血液系统疾病总论PPT课件.ppt

第三篇第三篇 血液系血液系统疾疾病病第一章第一章总论1.血液系血液系统分分为：一、一、血液血液 ：包括血：包括血浆和和血血细胞（胞（RBCRBC、WBCWBC、PtPt）。）。二、造血器官：包括：二、造血器官：包括：骨骨髓、胸腺、脾及淋巴髓、胸腺、脾及淋巴结。2.血液系血液系统疾病分疾病分为：一、原一、原一、原一、原发发：如白血病。：如白血病。：如白血病。：如白血病。二、或主要累及血液及造血器官：如缺二、或主要累及血液及造血器官：如缺二、或主要累及血液及造血器官：如缺二、或主要累及血液及造血器官：如缺铁铁。疾病分疾病分疾病分疾病分类类：1 1 1 1 红细红细胞疾病胞疾病胞疾病胞疾病 ：各：各：各：各类贫类贫血及血及血及血及RBCRBCRBCRBC。2 2 2 2 粒粒粒粒细细胞疾病：白胞疾病：白胞疾病：白胞疾病：白细细胞减少，胞减少，胞减少，胞减少，类类白血病反白血病反白血病反白血病反应应3 3 3 3 单单核核核核吞噬吞噬吞噬吞噬细细胞系胞系胞系胞系统统：恶恶性性性性组织细组织细胞病胞病胞病胞病 4 4 4 4 淋淋淋淋浆细浆细胞疾病：淋巴瘤，胞疾病：淋巴瘤，胞疾病：淋巴瘤，胞疾病：淋巴瘤，MMMMMMMM5 5 5 5 造血干造血干造血干造血干细细胞疾病：胞疾病：胞疾病：胞疾病：AA PNH MDSAA PNH MDSAA PNH MDSAA PNH MDS6 6 6 6 脾亢脾亢脾亢脾亢7 7 7 7出血及血栓性疾病：出血及血栓性疾病：出血及血栓性疾病：出血及血栓性疾病：ITP DICITP DICITP DICITP DIC3.造血干细胞 HSCHSC（Hemapoietic stem cellHemapoietic stem cell）造血干造血干细细胞是各种血胞是各种血细细胞及免疫胞及免疫细细胞的起源胞的起源细细胞。胚胎胞。胚胎9 91010天，卵黄囊中胚天，卵黄囊中胚层层开始造血。开始造血。20W20W24W24W胎肝是主要造血器官，含有丰富的胎肝是主要造血器官，含有丰富的HSCHSC，出生后，出生后四周骨髓四周骨髓为为主要的造血器官。主要的造血器官。HSCHSC有自我更新和多向分化增殖两大功能，此二有自我更新和多向分化增殖两大功能，此二者者间间保持保持动态动态平衡，因此，平衡，因此，HSCHSC数量是数量是稳稳定的，定的，HSCHSC表面有表面有CD34CD34抗原，故抗原，故CD34+CD33-CD38-HLACD34+CD33-CD38-HLADR-LIN-DR-LIN-。HSCHSC主要存在于骨髓中，占有核主要存在于骨髓中，占有核细细胞的胞的1%1%，良，良好的造血有好的造血有赖赖于造血微于造血微环环境。境。4.微微环境有三个境有三个组成部分：成部分：1 1、基基质细胞：胞：网状网状细胞胞 内皮内皮细胞胞 脂脂肪肪细胞胞2 2、细胞因子：胞因子：G-CSF GM-CSFG-CSF GM-CSF3 3、细胞外基胞外基质 ：胶原胶原 蛋白多糖蛋白多糖 糖蛋糖蛋白白 HSCHSC受受损害将形成以下疾病害将形成以下疾病 1 AA 1 AA 再障再障 2 PNH 2 PNH 阵发性睡眠性血性睡眠性血红蛋白尿蛋白尿 3 MDS 3 MDS 骨髓增生异常骨髓增生异常综合征合征4 ANLL 4 ANLL 急非淋白血病急非淋白血病5 5 骨髓增殖性疾病等（骨髓增殖性疾病等（MDMD）。）。5.淋巴和淋巴和单核核吞噬吞噬细胞系胞系统 1、淋巴系统：是免疫系统的一部分，包括中枢淋巴器官和周围淋巴器官。中枢淋巴器官包括胸腺、胚胎肝、及出生后骨髓。淋巴结、扁桃体、及沿消 化 道、呼吸道分布的淋巴组织等，均为周围淋巴器官。6.2 2、单核核吞噬吞噬细胞系胞系统：（网：（网状内皮系状内皮系统）包括）包括 骨髓内的原、骨髓内的原、幼幼单核核细胞，血液中的胞，血液中的单核核细胞、胞、淋巴淋巴结、脾，、脾，结缔组织的固定或的固定或游走的巨噬游走的巨噬细胞胞 ，肺泡的巨噬，肺泡的巨噬细胞，肝的胞，肝的kupfferkupffer细胞，神胞，神经系系统的小胶的小胶质细胞。胞。7.单核吞噬核吞噬细胞来自于骨髓，在血胞来自于骨髓，在血中称中称为单核核细胞，在胞，在组织中称中称为吞噬吞噬细胞或胞或组织细胞。胞。该单核吞噬系核吞噬系统参参与免疫与免疫过程以及程以及铁、脂肪和蛋白、脂肪和蛋白质代代谢并通并通过清除被激活的凝血因子成清除被激活的凝血因子成为抗凝系抗凝系统的重要的重要组成部分成部分 。8.血液系统疾病的诊断方法 病史：要全面认真的询问 体检：要仔细认真的进行，特别注意：胸骨压痛、纵隔宽度、眼球突出、牙龈肿胀等。9.实验室室检查：重要重要环节A A：最基本的：最基本的检查方法血方法血细胞胞计数、血数、血红蛋白蛋白测定、血定、血细胞形胞形态学。学。B B：必不可少的：必不可少的检查：骨髓涂片，：骨髓涂片，白血病可起决定作用。白血病可起决定作用。C C：MICMIC多种多种D D：影像学：影像学：CTCT、MRIMRI、PETPET（正（正电子子发射射计算机体算机体层显像）像）10.血液系统疾病的治疗一去除病因二保持正常血液成分及其功能 补充造血所需营养刺激造血细胞因子切脾过继免疫成分输血及抗生素的使用。11.三去除异常血液成分和抑制异常三去除异常血液成分和抑制异常功能功能 化化疗放放疗诱导分化分化治治疗性血液成分性血液成分单采采免疫抑制免疫抑制抗凝及溶栓治抗凝及溶栓治疗四造血干四造血干细胞移植（胞移植（HSCTHSCT）12.血液学的血液学的进展和重要性展和重要性 二十世纪初RBC血型发现，解决了输血问题36年P32照射治疗慢粒48年化疗开始治疗血液病，近二十年发展完美近些年HLA配型，PCR检基因（BCR/ABR）86维甲酸治疗M3，92年砷治疗M3，我国新贡献。13.