血液系统疾病常见PPT课件.ppt

血液系统常见疾病的诊疗1血液系统疾病的分类贫血性疾贫血性疾病病增生性疾增生性疾病病出血性疾出血性疾病病2女性女性Hb110g/LHb110g/LRbc4.0Rbc4.0 109/L109/LHCT0.37HCT0.37男性男性 Hb120g/LHb120g/L Rbc4.5 Rbc4.5109109/L/L HCT0.42 HCT100 3235 100 3235 巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血 肝病肝病 甲减甲减正常细胞性贫血正常细胞性贫血 80100 3235 80100 3235 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 溶血性贫血溶血性贫血 失血性贫血失血性贫血小细胞性贫血小细胞性贫血 80 32 80 32 缺铁性贫血缺铁性贫血 铁粒幼细胞贫血铁粒幼细胞贫血 珠蛋白生成障碍性贫血珠蛋白生成障碍性贫血小细胞性贫血小细胞性贫血 80 3235 80 3235 感染感染 中毒中毒 8 小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血 缺铁性贫血缺铁性贫血 非缺铁性贫血非缺铁性贫血 血清铁蛋白血清铁蛋白 铁幼粒细胞贫血铁幼粒细胞贫血 珠蛋白生成障碍性贫血珠蛋白生成障碍性贫血 血清铁血清铁 红细胞游离原卟啉红细胞游离原卟啉 骨穿骨穿 血红蛋白电泳血红蛋白电泳 9 巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血 ：测叶酸、测叶酸、B12B12水平水平 骨穿骨穿大细胞性贫血大细胞性贫血 非巨幼细胞贫血非巨幼细胞贫血 ：查肝病、内分泌疾病：查肝病、内分泌疾病10正常细胞性贫血（多）网织红细胞（少）溶贫 再障11溶贫诊断依据 一、提示红细胞破坏的实验室检查 (一)血管外溶血 高胆红素血症 粪胆原排出增多 尿胆原排出增多 含铁血黄素尿 (二)血管内溶血 血红蛋白血症 血清结合珠蛋白降低 血红蛋白尿 12 二、提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查 (一)网织红细胞增多 (二)周围血液中出现幼红细胞 (三)骨髓幼红细胞增生 三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查 (一)红细胞的形态改变 (二)海因小体 (三)红细胞渗透脆性增加 (四)自身凝集反应及吞噬红细胞现象13Diagram葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖-6-6磷酸脱氢酶缺乏症磷酸脱氢酶缺乏症磷酸脱氢酶缺乏症磷酸脱氢酶缺乏症遗传性球形细胞增多症遗传性球形细胞增多症遗传性球形细胞增多症遗传性球形细胞增多症异常血红蛋白病异常血红蛋白病异常血红蛋白病异常血红蛋白病海洋性贫血海洋性贫血海洋性贫血海洋性贫血阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿温抗体自身免疫性溶血性贫血温抗体自身免疫性溶血性贫血温抗体自身免疫性溶血性贫血温抗体自身免疫性溶血性贫血6 61 12 25 54 43 3溶贫溶贫溶贫溶贫14Diagram1 1球形红细胞增多球形红细胞增多红细胞渗透脆性增红细胞渗透脆性增红细胞渗透脆性增红细胞渗透脆性增加加加加2 2高铁血红蛋白还原高铁血红蛋白还原实验实验G-6PDG-6PD活性测定活性测定.3 3血红蛋白醋纤膜电血红蛋白醋纤膜电泳泳异常血红蛋白一级异常血红蛋白一级结构分析结构分析15Diagram血红蛋白醋纤膜电泳血红蛋白醋纤膜电泳HbA2HbA2、HbFHbF定量定量4 45 5直接抗人球蛋白试直接抗人球蛋白试验验6 6酸溶血试验酸溶血试验含铁血黄素试验含铁血黄素试验热溶试验热溶试验蔗糖溶血试验蔗糖溶血试验蛇毒因子溶血试验蛇毒因子溶血试验16增生性疾病良性良性增生性增生性疾病疾病疾病疾病骨髓增生骨髓增生性疾病性疾病造血干细胞克隆性疾病造血干细胞克隆性疾病造血干细胞克隆性疾病造血干细胞克隆性疾病 一至三系血细胞减少一至三系血细胞减少 骨髓增生活跃骨髓增生活跃 骨髓中原始细胞骨髓中原始细胞30%30%贫血、出血、肝脾大贫血、出血、肝脾大贫血、出血、肝脾大贫血、出血、肝脾大 多能干细胞克隆性疾病多能干细胞克隆性疾病多能干细胞克隆性疾病多能干细胞克隆性疾病 真性红细胞增多症真性红细胞增多症 原发性血小板增多症原发性血小板增多症 原发性骨髓纤维化症原发性骨髓纤维化症 血流缓慢、组织缺血表血流缓慢、组织缺血表现现 贫血、出血、血栓形成贫血、出血、血栓形成 高尿酸血症高尿酸血症 肝脾大肝脾大17Diagram恶性恶性恶性恶性增生性疾病增生性疾病1.1.造血干细胞恶性造血干细胞恶性克隆性疾病克隆性疾病2.2.原始细胞大量增原始细胞大量增殖并浸润各器官殖并浸润各器官组织组织3.3.贫血、出血、继贫血、出血、继贫血、出血、继贫血、出血、继发感染发感染发感染发感染4.4.肝脾肿大肝脾肿大1.1.免疫系统的恶性免疫系统的恶性肿瘤肿瘤2.2.HDHD、NHLNHL3.3.无痛性淋巴结肿无痛性淋巴结肿大、发热、消瘦大、发热、消瘦4.4.晚期晚期浸润各器官浸润各器官组织表现组织表现1.1.浆细胞异常增浆细胞异常增生的恶性肿瘤生的恶性肿瘤2.2.对骨骼对骨骼及其它及其它器官组织浸润器官组织浸润破坏表现破坏表现3.3.血浆蛋白异常血浆蛋白异常引起的表现引起的表现4.4.肾功能损害肾功能损害5.5.血清大量血清大量MM蛋蛋白白6.6.尿本周蛋白尿本周蛋白1.1.异常组织细胞增异常组织细胞增生生2.2.发热、发热、贫血、出贫血、出贫血、出贫血、出血血血血3.3.浸润各器官组织浸润各器官组织表现表现4.4.全血细胞减少全血细胞减少5.5.骨髓中异常组织骨髓中异常组织细胞细胞白血病白血病淋巴瘤淋巴瘤浆细胞病浆细胞病恶组恶组18Diagram肝脾淋巴结肿大肝脾淋巴结肿大肝脾淋巴结肿大肝脾淋巴结肿大睾丸睾丸睾丸睾丸骨骼和关节骨骼和关节骨骼和关节骨骼和关节眼球突出、复视、失明眼球突出、复视、失明眼球突出、复视、失明眼球突出、复视、失明CNS-LCNS-L牙龈增生、肿胀牙龈增生、肿胀牙龈增生、肿胀牙龈增生、肿胀器官及组织器官及组织器官及组织器官及组织 浸润表现浸润表现浸润表现浸润表现19A A再障再障再障再障B B PNHPNHC C MDSMDS 网织红细胞减少网织红细胞减少网织红细胞减少网织红细胞减少 骨髓增生低下骨髓增生低下骨髓增生低下骨髓增生低下 肝、脾不大肝、脾不大肝、脾不大肝、脾不大 血红蛋白尿血红蛋白尿 尿含铁血黄素试验尿含铁血黄素试验 溶血试验（酸、蔗溶血试验（酸、蔗糖、蛇毒因子）糖、蛇毒因子）骨髓增生活跃骨髓增生活跃骨髓增生活跃骨髓增生活跃 骨髓原始细胞骨髓原始细胞骨髓原始细胞骨髓原始细胞30%30%DD恶组恶组恶组恶组 骨髓有异常组织细骨髓有异常组织细骨髓有异常组织细骨髓有异常组织细胞胞胞胞 出血严重出血严重出血严重出血严重 晚期肝大、黄疸晚期肝大、黄疸晚期肝大、黄疸晚期肝大、黄疸 贫血、出血、发热、三系减少贫血、出血、发热、三系减少鉴别诊断鉴别诊断20出血性疾病血管壁异常血管壁异常血管壁异常血管壁异常血小板异常血小板异常凝血功能障碍凝血功能障碍复合性止血机制复合性止血机制异常异常抗凝、纤维蛋白溶解抗凝、纤维蛋白溶解异常异常出血性疾病的分类出血性疾病的分类 遗传性出血性毛细血遗传性出血性毛细血管扩张症管扩张症过敏性紫癜过敏性紫癜 特发性血小板减少性特发性血小板减少性紫癜紫癜 血友病血友病A A、B B 维生素维生素K K缺乏缺乏 肝素过量肝素过量 蛇咬伤蛇咬伤 血管性血友病血管性血友病 DICDIC21出、凝血实验在出血性疾病出血性疾病诊断中的意义 凝血异常性疾病项目 血管性疾病 血小板疾病 凝固异常 纤溶亢进 抗凝物增多BT 毛细血管脆性试验 +血小板计数 血块收缩 +CT +PT KPTT +TT +PCT +FDP +纤维蛋白原 +纤溶酶原 _ +22血液系统疾病常见症状、体征 症状 贫血：贫血症状、发生时间、病程 出血：发生的年龄、部位如皮肤、鼻、牙龈、消化 道、泌尿系、呼吸系统、神经系统出血症状、月经多等，持续时间，诱因，出血量，是否自 发性，与手术、创伤及药物的关系等，是否伴 腹痛，关节肿痛、或变形，蛋白尿，起病前有 无感染等，感染：有无发热及不同部位感染的表现。器官及组织浸润表现：见上表 高粘滞综合症：头晕、冠脉供血不足、肢端麻木刺痛 感、皮肤瘙痒等 23 体征：血压、脉搏、皮肤、巩膜有无苍白、黄染、舌 面绛红、肝掌、蜘蛛痣，皮肤、粘膜出血点、紫 癜、瘀斑，肝、脾、淋巴结有无肿大。胸骨有无叩痛、牙龈肿胀、眼球突出、睾丸肿大 关节有无肿胀、畸形等 24 既往史：化学毒物（苯）、放射线、特殊药物（烷化 剂、保泰松、镇痛药、氯霉素、磺胺类、抗甲 亢药、结核药、降糖药、氨苯砜等）接触史。家族史 慢性炎症，肝、肾疾病，结缔组织病及恶性肿 瘤病史。饮食习惯、营养状况等。25血液系统疾病的治疗 一、保持正常血液成分及其功能 1、补充造血所需营养：铁剂、叶酸、维生素B12、维生素K 2、刺激造血：雄激素 3、细胞因子：EPO、G-CSF、GM-CSF 26 4、切脾：遗传性球形细胞增多症疗效确 切 5、过继免疫：干扰素等 6、成分输血及抗感染治疗27 二、去除异常血液成分和抑制异常功能 1、化疗：碳酸氢钠、别嘌呤醇 2、放疗 3、血细胞分离机应用：4、免疫抑制剂：再障、自身溶血性贫 血、抗排斥 5、抗凝、溶栓 28 三、骨髓移植骨穿的应用：疾病的诊断 鉴别诊断 疗效判断29医嘱原则与方法：长期医嘱 临时医嘱 31