Berry综合征的超声诊断.pdf

9 2 6 B e r r y 综合征的超声诊断杨亚利王新房谢明星吕清贺林卢晓芳王静李玲【摘要】目的探讨B e r r y 综合征的超声诊断价值，分析其超声表现类型。方法回顾性分析6 例B e r r y 综合征患者的超声图像，并结合文献分析超声表现的类型。结果6 例患者中，5 例超声诊断经手术(3 例)或心血管造影(2 例)证实，另1 例于超声诊断后1 4d 死亡。综合征畸形包括远端主一肺动脉间隔缺损、右肺动脉起自升主动脉、主动脉弓离断(A 型合并动脉导管未闭5 例)或狭窄(1 例)伴室间隔完整。6例患者根据超声表现可分为两组：A 组(3 例)表现为间隔近乎缺如，左右肺动脉开口远离，右肺动脉血供主要来自升主动脉，主动脉弓离断；B 组(3 例)表现为左右肺动脉开口紧邻，联合部骑跨于远端间隔缺损上，右肺动脉血供分别来自升主动脉和主肺动脉，主动脉弓狭窄或离断。结论经胸超声心动图能准确诊断B e r r y 综合征的各种组合畸形，是术前诊断的首选方法。【关键词】超声心动描记术；心脏缺损，先天性；B e r r y 综合征E c h o c a r d i o g r a p h i cd i a g n o s i so fB e r r ys y n d r o m eY A N GY a l i，W A N GX i n 一 n n g，X I EM i n g x i n g，L UQ i n g，H EL i n，L UX i a o f a n g，W A N GJ i n g，L IL i n g，D e p a r t m e n to fU l t r a s o n o g r a p h y，U n i o nH o s p i t a l，T o n g j iM e d i c a lC o l l e g e，H u a z h o n gU n i v e r s i t yo fS c i e n c ea n dT e c h n o l o g y，H u b e iP r o v i n c eK e yL a b o r a t o r yo fM o l e c u l a rI m a g i n g，W u h a n4 3 0 0 2 2，C h i n aC o r r e s p o n d i n ga u t h o r：W A N GX i n f a n g A b s t r a c t O b j e c t i v eT oe x p l o r et h ev a l u eo ft r a n s t h o r a c i ce c h o c a r d i o g r a p h yi nd i a g n o s i so fB e r r ys y n d r o m ea n da n a l y z et h es o n o g r a p h i ct y p i n g M e t h o d sT h ee c h o c a r d i o g r a p h i cr e s u l t so f6B e r r yp a t i e n t sw e r er e v i e w e dr e t r o s p e c t i v e l y T h e i rs o n o g r a p h i ct y p i n gw e r ea l s oa n a l y z e dc o n n e c t e dw i t ht h er e p o r t si nt h el i t e r a t u r e R e s u l t sT h eu l t r a s o u n dd i a g n o s i so f5 c a s e sw e r ec o n f i r m e db ys u r g e r y(3)o ra n g i o g r a p h y(3)a n dt h er e m a i no n ei n f a n tw a sd i e d14d a y sa f t e rt h ee c h o c a r d i o g r a p h i cp r o c e d u r e T h em a l f o r m a t i o n so fB e r r ys y n d r o m ec o n s i s t e do ft h ed i s t a la o r t o p u l m o n a r ys e p t a ld e f e c t(A P S D)，a o r t i co r i g i no ft h er i g h tp u l m o n a r ya r t e r y(R P A)，i n t e r r u p t i o no ft h ea o r t i ca r c h(5c a s e s，t y p eAw i t hp a t e n td u c t u sa r t e r i o s u s)o rc o a r c t a t i o no ft h ea o r t i ci s t h m u s(1c a s e)w i t hi n t a c tv e n t r i c u l a rs e p t u m I n6c a s e s，t h e r ew e r e2s o n o g r a p h i ct y p e s：(1)T y p eA(3c a s e s)，t h ea o r t o-p u l m o n a r ys e p t u mw a sa l m o s ta b s e n ta n dt h el e f ta n dr i g h tp u l m o n a r ya r t e r i e sr e m a i n e dw i d e l ys e p a r a t e d，t h eb l o o do ft h eR P Ac a m ea l m o s tf r o mt h ea o r t a，t h ea o r t i ca r c hw a si n t e r r u p t e d(2)T y p eB(3c a s e s)。t h el e f ta n dr i g h tp u l m o n a r ya r t e r i e sr e m a i n e da d j a c e n ta n dt h eb i f u r c a t i o ns t r a d d l e dt h ed i s t a lA P S D，t h eb l o o do ft h eR P Ac a m ef r o mt h ea o r t aa n dt h ep u l m o n a r yt r u n ks e p a r a t e l y，t h ea o r t i ca r c hw a sc o a r e t a t e do ri n t e r r u p t e d C o n c l u s i o n sT h et r a n s t h o r a e i ce c h o c a r d i o g r a p h)rc a nb eu s e dt oe v a l u a t ea l lc o n t a i n i n gm a l f o r m a t i o n so fB e r r ys y n d r o m ea n di tm a yb et h ef i r s td i a g n o s t i cc h o i c e K e yw o r d s E c h o c a r d i o g r a p h y；H c a r td e f e c t s，c o n g e n i t a l；B e r r ys y n d r o m eB e r r y 综合征为心脏罕见组合畸形，1 9 8 2 年由B e r r y 首先报道并详细描述，其主要病变包括远端主一肺动脉间隔缺损(a o r t o p u l m o n a r ys e p t a ld e f e c t，A P S D)、主动脉弓发育不良或离断(i n t e r r u p t i o no fa o r t i ca r c h，I A A)、右肺动脉起源于升主动脉且室间隔完整，其发病率仅占先天性心脏病患者的0 0 4 6 1 。作者单位；4 3 0 0 2 2 武汉，华中科技大学同济医学院附属协和医院超声影像科湖北省分子影像重点实验室通信作者：王新房临床研究这类患者有独特的胚胎发育异常、病理解剖和血流动力学改变，超声表现也比较复杂。本研究对我院6 例B e r r y 综合征患者的超声心动图资料进行分析，并结合文献对超声的诊断价值进行探讨。资料与方法一、研究对象我院2 0 0 1 年4 月至2 0 0 7 年1 2 月共收治B e r r y综合征患者6 例，男3 例，女3 例，年龄1 4d 1 2 岁，平均(3 0 4 5)岁。临床表现包括心脏杂音、活动或万方数据哭闹时发绀、胸闷、心悸等。6 例均进行了详细的超声心动图检查，其中3 例经手术证实，2 例经心血管造影证实，1 例于出生后2 8d 死亡。二、仪器与方法采用G EV i v i d7 型、G EV i v i dD i m e n s i o n 型和P h i l i p si E 3 3 型彩色超声诊断仪，探头频率3 5 7 5M H z。除常规切面外，重点于左上肋间(胸骨左缘第1、2 肋间)和胸骨上窝切面探测，在左上肋间升主动脉长轴切面观察升主动脉有无异常分支，左上肋间肺动脉干长轴切面扫查肺动脉分支与肺动脉主干及升主动脉的关系、主一肺动脉间隔是否完整及间隔缺损的大小、部位等，胸骨上窝主动脉弓长轴切面扫查主动脉弓降段发育状况及主动脉弓分支等。结果6 例B e r r y 综合征患者的畸形包括远端A P S D、右肺动脉起自升主动脉、A 型主动脉弓离断合并动脉导管未闭(5 例)或主动脉峡部缩窄(1 例)伴室间隔完整。合并心血管畸形包括卵圆孔未闭3 例，右肺动脉狭窄1 例和房间隔缺损1 例。超声具体结果见表1。根据A P S D 的累及范围和右肺动脉开口的移位程度，6 例患者的超声表现可分为两种类型。A 型(3 例)：左心长轴切面及升主动脉长轴切面示右肺动脉异常起自升主动脉后壁，右肺动脉增宽(2 例)或开口狭窄(1 例)。大动脉短轴切面和肺动脉长轴切面示远端A P S D，左右肺动脉分别于同一水平起自主肺动脉和升主动脉，左右分支开口紧邻。彩色多普勒提示左肺动脉血流主要来自主肺动脉，右肺动脉血流分别来自升主动脉和主肺动脉(图1 a)。2例右肺动脉增宽者主动脉弓A 型离断，降主动脉经粗大动脉导管起自肺动脉分叉部；另1 例右肺动脉开口狭窄者胸骨上窝扫查主动脉弓降段稍迂曲狭窄，无动脉导管未闭(图1 b)，彩色多普勒显示右肺动脉开口处血流加速及主动脉峡部高速射流。全心增大，右心肥厚，室间隔完整，大动脉位置正常，频谱多普勒提示重度肺动脉高压。图1B e r r y 综合征超声图像a：肺动脉分叉部骑跨于间隔缺损上，左右分支开1 3 相距较近，彩色多普勒示右肺动脉开口狭窄；b：胸骨上窝扫查示远端间隔缺损和主动脉峡部缩窄B 型(3 例)：左心长轴切面及升主动脉长轴切面示增宽的右肺动脉异常起自升主动脉后壁(图2 a)。大动脉短轴切面和肺动脉长轴切面显示主一肺动脉间隔近乎缺如，缺损边缘直达肺动脉分叉部，类似共同动脉干；左右肺动脉分别于同一水平起自肺动脉侧和升主动脉侧，右肺动脉开口显著向右上移位，左右分支开口间有一定距离，但后壁仍相连(图2 b)。在上述切面基础上调整探头，示降主动脉经过粗大(2 例)或细长(1 例)的动脉导管起自肺动脉分叉部；彩色多普勒可显示主一肺动脉间隔缺损处的双期双向低速分流、动脉导管内右向左为主的双期双向分流及降主动表16 例B e r r y 综合征患者的超声结果注：A P S D：主一肺动脉间隔缺损；A A O：升主动脉；M P A：主肺动脉；C o A：主动脉弓缩窄；I A A：主动脉弓离断；P D A：动脉导管未闭；E F：射血分数；R P A；右肺动脉P F O：卵圆孔未闭；A S D：房间隔缺损万方数据脉内舒张期逆流，并提示左肺动脉血流主要来自肺动脉侧，右肺动脉血流主要来自升主动脉侧。胸骨上窝扫查除显示A P S D 外，另可见主动脉弓及分支向头侧直行，分支开口之间的距离明显缩短，反复扫查主动脉弓发出三支分支后呈盲端，不能显示主动脉弓降段(图2 c)；余超声表现同前。图2B e r r y 综合征超声图像a：右肺动脉起自升主动脉后壁；b：主一肺动脉间隔近乎缺如，左右肺动脉开口相距较远，但后壁相连；c：胸骨上窝扫查示间隔缺损和A 型主动脉弓离断i d：术中照片，系黑线处为异常起源的右肺动脉起始段，箭头所示为间隔缺损部位(A O：主动脉；L：左肺动脉；L A：左房；L V：左室；P A：肺动脉；R：右肺动脉)6 例患者中，5 例超声诊断正确并经手术(3 例)或心血管造影(2 例)证实，另1 例1 4d 患婴于超声诊断后1 4d 死亡。讨论胚胎发育过程中，动脉间隔发育将共同动脉干分隔成主动脉和肺动脉，同时第6 弓互相连接形成肺动脉分叉部，连于动脉干后方肺动脉侧。若后部(远端)动脉间隔分隔失败，使肺动脉分叉部骑跨于未分隔的动脉干段，则导致右肺动脉起自主动脉侧而左肺动脉起自肺动脉侧，或因第6 弓与分叉部连接失败而使右肺动脉断离开，并与主动脉侧相连。间隔缺损和右肺动脉起自升主动脉使主动脉弓远段被“窃血”，完整的室间隔限制了升主动脉血流的其他来源，导致供应主动脉弓的血量减少，引起弓部“废用性”发育不良或离断 2 。由于其有着独立的胚胎学发育异常，因而一般将远端A P S D、右肺动脉显著右移起自升主动脉、主动脉发育不良或离断(离断时有动脉导管未闭)及室间隔完整视为综合征而不是随机组合的畸形。个别患者可合并冠状动脉异常起源，多起自缺损后壁 3 ，应引起注意。右肺动脉开口向右上移位，起自升主动脉侧并与左肺动脉开口位于同一水平是B e r r y 综合征的特征2。通过回顾文献m 3 及分析本组资料超声表现，并结合B e r r y 的观点，笔者根据右肺动脉移位程度和主动脉弓发育状况，试将B e r r y 综合征分为A 型和B型，其中B 型畸形程度更加严重(图3)。A 型B 型图3B e r r y 综合征分型示意图A 型：肺动脉分叉部骑跨于动脉间隔缺损上，主动脉弓多数发育不良或离断，少数可正常；B 型：右肺动脉开口明显向右上移位，左右肺动脉开口相距相对较远，但后壁仍相连，主动脉弓通常离断(A A O：升主动脉；D A O：降主动脉；L P A：左肺动脉；P D A：动脉导管未闭；R P A：右肺动脉)A 型：肺动脉联合部骑跨于远端A P S D 上，右肺动脉开口右上移位起自升主动脉侧，左右肺动脉开口相互靠近，右肺动脉血供主要来自升主动脉，部分来自主肺动脉，主动脉弓发育不良或离断，视胎儿期自主动脉流人右肺动脉的血量及动脉导管的粗细而定。B型：远端A P S D 通常较大，近乎缺如，类似共同动脉干，动脉干扩张使左右肺动脉开口远离，右肺动脉开口显著右上移位，完全起自升主动脉，但后壁仍与左肺动脉延续；右肺动脉血供来自升主动脉，主动脉弓通常离断。本组6 例患者中A 型3 例，B 型3 例，B 型患者就诊时间相对较早，临床表现相对较重。由于B e r r y 综合征患者存在不同水平(动脉间隔、右肺动脉及动脉导管等水平)的大量左向右分流，常于新生儿期或婴儿早期即出现严重的肺动脉高压，如不手术矫治，预后较差，多在幼年期死于充血性心力衰竭、肺炎。尤其是导管开始闭合时，患者症状更为严重，可出现严重心力衰竭、机械性通气障碍、发绀等，因而早期诊断十分重要。本组1 例1 4d 的婴儿动脉导管细长，尽管当时无明显心功能异常，但心脏显著扩大，有明显发绀，于出生后2 8d 死于呼吸和循环衰竭。本病为复杂罕见畸形，以往多为个例报道，超声报道零散 4。7 。1 9 9 9 年L e e 4 3 报道了1 例新生儿患者，为超声首次单独正确诊断了B e r r y 综合征的所有畸形。本组资料及文献回顾表明B e r r y 综合征在超声检查时有特殊表现，诊断并不十分困难，关键在于全面掌握其病理解剖和血流动力学特征。由于本病为大血管畸形，因而左上肋间与胸骨上窝声窗显示最佳。左心长轴切面基础上将探头上移一万方数据竖塑重丝堡堂盘查!塑至!旦筮!鲞筮!塑堡垒垫旦!璺!量!塑!里坠笪!塑：!盟!：!个肋间观察升主动脉长轴切面，能清楚显示起自升主动脉后方的右肺动脉及其发育情况。大动脉短轴切面及肺动脉长轴切面可显示主一肺动脉问隔远端连续中断或间隔缺如，并可进一步观察右肺动脉开口，表现为左右肺动脉分别位于主一肺动脉间隔延长线的两侧，开1 2 1 紧邻或远离，但位于同一水平，且后壁相延续，而正常情况下右肺动脉开口低于左肺动脉且二者均起自肺动脉侧。间隔缺损大小的测量应从间隔残端的边缘量至间隔延长线与肺动脉联合部后壁的交点。然而鉴于手术通常采用内补片修补缺损间隔并同时将右肺动脉开口隔入肺动脉侧，为方便外科医师估测补片大小，建议术前还应测量从间隔残端到右肺动脉开口右缘的距离。本病主动脉弓发育不良通常表现为峡部缩窄或A型离断，尚未见合并B 型或C 型离断的报道。与B e r r y 综合征不同，A P S D、I A A 合并主动脉瓣闭锁和室间隔缺损时，I A A 多数为B 型 9 j。本组资料中A 型I A A 均表现为胸骨上窝扫查主动脉弓及分支向头侧直行，而不是正常的弧形，主动脉弓呈盲端，三支分支开口之间的距离明显缩短，呈鹿角状，极具特征性。I A A 时动脉导管一般较粗大，大动脉短轴或肺动脉长轴切面表现为典型的“三指征”，在此基础上调整探头，能清楚显示降主动脉经动脉导管起自肺动脉分叉部的全程。若动脉导管较细，是即将闭合的危险信号，提示患者预后不佳，应尽快手术。目前尚未有B e r r y 综合征主动脉弓离断时由侧支供血而不合并动脉导管未闭的报道，估计与侧支循环形成所需时间较长而本病患者在此之前已经死亡有关。以往B e r r y 综合征诊断的金标准为心导管造影，但由于患儿通常年龄较小，症状较重，因而风险较高。超声是公认诊断各种先天性心脏病的首选方法，本组6 例患者超声均正确诊断了本综合征的各种组成畸形和合并心血管畸形，并准确评估了血流动力学状态，其中近年的3 例手术患者术前均单独行超声检查而未行造影，完全能符合手术需要，证明经胸超声心动图确能准确评估B e r r y 综合征及合并畸形，是术前诊断的首选方法。参考文献1B r a u n l i nE，P e o p l e sW M，F r e e d o mR M，e ta 1 I n t e r r u p t i o no ft h ea o r t i ca r c hw i t ha o r t i c o p u l m o n a r ys e p t a ld e f e c t A na n a t o m i cr e v i e w P e d i a t rC a r d i 0 1，1 9 8 2，3：3 2 9 3 3 5 2B e r r yT E，B h a r a t iS，M u s t e rA J。e ta 1 D i s t a la o r t o p u l m o n a r ys e p t a ld e f e c t，a o r t i co r i g i no ft h er i g h tp u l m o n a r ya r t e r y，i n t a c tv e n t r i c u l a rs e p t u m，p a t e n td u e t u sa r t e r i o s u sa n dh y p o p l a s i ao ft h ea o r t i ci s t h m u s：an e w l yr e c o g n i z e ds y n d r o m e A mJC a r d i o l，1 9 8 2，4 9：1 0 8-1 1 6 3S e n z a k iH，A s a n oH，M a s u t a n iS，e ta 1 A n o m a l o u so r i g i no ft h el e f tc o r o n a r ya r t e r yf r o mt h em a i np u l m o n a r ya r t e r ya s s o c i a t e dw i t hB e r r ys y n d r o m e JT h o r a cC a r d i o v a s cS u r g，2 0 0 3，1 2 6：1 6 4 5-1 6 4 7 4L e eM L R e c o g n i t i o no fB e r r ys y n d r o m ei na4-d a y-o l dn e o n a t eb ye c h o c a r d i o g r a p h ya n dt r a n s v e n o u sa n g i o c a r d i o g r a p h y I n tJC a r d i o l，1 9 9 9，7 1：9 3 9 5 5F o n gN C，K o n gC T，M a kW Y，e ta 1 E a r l yd e t e c t i o no fB e r r ys y n d r o m ei nan e w b o r nw i t hd i f f e r e n t i a lc y a n o s i s C h i nM e dJ(E n 9 1)，2 0 0 6，1 1 9：1 4 8 5 1 4 8 8 6A l v a E s p i n o s aC，J i m 6 n e z A r t e a g aS，I)i a z D i a zE，e ta 1 D i a g n o s i so fB e r r ys y n d r o m ei na ni n f a n tb yt w o-d i m e n s i o n a la n dc o l o rD o p p l e re c h o c a r d i o g r a p h y P e d i a t rC a r d i o l，1 9 9 5，16：4 2-4 4 7 刘延玲，李靖，王浩，等超声心动图在诊断主肺动脉间隔缺损中的应用价值中华心血管病杂志，2 0 0 3，3 1：6 7 8 6 8 0 8P a r kS Y，J O OH C，Y o u nY N，e ta 1 B e r r ys y n d r o m e：t w oc a s e so fs u e e e s s f u ls u r g i c a lr e p a i r C i r cJ，2 0 0 8，7 2：4 9 2-4 9 5 9A t i kE，C u r yP，A l b u q u e r q u eA M A o r t i ca t r e s i aw i t ha o r t o p u l m o n a r yw i n d o wa n di n t e r r u p t e da o r t i ca r c h，s i m u l a t i n gc o m m o na r t e r i a lt r u n k：ac a s er e p o r t I n tJC a r d i o l，1 9 9 8，6 6：2 1 7-2 2 1(收稿日期：2 0 0 8 0 4-1 0)(上接第9 2 5 页)讨论双胎妊娠伴胎儿之一无心畸形是一种极少见的胎儿畸形“，仅发生在单卵双胎中，表现为一胎发育正常，一胎为无心畸形或仅有心脏痕迹或无功能心脏。本例畸胎头部、胸部和腹腔脏器均有部分发育，考虑可能与其具有发育不全的心脏相关，故检出心脏搏动并不能完全除外无心畸形。目前广泛认同的“动脉反向灌注”理论认为在发育早期两胚胎问形成较大的血管吻合 2 ，畸胎发育所需的营养成分完全来自发育正常的泵血儿脐动脉血(静脉血)，并首先通过髂内动脉供应下部身体，从而导致上部身体严重缺血缺氧而出现各种严重畸形。畸胎死亡率1 0 0，同时可导致泵血儿出现高心排血量心衰、羊水过多及胎儿水肿等。本例患者在检查时泵血儿尚未出现明显的心衰征象，但畸胎体质量大于泵血儿的7 0(1 2 1 6)，若继续妊娠泵血儿出现心衰危险性较高。有研究表明，5 0 的无心畸胎有染色体畸形，在胚胎早期出现心脏发育停止或由于某种原因出现心肌坏死，无法形成具有正常功能的心脏，且此畸胎多伴发广泛的皮下水肿和巨大水囊瘤，为其特征性声像图表现。参考文献1 李胜利胎儿畸形产前超声诊断学北京：人民军医出版社，2 0 0 4：5 0 7 5 1 1 2 周永昌，郭万学超声医学第5 版北京：科学技术文献出版社，2 0 0 6：9 6 8 9 7 0(收稿日期：2 0 0 8-0 5 0 5)万方数据Berry综合征的超声诊断Berry综合征的超声诊断作者：杨亚利，王新房，谢明星，吕清，贺林，卢晓芳，王静，李玲，YANG Ya-li，WANG Xin-fang，XIE Ming-xing，LU Qing，HE Lin，LU Xiao-fang，WANG Jing，LI Ling作者单位：华中科技大学同济医学院附属协和医院超声影像科湖北省分子影像重点实验室,武汉,430022刊名：中华超声影像学杂志英文刊名：CHINESE JOURNAL OF ULTRASONOGRAPHY年，卷(期)：2008，17(11)引用次数：0次 参考文献(9条)参考文献(9条)1.Braunlin E.Peoples WM.Freedom RM Interruption of the aortic arch with aorticopulmonary septaldefect.An anatomic review 19822.Berry TE.Bharati S.Muster AJ Distal aortopulmonary septal defect,aortic origin of the rightpulmonary artery,intact ventricular septum,patent ductus arteriosus and hypoplasia of the aorticisthmus:a newly recognized syndrome 19823.Senzaki H.Asano H.Masutani S Anomalous origin of the left coronary artery from the main pulmonaryartery associated with Berry syndrome 20034.Lee ML Recognition of Berry syndrome in a 4-day-old neonate by echocardiography and transvenousangiocardiography 19995.FONG Nai-chung.KONG Chun-tat.MAK Wai-yau.SHIU Yiu-keung.LEE Shing-yan.CHOW Chun-bong.CHIU Man-chun Early detection of Berry syndrome in a newborn with differential cyanosis期刊论文-中华医学杂志（英文版）2006(17)6.Alva-Espinosa C.Jimenez-Arteaga S.Diaz-Diaz E Diagnosis of Berry syndrome in an infant by two-dimensional and color Doppler echocardiography 19957.刘延玲.李靖.王浩.吕秀章.朱振辉.凌雁.许闻桥 超声心动图在诊断主肺动脉间隔缺损中的应用价值期刊论文-中华心血管病杂志 2003(9)8.Park SY.JOO HC.Youn YN Berry syndrome:two cases of successful surgical repair 20089.Atik E.Cury P.Albuquerque AM Aortic atresia with aortopulmonary window and interrupted aorticarch,simulating common arterial trunk:a case report 1998 相似文献(10条)相似文献(10条)1.期刊论文 孙锟.陈树宝.江海.张玉奇.高玲玲.倪金洪.郝名华.沈蓉.郁怡 婴儿复杂型先天性心脏病的三维超声诊断-中华儿科杂志2001,39(7)目的 初步评价婴儿复杂型先天性心脏病(简称先心病)二维超声心动图信息采集及三维超声诊断新方法 的临床应用价值.方法 复杂型先心病婴儿24例,男11例,女13例;年龄(75)个月.其中肺静脉与心房连接异常5例、房室连接异常5例、心室大血管连接异常9例、混合畸形5例.应用婴儿复杂型先心病三维超声心动图二维超声信息采集方法 及剖视诊断方案进行诊断,并与二维超声心动图诊断结果比较,以心导管造影或手术中诊断为标准进行评价.结果 1/24 例(4%)未能成功进行三维采样.15/23例(65%)能提供主要阳性诊断的详细空间信息,尤其对心室构型判断、心室大血管连接关系及房室间隔缺损分型意义较大;2/23例(9%)纠正了二维超声心动图诊断并经手术或心导管造影证实;6/23例(26%)未能较二维超声心动图提供更多有用信息.结论 新的二维图像采集、重建及剖视诊断方案能基本满足婴儿复杂型先心病的三维诊断要求,比二维超声心动图能提供更丰富直观的空间诊断信息,具有较高的临床应用价值.2.期刊论文 陈若为.游昕.马游.李树春.郭维琼.钱维源 先天性心脏病合并重度肺动脉高压的手术适应证探讨-中华胸心血管外科杂志2006,22(5)目的 利用超声检测心内分流结合血气分析的评判方法探讨先天性心脏病(CHD)合并重度肺动脉高压(PH)的外科治疗手术适应证.方法 23例CHD合并重度PH者,年龄258岁,平均(24.518.2)岁.其中房间隔缺损4例,室间隔缺损17例,动脉导管未闭5例(部分为合并病例),主肺动脉间隔缺损1例.入院测股动脉血氧分压5482 mmHg,平均(72.43.8)mmHg,血氧饱和度0.820.95,平均0.930.01.术前心脏超声检查在缺损处呈双向分流病理改变.以多普勒超声检查左向右分流时间必须70%心动周期,右向左分流必须30%心动周期,同时,扩血管治疗后股动脉SaO20.94作为手术治疗的重要指征.术中测肺、体循环收缩压比值(Pp/Ps)0.751.00,平均0.840.08.房缺、室缺均采用补片修补,个别病例外加房间隔缝成1.0cm右向左单向活瓣;动脉导管未闭在并行循环下切开肺动脉缝闭.手术前、后均应用氧疗、硝普钠、前列腺素E1降低肺动脉压.结果 术后早期因右心衰死亡2例.16例随访856个月,平均(31.314.3)个月,除1例6岁病儿右心进行性扩大外,其余恢复良好.无远期死亡.结论 采用超声对分流定性分析结合血气分析判断手术适应证,可使部分CHD合并重度PH者获得较满意的手术效果.3.期刊论文 许士梅.尹巧绵.吴明昌.佟亚君.付丽.王彦玉 早期新生儿先天性心脏病的筛查和随访-中华围产医学杂志2006,9(4)目的降低先天性心脏病(简称先心病)的发病及减少病死率,探索在基层医院的管理模式.方法2002至2005年对北京市郊区两所妇幼保健院(大兴、门头沟)出生的足月活产儿5640例,在生后7 d内查体筛查先心病,可疑者用彩色多普勒超声心动图进行诊断,出院后定期随访.结果足月活产儿中共检出先心病65例,检出率11.52.65例先心病中非青紫型占76.9%,以室间隔缺损(简称室缺)为主(60.1%),青紫型23.1%,以肺动脉狭窄(9.1%)及法洛四联症(6.2%)为主.随访12例重症先心病,10例家长放弃治疗(其中6例已死亡),仅2例手术治愈.先心病占同期婴儿死因的首位35.3%(6/17).室缺37例随访中缺损自行闭合(自闭)、扩大及无明显变化者约各占1/3.缺损直径5 mm者23例,12例(52%)自闭,缺损5 mm者14例中,自闭1例(7%),8例(57%)缺损继续扩大(x2=9.4,P0.01),其中2例死亡,3例已手术矫治.结论防治先心病应自宫内筛查作起,对重症难治的先心病建议及早终止妊娠,经定期随访不能自闭的病例,选择最佳时期手术矫治,降低病死率.4.期刊论文 朱若燕.桂永浩.李丽蟾.陈瑞玉.孙莉.常才 胎儿心脏锥干畸形产前诊断评价-中华围产医学杂志2006,9(2)目的评价胎儿心脏锥干畸形产前超声心动图诊断准确性.方法运用胎儿超声心动图进行先天性心脏病产前诊断,并与心脏病理诊断或新生儿心脏超声诊断进行比较分析.结果2063例胎儿进行心脏超声检查,产前发现胎儿心脏锥干畸形28例,诊断时平均孕周26.6周(1640周),产前诊断包括大血管转位5例,法洛四联症5例,右室双出口6例,永存动脉干9例,室间隔缺损合并主动脉骑跨可能1例,2例检查发现大血管位置异常但胎儿超声心动图未予明确诊断.24例经胎儿心脏病理检查或新生儿心脏超声检查确诊,4例失访(包括1例TOF/TA?,2例大血管发育异常,1例TGA).比较产前诊断与产后诊断,分析大血管位置关系诊断准确性为75.0%(18/24).结论胎儿超声心动图可正确诊断胎儿心脏锥干畸形,需运用多种超声切面及彩色脉冲多普勒确定大血管位置关系.5.期刊论文 樊庆泊.盖铭英.杨剑秋 胎儿心律失常的临床意义及预后的研究-中华围产医学杂志2003,6(5)目的总结胎儿心律失常原因,进一步探讨其临床意义及对胎儿预后的影响.方法采用回顾性分析方法,对26例胎儿心律失常孕妇的情况、胎儿心律失常的临床表现、诊断方法及长期随诊结果进行总结.结果胎儿心律失常的发生率为0.2%.26例胎儿心律失常中,3例为胎儿心动过速(11.5%),4例为胎儿心动过缓(15.4%),19例为不规则胎儿心律(73.1%);胎儿心律失常平均诊断孕周为35+2周(1541+1周).26例中22例为产前胎心听诊时发现胎儿心律失常;1例为妊娠15周超声检查时发现胎儿心律失常;3例胎心监测发现胎儿心律失常.17例产前进行了胎儿超声心动检查,心脏结构未见异常,其中6例胎儿超声心动检查提示胎儿房性早搏,占35.3%,余未见异常.产后新生儿均存活,随诊24例(92.3%),16例新生儿进行了超声心动检查,其中2例诊断为先天性心脏病,均为房间膈缺损.先天性心脏病新生儿在心律失常胎儿中发生率为7.7%.结论大多数心律失常的胎儿预后是好的,心脏畸形的发生率很低.对于持续性心率慢的胎儿,需注意心脏结构异常的存在;对于心律失常胎儿的处理采用期待疗法,根据产科指征决定终止妊娠的方式.6.期刊论文 赵迎新.张维君.周玉杰.史冬梅.马涵英.刘宇杨 先天性冠状动脉瘘的临床分析-中华胸心血管外科杂志2003,19(5)目的探讨61例先天性冠状动脉瘘(CAF)的临床特点及治疗方法.方法 1984年至2002年,应用超声心动图、升主动脉及选择性冠状动脉造影检查确诊CAF61例,其中男34