多发性骨髓瘤的影像学表现.pptx

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,#,多发性骨髓瘤,(Multiple Myeloma),重庆市第五人民医院 黄兴涛,1,尊敬的,Bence Jones,医生:试管内为一种比重非常高的尿标本.煮沸后会变得有些不透明,加入硝酸时会起泡,带点红色,并变得相当清亮,冷却后又变成您现在所见到的粘稠样子,加热可使它再次液化.它究竟含有什么物质?,Thomas Watson 1845,年11月1日 星期六,5060,90100,5060,室温,2,2024/11/22 周五,3,2024/11/22 周五,概念,定义：,多发性骨髓瘤是,浆细胞异常增生,的恶性肿瘤。骨髓内有浆细胞（或称骨髓瘤细胞）的克隆性增殖，引起溶骨性骨骼破坏，血清出现单克隆免疫球蛋白，正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿内出现本周蛋白，最后导致贫血和肾功能损害。,4,2024/11/22 周五,概念,多发性骨髓瘤,浆细胞（骨髓细胞）,骨骼破坏,血清出现,克隆的免疫球,蛋白,正常免疫球蛋白,本周蛋白尿 贫血 肾衰,5,2024/11/22 周五,浆细胞的发育过程,淋巴系定向祖细胞,IgM,IgM,IgD,原,B cell,前,B cell,未成熟,B cell,幼稚,B cell,长命浆细胞,(记忆,B,细胞),成熟,B cell,抗原刺激,淋巴结,滤泡中心,浆母细胞,骨髓,血液,浆细胞,再次抗原刺激,归巢至骨髓,PC,6,2024/11/22 周五,凋亡,(细胞程序化死亡),电离辐射、遗传因素、病毒感染、化学物质,癌基因、抑癌基因突变,骨髓微环境、细胞因子、粘附因子的刺激,正常浆细胞,骨髓瘤细胞,异常克隆,M,蛋白,行使正常功能,骨髓瘤细胞的发生,7,2024/11/22 周五,多发性骨髓瘤,8,2024/11/22 周五,9,2024/11/22 周五,病因和发病机制,病因尚不明确。有学者认为,人类,8,型疱疹病毒,参与了骨髓瘤的发生,.,目前认为骨髓瘤细胞起源于记忆细胞或幼浆细胞。,进展性骨髓瘤患者骨髓中,IL-6,异常升高,认为,IL-6,是骨髓瘤细胞的生长因子,促进了骨髓瘤细胞的增生,抑制骨髓瘤细胞的凋亡,.,10,2024/11/22 周五,发病情况,MM,在全部肿瘤中占,1%,、占血液学肿瘤的,10%,。,中、日等国发病率低有报告为,0.6/10,万，欧美为,2-9/10,万老年及男性高发。,在美国，,MM,已超过白血病成为仅次于淋巴瘤的第二位,血液系统,高发肿瘤。,诊断时的中位年龄为,60,岁，,40,岁以下发病很罕见。,男女之比约为,3,：,2,。,11,2024/11/22 周五,病理生理和临床表现,骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏所引起的临床表现,骨骼疼痛和破坏,髓外浸润,贫血表现,血浆蛋白异常引起的临床表现,感染,肾功能损害,高粘滞综合征,出血倾向,淀粉样变性和雷诺现象,12,2024/11/22 周五,病理生理和临床表现（一）,骨骼疼痛和破坏,髓外浸润,贫血表现,骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现,13,2024/11/22 周五,病理生理和临床表现（一）,骨骼疼痛和破坏：,骨质疏松、溶骨性破坏和骨折,骨痛为早期主要症状,主要病变在扁骨，而成人不再造血的四肢长骨较少受侵犯。胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。,少数病例仅有单个骨骼损害，称为孤立性骨髓瘤。,骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现,14,2024/11/22 周五,病理生理和临床表现（一）,骨骼破坏：,骨痛,：开始一过性、轻微、短暂而局限。咳嗽负重时加重，疼痛部位与病灶部位吻合，骨折时可呈放射性束带感。,骨折：,可自发的发生也可活动后诱发。,骨折压迫神经可能发生对称性的神经炎，截瘫，脊髓神经根病，肌萎缩和感觉障碍。,骨破坏好发部位,：头颅椎体肋骨骨盆肢体,骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现,15,2024/11/22 周五,16,2024/11/22 周五,17,2024/11/22 周五,18,2024/11/22 周五,19,2024/11/22 周五,20,2024/11/22 周五,21,2024/11/22 周五,22,2024/11/22 周五,病理生理和临床表现（一）,髓外浸润：,肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。肝大者约占,40%,，半数有脾大。,髓外骨髓瘤,:,孤立性病变仅见于软组织者，如口腔及呼吸道等。,神经浸润。,可发展为浆细胞白血病。,POEMS,综合征,:,多发性神经病变（,P,）、器官肿大（,O,）、内分泌病（,E,）、单株免疫球蛋白血症（,M,）和皮肤改变（,S,）,骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现,23,2024/11/22 周五,病理生理和临床表现（一）,髓外浸润：,骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现,24,2024/11/22 周五,病理生理和临床表现（一）,贫血表现：,除因大量骨髓瘤细胞排挤正常造血组织外，还与肾功能不全、慢性病性贫血和营养因素等有关。,骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现,25,2024/11/22 周五,感染：易发生细菌性肺炎和尿路感染，甚至败血症。也可有病毒感染。,肾功能损害。,高粘滞综合征：临床出现头晕、眼花、手足麻木、心绞痛和慢性心功能不全等。,出血倾向：原因是,M,蛋白致血管壁和血小板功能异常，凝血功能障碍，还有血小板减少等。,淀粉样变性和雷诺现象。,病理生理和临床表现（,二,）,M,蛋白引起的临床表现,26,2024/11/22 周五,病理生理和临床表现（,二,）,M,蛋白引起的临床表现,27,2024/11/22 周五,1,、,感染,(Infection),体液免疫缺陷,细胞免疫下降,最多见的是肺炎，其次为尿路感染。,病原菌：,G,-,、,G,+,菌，真菌多见。如阴沟杆菌、肺炎克雷白菌、大肠艾稀菌、铜绿假单胞菌、表皮葡萄球菌、白色念球菌等。,M,蛋白引起的临床表现,28,2024/11/22 周五,2,、肾功能损害,发病机制：,游离轻链沉积病,高钙血症,尿酸过多,感染,肿瘤侵润,表现蛋白尿、管型尿、急性肾功能衰竭,M,蛋白引起的临床表现,29,2024/11/22 周五,高钙血症,(Hypercalcemia),典型的症状,恶心、呕吐、厌食,多尿、脱水,神志模糊，甚至昏迷,M,蛋白引起的临床表现,30,2024/11/22 周五,31,2024/11/22 周五,3,、高粘滞综合征,(Hyperviscosity Syndrome),视网膜：视网膜静脉呈袋状，可渗血和出血。,中枢神经系统：头昏、眼花、视力障碍、手足麻木，严重可影响大脑功能而昏迷。,心血管系统,肾功能不全,M,蛋白引起的临床表现,32,2024/11/22 周五,4,、,出血倾向,血小板减少,血小板功能降低,血液粘滞性增高,表现:鼻出血和皮肤紫癜,内脏出血,M,蛋白引起的临床表现,33,2024/11/22 周五,血 象,正细胞、正色素型贫血,红细胞缗钱状排列,血沉增快,M,蛋白引起的临床表现,34,2024/11/22 周五,多发性骨髓瘤的临床表现,单克隆蛋白,骨髓浸润,细胞因子释放,骨质破坏,无功能性免疫球蛋白 免疫缺陷,感染,骨痛,贫血,高钙血症,肾功能衰竭,高粘血症,淀粉样变性,神经系统症状,35,2024/11/22 周五,分泌型骨髓瘤：,IgG,、,IgA,、,IgD,、,IgE,、,IgM,、轻链。,根据,M,蛋白的类别分型及比例：,IgG,型骨髓瘤(50%60%),IgA,型骨髓瘤(20%25%),轻链型骨髓瘤(,、,）,(20%),IgD,型骨髓瘤(1.5%),IgE,型骨髓瘤(0.5%),IgM,型骨髓瘤(0.1%),非分泌型骨髓瘤：不分泌型、不产生型、约占有,1%,。,冒烟型骨髓瘤：（,Smodering MM,）“,M”,蛋白,30g/L.Bm,中浆细胞,10%,，无贫血、肾功能正常、血钙正常、骨病变无临床表现。尿中可有少许“,M”,蛋白，,Ig,常减少，,Bm,可有成堆浆细胞，但浆细胞标记指数低，可发展成,MM,。,多发性骨髓瘤的,分型,36,2024/11/22 周五,孤立性骨髓瘤,少数骨髓瘤仅有单个骨骼损害，称为孤立性骨髓瘤。,髓外骨髓瘤,孤立性骨髓瘤可见于软组织，如口腔及呼吸道等，称之为髓外骨髓瘤。,不分泌型骨髓瘤,极少数患者血清或尿中不能分离出,M,蛋白（约,1%,），称之为不分泌型骨髓瘤。,多发性骨髓瘤的,特殊类型,37,2024/11/22 周五,多发性骨髓瘤,影像学表现,X,线表现：,1,、正常：约,10%,临床确诊病例，,X,线表现为正常。,2,、骨质疏松：好发部位的局部骨质疏松。,3,、多发性骨质破坏：穿凿状、蜂窝状、鼠咬状、皂泡状、蛋壳样。,4,、骨质硬化：很少见，治疗后较多出现,5,、软组织改变：病变周围可出现，胸膜下可出现，不跨越椎间隙。,38,2024/11/22 周五,39,2024/11/22 周五,男,71,岁 大量蛋白尿、低蛋白血症、贫血、血象改变。全身骨骼无疼痛、压痛。,40,2024/11/22 周五,男,61,岁,41,2024/11/22 周五,患者男，,60,岁，贫血、头疼、纳差、无力。,42,2024/11/22 周五,43,2024/11/22 周五,44,2024/11/22 周五,患者女,40,岁,半年前感胸背部疼痛,.4,月前胸腰椎片示胸,10,左侧椎弓根有骨质破坏,.,胸,10,椎体后部似有塌陷,.,45,2024/11/22 周五,46,2024/11/22 周五,患者女,40,岁,半年前感胸背部疼痛,.4,月前胸腰椎片示胸,10,左侧椎弓根有骨质破坏,.,胸,10,椎体后部似有塌陷,.,47,2024/11/22 周五,患者，男，,82,岁，脑梗瘫痪,4,年，现右膝肿痛，,这个不是骨髓瘤！,48,2024/11/22 周五,多发性骨髓瘤,影像学表现,CT,表现：,基本与,X,线相似。,MRI,表现：,长,T1,长,T2,信号改变,49,2024/11/22 周五,50,2024/11/22 周五,51,2024/11/22 周五,52,2024/11/22 周五,53,2024/11/22 周五,54,2024/11/22 周五,55,2024/11/22 周五,多发性骨髓瘤诊断依据,骨髓中浆细胞,15%,，或者组织活检有浆细胞的证据,血清中有大量异常,M,蛋白或尿中本周蛋白,1g/24h,，,无其他原因的溶骨损害或广泛的骨质疏松。,诊断,IgM,型时一定要具备上述三项；仅有、两项者属不分泌型；仅有、两项者须除外反应性浆细胞增多及意义未明单克隆免疫球蛋白血症（,MGUS,）。,56,2024/11/22 周五,1,、反映性浆细胞增多症：由慢性炎症、伤寒、系统性红斑狼疮、肝硬化、转移癌等引起。浆细胞一般不超过,15%,且无形态异常。,2,、巨球蛋白血症：本病系骨髓中淋巴样浆细胞大量克隆性增生所致，蛋白为,IgM,，无骨质破坏。,3,、意义未明的单克隆免疫球蛋白血症：除有蛋白外并无临床表现，即无骨骼病变，骨髓中浆细胞增多也不明显,4,、反应性单克隆免疫球蛋白增多症,5,、骨病变需与转移癌、老年性骨质疏松、肾小管酸中毒及甲状旁腺功能亢进症鉴别。,多发性骨髓瘤鉴别诊断,57,2024/11/22 周五,诊断,1,、首先依靠临床及检验，一定要有临床证据（浆细胞,15%,，骨髓穿刺，尿蛋白等）。,2,、年龄：老年人为主，年轻人基本不考虑。,3,、部位：有红骨髓的地方。老年人四肢骨关节病灶基本不考虑。,4,、骨髓瘤是一种血液系统疾病，影像医生在此认识上应该到位。,多发性骨髓瘤影像与鉴别诊断,58,2024/11/22 周五,鉴别诊断：,1,、转移：转移可以有肺、四肢骨关节的病变，骨髓瘤很少或基本没有，怀疑骨髓瘤进行临床检验检查。,2,、老年骨质疏松：骨髓,MRI,信号改变不明显，结节状改变不明显，临床检验可排除。,3,、骨巨细胞瘤：膨胀性改变，肢端较多。骨髓瘤不膨胀或较轻。,4,、其他病变，不能鉴别时，做检验。,多发性骨髓瘤影像与鉴别诊断,59,2024/11/22 周五,预 后,自然病程：,3-6,个月,MP,方案：,3,年左右,骨髓移植：移植物抗宿主反应,60,2024/11/22 周五,