甲减性类多肌炎样综合征与特发性炎性肌病合并甲状腺功能减退症鉴别.pdf

生理功能是作为脂蛋白脂酶的必需激活因子 ，但高浓度的 反而抑制脂蛋白脂酶的活性 ；的生理功能目前尚不清楚。从本研究结果可以看出，、与血三酰甘油水平也呈现一定的正相关，在反映血脂水平方面与 、一样都可提供一定的参考。参考文献 ，：，（）：中国成人血脂异常防治指南制订联合委员会 中国成人血脂异常防治指南 中华心血管病杂志，（）：方圻，王钟林，宁田海，等 血脂异常防治建议 中华心血管病杂志，（）：（）（），（）：赵水平 临床血脂学 北京：人民卫生出版社，：胡林壮，李淮玉 动脉粥样硬化脑梗死与载脂蛋白 、超敏 反应蛋白水平的相关性研究 中国临床保健杂志，（）：廖端芳，唐朝克 胆固醇逆向转运基础与临床 北京：科学出版社，：（收稿日期：）论著作者简介：杨国俊，主治医师，：甲减性类多肌炎样综合征与特发性炎性肌病合并甲状腺功能减退症鉴别杨国俊，汪国生，钱龙，李向培，厉小梅（安徽医科大学附属省立医院、安徽省立医院风湿免疫科，合肥 ）摘要 目的探讨甲减性类多肌炎样综合征与多发性肌炎或结缔组织病伴肌病间的异同点，从而减少误诊、漏诊。方法分析 例甲减性类多肌炎样综合征与 例甲状腺功能减退症伴多发性肌炎或结缔组织病伴肌病患者的临床资料以寻找规律并复习相关文献。结果甲减性类多肌炎样综合征与特发性炎性肌病在肌肉方面的表现相似，均有肌痛、肌无力、肌酶升高，但甲状腺功能、自身抗体、肌电图及肌肉病理多有不同，治疗方法迥异。急性炎症指标鉴别价值不大。结论对于肌肉无力和肌酶升高的患者需常规检测甲状腺功能。甲状腺功能及肌肉病理对鉴别甲减性类多肌炎样综合征和特发性炎性肌病所致肌肉病变至关重要。关键词 甲状腺功能减退症；多发性肌炎；诊断，鉴别中图分类号：；文献标识码：，（，），中国临床保健杂志 年 月第 卷第 期 ，；，临床上少数甲状腺功能减退症（简称“甲减”）患者可出现典型的四肢近端肌无力、肌痛和肌酶升高，与多发性肌炎（）相似，称为甲减性类多肌炎样综合征。对于肌肉无力、肌酶升高同时甲状腺功能异常的患者需仔细鉴别其肌肉病变是甲减性类多肌炎样综合征所致还是甲减合并 或结缔组织病伴肌病所致，因为两者的治疗和预后截然不同。为减少临床误诊率，我们选择近 年我科收治的 例甲减性类多肌炎样综合征与 例甲减伴特发性炎性肌病患者的临床资料并结合相关文献进行分析。对象与方法 研究对象安徽省立医院风湿科 年 月至 年 月收治的 例甲减性类多肌炎样综合征（简称甲减组）与 例特发性炎性肌病（其中 例多发性肌炎，例皮肌炎，例结缔组织病伴肌病）合并甲减（简称肌炎组）。例患者甲减均诊断明确，同时伴明显近端肌无力和 或肌痛，肌酶升高。甲减组例中男女，年龄 岁，例已甲状腺素替代治疗，例有甲亢病史，长期服他巴唑。肌炎组例中男女，年龄 岁，例为亚临床甲减，另 例既往诊断为甲减，已甲状腺素替代治疗，其中 例有甲亢手术史。临床表现 所有患者均有四肢近端肌无力，以双下肢明显，表现为行走不稳、上下楼费力、下蹲后起立困难等。甲减组有 例肌无力累及双上肢，表现为抬臂或梳头困难、不能持重物，例伴肌痛。肌炎组出现上肢肌无力、肌痛均为 例。体检甲减组肌力下降 例，肌压痛 例，甲状腺肿大 例，眼睑颜面浮肿 例，双下肢浮肿 例，四肢远端皮肤增厚 例，声音嘶哑 例，体质量增加 例。肌炎组肌力下降 例，肌压痛 例，甲状腺肿大 例，眼睑浮肿 例，双下肢浮肿 例，四肢远端皮肤增厚 例，声音嘶哑为 。其他：甲减组四肢麻木 例，关节痛例。肌炎组四肢麻木 例，关节痛 例，皮疹 例。实验室及辅助检查 甲状腺功能及肌肉活组织检查（肌活检）甲减组促甲状腺激素（）均升高，肌炎组 例升高；甲减组游离三碘甲原氨酸（）及游离甲状腺素（）均明显减低，肌炎组均正常。例患者肌酸磷酸激酶（）及乳酸脱氢酶（）均升高，谷草转氨酶（）两组各有 例升高。甲减组 例行肌电图检查，例示肌源性损害，例示神经源性损害；肌炎组 例行肌电图检查均示肌源性损害。甲减组 例肌活检均未见明显炎性细胞浸润；肌炎组例肌活检均见肌纤维萎缩变性，例坏死，例肌间或血管周围有淋巴细胞浸润。详见表 。其他甲减组 例检测抗甲状腺球蛋白抗体（）及抗甲状腺过氧化物酶抗体（）均阳性，肌炎组 例检测 例阳性。甲减组抗核抗体（）例阳性，肌炎组 例阳性，且肌炎组中结缔组织病伴肌病患者抗 及皮肤狼疮带实验阳性。甲减组 例均存在高脂血症，肌炎组仅 例。两组红细胞沉降率（）增快均 例，反应蛋白（）均正常。治疗与转归所有甲减性类多肌炎样综合征患者均予口服甲状腺素替代治疗，病情均好转。周后甲减症状及肌无力、肌痛开始改善，平均 个月后临床症状完全缓解。肌酶迅速下降，最短 周，平均 个月恢复正常。其中 例 、阳性，升高患者随访 个月 降至正常，证明没有误诊。肌炎组口服甲状腺素替代治疗同时加用大剂量激素，肌痛很快缓解，肌无力约 至 月缓解，肌酶 至 月恢复正常，其中 例曾误诊为甲减性类多肌炎样综合征，经替代治疗 后 上升，加用大剂量激素治疗 个月后 正常。讨论临床上超过 的甲减患者 升高，小部分出现肩胛带、骨盆带肌肌痛、无力、痛性肌痉挛、肌强中国临床保健杂志 年 月第 卷第 期 ，表 肌肉无力患者 例甲状腺功能及肌肉活组织检查病例序号诊断 （）（）（）（）（）（）肌电图肌活检甲减性类多肌炎样综合征 无无甲减性类多肌炎样综合征 神经源性损害部分肌纤维核链变化，未见明显炎性细胞浸润甲减性类多肌炎样综合征 神经源性损害部分肌纤维横纹欠清，肌膜核增生，可见核链变化，未见明显炎性细胞浸润甲减性类多肌炎样综合征 无肌束周边肌纤维萎缩，空泡形成及灶性肌纤维破坏，间质炎细胞浸润不明显甲减性类多肌炎样综合征 无正常甲减性类多肌炎样综合征 肌源性损害无结缔组织病伴肌病、甲减 肌源性损害部分肌纤维变形，可见核链，肌间血管周围灶性淋巴细胞浸润多发性肌炎、甲减 无肌纤维萎缩变性，部分纤维横纹消失，肌纤维间脂肪组织增生，血管增生，扩张充血出血多发性肌炎、亚临床甲减 无肌束轻度萎缩，局灶肌纤维变性，散在少量淋巴细胞，间质脂肪组织增生 皮肌炎、甲减 肌源性损害肌束间个别小血管周围散在少量淋巴细胞浸润，少数肌纤维颗粒状变性坏死注：正常范围 ，直等，此即甲减性肌病 。该病是由于甲状腺素缺乏引起的继发性肌肉代谢障碍。甲减的严重程度、持续时间与肌病的发生相关 。已报道甲减性肌病有 种临床形式 ：类多发性肌炎样综合征、伴肌强直的肥大性肌病、不伴肌强直的肥大性肌病、不伴肌肥大的肌强直及肌萎缩。其中类多发性肌炎样综合征表现为近端肌无力伴不同程度肌痛，肌酶显著升高，临床表现类似 ，要注意鉴别，尤其是与甲减合并特发性炎性肌病的鉴别，以免误诊、漏诊。本文 例患者均符合上述临床表现，需仔细研究临床资料才能做出正确判断。甲减性类多肌炎样综合征肌无力常较轻，主要是耐力减低，肌肉疼痛多在运动后；炎性肌病肌力减退及静止时肌肉压痛多比较明显。上文甲减组 例患者均出现不同程度的近端肌无力，但仅 的患者体检肌力下降。其原因可能是由于只是肌肉耐力减低 。肌酶升高是甲减性类多肌炎样综合征临床特征之一，但甲减患者 升高不一定说明有甲减性肌病。可能因为在甲减低代谢状态下，从细胞内逸出增多及 减少使 清除率下降 。亦无证据表明肌酶水平的高低与肌肉症状呈正相关 。与炎性肌病需大剂量激素甚至免疫抑制剂才能使肌力缓慢恢复，缓慢下降不同，甲减性类多肌炎样综合征对甲状腺素替代治疗敏感，肌病表现可在短期内明显缓解，迅速下降，平均 个月降至正常，且病情不易复发。本文甲减组甲状腺功能明显异常，包括 显中国临床保健杂志 年 月第 卷第 期 ，著升高及 、明显下降；肌炎组则正常或仅 升高。甲减组有 例检测了抗甲状腺抗体，均阳性，例出现 ，肌炎组因合并甲减，故抗甲状腺抗体阳性率与甲减组无明显区别，而 阳性率高（），且出现其他自身抗体，这是因属于结缔组织病的缘故。、等非特异性炎症指标在两组中均基本正常，可见鉴别价值不大。本文例数过少，无法进行统计学分析，但上述结果与文献报道的基本吻合 。肌电图能区分神经源性和肌源性改变，在判断骨骼肌病变的范围和严重性上很有价值。的 （皮肌炎）可有肌电图异常。典型的肌病性损害呈“三联征”：肌肉松弛时出现纤颤电位和正锐波；自发高频放电；肌肉轻微收缩时出现低波幅、短时限、多相运动电位，最大收缩时出现干扰相。而甲减性类多肌炎样综合征的肌电图表现无特异性，肌源性损害的发生概率低。本文甲减组 例行肌电图仅 例示肌源性损害，而肌炎组 例检测均阳性。肌肉病理对于鉴别两类疾病非常重要，尤其是免疫病理。甲减性类多肌炎样综合征肌活检正常或轻微的非特异性改变。典型病理改变为型肌纤维萎缩，此可能是甲减性类多肌炎样综合征和 的主要区别之一。此外可伴有型纤维代偿性肥大、坏死，炎症细胞浸润，严重病例偶见糖原空泡 。本文甲减组患者肌活检率为 ，病理结果未能区分两型肌纤维，均未见炎细胞浸润。炎性肌病典型肌肉病理改变为：肌纤维变性、坏死、再生肌纤维间质、血管周围有炎性细胞浸润肌纤维萎缩以肌束周边最明显 。本文肌炎组例病理均符合上述特征，但遗憾的是未行免疫病理。的免疫病理机制 为 细胞侵入表达 类抗原的肌纤维，有人称之为“复合体”。特征性病理改变为血管和肌束膜周围 细胞和 细胞浸润，肌纤维表面过度表达 类分子。肌束膜下肌纤维萎缩是 的病理特征之一。综上，甲减性类多肌炎样综合征的肌肉表现与 或结缔组织病伴肌病有较多相似之处，部分患者误用大剂量激素或仅使用甲状腺素替代而延误治疗，因此临床上需重视两者的鉴别，特别是对于肌酶高而甲减确诊的患者。鉴别中尤为重要的是前者甲状腺功能不可能正常，肌肉病理没有明显的炎性细胞浸润；后者甲状腺功能不定；前者经甲状腺素替代治疗预后良好，后者需大剂量激素；前者肌电图多为正常或非特异性改变，后者肌电图多呈现典型的肌源性损害；前者病理正常或轻微的非特异性改变，没有明显的炎性细胞浸润，后者突出的特征为淋巴细胞浸润，在免疫病理学上 有特征性的“复合体”损伤的表现。因此在临床上遇到肌无力和肌酶升高的患者，应将甲状腺功能检测作为常规检查项目，且需结合病理等检查以资鉴别。参考文献 戴冽，郑东辉，莫颖倩，等 甲减性多发性肌炎样综合征 例回顾 中华风湿病学杂志，（）：，（）：，（）：，（）：，（）：蒋明，林孝义，等 风湿病学 北京：华夏出版社，：（收稿日期：）中国临床保健杂志 年 月第 卷第 期 ，