卵黄样黄斑变性_Best病_.pdf

玻璃状体嵌入伤口所致囊样水肿 的病例,一般主张先观察6个月,如水肿自然吸 收,则不需手术,如视力很差,长 久不吸收,可作前部玻璃状体切 割术松解嵌 入伤口的索条。Fu ng报告1 3例 作了前玻璃状体切割术后6 9%(9只眼)的病例视力至少上升2行。现在也有人用Y A G激光将嵌入伤口的玻璃体索条切断,效果 尚在观察 中。3.激 光:如果黄斑囊样水肿36月后不消退,可考虑光凝治疗,封闭黄斑区渗漏 的血管以阻止水肿 的进 行。Gu tma n报告光凝治疗视网膜静脉 阻塞所致囊样水肿,75%的病例 水肿好转,但仅有2 0%的眼视力可恢 复至。.5一1.0。J alkh等报告用氢激 光治疗视 网膜静脉阻塞所 致囊样水肿,5 6写 的病例视力进 步。卵黄样黄斑变性(Bes t 病)上海医科大学眼耳鼻喉科医院眼科罗傅 淇蔡松年一、历史回顾和病名问题18 83年A dams曾在“黄斑特异变化病例”的题名下,描述过一例类似卵黄样变性的患者。189 了年Ba tton-也报导过一 家两兄 弟 有类似表现的黄斑病变。首先较详细地报导 本病的是Best(1905年),他在一 家族的59名成员 中发现8人患特殊表现 的黄斑变性,并强调指出了它 的遗传性。这一家族后来 由Vo s sia u(192 1)Weisel(x922)及Ju n必(19 36)继续追查,在三代成员3 00名 受检者中有2 2名患本病。自此以后类似 的病例以不 同病名进行报导。如Be st病,Be st家 族黄斑 变性、右甘夭性或遗传黄斑变性、视 网膜中心渗出性脱 离、黄斑囊肿 或假 囊肿、先天性黄斑卵黄囊肿、中心性囊样变性、家族性黄斑 囊样变性、遗传性卵黄样黄 斑变性、卵黄样黄斑变性 或中心窝营养不 良、卵黄 样实用眼科杂志i如尔年第4卷第1 D期盘、青年性盘状黄斑变性、卵黄破裂样黄斑变性、中心毯层视 网膜变性等。如此繁多的病名主要因为眼底表现形态多变,病因及病理机制不明所造成。在没有公认而最恰当的命名以前,我们倾向于采 用卵黄样黄斑变性(或Best病)这 一病名。遗传性黄斑变性有多种分类,19 2。年Behr依发病年龄 分 类,分为婴幼型,青年型,(3老年前型,和老年型四类,将本病归属 于婴幼型。多数学者不主张依发病年龄分类。1940年So rsby根据病变的临床过 程及其形 态将遗传性黄斑变性分为六型,将本病归属为第二 型。近来一些学者主张采 用依病变 的初发部位来分类,DeutmaJ及Maume n e e将本病归属 于视网膜色素上皮层病变。(详见病理组织 学观察和病理机制)二、临床表现1.发病年龄:一般来说 本病 发现较早,多见于3一1 5岁(平均6岁)。最年轻的患者见于生后一 周的婴儿,最大 的见于74岁。由于早 期对视力影响很轻,病程发展缓慢,因此究竟什么时候发病,有时难以正确封 断。Kri l l认为黄色物质可被再分泌,所以一些成年以后 开始的损害可能 是再 分泌所致,而早期的损害未被注意。在同一家族各成 员之间,甚至一人两眼可不 同时发病。2.遗传方 式:由于本病发病年龄早,连续数代(有的隔代)发病,无性别差 异,故绝大 多数 认为属于常染 色体显性遗传,外显率有减 低和表现度减少。也可有单眼发病。个别报告认为也可以常染色体隐性遗传或 性连锁 遗传,有完全的外显率。有些人可以是携带者即眼底表现正常而E OG却 异常。三、症状或检查所见1.中心视力:一般早 期视力有轻度减低 或正常而仅有轻度视物变形。即使黄斑区有典型的黄斑病变也保持良好 的视力,这是一生里里科全查继塑丝丝鱼笙里旦 期本病的特点之一。但当病变发展到晚期时,视力可有中度或重 度减退,这主要 由于黄斑有致密疾痕形成所致。Marler和Fine(一981)统计。1例1 8 2眼视力在1.0以上 者 8 2眼占45%,0.50.5者5 9眼占32%,即视 力在0.5以上者占7 7%,视力严重减退 者(。.0 5一0.1)共1 4眼占8%。9 1例中有5 4 例 进 行了随访观察,5年视力无 明显变坏。抵有在黄斑有瘫痕萎缩的2 6 眼中,随访81 0年视力减退2行以上者有5眼占1 9%。视力严重减退者多见于成年人。视力减退一 般是 缓慢的,但也有突然发生(卵黄囊突然破 裂或视网膜深层出血,也有眼底 无明显变化者),视 力突然减退后有时可再恢复,癖痕萎缩的病例视力减退 则是永久性的。年幼患者视力严重减退多由于在更严重 一眼产生弱视 所致,且 常伴有斜 视。多数学者 报告本病患者多为远视。2.色觉:早 期一 般正 常。Kr川等 报告患者可有红 绿色弱或全色弱,色觉闭值增加。随着病情的发展改 变而由轻到重。有的学者认为色觉的改变是继发性的。3.视野 和盲点。一般认 为视野 正常,或有相对 中心盲点。有报告视力有减退者均有对 应于黄斑病变 的中心盲点。Sohw-a rt z用Amsle r表检查三名患 者发现都有视物变形或很小 的中心盲点。4.暗适应:一般 正常,个别病例低 于正常。有些 人报导杆锥曲线转折迟延。5.眼底变 化及分 期:典型 的本 病眼底病灶位于黄斑 区或稍偏,境界鲜明,呈园形或椭园形,l/24个Pd大小,色黄均匀 如卵黄或如雾中的太阳,也可逐渐变化而呈多形性,致有时和其他黄斑病变的鉴别有困难。多形性的黄斑病变主要 因卵黄样物 质 逐渐被吸 收,局部残留萎缩、色素或 瘫痕所致。这种病灶也可有多个2 3。在 同一家族各成员中可表现不同,同一患者 的双 眼也可不对 称。Sor sby(1940)称本病为遗传性黄斑囊肿,将本病分为静止(囊肿)期,急性发作期,破裂期,变性期四期。Deu t-m“n(1 971)则将本病分为7个阶段;正常中心窝期(但EO G已有异常),卵黄样前期,卵黄样期,炒鸡 蛋 期,囊期,假前房积脓期,及 园形脉络膜萎缩期。Mohle s和Fine在Dentmen分期 的 基础 上将其修正为5个阶段;O期即黄斑 正常表现,但E OG不正常。I期:黄斑色素上皮有明确的改变,荧光造影可见 透见荧光。亚期:为典型 的卵黄囊样损害,Ia期:囊肿破裂 如炒蛋样改变,l期:卵黄囊发展成为有一液平 面的假性前房积脓期,W期:万a为萎缩期,黄斑区脉络膜增加透 见性;W b有纤维癖痕形成;Wc伴有新生血管的纤维 痕痕形成,可见网膜下出血。他们在5一1 0年随访中o一I期几乎没有发展。但一旦发展到卵黄囊肿 期,就很易进入l、万期。Kri l l将黄斑病变的发 展分为三个 阶段;即 第一 阶段:相当于Mohler和Fine的O期和I期,色素上皮改变阶段,第二阶段为卵黄囊阶段,相 当于Mohler和Fin e的l期和l期,此阶段 的眼底呈多形性变化,卵黄囊可穿破或渗漏,使卵黄样物质播散到整个黄斑区,引起类似 炎症 的改变,如弓形体病。这 些卵黄样物质可以被完全吸收(可能通过脉络膜毛细管 或色 素上皮细 胞吞噬。),有时部份卵黄样物 质被吸收后,留在 卵黄囊 内的 由于重 力作用 呈假性前房积脓状,并可持续多年保持不变 直到再 分 泌发生。再分泌发生时 视力可 稍降低,待吸收后视力可再改善。第三 阶段:脉络膜视网膜萎缩期,此 期视力有中度到 重度减退。相 当于Moh ler和Fine的万期。6.荧光血管造影:初期卵黄样改变可表现与病变大小符 合的低荧光区一直持续到造影 的全 过程,也有报告在造影后期有轻度着 色。Cur ry和Mo orma n报告2例典型卵黄样损害,但造影完 全正常。后 期卵黄样病变破坏吸 收。痕痕萎缩时,因色素上皮萎缩而呈 透见荧光。有并发症时如网膜 下新生血管形成时,荧光血 管造影呈相应的花边状高荧光渗漏。荧光血管造影对 本病的 鉴 别诊断及发病机制 的研究也有很 大帮助。7.电生理:视网膜 电流图(ER G),一 般报告为正常。Fr a n co is等报告ERG保持在正常界线但为低幅 度。眼 电 图(EOG):所有本病患者 及携带者EO G均异常。表现为光峰与 暗谷的比值(L P/D T)降低。对本病的诊 断有特征性,对 鉴 别诊断、遗传学研究、发病机理和予后估计均有重要作用。如本病家族成员中眼底正 常,EOG也正常则推 测其本人及其子孙可 不 受此病影响。如眼底正 常而EOG不正 常 者,则其本人及子孙有5 0%将来可发此病。四、病理 组织学观案和病 理机制1.病理组织学观察:目前为止文献 上有关病理组织学的报导很少,不 足1 0例,且多数是 老年人,并非早 期典型 的卵黄样黄斑变性(VMD)。Kleinl95o年首先 报 导1例 8 7岁VMD患者 的病理,指出黄斑区感 光细胞有广泛 的萎缩,色素 上皮也有异常,后者的范围较前者小,病变 的神经上皮和色素上皮被胶质膜所代替。玻璃膜钙化和小 的裂孔形成。黄斑区脉 络膜毛细 管消失,大血管硬化,认为 本病的原 发病 位在视网膜第一 神经元。脉络膜和玻璃膜 的变化是 老年 性变化。Anders on(19 70)报导理例 本病的病理组织学变化,也发现 色素上皮有广泛的萎缩、色素脱 失及增生。相应区的脉络膜毛细血管和感 光细胞层 均有 萎缩。Fra ngieh(198 2)在 一例老年妇人的双 眼病理组织学观察中发现视网膜感光 细胞层 的病变范围超过视网膜 色素上皮病变范围,且较重,并指出无 玻璃究和典型 的老年性盘状变性病变。此外还发现色素 上皮 中有脂褐质异常积聚(似为色素上皮病变 的结果而非原因)。特殊染色未能发现粘多糖。色素上皮 中还可见不 同阶段未成熟的黑色素小体,在变性的感 光细胞及mulle r细胞内 有ele etr o n一de n s e颗粒可能是它们吞噬的未成熟的黑 色素小体。实用眼科杂志198 6 年第4卷第1 0期_ _脉络膜毛细管层 是完整 的。黄斑区玻璃膜有破裂,有新生血管长入脉 络膜 下。Wei ng-“i“t lg85年报 导了一例 2 8岁病人 的病理 组织学所见,黄斑区呈炒蛋样有些像假性前房积脓 期,光镜及电镜检查示 色素上皮中有广泛的异常脂褐质颗粒积聚。至于脂褐 质的性质(卵黄样物质的构成成分)据不 少学者的研究认为是一种不完全降解的非特异性代谢产物,代表细胞内代谢产物,不能再由溶体酶分解的废物,在许多组织中都可发现,如中枢神经系统、心 包膜等,也和不 少眼科情况有关如色素上皮 的老化、脉 络膜 黑痣和肿瘤、视网膜营养不 良等。Fe o ney指出在人视网膜色素上皮中脂褐质是随年龄增加的。2.有关原发病变部位:有以下三种推测即原发病 变在色素上皮层:以上And-erson及Weingeist病理所 示以及临床上VMD病人ERG正常 而EOG(LP/D T)降低,众所周知EOG主要反映 色 素上皮 功能。视力、色觉、暗适 应早 期均正常。荧光血管造影,在卵黄样期是遮蔽荧光,表面视网膜 血管正常,这 表示损害位于网膜深层又因其表现轮廓清晰,故推测损害位于色素上皮内。Kri l l等用单色照像(利用兰光穿透 力不超过 感光细胞层而红光至少深达色素上皮层之特点)指示病变位于色素上皮层或其与Bru。h,S膜之问隙的可能 性最大。支持病变开始于色素上皮层。原发病变在感光细胞层,仅Klei n及Fr a ngieh病理观察 支持此推断。Bra ley和Fa ll s等推测原发损害位于Br u ch,s膜 或脉络膜毛细管。3.发病机制:Huy smau s等见 到 一些患者 初次眼底检查黄斑 正常,而以后又发现黄斑卵黄样变性改变,所以他们 推测本病在生后发 生(但这 些患者未做E OG检查,故不能除外他们原是携带者)。Kri l l认为本病患者自出生 时或幼时有广泛 色素上皮不正常,分 泌特殊的桔黄色物质,以后细胞破裂形成一含有环正常物质囊样间隙,这时可实用眼科杂志工98弓年第4卷第1 0期保持好的视力,以后囊可渗漏,消失部分不正常物质,囊又自发闭合,由于重力作用形成类似假前房积脓状,囊也可穿破。可 能由于物质 的毒素作用,在视网膜上造成局部萎缩性变性或局部色素上皮代谢物使视网膜成分破 坏,视力严重丧失。如不 正常物质 漏在色素上皮下可使脉络膜 毛 细管渗透性增加,造成轻度 浆液性色素上皮脱离,长期可有新生血管长 入,破裂出血 进入视 网膜。Bo r sby首 先提出本病是先天性。以后多数文 献报告支持此观点。Bra ley和Spi-rey主张在黄斑区Bruoh尹s膜 先 天 不正 常(脉络膜可侵及但不 是必须 的),此膜 一致性增厚产生 卵黄样改变,此 时视力正常。以后这异常膜 变成碎片即卵黄破 裂,如破 碎严重它将产生 水肿,伴或不伴 出血,这可 产生突然视力减退,如果 出血、水肿吸收,Br-u oh产s膜 再建,视力可 改进 或恢复。如反复出血、水肿,将形成胶质增生,且色素上皮破坏形成不 同程度 色素性痕痕,造成不可恢复的视力丧失。但卵黄样黄斑 变性的疲痕出现年龄较早。六、治疗目前尚无特殊治疗,有报告作长 期激素治疗,可改进视力,但有人认为视力改进不能除外 自发性缓解。本病可有视 力波动,故很难估价属任何治疗之作用。当有视网膜下新生血管 时可考虑试 用激光治疗。谈谈黄斑部盘状变性及其处理湖 南医学院第二附属医 院聂爱光五、鉴别诊 断1.典型 卵黄样病变较 易诊断,但应与假性卵黄样黄斑变性区别。后者病变一 般较小,大约为1/3PD,EO G正常,荧光 血 管造影表现有 中心凹周围毛细血管渗漏。反之前者病变较大,E O G异常,荧光血管造影无中心凹周围毛细血 管渗漏。2.卵黄样病变破 裂后,黄色物质分散呈大小不等、形状不 同的粉状 或柱状片块,散布在黄斑区,和炎症相似(如弓形体病),但后者前房及玻璃体中有细胞,E O G正常。3.多发 的小卵黄样病变应与 玻璃疵区别。一般后者较小,荧光 血管造影(FAG)时呈过荧(透见荧光)光,EOG正常。前者较大,FAG呈低荧(早期遮蔽荧光)光,EO G异 常。4.晚期可伴网膜下新生血管的芬缩痕痕,其眼底改变很难与其他黄斑变性区别。黄斑部盘状变性首次使用这个名词的是Qeller一905年所作 的病案报 告,相继有不少作者描述了相同的病案称它为黄斑部渗出性视网膜炎。192 6年Kuhnt及Ju nis报告了8例,而他们将此病定名为黄斑部盘状 变性,故又称为Kuhn t一Jun is氏病。其后许多作者 曾对他 的临床现象、病理 改变、发病机制 进行了大量 的研究,但其发病机制至今仍不清楚。什么叫黄斑部盘状变性(下简称盘 变)呢?盘变是 色素上皮或神经 上皮下有出血性或渗出性不规 则的圆形脱离,最后 结局为机化痕痕形 成,进而导 致永久性的视力下降,多发生在 5 0 岁以上的老年人,故 又称老年黄斑部盘状退行性变。男女 均可得病,常为双眼对 称性发病,亦可见于单眼。目前在英、美、日老年人中是最主要 的致盲原因。我国虽 没有调 查的确切数字,但近年来随 着检查手段的更 新,对眼底病深入观察 研究,发现率也逐步提高。一般 临床特征及其分类(一)干性黄斑部盘 状变性:此种类型的特点即黄斑部色素紊乱,色素上皮有色素脱失或沉着,甚至黄斑部的脉 络膜毛细血 管、色素上皮及神经上皮发生局限性萎缩,除此以外有散 在性玻璃膜庞,这 种所谓玻璃膜沈与典型的玻璃膜庞有所不 同。典型的玻璃膜疵边缘清晰,反 光强,边镶 有深色边;多为散在、孤立 的。而干性黄斑部盘状变性,数量较多,往往随着病程的进展,其数量逐渐加多,形态加大,反光较钝,尚可彼此融合成块状及团状。197 1年Wis e等在17 8只老年盘变 的眼球病理切片中仅 见到两只 眼有典型的 玻 璃 膜统,而 其数目很少,故 临床上所见到黄 白小点不是真正的玻璃膜疵,他推测是 类脂 质。Ga ss在他 的病理切片中亦 找不 到典型的玻璃膜沈。Sa rks一976年报导,在他 的3 75只眼的病理组织切片中,仅见 到 色 素上皮下有沉淀物质,他称之为基底线 沉 淀 物(Ba s allin eal depo site)。他 认为这些物质是 色素上皮细胞退行变性的产物,可能是胶元性物质。荧光血管造影:玻璃膜庞处呈 现色素脱失,可透见 脉络 膜芡光。在沉淀物上面的色素上皮常被这 些粗糙的沉淀 物推 起,使色素上皮与玻璃膜 分开,形成小 的色 素上皮 脱离,但无浆液充满其间,该处 的色素上皮变薄、萎缩、脱失,故在玻璃膜统所在之处,皆透见荧光。在造影早期即显影,后期随着背景荧光 消逝而变淡。较大 的沉淀物在早 期常有遮蔽 荧光的作用,晚 期有些着色,有较长时期 的残余荧光。荧光血管造 影往往见到的玻璃膜庆数量比检眼镜所见者为多。故有人认为此病首先发生在 色素上皮(二)渗 出性盘状变性:此种 类型 是 由于脉络膜 来的新生血管通过玻璃膜进入色素上皮下,形 成新生 血管膜,造成色素上皮下渗出性或 出血性脱离。出血或渗出物又可通过破坏 的色素上皮进入视网膜神经上皮之下,引起视网膜的神经上皮渗 出性及出血性脱 离。随 着病程 的发 展,视 网膜下的渗出物及出血又可以吸收、机 化形成 癖痕导致视力永久性严重下降。故临床上又分为三 期1.老年性黄斑部盘变前期;在盘变开一实用眼旦塾塞四 昌互年竿终卷笙坦塑_始,黄斑部 色素 紊乱,色素脱 失或 色 索 堆聚。黄斑部深层往往可见散 在的黄白色园形小点,临床上往往称之为玻璃膜沈,其中心反光消失。黄白色斑 点围绕中心凹,但中心凹颖侧较 多。开始不影响 视力,当黄白色小斑点或新生血管 侵入中心凹时,则出现视物变形或视力下降。荧光血管造影:眼底黄白色小点区域可透见荧光斑 点(称窗样缺损),在造影过程中形态大 小不 变,随背景荧光增强而加亮,减弱而逐渐变淡。如有新生血管时,早期即可见到 花边状强荧光区,后期有荧光渗漏。2.老年性黄斑部盘变发展期:病程 发展到此期,其主要特征 是色素上皮浆液性或出血性脱离,进一 步发展成为神经上皮浆液性或出血.性脱离。黄斑部深层黄白斑点逐渐加多、增大并融合 成团,这种沉淀物粗大,且有浆液渗出物,可将色素上皮 从玻璃膜上推 起,亦可有新 生血管及新生血 管膜形成。故黄 斑部 的色素上皮 脱离可呈多发性,其大小不 一。有的呈小泡状态l/4一l/8乳头直径,有的 很 大可 达到5一6个乳头直径。关于 新生血管在色素上皮下浆液性脱离中的发病率,19论年Me r edit h等对一组31例 色素上皮脱离病人的自然病程进行了观察,他 发现年龄超过55岁,在观察平 均2 2个月中有35.9%的眼出现新 生血_管。这些新生血管可造成视网膜下 出血。眼底检查时色素上皮浆液性脱离,其视网膜呈黄白色隆起,新生血管膜用裂隙灯检查亦可分辨。而 色素上皮脱离常呈 暗黑色 或兰灰色片状 隆起 为不 规则圆形,常误认为是脉络膜肿瘤,血液侵入神经 上皮下则呈现红色隆起。荧光血管造影:视网膜 下出血,在造影过程中呈现 荧光遮 蔽现象。渗出性脱离时,早期可在 色素上皮缺损区显示 荧光,在渗出液区早 期遮 蔽荧光,但造影过程中荧光斑点逐步向神经上皮脱离区扩散,晚期仍有荧光积存。当有新生血管时,造影早 期 其 新 生一寒迎暨途翅丝主塾啧第1嶙一血管膜 即呈花边状着色,晚期新生血管渗漏,荧光素积存在浆液性脱离区形成 边缘模糊 的强荧光区。有的病例 尚可在盘状损害的周 围出现黄色放射环 形性脂类渗出物,此类环形硬质类渗出物为荧光遮蔽,在这种环 形放射状渗出物中央区往往可见 到新生血管的渗漏现象。此 期病人视力显著下降,并有绝对性中心暗点,视力往往 下降到。.1或更低下。3.老年性黄斑盘变瘫痕期:随着病人的年龄增大,病程缓慢发展,视网膜下渗 出物与 出血逐 渐吸收,色素上皮 变性增殖和成纤 维细 胞的增生,在病变区逐 渐纤维化,神经上皮亦 变性,形 成大片黄 白色萎缩块,边缘有色 素沉着。有 的病例 尚可在病变区机化的边缘有新 的新生血管,发生新 的.反复 出血,每 出血一次,病变区加大一次。197 8年C handr a等对1 10只老年盘 变 的病眼进行 自然病程 的观察,4 9人观察一年以上,平 均观察2 2个月,其中6 2只眼第一次检查时为老年盘变,其 中2 0只眼有浆 液性 脱离,1 8只眼(2 9%)有出血性脱离,2 4只眼(3 9%)为癖痕期,在追踪 观察平均2 2个月后,2 0只浆液性脱离中,一只眼 浆液完全吸收,1 0只眼无变化,3只眼发现色素上皮下有出血,6只眼有瘫痕形成,其开 始 视力20/20一20/404只眼,20/50一20/1001-只眼,20/20。或更低者5只 眼。在出血的2只眼,血液经过视网膜流入玻璃体中。1 8 只出血性盘 变眼追踪观察后,4只眼眼底检查与第一次相同,1 4只眼有不 同程度的疲痕出现。开始视力为20/50一20八0 0者5只眼(3 5%),1 3只眼视力三20/20。,最后检查仅12.5%保持原来视力。而疲痕期2 4只眼中,形态上除一只眼色素增加,一只 眼视网膜 下有出血外,其他视功能均在20/20。或以下。故他认为浆液性盘变比出血性盘变在形态及功 能上发展均较缓慢,出血性盘变则瘫痕形成较快。而在疲痕期其形态及功能均无改变。已造成永久性的视力下降。瘫痕期荧光 血管造影:在 普通眼底有大片灰 白色疲痕化组织,色素 增生和脂 类渗出沉着。荧光造影过程中在界限清晰的瘫痕区内呈现假荧光。如果在瘫痕边缘有新 的新生血管时,造影早期可发现有轮辐状、花边状、颗粒状等不规则形的血管,随即染料渗漏,使形态模 糊不清,后期形成局限性强 荧光。视觉电生理的浦定视觉电生理测 定研究可以观察每一层 细胞功能受 损情况,籍以判断病变起于何层,但各个作者 报告的结果并不完 全一致。大多数作者集中注意视网膜电图(ER-G)的B波,因为它是 最容易测 量 的,一般病变 的早 期为正常,病变广泛 时发 生异常,显示振 幅较小或消失。潜伏期亦异常。它显示锥细胞的反应。但有的作者认为 在ERG异常 改变与老年盘变 的病变 程度之间未发现关系,因而建议老年盘变时视网膜电图(ERG)不要作为常规检查。眼电图(EOG)是反应 色素上皮细 胞的功能,在有盘变的人应该不正常,但早 期盘变者仍为正常,亦未发现临床病变与病人眼EO G之间 的关系,尚需进 一步研究。视觉诱发电位(Vep),此法特别 能反应视网膜 中心凹区域 的生理状 况。老年盘变时前二个波 的波形和潜伏期均 异常,甚至一 眼患病他眼 也有轻度到中度异 常,而盘变的Vep异常与盘变 的病情严 重程度亦有关 系。它可作为预报老年盘变 的病程,协助决定病人的预防及治疗措施。病理改 变及发病机制临床上见到 的老年黄斑 盘变病人不少,获得病理组织检查者不多。经Br own、Be-hr、Verhoff等三十年代 至70年代Gass(特别 后者)等许多作者从各自的病理组 织切片中,不断的补充和证实了色素上皮下有沉淀物堆积,而且有新生血管自脉络 膜发出伸入视网膜色素上皮下或神经上皮下,新生实用眼科杂志198 6 年第4卷第1 0期血管可产生出血、渗 出性脱离,最后机 化形成癖痕 的论理。在病变区内玻璃 膜(Bruch产s)呈不规则增厚,且有些透明突伸入脉络 膜毛细 血管层之间,从而减低了色素上皮和玻璃膜之间的正常粘着性,色素上皮 下有沉淀物堆积和玻璃膜变性使视 网膜 的外层 相对 缺氧、缺血刺激血管新生。玻璃膜有大小 及数目不等的裂口,从脉络膜 来的新生血 管可 通过 玻璃膜裂口,进入色 素上皮之下,或渗出物进入色素上皮之下将 色素上皮推起呈 堤坡状。色素上皮 损害导致 色素增生、萎缩。新生 血管及新生 的色素上皮 细胞呈 网状伸入神经上皮之下,渗出液亦扩散到神经 上皮之下 出现神经上皮脱离。这 些新生血 管在 色素上皮之下或神经上皮之下造 成 色素 上皮 或神经上皮出血性脱离。随 着病情进展,视网膜下的血液和渗出物可以吸收,色素上皮细胞增生,成纤维细胞伸入并机 化,使视网膜外层缺乏营养,导致视网膜的退行 性变,病变进入癖痕期。有少数病例单纯有色素上皮浆液性脱离,渗出物自然吸收,而无 新生血管伸入。在病变区残 留色素脱 失,荧光造影时,可透见背景荧光。有的病例渗出 物吸收后 并发色素上皮和脉络膜毛细血管萎缩,形成边界清晰 的黄白色萎缩斑。Silve r sto n e19 8 5年曾对一 组不 同 程度盘 变的病人进行血、尿中含锌、铜量的测定,并与对照组相比,发现盘 变病人血浆中锌、铜含量显著增 高,而尿 中的锌、铜含量均在 正常范围内。脉络膜是全身锌含量最多的组织,铜与色素形成过程及色素上皮不正常有关。故作者认为血浆中锌含量 增加,说明盘 变病人其脉络 膜组织异常,是产生盘变的原因,但需进一 步证实盘 变病人的锌、铜代谢异常 对盘变病人是否能 起判断 预后的作用。根据临床观察及实验 证明,老年黄斑盘变是一个多因素的疾病,涉及到个体的特异性,一般发生在老年人,但亦发现在较年青人。不 同的人种发病率亦不 同,白种人较黄种人多,黑种人很少见到,有 的认为女性发病比男性多,而且涉及到黄斑区的Bru ch、膜,有人推测与遗传有关。临床上多见于远视 眼,且大多数合并有高血压 及心血管系统疾病虽然从临床 现象、病理组织切片证实、眼视觉 电生理、荧光血管造影检查等对老年黄 斑盘变 的发病机制 有了一 些了解,但仍存在一 些未解决 的问题。例如 本病的原发部位究竟是在脉络 膜的毛细血管或 玻璃 膜层,抑或是在色素上皮层?为什么会产生 新 生 血管?它的刺激 因子是什么?色素上 皮 下 的PA S阳性沉淀物来自那一层组织?虽常 见于老年人是否单纯老 化呢?它有个体、种族以及眼部特征 的差异,与遗传有否关系?遗传方式是 什么?虽已有锌、铜代谢异常,但这些是否是先天 性(遗传 性)代谢缺 陷?还有否其他 的代谢缺陷?治疗自从6 0年代荧光 血管造影使用以来,发现色素上皮或神经 上皮 下有新生血管及新生血 管膜。而激 光亦自6 0年代起已成为治疗眼病的一种工具,给一 些过 去认为不能治疗的眼病,提供了一种新 的有效疗法。黄斑部的组 织结构特殊,它具有三种吸收光线 的成分,即叶黄素,视网膜 色素上皮与脉 络膜黑色素及血红蛋 白。叶黄素易于吸收兰光,视网膜色素 上皮和脉络 膜黑 色素是眼内吸 收红光的唯一 色素,而血红蛋 白则吸收绿 色。老年黄斑盘 变的病人9 0%以上 的人视力下降是 由于新生 血管从脉络膜长入视网膜,有渗出,浆液性、出血性脱 离最后机 化导致视力下降。最近 几年 国外研 究证 明对本 症施光凝治疗有明显 的好 处,其目的是封 闭视网膜下 的新生血管停止渗漏及出血。有人用绿氢和黄氢激 光在 封 闭此种新生血管,其封 闭率达90%以上。(下接606页)一实里眼到 妻志1夕旦眨年笙终置笙里9塑一提上睑肌缩短术治疗先天性上睑下 垂的几点体会山东省益都卫生学校五官科教研组张善明山东省 胶县中心医院眼科陈 龙候我们自19 80年1月开 始采用结膜、皮 肤联合切口方法的提上睑肌 缩短术治疗先天 性上睑下垂2 6例,2 9 眼有以下几点体会。适应症 的选 择:本手术适于单侧或双侧先天性上 睑下垂,提上睑肌仍有一定功 能者。局部麻醉不宜注 射过多,否则眼睑肿胀及提上睑肌麻痹,使术中预测困难,影 响手术效果。识别眶隔和提上睑肌,土睑皮肤切开 分离眼轮匝肌后 用拉钩拉开 创口上唇,即露出眶隔,将眶搞剪开即露 出提上睑肌。提_L睑肌在眶上缘处呈扇面形分布,前部分在睑板 前面呈键样附着。为区分是 否为提上睑肌,可用小镊子镊住 向前牵引,或看眶内提睑肌部是否活动即可识 别。切 忌将眶隔误 认为提上睑肌而缝合,否则术后无提上睑 作用。预计缩短提上睑肌 的长度:根据术前检查上睑下垂程度以确定缩短提上睑肌的数量。在 拟定提上睑肌缩短处做3条缝线并缝于脸板上,先将中间线拉紧 结 扎于睑板,以视上睑上举位 置是否适当,否则应重行缝合。如 中间缝 线适当可再 结扎内外侧缝线。如过 矫或不足及一 侧高或偏低 可调整缝线位置,以达到完 美状态为止。缝 线不可离睑缘太远或太近,否则术后易发 生外翻或内翻。因此缝合提上脸肌于睑板时,应确认提上睑肌 的自由伸展度,此 点很重要。若轻度睑外翻者,术后加压包扎。若造 成明显睑外翻者 可将缝线 移于睑板较高 的位置上,即可消除睑外翻。切除部分眼睑皮肤:上睑下垂明显者,可适当切除条状 的皮肤,但以不影响重睑的形 成和造成睑闭不全为度。参考文献1Carls onMRetal.Am,JOphthalmol1979,88:1092Bnllo ekJD:JPediatricophthalmola ndStrabismas.198017:37弓3唐照福:眼科通讯,1983.4:224宋振英:中华眼科杂志,196 4,4:3 05黄建纲:国外医学眼科分朋,197 94:4 4(上接5 8 8页)封 闭的方法:治疗前作荧 光血管造影,发现强荧光充盈的新生血管未 进入中心凹处即可照射,新生血管要在 中 心凹外20 0一2 50 0nm内可用激光 照射,使 血管 闭 塞,保存 中心视力,防止中心视 力严 重下降,光凝点的大 小为xo onmZo onm,光凝 的时间应为0.20.5秒,功率为300一600mw。治疗后 尚需追踪观察,第一年每 隔三个月 复查一次,以后每六个月复查一 次,发现 有新生血管应立 即再进行治疗。对 一眼有盘变,另一眼黄斑部有玻璃膜洗者,更应密切观察,叮嘱病人或 给病人方格表(AmdlerChar t)每日自己测量,一旦发现视物变形,立即找医生检查,发现有新生血管及时进行 治疗。作到早 期诊断早期治疗,以预 防视 力下降。