1、感谢您下载包图网平台上提供的,PPT,作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!,乳头状肾细胞癌,papillary renal cell carcinoma,PRCC,概况,乳头状肾细胞癌约占肾细胞癌的,15%,好发年龄为,50,70,岁,男女比例为,2:1,到,3.9,:,1,20%,40%,的乳头状肾细胞癌多发或位于双肾,以,2,3,个最多见,由于乳头状肾癌多为较高分化肿瘤,多为,p T1 p T2,,侵犯下腔静脉或发生淋巴结转移或远处转移者较少,临床症状,无症状,血尿、胁腹痛、胁腹肿块,
2、因长期透析而患获得性肾囊肿者常易患,遗传学,多为散发病例,部分有遗传性,分子遗传学特征表现为,7,号染色体的三倍、四倍体,,17,号染色体的三倍体和,Y,染色体丢失,其他肾细胞癌主要表现为,3,号染色体丢失,组织病理学,PRCC,起源于肾小管,组织学诊断标准按,WHO,规定至少整个肿瘤的,50%,(,75%,)由含有纤维血管轴心的乳头或乳头管状结构构成,肿瘤内乳头状结构丰富,瘤内血管极少,部分肿瘤可见坏死出血,病理分型,Delahunt,等根据形态学的改变将乳头状肾细胞癌分为,型和,型,第,型肿瘤细胞嗜碱,乳头结构被覆单层或少数几层立方状细胞,乳头中心常见苍白细胞质和卵圆形细胞核的,小细胞,以
3、及泡沫状巨噬细胞和沙粒体。,第,型肿瘤细胞嗜酸,乳头被覆多层细胞,乳头中心常见丰富嗜红细胞质的,大细胞,以及沙粒体和巨噬细胞。,第,型肿瘤大,预后明显比,型差,两者常见假性包膜。,病理分级,按,Fuhrman,分级方法进行肿瘤细胞核分级,:,1,级,-,肿瘤细胞核呈圆形,核小而且规则,核仁不明显;,2,级,-,细胞核呈圆形,轻度不规则,直径可达到,15m,部分细胞可见小的核仁;,3,级,-,细胞核不规则较,2,级更加明显,直径可达到,20m,多数细胞可见明显核仁;,4,级,-,肿瘤细胞异型性较,3,级更明显,细胞核仁明显,可,出现多核或多叶核细胞,染色质深染。,如果肿瘤中细胞核分级不一致,则以
4、最高的细胞核,分 级为准。,分期,标准,原发肿瘤,(T),TX,原发肿瘤无法评估,TO,无原发肿瘤的证据,Tl,肿瘤局限于肾脏,最大径,7cm,Tla,肿瘤最大径,4cm,Tlb,4cm7cm,T2a,7cm10cm,T3,肿瘤侵及肾静脉或除同侧肾上腺外的肾周围组织,但未超过肾周围筋膜,T3a,肿瘤侵及肾静脉或侵及肾静脉分支的肾段静脉,(,含肌层的静脉,),或侵犯周围脂肪和,(,或,),肾窦脂肪,(,肾孟旁脂肪,),,但是未超过肾周围筋膜,T3b,肿瘤侵及横膈膜下的下腔静脉,T3c,肿瘤侵及横膈膜上的下腔静脉或侵及下腔静脉壁,T4,肿瘤侵透肾周筋膜,包括侵及邻近肿的同侧肾上腺,区域淋巴结(,N
5、),NX,区域淋巴结无法评估,NO,没有区域淋巴结转移,N1,有区域淋巴结转移,远处转移,(M),MO,无远处转移,Ml,有远处转移,表,1 2010,年,AJCC,肾癌的,TNM,分期,肾细胞癌,T,分期,影像表现,PRCC,主要有两种生长方式,一种呈膨胀性生长,肿瘤多呈圆形,体积多较大,假包膜常见,一种呈乳头状或多个结节状生长,肿瘤形态不规则(少见于肾脏其他恶性肿瘤),出血、坏死和囊变常见,尤其当直径大于,3cm,时。,30%,的,PRCC,可见钙化。,CT,CT,平扫表现为实性肿块,边界清楚,常突出于肾表面,乳头状癌为少血供性肿瘤,多数肿瘤有明显的包膜;较易出血、坏死、囊变,病灶呈 实性
6、或囊性改变,,增强特点,:,肿瘤较小时多表现为较均匀的强化方式,肿瘤较大时成分复杂,,实,质部分,轻度均匀强化,强化程度明显低于透明细胞癌,增强扫描皮质期呈轻度均匀和(或)不均匀强化,明显低于邻近肾皮质;实质期和排泄期病灶与肾实质相比呈低密度改变;肿瘤组织内密度多不均匀,无肾周脂肪囊侵犯,肾静脉和(或)下腔 静脉一般无癌栓形成,肾门及腹膜后无淋巴结转移及远处组织脏器转移等征象。,高强化的肾肿瘤可基本排除乳头状肾细胞癌,(10)pRCC in a 59-year-old man.(a)Maximum intensity projection image from contrast-enhance
7、d thinsection CT shows a large exophytic cystic pRCC with extensive necrotic areas,calcifcation,and peripheral enhancement.(b)Photograph of the cut surface of the specimen from radical nephrectomy shows the heterogeneous tumor with a large cystic component secondary to necrosis.,鉴别诊断:,囊性肾透明细胞癌。肾实质的囊
8、性占位性病变,常较大,囊壁较厚,增强后可见囊壁、分隔及壁结节强化,肿块与正常肾实质分界不清;肿瘤呈富血管性的增强特征,易转移。,肾,嫌色细胞,癌:,起源于肾髓质,膨胀性生长,球形实质性肿块,边界清楚光滑。常见假包膜。一般较大,小于,3cm,者少见,常伴肾脏轮廓改变。,CT,平扫密度较肾实质高,密度均匀,,38%,以上可见钙化,钙化呈片状,边界清楚。部分病灶中央可见星芒状或轮辐状疤痕。增强扫描:肾嫌色细胞癌为少血供肿瘤,皮髓质交界期轻中度强化,程度明显较皮质低,较髓质略低或等,实质期强化较皮髓质交界期明显,强化相对均匀。嫌色细胞癌很少扩散或侵及下腔静脉。淋巴结转移少见。,变形少见,密度均匀,中等
9、称度强化,轮辐状强化是诊断要点。,集合管癌,肾脏集合管癌起源于肾髓质,向肾皮质和肾外发展浸润,大多数病例同时累及肾盂、皮质和肾外,较大肿瘤难以确定起源。根据肿瘤浸润部位,集合管癌可分为单纯髓质型、皮质-髓质型和皮质-髓质-肾盂型,大多数肿瘤属于皮质-髓质-肾盂型,单纯髓质型极少。集合管癌引起肾脏形状改变较小,而其他各型肾癌肾脏外形多不规则。集合管癌无假包膜多数肿瘤伴坏死出血和囊变,少数肿瘤密度均匀。集合管癌腹膜后淋巴结转移很常见。,集合管癌为少血供肿瘤,皮髓交界期肿瘤轻、中程度强化,强化低于肾皮质而略高于肾髓质,瘤肾境界不清;实质期呈进行性强化,密度低于肾实质,瘤肾境界较平扫相对清楚,部分肿瘤
10、边缘很不规则,呈锯齿状。,跨肾皮质与肾盂。,乳头状细胞癌,嫌色细胞癌,透明细胞癌,MR,影像特点,肾,乳头状,癌:,乳头状癌的恶性度比透明细胞癌低,为少血供肿瘤。体积,较小,以实性为主的病灶,信号相对均匀,T1WI为等信号,T2WI为略低信号。当体积较大时,肾乳头状细胞癌合并坏死、囊变和出血时,平扫表现与透明细胞癌类似。,增强特点,:,肿瘤较小时多表现为较均匀的强化方式,肿瘤较大时成分复杂,,实,质部分,轻度均匀强化,强化程度明显低于透明细胞癌,且其后各期强化程度有增高趋势,延迟期强化略高于髓质期。,鉴别诊断:肾透明细胞癌,嫌色细胞癌,集合管癌,肾细胞癌MRI表现信现依其病理类型的不同而有所不
11、同。,肾透明细胞癌:较小的肾透明细胞癌(长径4.0cm)因肿瘤组织无明显出血、坏死、囊性变,T1WI为均匀等信号,T2WI为均匀略高信号。较大肿瘤(长径4.0cm)的恶性程度相对较高,肿瘤易出血、坏死或囊变,且肿瘤向周围肾实质内浸润生长,T1WI为混杂等低信号(出血时可见有小片状高信号),T2WI为混杂高信号(囊变区信号更高)。,增强特点:常见的透明细胞癌于皮质期,肿块的实性部分明显强化,程度类似肾皮质,并于实质期、肾盂期强化程度减低,,,呈,“,快进快出,”,表现。当肿瘤较大伴有坏死或肿瘤出现囊性变时,则呈现不均匀性环形、花边样强化,或呈持续性多样性强化。,当肿瘤生长缓慢,对周围肾组织压迫及
12、纤维组织环绕,形成假包膜,MRI上表现为T1WI、T2WI环绕肿块低信号,以T2WI显示明显,增强后呈环形或花边样强化。,肾,嫌色细胞,癌:,多位于肾髓质,呈球形,肿瘤密度均匀,很少出现坏死出血,肿瘤境界清楚锐利,T1WI,呈等或稍低信号,,T2WI,呈等信号,或显示弥漫性高信号。,肾嫌色细胞癌为少血供肿瘤,肿瘤中央瘢痕及辐轮样强化表现被认为是,肾,嫌色细胞,癌,的重要影像学特点,中心瘢痕,T1WI,为低信号,,T2WI,为高信号,嫌色细胞癌的强化相对均一,极少有无强化的坏死区,延迟扫描可见假包膜强化。,动态增强强化程度较,PRCC,明显。,辐轮样强化,肾,集合管癌:,肿瘤主体多位于肾髓质,常同时累及肾皮质和肾盂,肿瘤形态可不规则,境界模糊不清。,肾,集合管肾癌罕见,为侵袭性肿瘤,,T1WI,不均匀等低信号,,T2WI,呈略低混杂信号,无假包膜,增强可见肿瘤实质部分呈边缘雪花斑片状轻度不均匀延时强化,中央大部分为低信号坏死区。肿瘤强化多较,PRCC,显著,淋巴和远处转移常见。,治疗及预后,目前,乳头状肾细胞癌的治疗普遍采用肾癌根治术,但对于小肾癌也可以采用保留肾单位的肿瘤切除术,与非乳头状肾细胞癌相比,乳头状肾细胞癌就诊时大部分在早期,恶性度低,5,年生存率为,82%,90%,前者仅为,44%,54%,。,