颅底颈静脉孔区孤立性浆细胞瘤1例.pdf

：引用本文格式：李 涛，李洁琼，龚晓虹，等颅底颈静脉孔区孤立性浆细胞瘤 例湖北医药学院学报，（）：颅底颈静脉孔区孤立性浆细胞瘤 例李 涛，李洁琼，龚晓虹，罗 菲（十堰市太和医院湖北医药学院附属医院医学影像中心，湖北 十堰）关键词 孤立性浆细胞瘤；颅底；颈静脉孔区；影像学 孤立性浆细胞瘤（，）是由单克隆浆细胞异常增生引起的一种恶性肿瘤，可发生于全身任何部位包括软组织（髓外）或骨（髓内），多发生于脊椎，而发生于颅底骨则十分罕见，约占所有浆细胞疾病的 。该病发病率低，术前误诊率高，仅通过临床及影像学资料难以确诊，现报道我院经术后病理证实的 例颅底颈静脉孔区孤立性浆细胞瘤，以提高该疾病的诊断水平。病例资料患者，男，岁，于 前无明显诱因出现左侧后枕部头痛，性质为锥痛、牵扯样疼痛，阵发性发作，伴头昏，为头部昏昏沉沉不清晰感，为求进一步诊治来我院就诊。患者既往有耳聋病史，半月前感听力下降较前加重，无耳部流水流脓。专科检查：左侧枕神经处压痛。血常规检查未见明显异常。影像检查：颅脑 平扫示患者左侧颞枕骨不规则骨质破坏区并软组织肿块影（见图 ），大小约 ，病变与斜坡及颈静脉孔界限不清。颅底 平扫及增强提示：左侧颈静脉孔区等、等 及等 信号占位，大小约 ，边界较清晰（见图）；左侧枕骨鳞部、颞骨岩部及斜坡骨质被破坏，病变累及左侧中耳乳突，增强后病灶呈轻度较均匀强化，内可见数条线样强化影；左侧颈内静脉显示不清；左侧中耳乳突内见片状 压脂高信号。诊断：左侧颈静脉孔区肿瘤；左侧中耳乳突炎。手术与病理：全麻后于耳后做弧形切口，切开头夹肌、胸锁乳突肌，显露乳突，磨除乳突部分骨质，沿枕动脉处找到肿瘤，术中见肿瘤包膜完整，位于硬膜外，质地不均，色灰红，可见乳突蜂房、枕髁部分被肿瘤侵犯。注：平扫轴位，软组织窗，左侧颈静脉孔区类圆形等密度软组织肿块；：平扫轴位，骨窗，左侧枕骨鳞部、颞骨岩部及斜坡骨质侵蚀破坏；：轴位，左侧颈静脉孔区类圆形肿块，呈等信号；：冠状位，肿块呈等信号；：增强轴位冠状位，病灶整体呈轻度强化，内可见数条线样明显强化影 图 患者 表现；图 患者 表现；图 患者病理组织切片图（）；图 肿块大体图通信作者 龚晓虹（），女，湖北荆州人，副主任医师，硕士，研究方向：头颈部疾病的影像诊断。：湖北医药学院学报（）网址：年 月，（）病理诊断：（左侧颈静脉孔区）恶性肿瘤。镜下见大量异型淋巴样细胞弥漫浸润，细胞中等大小，胞浆丰富，核圆形或卵圆形，核偏位，可见小核仁。免疫组化结果提示：（），（），（），（），（），（），（）呈单克隆免疫表型，（，局灶性）。病理诊断：（左侧颈静脉孔区）浆细胞瘤，部分区细胞生长活跃，见图。肿块大体如图 所示。讨论孤立性骨浆细胞瘤占所有 病例的，主要发生在含红骨髓的骨质中，脊椎是其最常累及的部位，而仅发生于颅底骨者十分罕见。颅骨 多发生于颅底中线部位或偏于一侧，中后颅窝多受累，即斜坡、蝶鞍、颞骨岩部以及枕骨鳞部，也可发生于前颅窝，侵犯鼻窦、眼眶等。本例发生在颈静脉孔区，病变累及左侧枕骨鳞部、颞骨岩部以及斜坡，较难诊断。颅内浆细胞瘤的发病年龄以中老年多见，肿瘤体积较小者常无明显临床表现，体积较大患者占位效应明显，多出现脑神经受损症状，起源于颅骨或硬脑膜的浆细胞肿瘤患者的神经系统异常通常是由于颅内压升高，包括头痛、恶心、呕吐以及视力障碍。因此，颅骨孤立性浆细胞瘤经常在术前被误诊。本病病因尚不清楚，但有文献报道丙型肝炎病毒和 病毒可能会影响浆细胞瘤发展。此外，本病骨髓检查无浆细胞增生现象，血、尿中无单克隆蛋白和本周蛋白。影像学检查对于 的检测和定位具有重要意义。影像学表现因病变部位而异，其主要 表现为：颅骨单发、不同程度溶骨性或膨胀性骨质破坏，骨破坏区边缘可见环形或壳状残骨，无骨质硬化边，骨膜反应少见，局部双凸形软组织肿块边界清楚，密度较均匀，但肿瘤内部常可见散在斑片状高密度影，可能是骨质破坏的残片或钙化，病灶骑跨于颅内外生长，有占位效应，。其主要 表现为：肿块在 上表现为较均匀的等或稍高信号，常表现为较均匀的稍高信号，少数病例肿瘤内发生出血和坏死，信号会变混杂；增强扫描肿块常呈明显均匀强化，“硬膜尾征”少见；其骨质破坏区和软组织肿块的边缘分界均较清楚，颅骨虽被破坏，但其原始骨板的轮廓仍可分辨，根据该特点可以找到病变的起源部位，具有重要的诊断价值。本病例 与增强扫描的信号变化与文献报道不太相符，可能的原因是此肿瘤的细胞密度较高，血供不太丰富或肿瘤内发生坏死，坏死的肉芽组织内包含大量新生血管和纤维结缔组织，在坏死晚期质子密度降低，从而使肿块呈长 短 信号并呈轻度强化；其中数条线样强化影可能是分隔组织，此前有文献表明 在增强后其内呈现形状不同、数量不等并明显强化的分隔影，此表现较为特殊，在组织学上这些分隔组织可能是具有丰富血管的间质结构。发生于颅底颈静脉孔区 主要需与以下肿瘤进行鉴别：颈静脉球瘤：肿瘤强化明显，其内散在流空血管影，即典型的“椒盐征”，骨质破坏也为浸润性骨质破坏；神经鞘瘤：病灶常呈明显不均匀强化，坏死多见，颈静脉孔区明显扩大，骨质破坏少见；脊索瘤：易囊变、出血、坏死，多钙化，平扫常呈混杂信号，增强扫描呈不均匀延迟强化；脑膜瘤：颈静脉孔扩大不太明显，肿瘤多为广基底附着，呈“反 字”形，常引起邻近骨板骨质的增生，增强扫描“脑膜尾征”多见，而颅内孤立性浆细胞瘤则会造成骨质的吸收破坏；转移瘤：常有原发肿瘤病史，肿瘤生长快，病程短，易液化坏死。此外，颅底孤立性浆细胞瘤还需同淋巴瘤、软骨肉瘤以及嗜酸性肉芽肿等疾病进行鉴别。综上所述，颅底 具有一定的影像学特征，特别是 能明确显示病变内的出血、坏死及周围组织受侵情况，对此疾病的诊断和分期具有重要价值，有助于临床治疗方案的制定。但诊断此病比较困难，常与其他恶性或良性疾病相混淆，确诊有赖于病理学及免疫组织化学检查。参 考 文 献王晓冬，陈殿森，程敬亮，等颅骨孤立性浆细胞瘤 例并文献复习医学影像学杂志，（）：，：，（）：张 冲颅底孤立性骨浆细胞瘤的影像表现特征及鉴别诊断影像技术，（）：陈 宏，曹晓运，吴劲松，等颅内浆细胞肿瘤的临床病理分析（例报告）中国神经精神疾病杂志，（）：，（）：李 涛，等颅底颈静脉孔区孤立性浆细胞瘤 例武 慧，汪 锋浆细胞肿瘤的临床病理分析中国实验诊断学，（）：唐钢琴，赵振华颅骨孤立性浆细胞瘤的、诊断与鉴别诊断医学影像学杂志，（）：李洪梅，凌俊，叶靖孤立性浆细胞瘤的 及 表现中国中西医结合影像学杂志，（）：何 洁，万经海，赵 兵，等颈静脉孔区肿瘤的影像分析中国临床神经外科杂志，（）：郑琼娜，郑汉朋，潘阿善，等颅底脊索瘤的 和 影像表现特征医学影像学杂志，（）：刘 倩，覃淑萍，全显跃颅内孤立性浆细胞瘤 表现 例报告实用癌症杂志，（）：刘铁芳，许霖骨孤立性浆细胞瘤的影像学表现医学影像学杂志，（）：，：，（）：收稿日期（本文编辑：邴云云）：引用本文格式：金灵莉，卢光新，尚 瑞，等 例以顽固恶心、呕吐、呃逆首发的极后区综合征湖北医药学院学报，（）：例以顽固恶心、呕吐、呃逆首发的极后区综合征金灵莉，卢光新，尚 瑞，胡俊华，闫婷婷（十堰市人民医院湖北医药学院附属人民医院消化内科 病区，湖北 十堰）关键词 极后区综合征；恶心、呕吐、呃逆；视神经脊髓炎谱系疾病通信作者 闫婷婷（），女，硕士，主治医师，研究方向：消化道肿瘤。：极后区综合征（，）作为视神经脊髓炎谱系疾病（，）中的一个重要核心特征，临床常表现为无法用其他原因解释的顽固性恶心、呕吐、呃逆，易被误诊为消化系统疾病收住消化内科，但完善消化科相关检查后不能解释症状，直至出现神经系统损害症状时才转入神经内科确诊，从而延误治疗，出现并发症。及早识别，对早期疾病的诊治，减少并发症，提高患者生活质量尤为重要。本文报道 例恶心、呕吐、呃逆的患者，最终确诊为，以此引起临床医师对 的关注，以便早诊断、早治疗。临床资料患者，女，岁，于 年 月 日因“恶心、呕吐 ”入院。呕吐物为胃内容物及黄色胆汁样物，伴频繁呃逆，精神、饮食、睡眠极差，伴纳差、乏力，伴剑突下嘈杂感，余未诉特殊不适。既往史：否认高血压、糖尿病、冠心病病史；否认肝炎、结核病史；否认手术外伤史；否认食物、药物过敏史。体格检查：，次 分，神志清楚，慢性病面容，言语流利，全身浅表淋巴结未触及肿大，甲状腺不大，心肺听诊无异常。全腹软，剑突下按压不适，无反跳痛。腹部未触及包块，肠鸣音正常，双下肢不肿。年 月 日外院查血常规、肝肾功能、血沉均未见明显异常。抗核抗体谱示：抗 抗体阳性，余均阴性。甲功五项示：三碘甲状腺原氨酸 ，余项正常。胸部 未见明显异常。胃镜结果示：慢性浅表性胃炎伴糜烂（级）。在外院给予抗感染、护胃、补液、止吐等治疗，症状不能缓解，遂到我院就诊。入我科后，急查血常规、肝肾功能、电解质、甲功湖北医药学院学报（）网址：年 月，（）