血管炎性荨麻疹.doc

血管炎性荨麻疹概述荨麻疹性血管炎（Urticarialvasculitis）1973年MCDuffie首先报告，其特点是皮疹为风团，持续时间长，伴低补体血症。炎性介质损伤血管内皮细胞，因此出现血管炎变化，显示白细胞破碎性血管炎的表现。其病因不明，有报告由于碘过敏，反复寒冷刺激，以及病毒、细菌、寄生虫等过敏原引起的超敏性血管炎。病因病理主要表现真皮血管内皮细胞肿胀，血管周围有较多的中性白细胞，可见核尘及红细胞外溢，血管壁有纤维蛋白样变性（又称纤维素样变性，为间质胶原纤维及小血管壁的变性，病变部位的组织结构逐渐消失，变为境界不清晰的颗粒状或块状无结构强嗜酸性红染物质，状似纤维素，故称之为纤维素样变性，由于其实为一种组织坏死，故而又可称为纤维素样坏死(fibrinoid necrosis)，如类风湿皮下结节的坏死就是纤维素样坏死。）。直接荧光检查显示血管壁及周围有Ig及补体沉着。临床表现中年妇女多见，可伴有不规则发热，继而皮肤出现风团皮疹，持续时间可达2472小时，甚至几天不消失，风团上可有水疱及浸润。但无坏死，消退后遗留色素斑或脱屑，自觉痒感。可伴有四肢关节疼痛及肿胀、淋巴结肿大、腹部不适，晚期可出现肾脏损害。血管炎性荨麻疹常是皮肌炎、变应性血管炎、SLE等的早期症状，故应密切观察病程变化。诊断 风团持续24小时以上伴有低补体血症，组织学上有白细胞碎裂性血管炎的表现即可诊断，可与红斑狼疮及慢性荨麻疹相鉴别。辅助检查周围白细胞正常或增加，中性白细胞比例增加，血沉快，C4明显降低。概述荨麻疹性血管炎（Urticarial vasculitis）是由于炎性介质损伤血管内皮细胞出现血管炎变化，显示白细胞破碎性血管炎的表现。1973年MCDuffie首先报告，临床特征为皮疹为风团，持续时间长，伴低补体血症。病因和发病机制本病病因不明，有报告由于碘过敏，反复寒冷刺激，以及病毒、细菌、寄生虫等过敏原引起的超敏性血管炎。显微镜下观察主要表现真皮血管内皮细胞肿胀，血管周围有较多的中性白细胞，可见核尘及红细胞外溢，血管壁有纤维蛋白样变性。直接荧光检查显示血管壁及周围有Ig及补体沉着。临床表现多发生于中年妇女，可伴有不规则发热，继而皮肤出现风团皮疹，持续时间可达2472小时，甚至几天不消失，风团上可有水疱及浸润。但无坏死，消退后遗留色素斑或脱屑，自觉痒感。可伴有四肢关节疼痛及肿胀、淋巴结肿大、腹部不适，晚期可出现肾脏损害。血管炎性荨麻疹常是皮肌炎、变应性血管炎、SLE等的早期症状，故应密切观察病程变化。诊断和鉴别诊断风团持续24小时以上伴有低补体血症，周围白细胞正常或增加，中性白细胞比例增加，血沉快，C4明显降低。组织学上有白细胞碎裂性血管炎的表现即可诊断，可与红斑狼疮及慢性荨麻疹相鉴别。治疗首选皮质类固醇激素，防止肾脏损害，亦可用氨苯砜治疗。抗组织胺药治疗无效。中药可用加减四妙勇安汤等治疗。 病理学笔记讲义第一章 细胞、组织的适应和损伤重点：1.适应性变化：种类，定义，举例2.化生：种类，与癌变的关系3.变性：种类，定义，举例4.坏死：种类，定义，举例，与凋亡的区别内容：一、细胞和组织的适应概念/分类定义/病变特点好发部位或疾病萎缩已发育正常的实质细胞、组织或器官体积的缩小病变特点：组织、器官的体积变小，细胞数量减少，功能代谢下降。未曾发育和发育不良不属此范畴。包括生理性和病理性两大类。心肌、肝、肾上腺细胞神经节细胞：心肌褐色萎缩/脂褐素1）营养不良性因蛋白质摄人不足、消耗过多和血液供应不足所致萎缩肿瘤病人的恶异质脑动脉硬化后的脑萎缩2）压迫性因组织与器官长期受压产生的萎缩尿路梗阻所致的肾萎缩：肾盂积水3）废用性组织、器官长期功能和代谢低下所致的萎缩久卧时肌肉萎缩4）去神经性因运动神经元或轴突损伤导致的效应器萎缩脊髓损伤所致的肌肉萎缩：脊髓灰质炎5）内分泌性因内分泌腺功能下降引起的靶器官细胞萎缩垂体肿瘤导致肾上腺萎缩肥大指细胞、组织或器官体积的增大。病变特点：细胞、组织或器官体积增大，功能代谢旺盛。包括生理性和病理性肥大。妊娠期子宫、哺乳期乳腺、高血压时左室肥大增生组织或器官内实质细胞数量的增多，常伴组织或器官体积增大。未提功能代谢的改变。往往与肥大相伴存在，与肿瘤性增生鉴别肥大+增生：妊娠期子宫、哺乳期乳腺。增生：青春期乳腺、肝叶切除后肝细胞的增生化生一种分化成熟的细胞类型被另一种分化成熟的细胞类型所取代的过程上皮组织、间叶组织的化生。神经组织无化生化生的种类、常见疾病和危害上皮组织化生鳞化化生种类常见疾病危害支气管假复层纤毛柱状上皮鳞状上皮支气管慢性炎癌变鳞癌宫颈黏液柱状上皮鳞状上皮慢性宫颈炎膀胱、肾盂、输尿管移行上皮鳞状上皮尿路慢性炎膀胱慢性炎胆囊黏液柱状上皮鳞状上皮慢性胆囊炎胆结石肠上皮化黏液柱状上皮肠上皮慢性胃炎肠型腺癌幽门腺化生胃窦胃体部腺体幽门腺慢性胃炎胃/肠型上皮化生食管下段的鳞状上皮胃/肠型柱状上皮化生Barrat食道炎腺癌间叶组织化生骨/软骨化生幼稚的成纤维细胞骨/软骨骨化性肌炎结绨组织损伤结构功能改变二、细胞和组织的可逆性损伤（变性）类型定义好发于细胞水肿细胞内钠离子和水过多积聚.严重：气球样变（病毒性肝炎）缺氧、感染、中毒时肝、心、肾的实质细胞。脂肪变非脂肪细胞的细胞质中甘油三酯的蓄积肝（最常见）：磷中毒:/肝淤血。心、肾、骨骼肌细胞虎斑心、脂肪肝、苏丹III/油红O1）细胞内玻璃样变细胞浆胞质内、纤维结缔组织内、细动脉管壁内出现异常蛋白质的蓄积，HE染色切片下呈粉红色，具折光性。肝细胞质内Mallory小体，肾小管上皮细胞的玻璃样小滴，浆细胞胞质内Russell小体，狂犬病的Negri小体。2）纤维结缔组织玻璃样变疤痕、动脉粥样硬化和坏死组织的机化3）细动脉壁玻璃样变（细小动脉硬化）良性高血压，糖尿病的肾、脑、脾、视网膜的细小动脉壁。淀粉样变细胞间质内尤其是小血管基底膜的蛋白质粘多糖复合物沉积。蛋白成分以免疫球蛋白为主。局部/全身，原发/继发粘液样变细胞间质内粘多糖和蛋白质的蓄积间叶组织肿瘤，风湿病，动脉粥样硬化，甲低病理性色素沉着细胞内外有色物质的蓄积含铁血黄素，脂褐素，黑色素心衰细胞，心肌褐色萎缩，皮肤基底层病理性钙化骨和牙齿外的软组织内固态钙盐的蓄积营养不良性/转移性坏死、出血、血栓、粥样斑块的钙化。甲旁亢、肾率、骨肿瘤、V1tD摄入过多营养不良性钙化和转移性钙化鉴别营养不良性钙化转移性钙化定义钙盐沉积于坏死、出血、血栓、粥样斑块或异物中由于全身钙磷代谢失常（高钙血症）而致钙盐沉积于正常组织内病因局部碱性磷酸酶增多全身钙磷代谢异常，高钙血症。甲旁亢、骨肿瘤、vitD摄入过多。常见部位结核病的干酪样坏死、血栓、动脉粥样硬化的粥样斑块、瘢痕组织常见于肾小管、肺、胃的间质细胞三、不可逆损伤-坏死坏死类型定义常见部位/疾病凝固性坏死蛋白质变性凝固，酶作用较弱的组织。肉眼：灰黄、干燥、质实，与周围组织分界清。镜下：组织轮廓保存，细胞轮廓消失。彻底的凝固性坏死，实质脏器：心、肝、肾、脾干酪性坏死凝固性坏死的特殊类型。肉眼：灰黄，细腻，瑞士干奶酪样镜下：红染细颗粒状，组织轮廓和细胞轮廓均消失结核病的病变特征液化性坏死蛋白质含量少，酶性作用强和脂类物质多，组织溶解液化脑、脊髓、脂肪、胰腺纤维素样坏死又称纤维素样变性。结缔组织和小血管壁常见的坏死形式风湿病、SLE、结节性多动脉炎、急进性高血压/新月体性GN、胃溃疡坏疽坏死组织继发腐败菌感染1）干性坏疽坏死后水分蒸发，腐败变化轻，色黑，干燥，边界清四肢末端2）湿性坏疽水分不易蒸发，腐败菌感染重，色黑，湿润，边界不清与外界相通的内脏3）气性坏疽属于湿性坏疽，多合并厌氧菌感染，产生大量气体深达肌肉的开放性创伤坏死和凋亡凋亡坏死机制基因调控的程序化细胞死亡主动进行（自杀性）意外事故性细胞死亡被动进行（他杀性）诱因生理性或轻微病理性刺激因子诱导发生如生长因子的缺乏病理性刺激因子诱导发生如缺氧、感染、中毒等死亡范围多为散在的单个细胞多为集聚的大片细胞形态特征细胞固缩，核染色边集，细胞膜及各细胞器膜完整，膜可发泡成芽，胞质裂解成许多碎片（凋亡小体）。细胞肿胀，核染色质絮状或边集，细胞膜或细胞器溶解破裂，溶酶体释放，细胞自溶。生化特征耗能的主动过程，有新蛋白合成早期规律性降解为180200bP片段琼脂凝胶电泳呈特征性梯带状不耗能的被动过程，无新蛋白合成DNA降解无规律，片段大小不一琼脂凝胶电泳不呈梯带状周围反应不引起周围组织炎症反应和修复再生引起周围组织炎症反应和修复再生病理学笔记讲义第四章 炎症重点：1.炎症的原因2.炎症的过程（血流动力血改变，通透性增加，白细胞渗出和吞噬作用）3.急性炎症的类型及病理变化（以纤维素性炎和化脓性炎最重要）4.慢性炎的病理变化5.慢性肉芽肿性炎的类型及病理变化，肉芽肿和肉芽组织的区别内容：一、概述1.炎症的概念炎症是具有血管系统的活体组织对损伤因子所发生的复杂的防御反应。炎症的中心环节是血管反应，即：液体和白细胞的渗出。2.炎症的病因生物因子（最常见）、物理因子、化学因子、组织坏死、变态反应。二、炎症的基本病理变化1.变质：局部实质和间质细胞的变性坏死2.渗出：炎症局部组织的血管内的液体、纤维蛋白原等蛋白和各种白细胞从血管内到达血管外的过程。3.增生：炎症局部实质细胞和间质细胞的增生。三种基本病变的关系：1.变质、渗出和增生在每一种炎症中同时出现，其中渗出是炎症最具特征性的变化，在炎症局部发挥着重要的防御作用。2.有些炎症以其中的一种病变为主：变质性炎，渗出性炎，增生性炎。四、炎症的过程（以急性炎症为例）1.炎症时的血流动力学改变（血管变化）：细动脉短暂收缩血管扩张和血流加速血管通透性增加含血浆蛋白的液体渗出血流速度变慢以至停滞血细胞从轴流进入边流。2.血管通透性增加的机制：1）血管内皮细胞收缩。2）血管内皮细胞损伤。3）新生毛细血管通透性高。4）血管基底膜受损3.白细胞的渗出（细胞变化）：炎症反应最重要的功能是将炎症细胞输送到炎症灶，白细胞的渗出是炎症反应最重要的指征。渗出步骤白细胞的渗出是个复杂的连续过程，它包括白细胞边集黏附游出趋化作用A）边集：白细胞进入边流，在与内皮细胞表面滚动前进。此步骤使白细胞和内皮细胞表面的黏附分子的表达增加，亲和性增强。B）黏着：靠着细胞表面的黏附分子白细胞黏附在内皮细胞表面。白细胞：整合素。内皮细胞：E选择素和免疫球蛋白超家族C）游出：白细胞在内皮细胞连接处伸出伪足，整个细胞以阿米巴运动方式，从内皮细胞之间的连接处中逸出的。这是一个主动游出过程。D）趋化作用：白细胞在趋化因子的作用下向炎症局部做单一定向的运动。白细胞在局部的吞噬作用4.白细胞在局部的吞噬作用中性粒细胞和吞噬细胞课吞噬和降解细菌、免疫复合物和坏死组织碎片，构成炎症反应的主要防御环节。吞噬步骤：识别（调理素）附着吞入（吞噬溶酶体）杀伤和降解（依赖氧和不依赖氧的机制）五、炎性介质的作用作用主要炎性介质种类血管扩张组胺、缓激肽、PGE2、PGD2、PGF2、PGh、NO血管通透性增高组胺、缓激肽、C3a、C5a、LTC4、LTD4、LTE4、PAF、P物质、活性氧代谢产物粘附分子选择蛋白类、Ig类、整合蛋白类、粘液样糖蛋白类趋化因子细苗产物、白三烯B4、C52、中性细胞阳离子蛋白、细胞因子（ILs、TNF调理素Fc、C3b发热IL-1、IL-6、TNF、PG疼痛PGE2、缓激肽组织损伤氧自由基、溶酶体酶、NO六、炎症的分类1.按主要病变特征分：1.变质性炎：病毒性肝炎，乙脑，阿米巴病2.增生性炎：急性：伤寒。慢性：非特异性和特异性（肉芽肿性）3.渗出性炎：见下表类型特点好发疾病部位结局浆液性炎含3%5%血浆蛋白的浆液为特征，其中主要是白蛋白粘膜、浆膜、疏松结缔组织吸收消散不留后遗症纤维素性炎以纤维蛋白原渗出为主，出血管后成为纤维蛋白，HE切片上叫纤维素1.粘膜：白喉、菌痢。伪膜（假膜性炎浆膜）2.浆膜：体腔。风湿性心外膜炎（绒毛心）3.肺：大叶性肺炎毛心1.溶解吸收2.机化粘连化脓性炎中性粒细胞渗出为主，伴不同程度的组织坏死和脓液形成阑尾、皮肤、皮下。肌肉、内脏、浆膜等处吸收，排出1.脓肿局限性化脓性炎疖，痈2.表面化脓和积脓粘膜和浆膜表面的化脓性炎化脓性输卵管炎、胆囊炎、支气管扩张症的管腔内积脓流脑3.蜂窝织性炎疏松结缔组织的化脓性炎丹毒，急性蜂窝织性阑尾炎出血性炎血管损伤严重，渗出物含大量红细胞。多与其他类型炎症合并存在流行性出血热、钩体、鼠疫2.按病程和渗出物特征分：急性炎症慢性炎症时间短（MinsDays）长（DaysYears）病变特点变质，渗出为主增生为主渗出的成分中性粒细胞淋巴细胞，吞噬细胞七、慢性炎1.非特异慢性炎的病变特点：1）以慢性炎细胞：淋巴细胞、浆细胞和单核细胞渗出为主。2）局部组织破坏。3）纤维组织和同种实质细胞的明显增生。2.特异性慢性炎（肉芽肿性炎）：以肉芽肿形成为主要特征的炎症。1）肉芽肿：巨噬细胞及其衍生的细胞增生构成边界清楚的结节状病灶，直径0.52mm.镜下概念。病理学家常可根据肉芽肿的形态特点做出病因诊断。2）分类：异物性肉芽肿：缝线，滑石粉等。异物巨细胞感染性肉芽肿：结核病、麻风、梅毒、血吸虫病、风湿病，伤寒。