急性播散性脑脊髓炎MRI表现.pdf

急性播散性脑脊髓炎MRI表现窦国胜 薛文俊平顶山市第一人民医院 平顶山市 467000 摘要 目的 描述急性播散性脑脊髓炎的脑部MR I表现及临床特点。探讨MR I对本病的诊断价值。方法 符合临床诊断标准的急性播散性脑脊髓炎患者21例,18例发病前有病毒感染或疫苗接种史。全部病例行头部MR I检查,18例行MR I复查。结果 病变多发,不对称,大脑白质受累21例,16例同时累及丘脑,13例可见“垂直征”,19例异常增强,15例复查见异常信号缩小且数目减少。结论 急性播散性脑脊髓炎均有脑部MR I改变且颇具特征性。结合病史及单相病程可作出早期诊断,MR I随诊是评价疗效的重要手段,MR I显示丘脑受累可作为鉴别本病与多发性硬化的主要依据。关键词 脑脊髓炎 急性播散性 磁共振成像 脑疾病 中图分类号:R814142 文献标识码:B 文章编号:167223422(2006)0620015203Cli nical and Brain MRI Study of Acute D issem inatedEncephalomyelitisDOU Guosheng,XUE W enjunThe First Peoples Hospital of Pingdingshan City,Pingdingshan467000,ChinaABSTRACTObjectiveTo describe the MR I findings of the brain in acute disseminated en2cephalomyelitis(ADEM)and its clinical features and to evaluate the usefulness ofMR I imaging in di2agnosingADEM and assessing the therapy.M ethods21 cases of clinically proven ADEM were retro2spectively reviewed.18 patients had a history of viral infection or vaccination prior to the onset ofADEM.MR I scanning of the brain was perfor med in all cases in acute stage and follow-up MR I ima2gingwas achieved in 18 cases.ResultsMultiple and asymmetrical lesionswere revealed in the whitematter(21 cases),thalami(16 cases).The pattern of perpendicular distribution against the lateralventricleswas detected in 13 cases.Contrast enhancement was observed in 19 cases.Follow-up MR Iimaging showed that the abnor mal signals decreased in both size and number in 15 cases.ConclusionAbnormal signals are in all the patientswith ADEM and they have some characteristics bywhich ear2ly diagnosis could be made if combined with the history and monophasic clinical setting.Follow-upMR I imaging plays an i mportant role in further confirming the diagnosis and in evaluating the therapyaswell.Thalamic involvement as shown byMR I imaging proved useful in distinguishing between ADEMand multiple sclerosis.KEYWORDSEncephalomyelitis;Acute disseminated;Magnetic resonance imaging:Braindiseases 急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated en2cephalomyelitis,ADEM),是一种较少见的中枢神经系统脱髓鞘疾病,多数在发病前12周有病毒感染或疫苗接种史,临床表现多样且无特征性。笔者收集了符合ADEM诊断标准的患者21例,对其临床表现及脑部MR I表现作一回顾性分析。1 资料与方法111 病例选择 符合ADEM诊断标准患者21例,男18例,女3例,年龄546岁,平均21岁。112 临床表现 4例发病前1周患腮腺炎,3例2周前感染单纯疱疹病毒,3例注射狂犬疫苗2d后发病,4例注射流感疫苗2周后发病,1例注射白百51Journal ofMedical ForumVol.27No.6March 2006破5d后发病,4例发病前5d被毒虫咬伤,2例无明显诱因。均为急性起病。主要症状体征包括发热21例,意识模糊18例,肢体无力17例,语言不清10例,头疼6例,脑膜刺激征13例,精神异常5例,眼震6例,视乳头水肿8例,上升性麻痹7例,大小便失禁8例。CSF-MNC增高13例,CSF-IgG增高7例,寡克隆带阳性3例。EEG广泛中度异常16例。113MR I检查和治疗 全部病例均作MR I常规扫描及增强扫描;18例治疗2周 1年后复查。治疗应用血浆置换、静脉注射丙种球蛋白(I V IG)及糖皮质激素治疗。2 结果首次MR I所见病变累及半卵圆中央及侧室旁白质21例(双侧16例,单侧5例),16例同时累及丘脑,并累及胼胝体2例,中脑,延髓,小脑白质各3例。病变特点为多发不对称分布点,片状,其中13例大脑白质见“垂直征”。T1W I均为低信号,T2W I为高信号,合并出血见T2短信号,病变中心更长T1更长T2信号,为液化。注射Gd-DTPA后,19例环状或点片状增强,2例无强化。无脑萎缩。其中3例有双侧脑室扩大,脑沟、脑池及脑裂变窄。复查见15例异常信号缩小且数目减少。经治疗18周明显好转,2例死亡,随诊2年无复发。3 讨论311 临床特点 ADEM也称免疫相关性脑脊髓炎,感染后脑脊髓炎,疫苗接种后脑脊髓炎,是中枢神经较少见的自体免疫性疾病。多数在以下三种情况下发生:感染后(多见于病毒感染:麻疹,水痘,风疹,腮腺炎等)。疫苗接种后:常见狂犬疫苗,其次为牛痘,百日咳,流感疫苗等。少数可无明确诱因,称特发或自发性。本组15例有病毒感染或疫苗接种史,符合本病特点。4例于毒虫咬伤后起病,可能为异种蛋白诱发自体免疫反应致病。2例无明显诱因。多数病例为儿童,青少年,急性发病,散发。以往国内各地诊断为散脑者,多属本病。临床表现多样:脑和脊髓广泛损害,如意识模糊、精神异常、发热惊厥、共济失调等,脑膜受累有头疼、恶心、呕吐、脑膜刺激征等,脊髓受累严重者可有截瘫、上升性麻痹、膀胱及肠麻痹等。意识障碍为ADEM的典型特征,可为行为异常、瞻望、木僵甚或昏迷。另外还有视野缺损等视神经症状。ADEM脑脊液无特异性,通常可有白细胞轻度增高,蛋白含量正常或轻度升高,可出寡克隆带等。EEG呈广泛中度以上异常,可见、波,棘波和棘慢综合波等。312 病理 ADEM病理改变为脑、脊髓及静脉周围白质散在的脱髓鞘病灶,血管周围炎性细胞袖套状浸润、水肿甚或出血,轴突受累较轻。这与脑提取物或髓鞘碱性蛋白(MBP)+弗氏佐剂注入实验动物所制成的实验性变态反应性脑脊髓炎(EAE)相似。又由于病变区无病毒检出的证据,因而认为本病是自体免疫损伤所致脱髓鞘疾患而非病毒性脑炎1。313MR I表现 由于ADEM脑部病变为脱髓鞘,因而主要累及脑白质。其MR I表现具特征性:白质内不对称性多发、片状、点状病灶,可表现为“垂直征”,与多发性硬化(Mutiple Sclerosis,MS)相似。病变可同时累及脑干,基底节区或皮质。T1W I低信号,T2W I高信号,病灶中心可出现坏死,偶有小出血,急性期有灶周水肿及明显的病灶增强。由于ADEM为单相病程(monophase),因而治疗后复查应无新病灶出现,亦无异常强化2。本组MR I所见符合上述特征,但有3例显示脑室扩大,此非ADEM特征,可能为先天或既往原因遗留的情况。314 诊断及鉴别诊断 以前主要依据感染或接种疫苗后急性起病的脑实质弥漫性损害,脑膜及脊髓受累症状,CSF-MNC增高,EEG改变等。MR I表现具有特异性,使诊断更加明确。ADEM主要应与MS鉴别。临床表现方面,ADEM多有诱因,MS常无明确诱因:ADEM单相病程,而MS为多相病程,常反复发病;ADEM CSF-MNC增多出现率低,而于MS出现率高且多(50%)。MR I表现方面,ADEM的脑灰质核团相对更多受累,而MS很少见;其中ADEM较为特征地累及丘脑,呈双侧不对称分布,而MS极少累及丘脑。本组21例中有16例累及丘脑,与文献报道一致1,3,因而认为脑灰质特别是丘脑是否受累可为鉴别ADEM和MS的主要根据。由于ADEM单相病程特点,故于急性期病灶通常均有增强,而恢复期无增强。而MS新旧病灶同时存在,故表现为新病灶增强而老病灶不增强。当然也有文献报道ADEM少数增强不一致4,认为系ADEM多发病灶存在严重程度的差异,导致血脑屏障破坏程度不一或有其他原有陈旧病灶所致。315 治疗 由于ADEM为免疫相关性疾病,故治疗应用血浆置换、静脉注射丙种球蛋白(I V IG)及糖皮质激素,(转18页)61 医药论坛杂志 2006年3月 第27卷 第6期 视力虽有提高,但达不到有效标准2。115 统计学处理 数据统计分析采用 2检验,=0105。2 结果211 治疗1、2、3个月弱视眼视力变化 1个月视力提高17眼,视力平均提高(11411102)行;2个月视力提高30眼,视力平均提高(11851121)行;3个月视力提高42眼,视力平均提高42眼,视力平均提高(21321133)行。212治 疗6个 月 疗 效 观 察 显 效24眼(3614%);有 效30眼(4515%);无 效12眼(1812%),总有效率达8118%。213 弱视程度与疗效的关系 两者关系见表1。轻、中度弱视疗效比较差异无统计学意义,2=010007,P0.05,轻、中度弱视疗效高于重度,2=3154,2=5185,P0.05。表1 弱视程度与疗效关系弱视程度n显效有效无效总有效率重度92254414%中度45152468617%轻度127419117%合计662430128118%214 弱视类型与疗效的关系 两者关系见表2。屈光不正性弱视疗效高于其它类型,2=5163,2=9139,P0.05。表2 弱视类型与疗效关系弱视类型眼数显效有效无效总有效率屈光不正性弱视46202339315%屈光参差性弱视102446010%斜视性弱视102355010%3 讨论弱视是儿童常见病,强调早期发现早期治疗,学龄前疗效是相当满意的。但由于种种原因,我国基层单位及广大农村,弱视患者初次就诊年龄较大,往往已超过视觉发育的敏感期(13岁),导致对大龄儿童及成人弱视的疗效不满意。许多大龄儿童及成人因视力提高困难而轻易放弃治疗。弱激光治疗仪发射的激光为半导体激光,波长为635nm。激光干涉、衍射产生散斑,作用于眼睛的低照度激光散斑能使视觉神经信号的传递能力增强。由于其穿透力强而不依赖于眼内屈光间质的透明度,所以散斑适用于各种不同情况用来提高视觉功能。因激光的强穿透作用和累积作用以及生物学效应,使他优于普通红光。本组总结了1435岁42例弱视患者应用弱激光治疗的疗效,其中屈光不正性弱视有效率高达9315%,优于左旋多巴疗效3。屈光参差性弱视有效率为6010%,斜视性弱视有效率为5010%,屈光不正性弱视疗效高于其它类型,P0.05轻、中度弱视疗效与重度相比差异有统计学意义,P0.05。治疗36个月显效24眼,有效30眼,无效12眼,有效率达8118%,应用治疗仪过程中无不良反应,弱激光治疗大龄儿童及成人弱视安全有效。参考文献1 刘玉华,牛兰俊.斜视与弱视.北京:华夏出版社,1999:552 中华眼科学会全国儿童斜视防治学组 1弱视的定义分类及疗效评价标准 1中国斜视与小儿眼科杂志,1996,4(3):973 左宏宇.左旋多巴治疗大龄儿童及成人弱视32例.中国实用眼科杂志,2004,22(12):122006203206收稿(接16页)死亡率为5%30%5。本组死亡率为9152%。由于ADEM之MR I改变较早且阳性率高,并具一定特征性,因而及早行MR I检查并结合临床资料有利于本病的早期诊断,以便早期正确治疗,改善预后,且可将MR I复查作为评价疗效的重要手段。参考文献1Baum PA,Barkovich J,Koch TK,et al.Deep gray matterinvolvement in childrenwith acute disseminated encephalo2myelitis.AJNR,1994,15(9):1275212832 马林,于生元,蔡幼铨,等 1急性播散性脑脊髓炎的脑部MR I表现 1中华放射学杂志,2000,34(8):5173Kesselring J,Miller DH,Robb SA,et al.Acute dissemina2ted encephalomyelitis:MR I findings and the distinctionfrom multiple sclerosis.Brain,1999,113(2):29123024Caldemeyer KS,Haris T M,Smith RR,et al.Gadolinum en2hancement in acute disseminated encephalomyelitis.J Co2mutAssist Tomogr,1991,15(5):67326755 王维治.神经病学.5版.北京:人民卫生出版社,2004:19621972006203206收稿81 医药论坛杂志 2006年3月 第27卷 第6期