日光性荨麻疹.pdf

文章来自：上海皮肤病医院整理：皮肤病百科:http:/ 12小时。以女性多发。本病的发生一部分为自免疫性变态反态，即在一定波长紫外线（3700A 以下）的作用下，释放出具有抗原性的代谢产物产生抗体，而发生抗原抗体反应，另一部分可能为光毒性作用导致组胺释放所致。其特征为：1.常见于暴露日光后数分钟内，在暴露部位开始出现瘙痒和红斑，迅速形成风团。2.通常数分钟至 1 小时后消退，但亦可持续较长时间，特别是由可见光引起者。有些患者在反复暴露后可产生耐受性。3.光试验为重要的诊断方法，在短时期的试验暴露后，照射部位即出现风团和红斑病因各型日光性荨麻疹的临床表现大致相似，但致病因素和发病机制各不相同。Harber(1963年)根据作用光谱、被动转移试验、逆被动转移试验将日光性荨麻疹分成 6 型，但有些病例不能完全纳入他的分类法。1980 年 Ramsey 按主要作用光谱的不同将日光性荨麻疹分为 UVB 型(290320nm)、UVA 型(320-400nm)和广谱型(290-700nm)三型。Czametzki 根据引起日光性荨麻疹的波长和可能的免疫机制、不同类型的试验方法及一些特殊的临床表现分为 4 型。被动转移试验：把患者血清注射到健康人皮内，24 小时后在同一部位照射日光，观察有无风团反应。逆被动转移试验：先让健康人的皮肤照射日光，然后局部注射患者血清，观察有无风团反应。日光性荨麻疹(SOlsr urtcaria)是指皮肤光照后发生红斑和小风团伴瘙痒或痛，光激发试验能诱发皮损。流行病学文章来自：上海皮肤病医院整理：皮肤病百科:http:/ 90 多例报告。本病是指被各种波长的电磁辐射波所引起的风团损害，对红外线的辐射波反应不包括在内，因为这属于热荨麻疹。日光性荨麻疹可以是特发性的，或系统性红斑狼疮和某些药疹的皮肤损害。不同地区日光性荨麻疹作用光谱有一定差别，欧美患者以紫外线型居多，日本患者则以可见光谱型为多。同一患者在不同时间的感应光谱也可能发生改变。本病好发于女性，发病年龄在 2040 岁。分类各型日光性荨麻疹的临床表现大致相似，但致病因素和发病机制各不相同。Harber(1963年)根据作用光谱、被动转移试验、逆被动转移试验将日光性荨麻疹分成 6 型，但有些病例不能完全纳入他的分类法。1980 年 Ramsey 按主要作用光谱的不同将日光性荨麻疹分为 UVB 型(290320nm)、UVA 型(320-400nm)和广谱型(290-700nm)三型。Czametzki 根据引起日光性荨麻疹的波长和可能的免疫机制、不同类型的试验方法及一些特殊的临床表现分为 4 型。被动转移试验：把患者血清注射到健康人皮内，24 小时后在同一部位照射日光，观察有无风团反应。逆被动转移试验：先让健康人的皮肤照射日光，然后局部注射患者血清，观察有无风团反应。发病机制根据逆被动转移试验将本病分成不同类型(表 45)。特发性日光性荨麻疹病因不明。本病的发生与刺激的波长有关，其中有些患者有特殊的免疫特征。血清热稳定因子(heatlabile serumfactor)常见于 UVB型中。这种血清因子注射到正常人皮肤可以在 5 分钟后诱发风团。有些患者可对可见光反应，经被动转移试验亦发现血清热稳定因子，但决不发生逆向被动转移。此种血清因子不属 IgG 或 IgM，它们文章来自：上海皮肤病医院整理：皮肤病百科:http:/ IgE 一致。日光性荨麻疹是否有介质参与有不同看法。Ive等(1965 年)发现在本病皮损中有组胺或类似物质，约 12-23 的患者给予复方 4880 或抗组胺药预防治疗，可减少风团发生。在 4 种类型的日光性荨麻疹中，发现血清组胺水平升高。患者皮肤局部受刺激 25 分钟后组胺水平达到高峰，在 20 分钟后组胺恢复到正常水平。同时嗜酸性和嗜中性化学趋化因子比正常增加 3-5 倍，10-20 分钟达到最高值，60 分钟时恢复到正常。皮肤损害中有肥大细胞脱颗粒。但 Hawk 等研究 4 例日光性荨麻疹中仅 2 例血清组胺水平轻度升高。总之，患者血清中存在某种未知物质，经日光照射后产生变应原(血清因子)，这些变应原与肥大细胞表面抗体结合，使肥大细胞脱颗粒释放化学介质和组胺。患者血清中的抗体可能是 IgE，它耐热而且可以被动转移。抑制光谱：有些日光性荨麻疹患者不管日光照射多长时间，风团要在光停止照射后发生。表明风团产生有 2种光谱起作用：一种光谱起促进作用，另一种光谱起抑制作用。抑制光谱的波长较长，约660nm，促进光谱波长在 400500nm 之间。并非所有日光性荨麻疹具有抑制光谱。下列情况表明有抑制光谱存在：风团在日光照射时不出现，而是在照射后发生；日光照射期间和照射后仅出现速发性红斑，但照射单色光可产生风团。抑制光谱可能通过灭活光变应原或者灭活化学介质，或者阻止化学介质与受体结合而发挥作用。临床表现有些患者在衣服遮盖部位也可见损害。皮肤暴露于日光后 30 秒至 3 分钟有弥漫性红斑和小的风，类似胆文章来自：上海皮肤病医院整理：皮肤病百科:http:/ 1小时后消退。常暴露于日光的皮肤，如面部和手背一般不发生皮损。当皮损泛发时可伴有疲乏、虚弱无力、肠痉挛、组胺引起的头痛、晕厥。这些症状一般在数小时内消失。并发疾病本病可以是迟发性皮肤卟啉症或红细胞生成卟啉的一种表现。本病也可以是早期或晚期系统性红斑狼疮的症状之一。文献上报告 1 例用磺胺和氯丙嗪发生本病。另有 1 例同时合并冷接触性荨麻疹、皮肤划痕症和热接触性荨麻疹。实验室检查所有常规实验室检查均在正常范围内。日光性荨麻疹发作时胃酸分泌增加。有些作者发现抗核抗体阳性，但没有系统性红斑狼疮证据。Baart 报告本病 1 例血清乳酸脱氢酶升高和红细胞脆性增加。病理5 分钟的风团在血管和皮肤附件周围有稀疏分布的肥大细胞，与正常皮肤比较无异常。免疫荧光 IgC、IgM、IgA、C3 和纤维蛋白均阴性。1 小时风团血管周围有块状纤维蛋白，此种改变 24 小时后消。电镜观察肥大细胞有脱颗粒。诊断和鉴别诊断(一)诊断要点1暴露于日光的皮肤，在光照后发生红斑和小风团，伴瘙痒或刺痛。2可作光试验，能诱发皮损发生，作被动转移试验和逆被动转移试验进一步分型。(二)鉴别诊断1多形性日光疹在暴露部位出现多形性发疹，如红斑、丘疹、风团样红斑、水疱等，皮损消退较慢。文章来自：上海皮肤病医院整理：皮肤病百科:http:/ 受体拮抗剂有效，如扑尔敏、羟嗪、特非那定、息斯敏、克敏能等，亦可与 H2受体拮抗剂联合应用。抗组胺药治疗无效时可试用日光或人工光源照射，增加皮肤对光的耐受性。PUVA 或UVB 治疗对某些日光性荨麻疹效果明显。根据不同类型日光性荨麻疹选择诱发风团阈值的开始剂量，每周照射 23 次，逐渐增加剂量。预后日光性荨麻疹有高度光敏感性，病程最长达 48 年，平均 71 年。偶有短期自动缓解，至今无死亡病例报告。不用激素治疗的原因光用激素只能是止一时之病，对于治疗没有什么太大的作用。并且激素用的时间长了就会让皮肤产生依赖，以后每一次的使用药量都要比上一次大才能有效果，并且效果是越来越差，最后就根本没有作用了。而皮肤在长期的激素刺激下变得不正常，一但停药就会产生反弹，使症状比没用之前更加严重。反反复复的使用会是皮肤患有激素性皮炎，治疗起来相当的麻烦，治疗的时间也比一般的皮肤病要长。日光性皮炎治疗中用激素药物是错误方法，激素副作用大并且容易形成依赖药物。日光性皮炎的根源是皮肤对日光中紫外线过敏出现过敏免疫排斥，治疗的核心是对紫外线过敏进行彻底脱敏，对日光性皮炎已经出现的炎症彻底消炎，修复皮肤对紫外线和各类辐射的耐受性，根本阻止日光性皮炎炎症的复发。文章来自：上海皮肤病医院整理：皮肤病百科:http:/