先天性脊柱侧凸的诊疗和治疗讲义.ppt

先天性脊柱先天性脊柱侧凸的诊疗侧凸的诊疗和治疗和治疗 先天性脊柱侧凸先天性脊柱侧凸（Congenitalscoliosis，CS）胚胎期脊柱发育异常胚胎期脊柱发育异常 出生后即发病出生后即发病1个椎体形成障碍2个椎体部分/完全分节障碍定义定义冠状位Cobb角10度发病率0.5-1.0/10001.Shands AR,Eisberg HB.The incidence of scoliosis in the stateof Delaware.A study of 50,000 minifilms of the chest madeduring a survey for tuberculosis.J Bone Joint Surg1955;37A:1243.占全部脊柱侧凸畸形的5.19%流行病学流行病学先天性脊柱侧凸病因先天性脊柱侧凸病因基因遗传因素基因遗传因素环境因素环境因素CS及不同及不同临床表型临床表型遗传背景遗传背景相关综合征相关综合征Jarcho-Levin syndrome脊椎肋骨发育不全（SCD）DLL3基因1遗传背景遗传背景相关综合征相关综合征25Lavy-Moseley syndrome脊椎胸骨发育不全（STD）MESP2基因孕期维生素孕期维生素A缺乏致新生鼠缺乏致新生鼠CSLiZheng,Shenjianxiong,etal.VitaminAdeficiencyinducescongenitalspinaldeformitiesinrats.PLoSONE环境因素环境因素Winter 1983 Classification of CS椎体形成障碍椎体形成障碍临床分型临床分型椎体分节障碍椎体分节障碍临床分型临床分型 混合障碍型混合障碍型 3060同时合并其它器官系统畸形 伴随其他系统畸形伴随其他系统畸形泌尿系统畸形 18372心血管畸形 510 4脊髓发育异常 10403 3肋骨畸形 最常见（50.3%）3 1椎管内畸形椎管内畸形ShenJ,WangZ,LiuJ,XueX,QiuG.Spine(PhilaPa1976).2013May1;38(10):814-8椎管内畸形椎管内畸形骨性纵裂骨性纵裂.膜性纵裂膜性纵裂.椎管内畸形椎管内畸形脊髓空洞脊髓空洞脊髓栓系脊髓栓系.haemangioma1414岁岁岁岁 男男男男34椎管内椎管内肿瘤肿瘤临床及影像学评估临床及影像学评估家族史家族史(10%inheritance with multiple vertebral)神经系统查体神经系统查体肺功能检查肺功能检查心脏彩超心脏彩超,泌尿系泌尿系B超等超等全脊柱正侧位全脊柱正侧位X线线3D-CT&MRI自然史自然史The Natural History of Congenital Scoliosis:A Study of 251 PatientsMcMaster MJ and Ohtsuka KJBJS 66-A:588-601,1984随访随访 10 years:202 Patients无进展无进展:11%轻度进展轻度进展:14%明显进展明显进展:75%保守治疗保守治疗石膏或支具石膏或支具观察观察非进展非进展弯曲较小且平衡的脊柱弯曲较小且平衡的脊柱较长且柔韧性好的弯曲较长且柔韧性好的弯曲代偿性腰弯代偿性腰弯术后辅助术后辅助,直至融合完成直至融合完成Itisdifficulttocontrol,theeffectispoor早发性早发性CS矫正和控制侧弯矫正和控制侧弯保留脊柱生长和肺部发育保留脊柱生长和肺部发育短节段融合短节段融合骨骼发育成熟后的骨骼发育成熟后的CS矫正侧弯矫正侧弯挽救心肺功能挽救心肺功能重建躯干平衡重建躯干平衡治疗原则治疗原则先天性脊柱侧凸的治疗先天性脊柱侧凸的治疗手手术术治治疗疗单节段畸形单节段畸形半椎体半椎体半椎体切除矫形内固定半椎体切除矫形内固定后路截骨矫形内固定后路截骨矫形内固定非非融融合合生长棒技术生长棒技术VEPTER技术技术Shilla技术技术磁控生长棒技术磁控生长棒技术多节段畸形多节段畸形后路矫形内固定后路矫形内固定融融合合部位部位发展趋势发展趋势骨骺阻滞术骨骺阻滞术仅适用于凹侧有明显生长潜能(=4)严重脊柱侧凸严重脊柱侧凸/侧后凸侧后凸躯干失平衡躯干失平衡避免心肺功能进一步受损避免心肺功能进一步受损截骨指征截骨指征僵硬侧弯僵硬侧弯,严重畸形严重畸形,侧后凸侧后凸 融合并内固定融合并内固定张张XXF13先天性脊柱侧凸先天性脊柱侧凸117术后即刻术后即刻60宋宋XX，F44，194025术后术后女女14岁岁先天性脊柱侧后凸先天性脊柱侧后凸严重畸形的前后路二期截骨矫形术严重畸形的前后路二期截骨矫形术L1T10L1R11,12T10T7T9L4L2L2-L5 52T11-L2 42T5-T12 18一期后路截骨矫形一期后路截骨矫形TSRH内固定术内固定术二期前路截骨肋骨支撑植骨融合术二期前路截骨肋骨支撑植骨融合术术后术后8年随访年随访T11-L2 44脊椎截骨术脊椎截骨术Standardoptionsl SPO Smith-Petersen Osteotomy l PSO Pedicle Subtraction OsteotomylVCR Vertebral Column Resection9074M/16kyphoscoliosis,T4L3HVCase 240Post-OPT4,L3pediclesubtraction+Cagesupport13012853751502812yearsold,female,VCR(T5,6)FEV1:31%Case 3Post-OPPre-OP11cm非融合技术非融合技术适于早发型脊柱侧凸适于早发型脊柱侧凸(EarlyOnsetScoliosisEOS)潜在致命威胁，挑战性的疾病潜在致命威胁，挑战性的疾病5岁前发病岁前发病常伴心肺器质性病变和功能障碍常伴心肺器质性病变和功能障碍脊柱的生长脊柱的生长7 cm growth in first 5 years4 cm growth in 10-18 years增生期0-5 岁 避免脊柱融合8 岁.肺泡发育成熟肥大期5 yr.-adult控制侧凸肋骨畸形最小化胸廓及肺部的发育胸廓及肺部的发育“Goldenphaseoflunggrowth:0-5years”胸廓发育不全综合征（胸廓发育不全综合征（TIS）(Campbell,Smith et al JBJS 3/03)Progressiveearlyonsetscoliosis(alltypes)IatrogenicgrowtharrestofThspinePrimarythoracicdysplasias(Jeunes,Jarcho-Levin)(Primarypulmonarydiseases)TSRHCstudy(Karoletal,JBJS2008)7levelsfusion=lossof50%ofFVC融合时年龄融合时年龄3yr,f/u11.3yrFVCvs.%thoracicfusionEOS治疗难点治疗难点 既要控制侧凸既要控制侧凸 又不影响脊柱又不影响脊柱 肺脏生长肺脏生长 防止术后防止术后 “曲轴现象曲轴现象”（crankshaftphenomenon）尽可能保留脊柱运动功能尽可能保留脊柱运动功能 早期脊柱融合手术有产生早期脊柱融合手术有产生T.I.S.T.I.S.的风险的风险保留脊柱生长保留脊柱生长促进肺部发育促进肺部发育避免曲轴现象避免曲轴现象保留脊柱运动功能保留脊柱运动功能非融合矫形技术为主！非融合矫形技术为主！EOS的治疗的治疗非融合内固定技术非融合内固定技术手术撑开型手术撑开型单棒技术单棒技术双棒技术双棒技术自动滑移型自动滑移型生长棒内固定技术生长棒内固定技术生长棒技术生长棒技术手术技术后路有限的骨膜下切开避免融合整个弯曲通过间断撑开矫正侧弯保留脊柱及肺部的发育潜能撑开间隔：6-12 月Female4yearsoldRisser0CongenitalkyphoscoliosisMutipulehemivertebrae7060Case1:双侧生长棒双侧生长棒16251st lengthen after 6 months1224Post-OP9352ed lengthen after 6 monthsPre-OPStature:92cm1st lengthening99cm2ed lengthening 102.5cmPreop70-24A-PLatPreop脊髓空洞脊髓空洞膜性脊髓纵裂膜性脊髓纵裂Postop122A-PLat1stlengthening303030A-PLatsecondlengthening303030A-PLat生长棒技术的并发症生长棒技术的并发症切口问题切口问题7.1-54.5%交界性后凸交界性后凸7%-15%感染感染自发融合自发融合内固定失败内固定失败脱钩脱钩 螺钉拔出螺钉拔出断棒断棒GrowingrodiseffectiveforcorrectionachievementandmaintainofgrowingpotentialwithacceptablecomplicationrateShilla技术技术自动滑移型生长棒的代表自动滑移型生长棒的代表设计理念：顶椎区固定，两端滑动设计理念：顶椎区固定，两端滑动McCarthy等报道等报道l0例例2年随访：改善率年随访：改善率50%1例断棒，例断棒，1例脱钉例脱钉临床应用病例少，需大量临床研究临床应用病例少，需大量临床研究McCarthyRE,etal.ClinOrthopRelatRes.2010Mar;468(3):705-10.薄薄X，7，术前，术前5932Shilla技术技术薄薄X，7，术前，术前3632Shilla技术技术薄薄X，7，术后，术后24术中术中Shilla技术技术体外遥控式生长棒技术体外遥控式生长棒技术磁控生长棒磁控生长棒(MCGR)张文智（张文智（KMCheung）5例患者中植入例患者中植入2年随访预后良好，未发现年随访预后良好，未发现MCGR相关的并发症相关的并发症CheungKM.etal.Lancet.2012May26;379(9830):1967-74.体外遥控式生长棒技术体外遥控式生长棒技术CheungKM.etal.Lancet.2012May26;379(9830):1967-74.术后即刻术后即刻术前术前术后术后2年年Vertical expandable prosthetic rib(VEPTR)胸廓发育不全综合征胸廓发育不全综合征(TIS)先天性脊柱侧凸并融合肋先天性脊柱侧凸并融合肋(Campbell et al.JBJS(A)2004 and Emans et al.Spine 2005)Rib to RibRib to Lumbar LaminaRib to Ilium前路松解术后前路松解术后TIS平背平背冠状面及矢状面失平衡冠状面及矢状面失平衡6214岁，男岁，男1414个月后再次行脊柱后路个月后再次行脊柱后路VEPTRVEPTR撑开术撑开术 （第三次手术）（第三次手术）SeverecurvewithrigiddeformityatapexTreatment strategy:Curvecorrection+GrowthpotentialspareM/5yrs生长棒结合顶椎截骨生长棒结合顶椎截骨40Post-opGrowingrodwithapexosteotomyandshortfusionPost-op4thlengthening合并脊髓纵裂的合并脊髓纵裂的CS后路一期矫形内固定后路一期矫形内固定术前牵引像无神经系统症状术前牵引像无神经系统症状不切除骨嵴不切除骨嵴安全可行安全可行北京协和医院经验北京协和医院经验95 例CS合并脊髓纵裂16例较稳定的阳性体征肌力下降(6),感觉异常(10)牵引状态下稳定术后随访2年以上未切除骨嵴或纤维间隔一期矫形无神经功能恶化合并脊髓纵裂的先天性脊柱侧凸合并脊髓纵裂的先天性脊柱侧凸如果神经系统稳定，没有必要在侧凸矫形术前去除骨棘或纤维纵膈如果神经系统稳定，没有必要在侧凸矫形术前去除骨棘或纤维纵膈术前术前Case 28岁岁,男男,CSCT-3D骨嵴骨嵴术后术后术后术后 F/11 SCM type IF/11 SCM type IAPAPLATLAT3D Construction3D ConstructionCTMCTMIntra-operationIntra-operationPostOpertionAPAPLATLAT术中椎弓根螺钉导航技术的应用术中椎弓根螺钉导航技术的应用脊髓监护技术的应用脊髓监护技术的应用脊柱外科手术安全化脊柱外科手术安全化总结总结保守治疗对保守治疗对CS的作用有限的作用有限非融合技术对早发性非融合技术对早发性CS的控制是有用的的控制是有用的并能保持脊柱的生长并能保持脊柱的生长半椎体切除并短节段融合是有效手段半椎体切除并短节段融合是有效手段对骨骼发育成熟的对骨骼发育成熟的CS应行脊柱融合及畸形矫正应行脊柱融合及畸形矫正