急性发热性嗜中性皮病.doc

急性发热性嗜中性皮病概述急性发热性嗜中性皮病是由于中性粒细胞增多，广泛浸润真皮浅、中层引起的皮肤疼痛性隆起性红斑，同时伴有发热及其他器官损害，又名综合征。 该病多急性起病，好发于夏秋季，中年以上女性多见。在发病前周常有流感样上呼吸道感染、支气管炎、扁桃体炎等先驱症状。该病对皮质激素疗效较好，经及时、恰当的治疗，症状一般均可缓解。临床表现1.发热、肌痛及大关节游走性疼痛；2.早期皮疹多为渗出性红斑或丘疹；3.典型皮损是扁平隆起呈多环形、圆或卵圆形的红斑，边缘常见假性水?状颗粒或乳头状突起，个别出现暗红色大?；4.眼结膜充血，口腔粘膜糜烂、溃疡；诊断依据1.急性发病，发病前有上呼吸道感染症状；2.皮疹可为渗出性红斑、丘疹及痛性隆起性红斑；3.血沈增快，且与全身症状有平行关系；外周血的次方，中性粒细胞明显增多；暂时性血尿、蛋白尿；4.结核菌素皮内试验强阳性；5.针刺反应阳性；6.组织病理检查：真皮上中层及血管周呈局源性致密多形核白细胞浸润。治疗原则1. 寻找和去除病因，避免各种诱发因素；2.非特异性抗过敏治疗；3.降低毛细血管通透性和脆性；4.皮质激素及免疫抑制剂治疗；5.对症支援治疗。2. 用药原则1.轻型病例以口服维生素、及中等剂量皮质类固醇激素为主；2.重症病例或伴有其他脏器损害者以静脉予中等至大剂量皮质类固醇激素为主，同时注意支援对症治疗；3.应用皮质类固醇激素治疗效果不佳的可以加用氨苯枫或雷公藤多贰片。辅助检查1.对轻型患者检查专案以检查框限“”为主；2.严重病例或与重症多形红斑、持久性隆起红斑相鉴别者，检查专案可包括检查框限“”、“”和“”。疗效评价1.治愈：皮疹完全消失，无发热与其他不适；2.好转：多数皮疹消退，无发热与其他不适；3.未愈：皮疹无消退或仍有新发皮疹，仍有发热、关节痛、口腔损害。专家提示该病急性发作，多数病例伴有发热，甚至部分病例出现高热，同时可以伴有口腔糜烂、溃疡，或肾脏损害，其症状易与多形红斑混淆，诊断错误或治疗不当是导致病情迁延的主要原因，值得医务工作者注意。急性发热性嗜中性皮病(acutefebrileneutrophilicdermatosis)又称Sweet病或Sweet综合征，以四肢、颈面部突然出现疼痛性红色结节或斑块伴发热为临床特征，组织病理表现为真皮大量中性粒细胞浸润。 病因和发病机制本病与感染有密切关联，多数患者发病前有上呼吸道感染史，部分患者与肿瘤(特别是白血病)有关；近来还发现少数接受粒细胞集落刺激因子治疗的患者发生本病。 患者血管壁有免疫球蛋白和补体沉积，外周血循环免疫复合物水平升高，因此本病发生可能与型变态反应有关，是机体对细菌等抗原产生的一种超敏反应。 临床表现多累及中年女性，夏季好发。好发于四肢和颈面部，躯干皮肤及口腔黏膜亦可累及，可两侧分布，但不对称。皮损初起为红色浸润性斑块或结节，渐扩大增多，颜色变深，隆起成边缘清楚的环状，表面可因呈粗颗粒或乳头状而形似“水疱”，部分患者可确实出现散在的针尖大小或更大的水疱或脓疱，针刺反应也可阳性。有自发性疼痛和触痛。口腔黏膜损害表现为浅糜烂和溃疡。皮损经12个月后可自行消退，但易复发。皮肤外表现主要是发热(以中度热为多)、关节痛、眼结合膜炎及肾损害表现(如蛋白尿、血尿、氮质血症等)，但一般可随皮损消退而改善。 实验室检查外周血白细胞数增多，中性粒细胞比例升高或白细胞总数不增多而仅有中性粒细胞比例升高，血沉加快。部分患者中可检测到抗中性粒细胞胞质抗体。 编辑本段组织病理真皮浅层显著水肿，血管周围有中性粒细胞为主的浸润，可见核破碎；晚期皮损的浸润细胞中掺杂淋巴细胞及组织细胞。 编辑本段诊断和鉴别诊断本病诊断可参考以下标准： 主要标准：很快发生的典型皮损；组织病理特征。 次要标准：感染的前驱症状；伴有发热、关节痛、结膜炎或潜在的恶性肿瘤；白细胞增多；系统性糖皮质激素治疗有效，抗生素治疗无效。 具备以上2条主要标准和2条次要标准时可确诊。 本病应与多形红斑、荨麻疹、结节性红斑和白塞病等进行鉴别