血栓性血小板减少性紫癜ppt课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,血栓性血小板减少性紫癜,Thrombotic Thrombocytopenic Purura,(TTP),总述,血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。为一种不常见的血栓性微血管病，伴有微血管病性溶血性贫血。基本病理改变为嗜酸性物栓塞小动脉（纤维蛋白）可发生在各个器官。临床特征,为发热，血小板减少性紫癜，微血管病性溶性性贫血，多种神经系统损伤和,肾损害,等。,其病因不明，可能与血管因素、感染以及药物过敏等有关。起病急骤，病情严重，,2/3,病例在,3,个月内死亡，少数病例较缓慢，病程可达数月至数年。,作为一种少见疾病、临床与实验室征象又缺乏特异性，,TTP,是血液科医生最难做出诊断的疾病之一,过去,10,年有许多关于血栓性血小板减少性紫癜（,TTP,）病理生理的研究，,TTP,是一种危及生命的疾病,TTP,可发生在任何年龄，以,10,40,岁较多见，女性约占,60,，黑色人种及肥胖人群高发。,可为突发性，或反复发作。少数情况下一个家族内可出现多个,TTP,患者。,ITP:,特发性血小板减少性紫癜,ITP,：是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病，是小儿最常见的出血疾病。,儿童,ITP,的发病可能与病毒感染密切相关。病前,1-6,周有病毒感染史，如上呼吸道感染，麻疹，水痘。,出血特点：皮肤粘膜广泛出血，多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点，形成瘀斑或瘀点，四肢较多。通常无脾大。,TTP,的病因和发病机制,先天性,TTP,（,2%3%,）,:,遗传性,vWF-CP,基因缺乏,TTP,特发性,TTP,（大多数）：无病因可寻。,继发性,TTP,：如感染、药物、肿瘤、骨髓移植与妊 娠等。,继发性和获得性,TTP,主要是由于机体产生抗,vWF-CP,（血管性血友病因子裂解酶,),的抗体，抑制了,vWF-CP,活性。,VWF,增高：,VWF,是一种急性时相反应蛋白，很多情况下都增高，常见于血栓性疾病，如心肌梗死等，肾小球疾病，妊高征及大手术后,。,约,90%,以上的血栓性血小板减少性紫癜无明显的病因或潜在疾病，部分是继发性的，多继发于下列疾病：,(1),药物过敏，如青霉素、磺胺类、碘、,氯喹,、阿斯匹林、,口服避孕药,；,(2),中毒,(CO,、染料、漆等,),及蜂蛰、狗咬等；,(3),免疫性疾病,，如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎炎、,系统性红斑狼疮,、,多发性大动脉炎,、干燥综合征；,(4),妊娠后期；,(5),抗肿瘤治疗，,丝裂霉素,、柔红霉素及环孢菌素,A,、注射疫苗等。,(6),某些感染，如细菌、,立克次体,、病毒和支原体等的感染。,临床表现,主要表现有,:,五联症,1,发热,90%,以上患者有发热，在不同病期均可,原因尚未确定，可能与下丘脑体温调节中枢损害、组织坏死、溶血、白细胞释放致热产物及继发感染等有关。,2,血小板减少引起的出血,约,25,的患者,PLT,2010,9,/L,。由于本病同时有微血管损害，出血通常不与血小板的减少相关，而可能表现的更严重。,主要表现为皮肤的瘀点瘀斑，亦可发生鼻出血、胃肠道出血、血尿及视网膜出血。,3,溶血,40,的患者出现溶血，间接胆红素增高，网织红细胞增多，外周血涂片见破碎红细胞，有核红细胞易见。多数患者有不同程度的贫血约有,1/2,的病例出现黄疸、,20%,有肝脾肿大，少数情况下有,Raynaud,现象。,。,外周血涂片,4,神经系统症状,90,的患者有神经精神症状。表现多变，如头痛、意识障碍、神志模糊、瘫痪、抽搐，昏迷等。与大脑皮质或脑干小血管的病变有关。,5,肾脏损害,约,85,的患者有蛋白尿、血尿及管型尿的表现，少数可发生肾皮质坏死导致急性肾衰。,有典型“五联征”的占,TTP,总数的,40,，出现溶血、神经损害及血小板减少性紫癜“三联征”占,75,。,血栓性血小板减少性紫癜可并发严重的溶血性贫血；极少数由于肾皮质缺血坏死而出现少尿、尿闭和急性肾功能衰竭。心脏的血栓可引起,心肌梗死,、累及心脏传导系统可导致严重的心律失常、心跳骤停而死亡等。,TTP,的主要诊断依据,血栓性血小板减少性紫癜的检查大多采取实验室检查：间接胆红素升高，表现为蛋白尿，镜下血尿和管型尿，,40%,80%,有轻度氮质血症，肌酐清除率下降。,1,、,外周血,：患者均有贫血的表现，为正细胞正色素性，,1/3,的患者血红蛋白,30%),，持续性血小板减少者,92%,，中位数,(8,40.4)109/L,。白细胞增高者占,60%,类白血病反应少见，但可有明显左移，并可见幼稚粒细胞。,2,、,骨髓象：,红细胞系统显著增生，巨核细胞数正常或增多，多数为幼稚巨核细胞，呈成熟障碍。,3,、,出凝血检查：,出血时间正常、血块收缩不佳、束臂试验阳性，凝血酶原时间可延长，占,20%,，部分凝血活酶时间延长，占,8%,。,贫血：正细胞、正色素性中重度贫血,微血管病性溶血：,黄疸，高胆红素血症，间胆为主；尿胆红素阴性,血片中破碎红细胞,2%,偶见有核红及幼稚粒细胞,网织红细胞计数增高,骨髓红系高度增生，粒,/,红比下降,血浆结合珠蛋白下降，,LDH,升高,PLT,计数明显降低，血片中可见巨大,PLT,。,皮肤和,/,或其它部位的出血。,骨髓巨核细胞数正常或增多，伴成熟障碍。,PLT,寿命缩短。,辅助诊断根据：,组织病理学检查,可作为诊断的辅助条件。,治疗原则,1,、消除病因和诱因。,2,、,糖皮质激素,治疗。,3,、输注血浆或,血浆置换,。,4,、使用抗血小板药物。,5,、脾切除。,6,、对症,支持疗法,。,血栓性血小板减少性紫癜易误诊，早期诊断早期治疗为治疗关键，一般用联合疗法（输新鲜血浆抗血小板聚集药,免疫抑制剂,）可获得病情缓解，有条件病人可进行血浆置换术，脾切除术对部分病人亦有效。,护理,心理护理,神经精神症状的观察和护理,出血病状的观察及护理,防止感染的护理,肾脏损害的护理,血浆置换的护理,治愈标准,达到下列标准、持续个月以上者为治愈。,（一）一切临床症状、体征消失。,（二）血红蛋白恢复到正常范围。,（三）血小板计数恢复到正常范围。,（四）尿常规、血尿素氮、肌酐恢复正常。,（五）其他异常表现消失。,预后,以往血栓性血小板减少性紫癜的预后差，病程短，病死率达,80%,90%,。妊娠病死率特别高，围产儿病死率高达,69%,，死亡原因以中枢神经系统出血或血栓性病变为主，其次为肾功能衰竭，也有部分缓解者在数月、数年内复发，少数完全缓解后,12,年再复发，高度激活,免疫系统,者预后差。,预防,积极治疗原发病，避免或减少服用,磺胺,类药物，口服,避孕药,，防止中毒及感染。,结 论,TTP,是危及生命的疾病，有典型“五联征”或“三联征”。近年来开展了,ADAMTS13,等检测，实施血浆治疗等有效措施，极大程度的改善了患者的预后。,TTP,缓解后复发率较高，约,30,50%,。需严密观察，及时调整治疗，争取获得长期持续缓解。,谢谢,