低钾型周期性瘫痪临床特点分析.pdf

5 4 中国l临床保健杂志2 0 1 1年 2月第 l 4卷第 1 期C h i n J C l i n He a h h c，F e b r u a r y 2 0 1 1，V o 1 1 4，N O 1 状态下已经存在，随着血糖升高，内皮功能受损逐渐 加重，易继发各种心血管疾病。本实验结果 中示单 纯肥胖组 内皮素一 1水平高 于对照组，体质量指数与内皮素 1水平存在正相关 性，表 明超重 和 肥胖 可导 致血 管 内皮 功 能受 损。O fl a z 等 比较了健康单纯肥胖妇女和健康对照组 的动脉内皮功能和血管内膜厚度，发现前者的动脉 内皮功能明显降低，血管内膜厚度明显增加，说 明这 些单纯肥胖妇女 已有 内皮功能的损害和早期动脉硬 化的改变，预示 了体质量指数与 内皮素 1水平的相 关性。杨 爽等 j 亦发 现，超 重或 肥胖 人体 的 内皮 素一 1 水平 明显高于正常体质量人体。单纯肥胖组与健康对照组比较、肥胖 D M 2组与 正常体质量 D M2组 比较，T G、L D L C均显著增 高，这说明肥胖者体内存在脂代谢紊乱。T G、L D L C与 E T 一 1 呈正相关，说明正常的脂代谢 与维持正常 的血 管内皮功能密不可分。综上所述，体质量指数、血糖、血脂与血管 内皮 素 1问有着 密切 的关系，由于 目前 临床 检验 工作 中，血管 内皮素一 l还不是普 及常规检测项 目，故测 量体质量指数，监测血糖、血脂水平对控制病情有主 要意义。参考文献 1 傅祖植 肥胖症 M 内科学 6版 北京：人民卫生出 版社，2 0 0 4：8 3 6 2 章晓燕，钟远，胡延军 减少m糖波动对老年糖尿病患 者血管内皮功能的影响 J 实用老年医学，2 0 0 9，2 3 (1)：4 5 47 3 靳璐璐 糖尿病患者低密度脂蛋白与血糖的关系及相 关性 J 中国卫生检验杂志，2 0 0 0，1(3)：3 5 9 4 汪恕萍，郭立新 钱庆文 内皮素转换酶一 内皮系统与 2 型糖尿病大血管病变关系的研究 J 中华内分泌代 谢杂志，2 0 0 2，1 8(1)：2 0 2 3 5 O f l a z H，O z b e y N，Ma n t a r F，e t a1 D e t e r mi n a t i o n o f e n d o-t h e l i a l f u n c t i o n a n d e a r l y a t h e r o s c l e r o t i c c h a n g e s i n h e al t h y o b e s e w o ma n J D i a b e t e s N u t r Me t a b，2 0 0 3，1 6 (3)：1 7 6 6 杨爽，宋光耀，冯丽 脂肪分布与血清瘦素、一氧化氮、血浆内皮素水平 的相关性 J 临床荟萃，2 0 0 5，2 0 (2 2)：1 2 9 5 一 I 2 9 7 (收稿 F t 期：2 0 1 0 1 1 1 0)低钾型周期性瘫痪临床特点分析 夏树 剑(浙江奉化市人民医院神经 内科，3 1 5 5 0 0)论 著 摘要 目的 总结分析低钾型周期性瘫痪(H O P P)的临床特点。方法 回顾分析3 8例 HO P P患者的 临床表现及主要辅助检查。结果3 8例 H O P P患者中有 1 8例由多种诱因诱发，8例为甲状腺功能亢进症，其 症状与甲状腺功能无平行关系。H O P P表现为肢体瘫痪，呈对称性，近端重于远端，从下肢发展到上肢。血清 钾均降低，2 2例出现自细胞、中性粒细胞增高，2 2例有肌酶学变化，以肌酸磷酸激酶(c K)增高为主。口 服补 钾治疗为主要措施，甲亢性低钾型周期瘫痪须合用抗甲状腺药物及 B受体阻滞剂。结论H O P P发作由多种 诱因诱发，部分与甲状腺功能亢进症有关。多数有肌酶学变化，以C K增高明显。关键词 低钾性周期性麻痹；钾缺乏；肌酸激酶；危险因素 中图分类号：R 7 4 2 3 文献标 识码：A D O I：1 0 3 9 6 9 J i s s n 1 6 7 2-6 7 9 0 2 0 1 1 0 1 0 1 9 Hy p o k a l e mi c p e r i o d i c p a r a l y s i s：c l i n i c a l a n a l y s i s o f 3 8 c a s e s X I A S h u-j i a n(D e p a r t m e n t o f N e u r o l o g y，F e n g h u a P e o p l e s H o s p i t a l，F e n g h u a 3 1 5 5 0 0，C h i n a)A b s t r a c t O b j e c fi v e T o i n v e s t i g a t e t h e c l i n i c a l f e a t u r e s o f h y p o k a l e m i c p e ri o d i c p a r a l y s i s(H O P P)Me t h-o d s T h e c l i n i c a 1 f e a t u r e s o f 3 8 c a s e s wi t h HOP P w e r e r e p o r t e d a n d a n a l y z e d Re s u l t s T h e r e we r e 1 8 c a s e s wi t h HO P P i n d u c e d b y mu l t i p l e i n d u c e me n t s，a n d 8 c a s e s w e r e i n d u c e d b y h y p e h)rr o i d i s m，wh o s e s y mp t o m h a d n o a s s o e i a t i o n wi t h t h y r o i d f u nc t i o n The ma i n c l i ni c a l f e a t u r e s o f HOPP we r e t h a t t h e s y mme t ric a l p a r a l y s i s o c c u r r e d，p r o x i ma l e n d wa S s e v e r e r t h a n d i s t a l e n d 1 o w e r l i mb s wa s e a r l i e r t h a n u p p e r 1 i mb s S e r u m p o t a s s i u m l e v e l d e c r e a s e d i n all c a 中国临床保健杂志2 0 1 1 年 2月第 1 4卷第 1 期C h i n J C l i n H e a h h c，F e b r u a r y 2 0 1 1，V o 1 1 4 一 N O 1 s e s，l e u k o c y t e a n d n e u t r o p h i l i c i n c r e a s e d i n 2 2 c a s e s，t h e c h a n g e o f mu s c l e e n z y me i n 2 2 c a s e s wh i c h ma i n l y r e v e a l e d t h e i n c r e a s i n g o f s e r n m CK T h e ma i n t r e a t me n t w a s t o t a k e o r a l p o s t a l l i u m a n d t h e p a t i e n t wi t h HO P P a n d h y p e r t h y r o i d i s m mu s t u s e a n t i t h y r o i d me d i c a t i o n a n d c o mb i n e w i t h B b l o c k e r s Co n c l u s i o n s HOP P wa s i n d u c e d b y mu l t i p l e i n d u c e me n t s a n d s o me e a s e s b y h y p e r t h y r o i d i s m I n mo s t c a s e s，t h e c h a n g e o f mu s c l e e n z y me o c c u r r e d wi t h ma i n l y i n c r e a s e o f s e r u m CK、Ke y w o r d s Hy p o k a l e m i e p e r i o d i c p a r a l y s i s；P o t a s s i u m d e f i c i e n c y；C r e a t i n e k i n a s e；R i s k f a c t o rs；周期性瘫痪是 以反复弛缓性肌无力或麻痹发作 为特点的一组疾病，发作时可伴血钾水平异常，发作 间期肌力 正常。可分为三 型：低 钾型、高钾型和 正常血钾型。临床上以 H O P P为最常见。现将我院 3 8 例 H O P P的临床特点分析如下。1 资料和方法 病例源 自 2 0 0 4年 2月到 2 0 0 8月 1 1月期 间我 院住院的 H O P P患者 3 8例，男性 3 3例，女性 5例，年龄 1 2 6 0岁，平均年龄为 3 6 0岁。根据其临床 症状、体征、血钾水平、肌酶谱的变化和其他的辅助 助检查，通过补钾治疗有效并排除其他疾病而确诊。将所有患者发作时血钾水平分 为三组：A组 3 0 3 5 m m o l L，B 组 2 0 2 9 m m o l L，C 组 1 9 mm o l L，对其临床临床特点进行 回顾性分析。2结 果 2 1 一般资料3 8 例患者中具有发作诱因 1 8例(4 7 4 )，为上呼吸道感 染(8例，2 1 1 )，饱 餐(2 例，5 3)，腹 泻、腹痛、腹 胀(4例，1 0 5 )，劳 累(4例，1 0 5 )，另有 2 0例(5 2 6)无 明确诱 因。本组患者 中继发 甲状腺功能亢进症 8例(2 1 1 )。2 2 临床 症状体征 与血钾水平 本组 3 8例患 者 中，均突然起病，1 5例在睡醒后(3 9 5)发作，瘫痪 从下肢开始多在几小时内累及上肢，均呈对称性，下 肢瘫痪重于上肢，近端重 于远端，病情逐渐加重，l 3 例(3 4 2 )患者具有 肢体肌 肉酸胀疼 痛麻木 主观 感觉异常，3 8例 患者肌力在 0一V之间，3 3例腱 反 射减弱或消失，5例腱反射正 常，血清钾均减低，在 1 2 2 3 3 m mo l L之间，其 临床症状体征与血钾水 平关系见表 1。2 3 肌酶谱及其他辅助检3 8例患者均作了肌酶 检查，其中2 5例(6 2 5)肌酸磷酸激酶(C P K)升 高，最 高 者 达 到 3 8 9 0 0 u L(正 常 值 为 3 0 1 7 0 u L)，肌酸磷酸激 酶 同功酶(C P K-MB)升高 的 有 1 2例(3 0)，最高达 2 1 0 0 u L(正常值为 0 2 5 u L)，部 分病 例乳 酸 脱氢 酶(L D H)、谷 草转 氨 酶(A S T)、谷丙转氨酶(A L T)有升高。1 5 例心电图出 5 5 表 1 各 组临床 症状体征与血钾水平关 系(例)血钾 组 例浓度 别 数(m m o l L)上肢瘫痪 下肢瘫痪 主观 减 正 活 感觉 0 I I I1 V V 0 I I IIV V 弱 常 跃 盛皆 m 3 A 9 3。5 2 B 1 7 2 9 C 1 2 2 O 4 现不同变化，T波高尖或低平、U波、T u波融合、房 性早搏、室性早搏、房室传导阻滞。3 0例血常规 出 现白细胞、中性粒 细胞 升高。8例继必发 于甲状腺 功能亢进症者、T 4、F T 3、F T 4升 高，T S H 降低，B 超发现甲状腺肿大。2 4 治疗与转归全部患者给予补钾 51 1 g，口 服和输液补钾同时进行，并行对症处理，3 7例患者 在 2 3 d内血钾恢复，肌力恢复正常，心 电图恢复，其 C P K C P K MB恢 复稍慢，其 中 2例 2周后 才恢 复，1例甲状腺功能亢进症、2例上感诱发患者肌力 在 7一 1 0 d后恢复正常，甲状腺功能多恢复较慢。3讨论 HO P P是一 种与 钾离 子代 谢异 常 的离子通 道 病，临床上常见，我国多为散发病例，部分病例具有 家族性，其诊断并不困难，治疗效果较好。3 1 临床表现任何年龄均可发病，以青壮年(2 O 4 0岁)发病 居多，男性多于女性，反 复发作，多在 夜晚以及晨醒时发病，肌无力多由双下肢开始，具有 对称性，近端较重，呈软瘫，腱反射减弱或消失，部分 病例表现为肌痛，很少 累及头部肌 肉、眼外肌、咽喉 肌、括约肌，偶可累及呼吸肌，发作一般持续6 2 4 h 或者 l一 2 d，个别病例 1周，本文 3 8例基本与之 相符。3 2 病因与诱 因H O P P可分为原发性和继发 性_ 2 J，原发性 H O P P 是常染色体显性遗传的钙离子 通道病，H O P P是 1 q 3 2 染色体编码二氢吡啶受体的 5 6 中国临床保健杂志2 0 1 1 年2 月第 l 4卷第 1 期C h i n J C l i n H e a h h c，F e b r u a r y 2 0 1 1，V o 1 1 4，N O 1 基因突变所致，也与 1 1 q 1 3 一 q 1 4和 1 7 q 2 3 1 一 q 2 5 3位 点突变有关，继发性 H O P P可 由多种病因引起，例如 甲状腺功能亢进症、原发性醛固酮增多症、肾小管酸 中毒、糖尿病酸中毒、肠道疾病、棉子油中毒等，但最 常见的是甲亢性周期性瘫痪，在诊 断周期性瘫痪 当 中均应查甲状腺功能，本文 8例是 甲亢所致。多数 病例发病诱 因有饱餐饮酒、劳累、感 冒、腹泻、剧烈运 动、寒冷、感染、创伤、情绪激动、焦虑、月经。用药：胰岛素、肾上腺素、皮质类固醇、大量葡萄糖等。3 3 血清钾水平本文 HO P P其血清钾水平均低 于正常，最低 血清钾达 1 2 2 m m o l L，血清钾越低，其症状体征、心电图变化、肌酶升高越明显，部分患 者肌无力，腱反射的变化与血钾并不完全平行，通过 补钾多数患者在短期 内恢复正常，其症状和体 征同 时恢复正常，但年龄较大者、具有并发症者、甲亢性 周期性瘫痪者恢复较慢，但有因治疗不 当而加重报 道。3 4 肌酶的变化周期性瘫痪可出现肌酶的变化，近年来发现 C K升高，可达到正常值 2 0倍以上，同时还发现血清 L D H、A S T、A L T、C K-M B稍升高，但 以 C K升高最为明显，其肌酶升高，随着血清钾恢 复 肌力的恢复而逐渐恢复正常，也有报道症状体征 恢复，而肌酶恢复不理想。有报道血钾降低越严重，肌酶学升高越明显 J。H O P P肌酶升高，其机制 目 前尚不清楚，肌肉病理检查未见肌纤维坏死，可能与 肌细胞膜渗透性改变有关。本文 4 0例 H O P P患者，其中有 2 5 例出现肌酶的变化，以 C K升高为明显，可达到正常 2 2 8倍，肌酶恢复较慢者与年龄大、病情 重、具有并发症、甲状腺功能亢进控制不佳等因素 有关。3 5 甲状腺功能亢进性周期性瘫痪 目前我 国报 道较多，有报道 H o P P中5 3 3 为甲亢性周期性瘫 痪 。9 5 以上 的病 例为散发性，以男性 居多，多 见 2 0 4 0岁，临床表现 与 H O P P类同，以低血钾者 多，偶有高血钾报道，都有不同程度、T 4、T S H的 变化，部分病例肌酶不同程度升高，同时出现心电 图、肌电图的变化。目前认 为本病是钾通道 K C N E 3 基因 A r g 8 3 h i s突变所 致，摄入 高碳水化 合物、高胰 岛素血症和运动可诱发。本文 3 8例 H O P P，其中有 8例甲亢性周期性瘫痪，其特点是反复发作，部分病 例发作短暂、可 自 行缓解、血清钾明显降低，肌酶、血 清钾较其他 H O P P恢复慢，部分病例为亚临床 甲亢，、T 4正常、T S H 明显降低，仅 以 H O P P为首 发表 现，其单纯补钾治疗效果不佳，必须与抗 甲状腺药物 治疗相结合。3 6 HO P P的治疗根据血钾浓度、当 日排尿量补 钾 J。以V I 服补钾为主，2 4 h内可补钾到 l 0 1 5 g，有呕吐和吞咽困难者应以静脉滴注，将氯化钾加入 到甘露醇中静脉滴注，避免使用葡萄糖和盐水，补钾 过程中应作心电图及血清钾水平监测。甲亢性周期 性瘫痪补钾的同时须应 用抗 甲状腺素药物及 B受 体阻滞剂。预防发作须低碳水化合物、低盐水饮食，避免暴饮暴食、感冒、肠道感染 劳累、剧烈运动、情 绪激动、外伤以及应用降糖、利尿药物等。对于反复 发作患者，可服用乙酰唑胺、二氯苯二磺 胺、氨苯喋 啶或安体舒通等药物。参考文献 1 王维治。神经病学：肌肉疾病 M 北京：人 民卫生出 版社，2 0 0 4：3 0 7 3 0 8 2 沈定国 周期性麻痹诊断治疗中的几个问题 J 中华 神经科杂志，2 0 0 4，3 7(3)：1 9 3-1 9 4 3 候英华 周期性麻痹 1 8 4例临床表现与血钾关系的分 析 J 四川医学，2 0 0 8，2 9(9)：1 1 6 3 4 张卫清，吕强，张英谦，等 低钾型周期性麻痹的临床 及病理研究 J 中华神经科杂志，2 0 0 4，3 7(3)：2 0 4-20 5 5 涂秋云 低钾型周期性麻痹的肌酶学变化及诊断意义 J 中国危重病急救杂志，2 0 0 4，1 6(1)：5 4 5 5 6 彭超英 低钾型周期性麻痹 1 5 0例临床分析 J 脑与 神经疾病杂志，2 0 0 3，1 1(5)：2 9 2-2 9 4 7 杨珠江，李春华，赵有春，等 低钾性周期性瘫痪生化 指标变化分析及治疗对策 J 热带医学杂志，2 0 0 8，8 (4)：3 7 2 (收稿 日期：2 0 1 0 1 2 1 0)