神经节来源肿瘤.pptx

按一下以編輯母片標題樣式,按一下以編輯母片,第二層,第三層,第四層,第五層,#,按一下以編輯母片標題樣式,按一下以編輯母片,第二層,第三層,第四層,第五層,#,神经节来源肿瘤,神经节来源肿瘤,第1页,神经节概念及分类,神经节起源肿瘤,神经节来源肿瘤,第2页,神经节,（,Ganglion,）,概念：,神经节,在周围神经系统，功效相同神经元胞体集聚部位称神经节，可分,脑脊神经节,和,植物神经节,两大类。,神经节来源肿瘤,第3页,神经节,（,Ganglion,）,形态结构：,神经节普通为卵圆形，与周围神经相连，外包结缔组织被膜。,节内神经细胞称节细胞，细胞胞体被一层扁平卫星细胞包裹，卫星细胞外面还有一层基膜。,除节细胞外，节内还有大量神经纤维及少许结缔组织和血管。,神经节来源肿瘤,第4页,脑脊神经节,脑神经节：,并非每对脑神经都有，共4对，它们分别是与动眼神经相关,睫状神经节,，与面神经相关,翼腭神经节,，,下颌下节,，与舌咽神经相关,耳神经节,。,神经节来源肿瘤,第5页,脑脊神经节,脊神经节细胞周围突，随同交感神经和骶部副交感神经分布于内脏器官，中枢突进入脊髓，终止于脊髓灰质后角。,神经节来源肿瘤,第6页,脑脊神经节,特点：,位于脊神经后根和一些脑神经干上,功效上属于感觉神经元,脑脊神经节由假单极或双极神经元胞体组成,胞体成群存在,细胞体大小不等,(,直径约为,15,100m),，圆形,细胞核圆形，较大，染色浅，核仁清楚,细胞质内尼氏体呈颗粒状,神经节来源肿瘤,第7页,脑脊神经节,脑脊神经节内神经纤维大个别是有髓神经纤维,从细胞体只发出一个突起，先盘曲在胞体附近，随即呈,T,字形分支,一支为,中枢突,走向中枢,另一支为,周围突,，经脑脊神经分布到皮肤、肌肉、内脏等处，其末梢形成感受器,神经节来源肿瘤,第8页,神经节来源肿瘤,第9页,脑脊神经节,神经节来源肿瘤,第10页,植物神经节,包含,交感,和,副交感,神经节。,交感神经节,位于脊柱两旁和前方，,副交感神经节,则位于器官附近或器官内,由多极神经元胞体组成,神经节内神经元分布较均匀,细胞体较小,(,直径为,15,60m),细胞核常偏位于细胞一侧，个别细胞有双核,细胞质内尼氏体呈颗粒状，均匀分布,神经节来源肿瘤,第11页,植物神经节,神经节内神经纤维多为无髓神经纤维（包含节前纤维和节后纤维）,神经末梢分布到内脏、心血管平滑肌、心肌及腺上皮细胞，形成内脏运动神经末梢,交感神经节,细胞多为肾上腺素能神经元，其树突较短，数目不等，普通为,3,20,条，轴突细长，为无髓神经纤维，支配心肌、平滑肌运动和腺体分泌,副交感神经节,神经元多为胆碱能神经元。,神经节来源肿瘤,第12页,神经节来源肿瘤,第13页,交感神经节,神经节来源肿瘤,第14页,副交感神经节,环行肌,神经元,纵行肌,神经节来源肿瘤,第15页,神经节起源肿瘤,神经节细胞瘤,(neurogangIioma),副神经节瘤,(paraganglioma),神经节来源肿瘤,第16页,神经节细胞瘤,神经节细胞瘤,(neurogangIioma),：,为起源于神经节良性肿瘤，如肿瘤内混有胶质成份，则为,神经节细胞胶质瘤,；如瘤内神经细胞或胶质细胞发生间变，则为,成胶质神经母细胞瘤,。,神经节来源肿瘤,第17页,神经节细胞瘤,神经节细胞瘤按肿瘤发生部位分：,中枢性神经节细胞瘤：,起源于,成熟神经节细胞,。极少见。依次好发于灰白结节、第三脑室、大脑各叶、脑干、蝶鞍内和脊髓等。肿瘤生长迟缓、边界清楚、有包膜。,周围性神经节细胞瘤：,起源于,交感神经节细胞,，也可由成神经细胞分化而来。肿瘤可发生在脊柱两旁交感神经节，但以纵隔、肾上腺好发。,神经节来源肿瘤,第18页,中枢性神经节细胞瘤,WHO,分类及分级：,神经上皮性肿瘤,七、神经元和混合神经元胶质肿瘤：,1,、神经节细胞瘤（,）,2,、小脑发育不良性神经节细胞瘤（,）,3,、促纤维增生性幼稚星形细胞瘤,/,神经节细胞胶质瘤（,）,4,、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（,）,5,、神经节神经胶质瘤（,-,）,6,、间变性神经节细胞胶质瘤（,）,7,、中枢性神经细胞瘤（,）,8,、小脑脂肪神经细胞瘤（,-,）,9,、终丝副神经节瘤（,）,神经节来源肿瘤,第19页,中枢性神经节细胞瘤,中枢性神经节细胞瘤是一个相对少见良性脑内神经元性肿瘤，主要由异常神经节细胞和非肿瘤性胶质细胞组成。,依据最新,WHO,中枢神经系统肿瘤分类，其属于神经上皮性肿瘤中神经元与混合性神经元肿瘤中一个。,与神经节胶质瘤共占中枢神经系统原发肿瘤,0.5%,1%,，单纯神经节细胞瘤仅为原发中枢神经系统肿瘤,0.1%,。,神经节来源肿瘤,第20页,中枢性神经节细胞瘤,中枢性神经节细胞瘤多发生于儿童和,30,岁以下青年。无显著性别差异。临床上最多见表现是抽搐。最常累及部位是颞叶，其次是额叶与顶叶，其它部位包含基底节、丘脑、第三脑室底、垂体及小脑等。,神经节来源肿瘤,第21页,中枢性神经节细胞瘤,影像学特点：,CT,上表现为高密度，多有钙化，无瘤周水肿及占位效应,MR I,显示，肿瘤在,T1W I,多为低信号，,T2W I,为高信号，多伴有强化。,神经节来源肿瘤,第22页,周围性神经节细胞瘤,肾上腺神经节细胞瘤,纵隔神经节细胞瘤,/,神经节神经母细胞瘤,神经节来源肿瘤,第23页,肾上腺神经节细胞瘤,肾上腺髓质起源于原始神经嵴交感神经胚细胞，所以能够发生神经节细胞瘤,该肿瘤分化较为成熟，恶性病例罕有报道。,少数神经节细胞瘤因为邻苯二酚胺类合成份泌增多造成高血压。,神经节来源肿瘤,第24页,肾上腺神经节细胞瘤,神经节细胞瘤主要由大量黏液基质和一些雪旺氏细胞、神经节细胞组成，因为大量黏液基质存在，组成了肿瘤于,CT,上低密度、于,T2WI,图像上高信号表现基础。,肿瘤在增强扫描后早期轻度强化、延迟后逐步增强。,该肿瘤可表现为特征性漩涡征，这种征象是因为瘤内相互交织雪旺细胞及胶原纤维束所造成。,肿瘤可围绕邻近血管生长，但往往并不浸润血管壁，而是沿着血管周围阻力低间隙延伸。,肾上腺神经节细胞瘤,CT,、,MRI,表现含有一定特征。经过分析肿瘤强化程度、漩涡征以及包绕血管生长是否侵犯血管壁等征象，诊疗普通不难。,判别：腺癌、转移癌,神经节来源肿瘤,第25页,神经节来源肿瘤,第26页,神经节来源肿瘤,第27页,纵隔神经节细胞瘤,/,神经节神经母细胞瘤,纵隔神经节细胞瘤和神经节神经母细胞瘤均发生于椎旁交感神经链神经节神经母细胞。前者为良性，由成熟神经节细胞和神经纤维组成；后者为恶性，由神经母细胞、分化程度不一神经节细胞、增生神经鞘细胞和神经胶质组成。,多见于,5-8,岁，偶见于成人。临床上无特异性，大多为偶然发觉。其症状决定于肿瘤部位、大小和对相邻器官压迫。,神经节来源肿瘤,第28页,纵隔神经节细胞瘤,/,神经节神经母细胞瘤,交感神经链位于椎旁沟，神经节细胞瘤和神经节神经母细胞瘤沿纵向生长，向下可进入腹膜后，向上达颈深部，这一特定解剖部位和肿瘤生长方式使其形态含有一定特异性：肿瘤呈半圆形或长圆形，上下径比前后径和横径长，内缘部较扁平。,CT,：呈与胸壁肌相等或稍低均匀软组织密度，神经节神经母细胞瘤更易出血、坏死、囊变和钙化。,MRI,：,MRI,信号决定于肿瘤是否有坏死、囊变和出血血红蛋白衍生物。肿瘤呈稍长,T1,长,T2,信号，在,T1WI,中示信号强度与胸壁肌相等或稍低，但比脊髓脑脊液信号稍低；如有出血则呈短,T1,、长,T2,信号；,Gd-DPTA,增强扫描示肿瘤均匀或不均匀强化。,判别：神经鞘瘤或神经纤维瘤,神经节来源肿瘤,第29页,神经节来源肿瘤,第30页,副神经节瘤,副神经节瘤：,是一个临床上少见病变，它起源于胚胎神经嵴细胞，是一个神经内分泌肿瘤，个别患者有家族遗传倾向。凡是有副神经节分布区域均可发生，多在自颅底至盆底中轴线附近，以腹膜后较为常见。发生在肾上腺副神经节瘤叫,嗜铬细胞瘤,；发生在含有感受周围血液中,CO,2,、,O,2,浓度及,PH,值改变化学感受器副神经节瘤被称为,化学感受器瘤,；其它部位副神经节瘤按照解剖部位和功效命名，含有儿茶酚胺（,CA,）分泌性肿瘤被称为功效性副神经节瘤。,神经节来源肿瘤,第31页,副神经节瘤,副神经节瘤临床症状与其部位和是否含有功效性相关，非功效性腹膜后副神经节瘤多无显著症状和体征。,副神经节瘤有良恶性之分，以腹膜后恶性率最高。,非功效性副神经节瘤尤其是位于腹部者普通无显著临床症状和体征，多是在体检时偶然发觉。功效性副神经节瘤在临床上定性较轻易，但难以定位。,影像学检验对副神经节瘤发觉和定位含有很主要价值。,神经节来源肿瘤,第32页,肾上腺嗜铬细胞瘤,肾上腺嗜铬细胞瘤是发生于肾上腺髓质嗜铬细胞一个少见肿瘤,其病理生理特点为肿瘤分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引发以继发性高血压为主要表现临床综合征，最富有诊疗意义为发作时伴有头痛、心悸和多汗三联症。,肾上腺嗜铬细胞瘤为富血供肿瘤，,CT,、,MRI,显示大个别病变实性个别表现为快速、显著和连续较长时间强化，伴有坏死、囊变和出血区病变强化不均匀或不强化。肿瘤细胞没有胞浆内脂质成份，,MRI,显示在化学位移成像反相位上信号不减低。瘤体越大，越易出现坏死、囊变或出血，表现为,MRI,上信号不均匀。,判别：肾上腺腺瘤、肾上腺转移癌及肾上腺癌,神经节来源肿瘤,第33页,神经节来源肿瘤,第34页,颈静脉球瘤,颈静脉球瘤是最多见中枢神经系统副神经节瘤。文件报道本病多发生于中年患者，女,:,男为,3:1-10:1,，左侧多见,颈静脉球瘤可引发颅神经受损、颅内压增高症状及小脑、锥体束征和癫痫等，少数病例还可出现高儿茶酚氨分泌综合征。,X,线平片可见以颈静脉孔为中心不规则骨质破坏。,CT,平扫显示颈静脉孔区等密度或略高密度占位灶。病灶向前可侵入颞骨岩部、颈动脉管、中耳，向上可侵入桥小脑角、中颅窝，向外延及外耳道，向下突入颅外咽旁间隙等。增强扫描，病灶呈均一强化。,神经节来源肿瘤,第35页,颈静脉球瘤,MR,平扫,T1WI,病灶为等信号，,T2WI,病灶较脑组织信号高。静脉注射,Gd-DTPA,造影后，病灶显著强化。较大肿瘤因为富于血供，在,T1,、,T2,加权相上均可见点状或线状流空信号，尤其在,T1,加权增强相可出现显著“黑白相间现象”，此为特征性表现。,神经节来源肿瘤,第36页,神经节来源肿瘤,第37页,颈动脉体瘤,患者多因颈部无痛性肿块而就诊。表现为位于下颌角处肿块，垂直向固定，侧方可活动，表面能够扪及搏动感，但听诊时血管杂音经常不显著。颅神经受累患者比率高达,20%,，个别患者可出现,Horner,征、颈动脉窦综合征或高儿茶酚氨分泌综合征。,DSA,是本病最正确诊疗方法，颈内外动脉分叉处卵圆形增强团块影是本病特征性表现。肿瘤供血动脉多源于颈动脉分叉处和颈外动脉，个别可源于颈内动脉、椎动脉以及甲状颈干等。双侧颈动脉造影有利于判断对侧颈动脉血流情况，排除多发灶。,增强,CT,和,MRI,有利于判断肿瘤向四面侵犯程度，信号特点与颈静脉球瘤相同。,神经节来源肿瘤,第38页,神经节来源肿瘤,第39页,小结,神经节概念及分类,神经节起源肿瘤,中枢性神经节细胞瘤,肾上腺神经节细胞瘤,纵隔神经节细胞瘤,/,神经节神经母细胞瘤,肾上腺嗜铬细胞瘤,颈静脉球瘤,颈动脉体瘤,神经节来源肿瘤,第40页,