MRI和BAEP在多系统萎缩下不同类型中的诊断价值.pdf

瞄与神经疾病杂志 3 0 0 1年第 9卷第 2期 MR I 和 B AE P在多系统萎缩不 同类 型 中的诊 断价值 陆正 齐王 万钻魏 九垒胡 学 强 摘 要 目的：探 讨多系统萎缩 f MS A)的临床特点，以及磁共振成 像(MRI)和脑干听 觉诱发 电位(B AE P)对 不扁 类 型 MS A 的诊断价值 方法：对 5 O 例 MS A的枯床 资料、MRI 和 B AE P进 行 回顾 性分析 结果：5 O例 MS A 中散发 型橄榄桥脑小脑萎缩(S O P C A)2 5例 一占 5 0 0 ，临床上以小脑型共济 失调 为主要表现，B AE P最敏 感，MR I 扶之；坟 状 体黑质变性(S N D)1 5例 一占 3 0 5 4，以肌张力增高 为主，MR I 最敏感，B AE P扶之。S h yd r a g e r 综合 征(S D S)1 0例，占 2 O 一以直立性低 血压和 头晕 为主，B AE P最敏感。而 且将 S ND 与原 发性帕金森综合征(I P D)的 B AE P相 比，前者 的敏感性明显升高，差别 有显著性。结论：MS A 分型不同临床表现各 有侧重，MR I 及 B AE P在 MS A诊断 和鉴别 诊断 中有极重要价值。关t词 多 系统萎缩橄 榄体桥脑小脑萎缩S h y d r a g e r 综合征 纹状体黑质 变性 磁共振成像 脑干听觉诱 发 电 位 多 系统 萎缩(MS A)是 一 组 原 因不 明 的进行 性 中 枢 神经 系统 变性疾 病，主要 累 及小 脑、锥 体 外 系 锥 体 系及植 物 神经 系统，脑干 等 多个 部位，国 内 已有 多 篇报 道。但就 探讨磁 共 振 和脑干 听觉诱 发电位 在 多系 统萎 缩不 同类 型 中的诊 断价值 尚未报道。现将 我科 近 4年来 诊治 的 5 0例 MS A 的临床、MR I 及 B AE P特 点 分析 如下：临床资料 1 诊 断标 准参照 林 永祥 标 准，具有 小脑、帕 金 森综 台征、锥 体束 和 自主 神经，至少 3种以上 损害，排 除 其他 疾 病 的可 能，如颅 后 窝 病 变，先 天 性 畸 形，慢性 多发 性硬化，多发性脑 梗 死及 家族性 O P C A 等。2 分型标准根据林永祥 的分型标准分 3型：s o P c A。s N D S D S。3 一般资料本 组病例 共 5 O例，男 2 9例，女 2 l 例，年龄 2 9 7 l岁 不等，平均 年 龄 5 0 2岁。病程 3 月2 0年不 等，平 均 3 2年 另 外本组 还 收集 同时 间 段 作 过 B AE P检查 的 I P D 1 5例 与 MS A 中 的 S ND 对 照 4 统 计 学处 理；I P D组 与 S ND 组 之 间 的敏 感性 比较 用 卡方检查，P0 0 5有 统计 学意 义 结 果 1 MS A 三种不 同类 型的构 成 比及 主要 临床表 现 5 0例 MS中 S O P C A2 5例 占 O ，临床 上 以小 作者单位1 5 1 0 6 3 0中山医科 学第三附属 医院神经 科(陆正卉、胡学 强)f 1瑚北 郧 阳医学 院和 医院(王万招)l 广 东东 羌市桥 头 医院(魏 九 叠)。脑 型共 济失 调 为 主要 表现 的 2 3例 占 9 2 ：纹 状体 黑 质 变性(S ND)1 5例，占 3 0 ，以肌 张 力 增 高为 主要 表 现 的 1 5例，占 1 0 0 ；S h y d r a g e r综 台 征(S DS)1 0 例，占 2 O ，均 以直 立性低 血 压 和头晕为 主要 表 现。2 临床 征 象(1)首发症状 S OP C A2 5例，以小脑共济失调 为 首发症状 2 3例(9 2 )头晕 3例；S N D 1 5例 以动作减少和肌张力增高 1 4 例，震颤 2例；S D S 1 0 例均 以头 晕或晕 厥 为首 发症状(6例 头晕，4例 晕厥)(2)主要症状、体征(见 表 1)。寰 1 5 0倒 MS A 主要症 状与 体征 小脑 病 灶 小 脑 步恋 指 鼻轮瞢障碍 下肢共济失调 跟球震颤 峙诗样语言 锥体外 系征 静止性震尊 肌张力增高 动 作 减 少 表情呆板 锥 体 柬 征 腱 反射亢进 病 理 反 射 肌 力 改 变 植物 神经 病征 直 立 性 低 血压 大小便异 常 性功能库碍 出 汗 异 常#他病征 头 晕(或 晕 麓)烦 神 经 损 害；3 i m s 6 6 m 2 5 m 4 8 3 4 3 1；_ 0 0 3 2 0；维普资讯 http:/ 表 2 MRI 厦 B AE P在 MS A不同粪型 中的敏蒜性 BAEP 2 3 2 5(9 2 )1 2 1 5(8 0 )6 1 0(6 0 )M RI Z 0 2 5(8 0 )1 3 1 5(87 )1 1 0(1 0 )3(1)辅 助检 查异 常情 况(见表 2)；(2)B A EP对 S ND与原发帕金森病的鉴别诊断价值。本 文 1 5 例 S N D 中，l 2例 B AE P异常，而同期 收 集 的 1 5例原发 帕金森 病 中 只有 2例异 常，经 卡方 检 验 尸值 0 0 1，差 异有显 著性。讨 论 1 9 9 0年 D e j e r i n r 口 为 首 发 表 了 O P C A 的病 例 报 告，从 此橄 榄 桥脑小 脑 的病 变，得 到 了重视。1 9 6 0年 S h y和 D r a g e r二 人 报道 了二 例 临 床 以 直 立性 低 血 压 为 主要 表现 的植 物神 经症 状，尸解 见不 同程 度 的脊髓 外 侧柱、桥 脑、小 脑 系统 以及 黑 质纹 状 体系统 的变 性 萎 缩。1 9 6 9 年 G r a h a m 和 O p e n h e i m 认 为 这 些综 合 征 均 为 多系统萎 缩 的重叠，把 它们 通称 为 MS A。依 其 主 要病 损 部位 分别称 O P CA、S ND、S I)s，而它们 实际上 是 同一病 理 过程，因主要病 损 部位 不 同而临 床表 现各 有 侧 重。OP C A 的病 理 改变 以小脑、橄 榄 体、桥脑 病 变 为 主，临床 上 小 脑功 能 障 碍 是本 病 的 主要 和 首 要表 现。本 组 2 5例 病例 中有 2 3例以小 脑病 征 为 主(占 9 2 )，按 临 床损 害程 度依 此 为小 脑病 征、锥 体束 病 征、锥 体 外 系病 征、植 物 神 经 病 征。Gi l ma n D 等认 为 散 发 性 成 人起 病 的 小 脑综 合 征，当其 伴 有 锥 体 柬、锥 体 外 系，植物 神 经损 害 时，应 考 虑 oP C A。多系 统 萎 缩 中 的 O P C A 应 除外 家族性 S ND 病 理 改 变 以纹 状 体 黑 质 变 性 为 主，l 临床 表 现 与 震颤 麻 痹极 为 相 似。本 组 1 5个 病 例 中均 以 动作 减 少 和肌张 力为主 要表现 1 0例 中人 院时 7例 考虑 为 原发帕金森病(I P D)，5例为其他帕金森综合征，细致 体 检，动态 追 踪后确 诊 为 S ND，其 中 1例 男 性，反 复 住 院 四次方 确诊，因此 与 I P D 的鉴别 是重 要 的。以往 此 类 型报 道少，可 能与 认 识 不 足 有 关 与 I P D 的鉴 别：S ND台并有其他系统如锥体束，小脑，植物神 经病征；S ND多巴胺制剂治疗无效一 ；从本文和 文 献 报 道 来 看 B AE P对 两 者 鉴 别 有 重 要 意 义；s ND病损 范 围广 泛；I P D 主要损 害黑质，且脑 内 可见 L e wy体。对 于 帕金 森 病病 人应 详 细查 体，动 态 随访，尤 其 多 巴 制 剂 无 效 时 应 高 度 考 虑 MS A，行 MR I、脑与神经疾病杂志2 0 o 塑!堂苎 B AEP等 检查。S DS病理 变化 主要 在脊髓 中间外侧 核 的变性 t临 床表现 为植 物 神经 病征，其 中又 以直立低 血 压 为突 出 表 现。本 组 1 0例 病 人 均 为 与 体 位 相 关 的头 晕(或 晕 厥)。临床 症 状严 重程 度及 发 生频 率依 次为植 物 神经 锥体束、小脑、锥体外系。有 6例男性病人排尿困难，曾诊 断前 列 腺增 生 症，针 对前 列腺 增 生 治疗 无效 后 确诊 为 S D S。此 类病 人 头 晕 等常 披 认 为 脑 动脉 硬 化 阳 萎，排 尿 困 难 披误 认 为 是 尿路 感 染，前 列腺 病 变 有 报道 误 诊率达 8 7 5 。当 出现植物 神 经病 症时 一应 考 虑 MS A 可能。头 颅 MRI 对 MS A 诊 断 有 肯 定价 值。本组 5 O例 病人 行 MRI 检查，3 4例异 常，敏感 性 6 8 临 床类 型不 同，MRI 表现 有 一定 差异。OP C A 以 小脑、脑 干 萎缩 为 主，部分 存 在大 脑 萎缩，MRI 敏 感 性较 高 为 8 O ；S ND 可 见 基底 节 T 低 信 号 T。高信 号 改变 MRI 敏 感 性 为 8 6 7 。故 MRI 是 MS A 中 的 o P C A 和 S ND 型 的最 佳 影像 学 检查 符 合 有关 文 献报 告。但 对 s D s敏 感性 差，只有 1 0 。B AE P对 MS A 的鉴 别诊断有重要价值。P r a s h e r n 对 1 4例 MS A作 B A S P 检 查，并 和 I P D，单 纯 自 主 神 经 衰 竭 及 正 常 对 照 MS A 组 1 1例潜伏 期 1 3侧 v I 波 幅 比异常；国内于 如 山 等 对 1 9例 MS A 作 B AE P检 查，发 现 8 4 2 异 常，而 2 1 例 I P D 正常。我们 检查 了 1 5例 S ND 中有 1 2例 异常，表 现 为 潜 伏 期 延 长：V I 1，波 形 分 化 差。可 以是单 侧亦 可 以双 侧。说 明 B AE P在鉴别 S ND 与 I P D 中 有 较 大 的价 值。国 内 近 期 多 采 用 MR I或 B AE P结 合 相应 标记物 研 究 MS A发 现 MS A 萎 缩部 位供血 减 少，且在 小脑 明显。MS A 目前 无特效 治 疗。但 本组 S D S型 1 0例 中 6 例经 给予管 通 5 mg 7 5 mg 每 天(按 B P调 整 剂量)不仅 改变 了直立 性 低血 压情 况 头 晕症 状得 到 明显控 制，而且性 功 能和 尿失禁情 况得 到 一定改 善 综 上 所 述 MS A 临 床表 现 因分 型 不 同 而 有 一定 差异，MRI 是 最佳 影 像学 检查 B AE P在鉴 别 诊 断 中 有重 要价 值，管通 控制 S D S型的低血 压疗 效显 著。参考文献 1 林采样，杜秀l j孥 多系统萎缩临 床丹犁和诊断标准探 讨临 睐神经 病 学 杂 志，1 9 9 0，3：2 0 7 2 Qu i n n N M u l t i p l e s y s t e m a t r o p h y t h e n no f t h e b e a s t J N e u r o l o Ne u r o s u r g P s y c hi a t r,t 1 9 8 9 (S u p p)；8 3 Gi l ma n S Qu i n n N T r e l a t i o ns h ip mu l t i p l e s y s t e m a t r o p h y t o s p o r a d i c o i v o p o n t c e r e b e l h ir a t r o p h y a n d o t h e r f o r ms o f i d i o p a t h i c I a 一 O l t c e r e b a l l a t r o p h y Ne u r o log y，l 9 9 6 r 4 6|1 1 9 7 维普资讯 http:/ 脑与神经疾病 杂志 2 0 0 1年第 9卷第 2期 4 F e n l e J M，AJ Le e s S t r l a l o n igr d e g e n e r a t i o n A e i n ie o p a t ho l o g i c a s t u d y Br a i n 1 9 9 0 1 1 3 1 8 2 3 5 于如 山，王耀 山多系统萎缩 的脑干 听觉诱发 电位中国神经 精神 疾病杂志，1 9 9 3，1 9 9 0 6 陈 卫林，昊丽丽S h y d r a g e r综 合征误 诊分折临 床神经 病学 杂 志，I 9 9 3，6I 1 3 3 7 胡 国华，张昀，张秉枢 橄榄桥脑小脑姜缩 的 MRI 刮量分析中风 9 7 与 神 鲤 疾 病 杂 志 1 9 9 2 9：l 7 4 8 P r a s h e r D，Ba n n i s t e r R Br a in s t e m a u d i t o r y e v o k e d p o t e n t ia l s in p a t i e n t s wit h mu t t i ps s y s t e m a t r o ph y，wi t h p r o g r e s s iv e a u t o n o mi c f a i l le(s h y d r a g e r s y n d r o me)J Ne u r a l n e u r c u r g p s y c h i a t r y，l 9 8 6 4 9 l 2 7 8 (2 0 0 0 0 9 Z 0收稿)帕金森 氏病合并进行性脊肌萎缩症 1例报道 钟 静 致丁里武 绍远张垒 章 患者男 4 6岁，因四肢震 颤 4年 颈肩部肌萎缩 2年 加 重 2月 院。4年前患者 无蛆 显诱 因 出现 四肢震 颤，左 侧为 主伴颈部 及 四肢发 紧、运动迟 缓，逐渐 加量服用美 多巴、安 坦 症状 可控制，曾诊断 为帕金森 氏病 2年前 开始遥新 出现 左 颈肩部肌 肉萎缩，左肩 背部，左 上肢肌 内跳动，吞咽 困难，妖术 暗咳 人院前 2月症状加 重体重下降 而就诊 无二便障 碍、阳羹、感觉异常 查：记忆、计算 理 解、定 向力 正常 双 眼活动正 常。仲舌居 中，面致对称，咽 反射减 弱，咽腭 弓上提 对称，掏音 正常。左胸髓乳 突肌萎 缩消失 头呈左 侧强直位，左颈部，三角 肌左岗上下 肌萎缩，肩部及 左上肢 见肌纤颤。四肢肌力 V度，头右转无力，耸 肩正常。四肢 肌张力齿轮样增 高左侧 明显，双上肢有 静止性震颇 左捌 明显，四肢腱 反射 对称，病 理征阴性，深 浅感觉正 常。共 济运动 正常。行走时掷 调运动差 辅 助检查 资料：肌 电图：双上肢神经元 性损害 神 经传导速度正常；腰穿，头颅、颞部 MR I，颈椎侧 位片，颅底 片，胸片，肝、胆、胰、脾、肾、前列 腺、膀胱 B超，肌 酶谱，三大常规，肝肾功能，血糖，AF P，C E A，心电图正常。讨论：患 者 四肢 肌张力 齿轮样增 高，双 上肢静 止性 震颤，协调运动障碍 定 位于锥 体外系，旧纹状 体，符台帕金森 氏病(P a r k in s o n s d i s e a)的诊断。根据 颈肩部肌萎缩 吞咽 困难 肌 颤无病理征，肌酶正 常，肌电 图为神经元性损害，神经传 导 速度 正常，定位于下运 动神经 元(x 颅神经核，C 3 一 T 7节 段脊髓灰质前 角)，临床上排 障了周 围神经病 变肌病 及副癌 综 台 征，定 性 为 进 行 性 脊 肌 萎 缩 症(P r o g r e s s i v e Mu s c u l a r At r o p h y，PM A)。以 P a r k i n s o n为主要表现，叠 加上其 它系境 的表现 称为帕 金森叠 加综台 征(P a r k i n s o n P u s S y n d r o me，P P S)。如：叠 加皮 层，锥体 束脊髓 前角 的表现称为 帕金森一 肌萎缩侧 索硬 化一 痴呆 综台 征(P a r k in s o n AI S D e me n t i a)；叠 加 偏 侧萎 缩症 称为偏侧萎缩症一 帕盘森症 状群。而 P a r k i n s o n和 P MA 同属 变 性疾病，波及神 经系统多 部位的 变性性 疾病诊 断分类 上应 属 于 多 系统 变性(M u l t i p l e S y s t e m De g e n e r a t i o n，MS D)，叉 称 多 作 者单位：6 5 0 0 3 2云南省第一 民医脘神妊 内科 系统 萎缩(Mu l t i p l e S y s t e m A t r o p h y MS A)如 渡及脊髓侧 角 和锥体柬 锥外 系，皮层等可出现 S h y Dr a g e r 综台征；波 及檄 榄，桥 碴，小 脑，可 出现 橄榄桥 碴小脑萎 缩(O P C A)。此病 与 以往及 目前国内外文献报 道的 P P D和 Ms D类型均 不符，而 是在 P的基 础上叠 加 了颅神 经运 动拔 团及脊 髓前 角 的损 害 因为 P a r k i n s o n和 P MA均属于变性性 疾病，且变性性疾病“可选择 性地 波及一 个或 多十系统 的神经元，临床及病理 表现 常重叠。常 由一个系统起病，并为突 出表现，贯穿始 终 逐 渐 出现其它系统的表现，临床上 又可排除周围神经病 变，肌病及 剐癌综台征 所 考虑本 病为 P a r k i n s o n的基础上 叠加 r进行 性 脊肌萎缩。然而，有文献指 出多系 统变性 的疾病 栖床 表现可滞后 于 病理 改变，故 车病 例是 一种 P P S或 Ms D 的特殊或 新 的类 型还是某种 P P S或 Ms D(如：P a r k i n s o n AL,S-D e me n t i a)的早 期表 现尚待进 一步密 切随访 观察。参考文献 1 Ro u t e r I，Hu NT，A n d r e ws Tc La t e o n s l t e,o d op a r e s p o n s i v e Hun t i n g t on s d i s e a s e wi t h m i n ln a l c h o r e a ma s q u e r a d in g a s Pk i n s o n P】u s S y n r o me j-Ne u r o l Ne u r e*u r g psyc h ia t r y Z 0 0 0，6 8(2】2 3 8 4 l 2 Ho d d e r-j Sh y Dr a ge r S yn dr o me Ax o n e 1 9 9 7 1 8(4)：7 59 3 Sie me r s EM u l t i p l e Sy s t e m At r o p h y M e d din No r t h Am，1 9 9 9 8 3 (2)：3 8 l 9 2 4 Pr o b s t c o u s i n -Ka y s e r He u s s n 3 0 y e a r s M u l t i p l e S y s t e m Ar t r o p h y e o e p l：r o t r o 0 o 2 t a n d o v e r v i e w 0 f M u l t i p l e S y s t e m Ar t r e p h y Fo r t s c hr Ne u ro l Ps y c h i a t r 2 0 0 0 6 8(】25 3 6 5 Ma c h i d Y、Ts u e h y a K，An a o M S 【1 c a x a y o t mp h l c l a t e r a l le r c s l s wi t h mu l t ip l e s y s t e m d e g e r a t i o n：a r e p o r t o f n a u t o psy c 2 B e wi t h ou t r e s D l rp i a t or a d mi ai t r a t i o n Ac t a Ne op a t h o l B e r【，l 9 9 9 9 8 5)5 l 2 5 6 2 0 0 0-l l l 0】收 稿)维普资讯 http:/