常影响排卵,引起不孕。血清雌激素水平低落可引起乳腺萎缩缩,阴,阴毛脱落,外阴萎毛脱落,外阴萎缩缩、阴道分泌物减少、骨、阴道分泌物减少、骨质质疏松等症状。男性患者雄疏松等症状。男性患者雄激素水平下降可激素水平下降可导导致性欲减退、阳萎、射精量及精子数目减少、不育致性欲减退、阳萎、射精量及精子数目减少、不育及骨及骨质质疏松等。因男性患者症状疏松等。因男性患者症状隐隐匿且特异性低,常被忽匿且特异性低,常被忽视导视导致就致就诊诊时间时间晚。晚。n n()泌乳:女性高催乳素血症患者中()泌乳:女性高催乳素血症患者中 发发生自生自发发或
3、或触触发发泌乳,出泌乳,出现现性功能低下后由于雌激素水平低下,泌乳的性功能低下后由于雌激素水平低下,泌乳的发发生率也生率也降低。男性患者可有降低。男性患者可有轻轻度乳腺度乳腺发发育,少数患者也可出育,少数患者也可出现现泌乳。泌乳。n n()体重增加:具体病因不清,可能与()体重增加:具体病因不清,可能与钠钠水水储储留、脂肪分化异常、留、脂肪分化异常、性功能低下及下丘性功能低下及下丘脑脑功能异常等有关。功能异常等有关。3 3.n n、肿肿瘤局部瘤局部压压迫症状:多迫症状:多见见于垂体催乳素大腺于垂体催乳素大腺瘤。最常瘤。最常见见的局部的局部压压迫症状是迫症状是头头痛、痛、视视野缺野缺损损(最常(
4、最常见为见为双双颞侧颞侧偏盲)。若偏盲)。若肿肿瘤向两瘤向两侧侧生生长长,可包可包绕绕海海绵窦绵窦,影响第,影响第、对脑对脑神神经经及第及第对脑对脑神神经经眼支功能,引起眼眼支功能,引起眼睑睑下垂、瞳孔下垂、瞳孔对对光光反射消失、复反射消失、复视视、眼球运、眼球运动动障碍、面部疼痛等。障碍、面部疼痛等。若若肿肿瘤破坏蝶瘤破坏蝶窦窦或或筛窦筛窦骨骨质还质还可出可出现脑现脑脊液漏。脊液漏。大腺瘤大腺瘤压压迫正常垂体迫正常垂体组织还组织还可引起其他垂体前叶可引起其他垂体前叶功能受功能受损损表表现现,如甲状腺功能减退或,如甲状腺功能减退或肾肾上腺皮上腺皮质质功能减退等。功能减退等。4 4.n n、多激
5、素混合腺瘤或多发内分泌腺瘤病症状:合并分泌生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素等的催乳素混合腺瘤可伴有其他垂体前叶激素分泌过多表现,如肢端肥大症、甲状腺功能亢进、库欣综合征等。此外,垂体瘤还可是多发内分泌腺瘤病(),特别是-型的表现之一,故要注意有无胰腺神经内分泌肿瘤、甲状旁腺功能亢进等其他内分泌腺体功能异常表现。5 5.、垂体卒中:垂体催乳素腺瘤可能发生垂体卒中,一般发生于大腺瘤。急性垂体卒中可表现为剧烈头痛,常伴恶心呕吐,严重者可有急性视神经障碍、眼睑下垂及其他颅神经症状,甚至昏迷。但也有许多为无症状的垂体卒中。6 6.诊断n n、高催乳素血症:、高催乳素血症:对对疑疑诊诊垂体催乳素腺
6、瘤的患垂体催乳素腺瘤的患者,静脉取血者,静脉取血测测催乳素的要求是:正常催乳素的要求是:正常进进食早餐食早餐(种(种类为类为碳水化合物,避免碳水化合物,避免摄摄入蛋白入蛋白质质和脂肪和脂肪类类食物),于上午:食物),于上午:休息休息0.0.后静脉穿刺取血。如果血清催乳素后静脉穿刺取血。如果血清催乳素 ,并排除其他特殊原因引,并排除其他特殊原因引起的高催乳素血症,起的高催乳素血症,则则支持催乳素腺瘤的支持催乳素腺瘤的诊诊断。断。如血清催乳素如血清催乳素 ,须结须结合具体情合具体情况况谨谨慎慎诊诊断。断。n n畅畅鞍区影像学鞍区影像学检查检查:鞍区:鞍区 增增强强影像有助影像有助于垂体腺瘤的于垂体
7、腺瘤的发现发现,动态动态增增强强成像有助于垂体微成像有助于垂体微腺瘤的腺瘤的发现发现。7 7.鉴别诊断n n、病理性高催乳素血症:多、病理性高催乳素血症:多见见于下丘于下丘脑脑-垂体疾垂体疾病,以垂体催乳素腺瘤最病,以垂体催乳素腺瘤最为为多多见见。此外,其他下。此外,其他下丘丘脑脑-垂体垂体肿肿瘤、浸瘤、浸润润性或炎症性疾病、性或炎症性疾病、结节结节病、病、肉芽肉芽肿肿以及外以及外伤伤、放射性、放射性损伤损伤等均是由于下丘等均是由于下丘脑脑多巴胺生成障碍或阻断垂体多巴胺生成障碍或阻断垂体门门脉血流致使多巴胺脉血流致使多巴胺等等 不能到达腺垂体所致。不能到达腺垂体所致。n n由于由于 释释放因子
8、()增多引起高放因子()增多引起高 血症的情况血症的情况见见于原于原发发性甲减、性甲减、应应激刺激。激刺激。n n慢性慢性肾肾功能衰竭患者由于功能衰竭患者由于肾肾小球小球滤过滤过清除催乳素清除催乳素障碍而障碍而导导致高催乳素血症。肝硬化患者由于雌激致高催乳素血症。肝硬化患者由于雌激素及催乳素在肝素及催乳素在肝脏脏的的灭灭活障碍致血催乳素升高。活障碍致血催乳素升高。8 8.n n、生理性高催乳素血症:主要发生于妊娠、乳头刺激或应激的时候。在妊娠期间,催乳素的水平呈逐步升高趋势,至分娩时达高峰,但升高的幅度因人而异,其升高原因与孕期的高雌激素水平有关。9 9.n n、药药物性高催乳素血症:很多常用
9、物性高催乳素血症:很多常用药药物可引起物可引起催乳素水平升高,如多巴胺受体拮抗催乳素水平升高,如多巴胺受体拮抗剂剂、含雌激、含雌激素的口服避孕素的口服避孕药药、某些抗高血、某些抗高血压药压药、阿片制、阿片制剂剂及及 受体阻滞受体阻滞剂剂等。其中多巴胺受体拮抗等。其中多巴胺受体拮抗剂剂是一是一些具有安定、些具有安定、镇镇静或静或镇镇吐作用以及抗抑郁、抗精吐作用以及抗抑郁、抗精神病神病类药类药物,在常用物,在常用剂剂量量时时催乳素水平一般不超催乳素水平一般不超过过 ;氯氯丙丙嗪嗪和甲氧和甲氧氯氯普胺(胃复普胺(胃复安)的作用最安)的作用最强强,氯氯丙丙嗪嗪可使正常人可使正常人血清催乳素水平增加血清
10、催乳素水平增加 倍。倍。长长期期应应用胃复用胃复安治安治疗时疗时,催乳素水平可升高,催乳素水平可升高 倍以上。倍以上。1010.垂体催乳素腺瘤的药物治疗n n、药物治疗适应证:对不同大小的垂体催乳素腺瘤,其治疗的目的是不一样的。对催乳素微腺瘤患者,治疗的目的是控制 水平,保留性腺功能和性功能;对催乳素大或者巨大腺瘤患者,除了控制 水平、保留垂体功能之外,还要控制和缩小肿瘤体积,改善临床症状,防止复发。垂体催乳素腺瘤首选多巴胺受体激动剂治疗。1111.推荐 腺瘤的治疗流程1212.n n()溴()溴隐隐亭:服用方法:溴亭:服用方法:溴隐隐亭(亭(.片)治片)治疗疗的初始的初始剂剂量量为为.,建,
11、建议议晚晚上睡前跟点心口服。每周上睡前跟点心口服。每周间间隔增加隔增加.直至达直至达到到 片片 或或 片。通片。通过缓过缓慢加量慢加量计计划和睡前跟划和睡前跟点心同服的方法来减少上胃点心同服的方法来减少上胃肠肠道不适和直立性低血道不适和直立性低血压压的不的不良反良反应应。.为为有效治有效治疗剂疗剂量,如果量,如果肿肿瘤体瘤体积积和和 控制不理想,控制不理想,则则可以逐步加量至可以逐步加量至 。继续继续加量并不能加量并不能进进一步改善治一步改善治疗疗效果。效果。n n()卡麦角林:服用方法:()卡麦角林:服用方法:.片的初始治片的初始治疗疗剂剂量量为为,每周,每周.,剂剂量每月增加量每月增加.直
12、到直到 正常,很少需要正常,很少需要剂剂量超量超过过每周每周 。对对比溴比溴隐隐亭,卡麦角林服用更方便,患者亭,卡麦角林服用更方便,患者的耐受性更好,的耐受性更好,对对溴溴隐隐亭耐亭耐药药的患者可的患者可选选用卡麦角林治用卡麦角林治疗疗。1313.催乳素微腺瘤治疗n n临临床上治床上治疗疗 微腺瘤的首要目的是保留性腺微腺瘤的首要目的是保留性腺功能和生育功能,而功能和生育功能,而药药物治物治疗疗能能显显著有效地达到著有效地达到这这一目的,即一目的,即药药物能有效得控制物能有效得控制 水平,而水平,而且且经过长经过长期有效的期有效的 治治疗疗,微腺瘤,微腺瘤经经常常缩缩小,小,有有时时会消失。由于
13、只有会消失。由于只有 的微腺瘤的微腺瘤进进展展为为大腺瘤,因此,控制大腺瘤,因此,控制肿肿瘤体瘤体积积不是不是药药物治物治疗疗的首要目的,的首要目的,对对于不想生育的于不想生育的妇妇女可以不接受女可以不接受 治治疗疗。停。停经经的的妇妇女可以接收雌激素治女可以接收雌激素治疗疗,但,但应应该对该对 水平水平进进行定期行定期评评价。价。1414.催乳素大腺瘤和巨大腺瘤治疗n n控制控制 水平、保留垂体功能之外,水平、保留垂体功能之外,还还要要缩缩小小肿肿瘤体瘤体积积以改善以改善临临床症状。床症状。n n除了急性除了急性肿肿瘤卒中瘤卒中诱发视诱发视力急力急剧剧下降需要急下降需要急诊诊手手术术减减压压
14、之外,之外,仍然是仍然是绝绝大多数催乳素大或巨大多数催乳素大或巨大腺瘤患者的首大腺瘤患者的首选选治治疗疗。对对于敏感病例,开始于敏感病例,开始药药物治物治疗疗后后 或或 周内即可以使周内即可以使 水平迅速水平迅速下降,同下降,同时肿时肿瘤明瘤明显缩显缩小,小,视视力改善。力改善。治治疗疗通常能有效恢复通常能有效恢复视觉视觉功能,其效果与外科行功能,其效果与外科行视视交交叉减叉减压压手手术术相当。所以,相当。所以,视视野缺失的大腺瘤患者野缺失的大腺瘤患者不再被不再被认为认为是神是神经经外科急症。外科急症。n n当当 水平保持正常至少两年,水平保持正常至少两年,肿肿瘤体瘤体积缩积缩小小超超过过,才
15、考,才考虑虑 逐步减量。逐步减量。1515.垂体催乳素腺瘤的外科治疗n n手手术术干干预预通常不作通常不作为为首首选选。n n外科治外科治疗疗目的:()迅速目的:()迅速缓缓解内分泌异常,血催乳素降至正常范解内分泌异常,血催乳素降至正常范围围。()保留正常垂体功能。()尽可能减少()保留正常垂体功能。()尽可能减少肿肿瘤复瘤复发发。()。()脑脑脊脊液漏修液漏修补术补术。绝绝大多数手大多数手术术可以采用可以采用经经鼻蝶鼻蝶窦窦入路,只有少数耐入路,只有少数耐药药的的侵侵袭袭型巨大垂体腺瘤需要开型巨大垂体腺瘤需要开颅颅手手术术。n n手手术术适适应证应证:()垂体微腺瘤:()垂体微腺瘤经药经药物
16、治物治疗疗 个月无效或效果个月无效或效果欠佳者。()欠佳者。()药药物治物治疗疗反反应较应较大不能耐受者。()巨大垂体腺瘤大不能耐受者。()巨大垂体腺瘤伴有明伴有明显视显视路路压压迫,迫,药药物治物治疗疗无法控制血催乳素和无法控制血催乳素和缩缩小小肿肿瘤体瘤体积积。或。或经药经药物治物治疗疗 个月后,血催乳素水平降至正常,但个月后,血催乳素水平降至正常,但肿肿瘤体瘤体积积仍没有仍没有变变化,需考化,需考虑虑垂体无功能腺瘤可能。()侵垂体无功能腺瘤可能。()侵袭袭性垂体腺瘤伴性垂体腺瘤伴有有脑脑脊液鼻漏,或脊液鼻漏,或药药物治物治疗疗后出后出现脑现脑脊液鼻漏者。()脊液鼻漏者。()带带瘤生存的瘤
17、生存的心理承受能力不足或拒心理承受能力不足或拒绝长绝长期服用期服用药药物治物治疗疗者。()者。()药药物治物治疗疗或其或其他原因引致垂体瘤卒中,表他原因引致垂体瘤卒中,表现剧现剧烈烈头头痛和急痛和急剧视剧视力减退者。()垂力减退者。()垂体大腺瘤伴囊体大腺瘤伴囊变变,药药物治物治疗疗通常无法通常无法缩缩小小肿肿瘤体瘤体积积。()。()经验经验丰富丰富的的术术者者认为认为有有较较高手高手术术全切除全切除预预期,且充分考期,且充分考虑虑到患者手到患者手术术的意愿。的意愿。n n垂体微腺瘤的手垂体微腺瘤的手术术并并发发症症发发生率生率总总体不超体不超过过,死亡率,并,死亡率,并发发症多症多为为一一过
18、过性尿崩。性尿崩。1616.垂体催乳素腺瘤的放疗n n、适、适应证应证:由于多巴胺激:由于多巴胺激动剂药动剂药物治物治疗对疗对催乳素腺瘤有催乳素腺瘤有良好良好疗疗效,且手效,且手术术切除切除肿肿瘤、或减瘤、或减压压能能够够快速快速缓缓解占位性解占位性效效应应和和临临床症状,因此多数情况下,床症状,因此多数情况下,仅仅作作为药为药物无效、不物无效、不耐受,手耐受,手术术后残留、复后残留、复发发,或一些侵,或一些侵袭袭性、性、恶恶性催乳素腺性催乳素腺瘤患者的瘤患者的选择选择。n n合并合并药药物治物治疗疗的的问题问题:理:理论论上,上,药药物治物治疗对肿疗对肿瘤瘤细细胞有保胞有保护护作用,可能影响
19、射作用,可能影响射线线作用的作用的发挥发挥。在放射治。在放射治疗疗前前 个月最好停止激素抑制个月最好停止激素抑制药药物使用,放射治物使用,放射治疗疗 周后,周后,再再继续这继续这些些药药物的治物的治疗疗。n n不良反不良反应应:常:常规规放放疗疗在治在治疗疗后后 年中,垂体功年中,垂体功能低下的累加能低下的累加风险风险可超可超过过,甚至有的,甚至有的报报道。道。对视对视神神经损伤经损伤概率概率 。放。放疗疗后后远远期的期的脑脑血管病,血管病,神神经认经认知障碍不可忽知障碍不可忽视视。1717.垂体催乳素腺瘤患者的妊娠相关处理n n同2016女性HPRL诊疗指南1818.垂体催乳素腺瘤患者的哺乳
20、期用药n n同2016女性HPRL诊疗指南1919.女性垂体催乳素腺瘤患者的不孕不育n n同2016女性HPRL诊疗指南2020.男性催乳素腺瘤患者不育的相关治疗n n垂体催乳素腺瘤垂体催乳素腺瘤经药经药物治物治疗疗,血,血 水平降到水平降到正常后,男性下丘正常后,男性下丘脑脑垂体性腺垂体性腺轴轴的功能异常的功能异常一般可以恢复正常,勃起功能障碍和性欲低下明一般可以恢复正常,勃起功能障碍和性欲低下明显显改善,生精能力也逐改善,生精能力也逐渐渐恢复。恢复。n n部分患者因垂体瘤部分患者因垂体瘤压压迫或手迫或手术损伤导术损伤导致促性腺激致促性腺激素素细细胞功能障碍,在血清胞功能障碍,在血清 水平下降后睾水平下降后睾酮酮水平仍不能恢复正常,水平仍不能恢复正常,应该应该同同时进时进行雄激素行雄激素补补充充治治疗疗以恢复和保持男性第二性征或用促性腺激素以恢复和保持男性第二性征或用促性腺激素治治疗疗恢复生育功能。恢复生育功能。2121.资料可以编辑修改使用学习愉快!课件仅供参考哦,实际情况要实际分析哈!感感谢您的您的观看看