胼胝体发育不全的MRI诊断.pdf

胼胝体发育不全的 MRI 诊断董静1 于清太2 马林3 田旭玉4=摘要 目的:探讨胼胝体发育不全的 MRI 特征性表现。材料和方法:回顾性分析 14 例胼胝体发育不全的 MRI 表现,并从组织胚胎学、形态学及病理的角度加以分析解释。结果:本组胼胝体发育不全分为 3 型:完全缺如 2例,其中 1 例可见双侧 Probst 束;部分缺如 10 例;胼胝体完整性存在的但呈整体性或部分性变小 2 例。7例伴有其他先天性脑部畸形,包括脂肪瘤、灰质异位、脑裂畸形、多小脑回以及透明隔缺如等。结论:MRI 是诊断胼胝体发育不全及其合并的其他脑部畸形最理想的诊断手段。关键词 胼胝体;发育不全;脑畸形;MRI中国图书资料分类法分类号 R81611MR Diagnosis of Dysplasia of Corpus CallosumDong Jing,Yu Qingtai,Ma Lin,TianXuyu(Imaging Center,Tanggang General Hospital,Tangshan 063020)=Abstract Purpose:To investigate the MRI features of dysplasia of corpus callosum.Materials and Methods:MRI findings of 14 cases withdysplasia of corpus callosum were retrospectively analyzed and discussed based on the embryological,morphological and pathological changes.Re-sults:Three types of corpus callosal dysgenesiswere recognized:total defect(n=2,bilateral Probst.s bundles were identified in one case).partialdefect(n=10);intact corpus callosum with total or partial hypoplasia(n=2).The associated congenital anomalies were also observed in 7 of 14cases,including lipoma,gray matter heterotopia,schizencephaly,polymicrogyria,and deficient septum pellucidum.Conclusion:MR imaging is anideal method of choice for diagnosing the dysplasia of corpus callosum and other associated congenital cerebral anomalies.Key words dysplasia,corpus callosum;cerebral anomaly;magnetic resonance imaging作者单位 11 063020 唐山 河北唐山钢铁集团公司医院磁共振室 21 138006 松原 吉林油田总医院磁共振科 31 100853 北京 解放军总医院放射诊断科 41 163001 大庆 大庆油田总医院磁共振室 胼胝体发育不全是较常见的中枢神经系统先天性发育畸形,表现为胼胝体部分或全部发育缺如,可单独存在,也可合并其他先天性脑部畸形。MRI 可以显示CT 不易发现的胼胝体特征性改变,同时能够较准确地显示伴发的其他脑部发育畸形。本研究分析 14 例胼胝体发育不全的 MRI 表现,并结合有关文献对其胚胎发生及MRI 特征进行讨论。1 材料和方法111 临床资料 本组经MRI 诊断的胼胝体发育不全共14 例,其中男 6 例,女 8 例,年龄 6 27 岁,平均1415岁。临床表现包括癫痫、发育迟缓、运动障碍及视力下降等。112 磁共振成像 使用设备为 GE signa 1.5T 超导磁共振成像系统,头部表面线圈,扫描层厚 5 8mm,间隔0 4mm。使用 SE T1WI:TR 440ms,TE 11ms;FSET2WI:TR3000ms,TE 90ms,常规行矢状面T1WI、冠状面T2WI 以及横轴面T1WI 和T2WI 扫描。2 结果根据MRI 表现将胼胝体育不全分为3 型:(1)完全缺如:2例,其中合并脂肪瘤 1 例,脂肪瘤在T1WI 为特征性高信号;另 1 例冠状面可见双侧侧脑室内上方纵向斜行的白质信号,即双侧Probst 束(图 1)。此 2 例均可见两侧侧脑室体部分离并呈平行状排列,双侧枕角明显扩大(图 2),3 脑室上移,矢状面见扣带回缺如伴邻近脑回辐辏状排利(图 3);(2)部分缺如:10 例,其中单纯压部缺如 6 例,体部和压部缺如 4 例。10 例中合并脂肪瘤 3 例(图 4),伴有灰质异位、脑裂畸形以及多小脑回1 例,伴白质营养不良 1例,余 5 例未见伴随畸形。双侧侧脑室体部平行排列 3 例,侧脑室枕角呈不同程度扩张6 例,第 3脑室扩大并上移 3 例,额角狭小3 例;(3)胼胝体完整性存在(胼胝体膝部、体部、压部及嘴部均存在)但呈整体性或部分性变小 2 例。其中1 例整个胼胝体变薄、变短,但未见伴随畸形或脑室系统异常,另 1 例体部变薄,伴有透明隔缺如、双侧侧脑室体部及枕角扩张。#244#中国医学影像学杂志2003 年第 11 卷第4 期 Chinese J Med Imaging Vol 11 No 4 2003图 1 男,22 岁,冠状面T2WI显示双侧侧脑室内侧纵向斜行的低信号,即 Probst 束(箭头)。图 2 图1 病例,横轴面T2WI 显示双侧侧脑室间距增大,平行排列,双侧枕角明显扩大。图 3 图 1 病例,矢状面 T1WI 显示胼胝体缺如,半球的脑回围绕 3 脑室呈辐辏状排列(箭头)。图 4 男,27 岁,矢状面 T1WI 显示胼胝体压部缺如,伴有条状高信号的胼周脂肪瘤。3 讨论311 胼胝体正常发育 过程及胼胝体 发育不全的发 病机制 胼胝体是有髓神经 纤维的集合体,是连接两侧大 脑半球的主要白质束,起源于 由原始终板发 生的前脑联合,其形成包 括 2 个 过程1:(1)前体的发育 及半球脑囊泡 同侧皮质板胶 胝体纤维的 发 育。妊娠 6 8 周原始终板背 侧折叠并增厚,形成再联合板,妊娠 8 15 周胼胝体纤维的前体、端脑正中 沟中间部及联 合块于再联合 板背侧形成;(2)胼胝体纤维 自行交叉进入联合块,大约在妊娠 11周首先 形成膝部,随后形成体部和压部,最后形成嘴部,在妊娠 18 20 周胼胝体的 形成过程完成。在胼胝体发育早期即前体形成尚不完全时,如果受到各种损伤(如宫内感染或缺血等)则联合块不能诱导通过胼胝体前体的相关纤维交叉进入对侧大脑半球,可导致胼胝体完全缺如。另外,当前体形成正常,但与胼胝体形成有关的联合纤维受到损伤时,也可以导致胼胝体发育不全。胼胝体发育晚期以及围产期缺血缺氧性损伤也可导致胼胝体部分缺如,或导致胼胝体完整性虽然存在,但其部分或整体性体积变小、厚度变薄。312 胼胝体发育不全的 MR 表现 MRI 诊断要点可分为直接和间接征象。(1)直接征象:正中矢状面胼胝体部分或完全缺如,即可做出明确诊断。(2)间接征象:双侧侧脑室分离。由于胼胝体发育不全导致联合纤维缺乏,横向约束力降低,致使双侧侧脑室分离且呈现平行排列的特征,侧脑室枕角常呈明显对称性扩大。本组 5例可见侧脑室平行排列并分离,9 例可见枕角扩大。Probst 束形成。因白质纤维束不能在胼胝体内交叉进入对侧大脑半球,原本应左右横向走行的纤维被纵向走行的纤维取代,冠状面上可见双侧侧脑室内上方纵向斜行的白质信号,即Probst 束。本组 1例可见 Probst 束。3 脑室位置上移。由于胼胝体缺如,3 脑室上移至双侧侧脑室之间;若 3 脑室顶端向前、向上、向后膨出时,可形成半球间裂囊肿2。本组3 脑室上移 5 例,其中 1 例与大脑纵裂相通。由于胼胝体缺如以及继发的扣带回缺如,矢状面可显示脑回呈辐辏状排列。本组 2例胼胝体完全缺如者均可见上述表现。部分缺如好发于胼胝体压部和嘴部。因压部和嘴部胚胎发育较晚,故其受累几率高。本组 10例部分缺如者在不同程度上均有上述表现,体部、膝部等也可有不同程度变薄或中断。313 胼胝体发育不全的伴随畸形 胼胝体形成与大脑皮层发育密切相关,胼胝体发育不全可引起与胼胝体纤维有联系的大脑各部位的发育缺陷。文献报道在胼胝体发育不全的病例中,有近 50%伴有其他各类畸形,如灰质异位、脑裂畸形、脂肪瘤、多小脑回、脑膜脑膨出、Dndy-Walker 综合征等。本组 4 例合并脂肪瘤,1例合并灰质异位、脑裂畸形及多小脑回,1 例合并透明隔缺如,1 例合并脑白质营养不良。总之,胼胝体育不全的诊断需借助影像学检查,CT 通常为横轴面扫描,对严重的胼胝体发育不全容易做出正确诊断,但对程度较轻的胼胝体育不全却容易漏诊 3。MRI 具有多方向扫描和软组织分辨力高的优点,是显示胼胝体发育不全以及其他脑部畸形的最佳方法,不但能够直接显示胼胝体部分或完全缺如,而且可以清晰显示 CT 不易显示的轻度胼胝体发育不全,如胼胝体变小、变薄、压部失去球形轮廓等,矢状面是显示胼胝体发育不全的最佳方位。#245#中国医学影像学杂志 2003 年第11 卷第4 期 Chinese J Med Imaging Vol 11 No 4 2003参 考 文 献1 Utsunomiya H,Ogasawara T,Hayashi T,et al.Dysgenesis of the corpuscallosum and associated telencephalic anomalies:MRI.Neuroradiology,1997,39:3022 Barkovich AJ,Simon EM,Walsh CA.Callosal agenesis with cyst:a betterunderstanding and new classification.Neurology,2001,56:2203 李玉华,朱杰明,王治平1 儿童胼胝体发育不全的 CT 诊断(附 25 例分析)1 中华放射学杂志,1996,30:94(2003-03-31 收稿)激素治疗致双侧肋骨多发骨折 1 例张建1 宋晓平1 贾宏远1 李北平2 应用激素引起的骨缺血性坏死的报道日益增多,但引起肋骨多发骨折极为罕见,本文报道 1 例。1 病历简介患者,男,29 岁。背部持续疼痛 3 个月来院检查。患者 5年前开始,每日脓血便十几次,便血从点滴状到大量出血。当时,化验室检查,红细胞数:3.2 1012/L,白细胞数:0.11 109/L,血红蛋白:30g/L,红细胞沉降率:19mm/h,结合乙状结肠镜检查,诊断为溃疡性结肠炎。用强的松和中药灌肠治疗。每日口服强的松 30mg,历时 2 年,后改为每日口服强的松 10mg。3 个月前,因呼吸道感染,咳嗽,咳痰,突然听到背部响声,背痛至今。查体:右侧背部第 7,第 8后肋腋后线局部稍有膨隆,压痛明显。左侧背部第 6 后肋,局部压痛明显。压痛区皮肤无红、肿、热表现。X 线胸部后前位片示:右肺中下肺野外带,靠近胸壁处,相当于第 7、8后肋水平,见两个致密阴影,密度与邻近肋骨密度相近,边缘光滑完整。左肺中肺野外带,相当于第 6 后肋水平,也见一致密结节影,病灶密度较高、均匀、境界清楚(图1)。CT 片示右侧第 7、8后肋,左侧第 6后肋骨,骨皮质不连续,断端骨皮质分离,周围见高密度的骨痂呈梭形,形成骨桥,肋骨的其余部分未见骨质破坏(图 2,3)。周围软组织未见异常改变。CT 诊断:右侧第 7、第 8后肋,左侧第 6 后肋肋骨骨折。图 1 胸片显示右侧第 7、8 后肋腋后线见两个致密影,较邻近肋骨密度高。左侧第6 后肋见一致密结节影,境界清楚。图 2 CT 骨窗示左侧第6 后肋骨折,断端膨大,有高密度骨痂形成。图3 CT 骨窗显示右侧第 7、8后肋骨折。2 讨论激素引起骨缺血性坏死的机理有多种学说 1,2。一为激素引起血管栓塞:激素可刺激血小板生成,使血液的粘稠度和凝固力增加,引起高血脂和广泛性脂肪栓塞,形成微循环障碍而致骨缺血坏死。二为激素引起骨质疏松发生应力性骨折。笔者认为长期大量服用激素与本病的发生有密切关系,加之咳嗽用力的作用,最终导致本病的结果。本病有如下特点:骨折发生在双侧;均是后肋易发生应力性骨折部位;骨折断端错移位不明显;均有骨痂形成。患者年轻体健,病变发生在双侧,X 线平片易误诊为肺内病变;CT 易误诊为多发性骨肿瘤。但本病的诊断并不困难,值得注意的是要找出发病原因,追问病史是关键。关键词 肋骨骨折;X 线;CT中国图书资料分类法分类号 R683.1参 考 文 献1 赵曰汉,阚祥强,阎培华等.激素治疗致股骨头坏死 22 例 X 线报道.实用放射学杂志,1992,7(2):1052 屈辉,王云钊,邢绍忠等.大量喂食激素造成骨与软骨损害.中华放射学杂志,1985,19(6):336(2003-03-03 收稿 2003-04-22 修回)作者单位 1.843000 阿克苏 新疆阿克苏地区第一人民医院 2.842100 新和 新疆新和县人民医院#246#中国医学影像学杂志2003 年第 11 卷第4 期 Chinese J Med Imaging Vol 11 No 4 2003