延髓血管母细胞瘤的手术治疗.pdf

史堡匡堂盘查2 1 1 1 生!旦!旦筮!鲞筮箜翅堕型丛鲤b i 塑：!P!坐!望!：垫!：!：塑：盟!：箜延髓血管母细胞瘤的手术治疗严勇陈菊祥卢亦成胡国汉孙克华丁学华骆纯吴小军张磊徐涛林靖【摘要】目的探讨延髓血管母细胞瘤(H B)临床特点和诊治策略，提高手术治愈率，减少并发症和死亡率。方法回顾性分析2 0 0 2 至2 0 1 2 年上海长征医院神经外科手术治疗的1 2 例延髓血管母细胞瘤的I 艋床表现、影像学特征、诊治经过和手术效果。结果主要症状为头痛、躯体麻木和肢体肌力下降。磁共振发现病变均为单发。位于延髓近脑桥1 例，延髓中部7 例，延颈交界4 例；位于软膜下9 例，髓内3 例；3 例有囊性变。5 例行数字剪影血管造影(D S A)，供血动脉主要为小脑后下动脉和小脑前下动脉分支，1 例行术前栓塞。完整切除1 1 例，1 例仅行电灼。术后症状改善8 例，加重2 例，死亡2 例。随访3 个月1 0 年，M c C o r m i c k 神经功能I 一级，1 例术后7 年复发。结论位于延髓中下段髓内、囊性H B 和中小型延髓背侧H B 手术安全性较高，术后神经功能可获改善，手术应作为一线治疗选择。延桥交界和位于延髓背侧的大型H B(I 3a m)手术风险大，术后可能出现呼吸衰竭、神经源性肺水肿和脑积水等，手术须慎重。【关键词】血管母细胞瘤；脑干肿瘤；显微外科手术；栓塞S u r g i c a lt r e a t m e n to fh e m a n g i o b l a s t o m ai nm e d u l l ao b l o n g a t a：ar e p o r to f1 2c a s e sY A Ny o 昭，C H E NJ u-x i a n g，L UY i c h e n g，H UG u o h a n，S U NI C e h u a，D I N GX u e-h u a，L U OC h u n，彤UX i a o-j u n，Z H A N GL e i，X UT a o，L I N 如强S h a n g h a iN e u r o s u r g i c a lI n s t i t u t e；D e p a r t m e n to fN e u r o s u r g e r y，C h a n g z h e n gH o s p i t a l，S e c o n dM i l i t a r yM e d i c a lU n i v e n i t y，S h a n g h a i2 0 0 0 0 3，C h i n aC o r r e s p o n d i n ga u t h o r：L UK c h e n g。E m a i l：l y c 3 0 5 1 2 6 c o n【A b s t r a c t】O b j e c t i v eT oe x p l o r et h ec l i n i c a lc h a r a c t e r i s t i c s，d i a g n o s t i cs t r a t e g i e sa n ds u r g i c a lt e c h n i q u e so fh e m a n g i o b l a s t o m a(H B)i nm e d u l l ao b l o n g a t a M e t h o d sT h ec l i n i c a la n dr a d i o l o g i c a lc h a r a c t e r i s t i c s，t h e r a p e u t i cp r o c e s s e sa n do u t c o m e so f1 2H Bc a s e st r e a t e da to u rd e p a r t m e n tf r o m2 0 0 2t o2 0 1 2w e r es t u d i e db yr e t r o s p e c t i v ea n a l y s i s R e s u l t sH e a d a c h e，s o m a t i cn u m b n e s sa n dl i m bm u s c l ew e a k n e s sw e r et h em a j o rs y m p t o m so fo b l o n g a t aH B M a g n e t i cr e s o n a n c ei m a g i n gb e f o r es u r g e r yr e v e a l e dat o t a lo f1 2s i n g l et u m o r s A m o n gt h e s et u m o r s，u p p e r(n=1)，m i d d l e(拜=7)a n dl o w e r(玮=4)p a r t so fm e d u l l ao b l o n g a t aw e r ei n v o l v e d T h el o c a t i o n sw e r es u r f a c e(n=9)a n di n t r a m e d u l l a r y(n=3)T h i n et t u n o r sh a dc y s t D i g i t a ls u b t r a c t i o na n g i o g r a p h y(D S A)W a sp e r f o r m e do n5c a s e sa n di tr e v e a l e dt h a tt h em a i nb l o o ds u p p l ya r t e r i e so ft u m o r sw e r eb r a n c h e so fp o s t e r i o ri n f e r i o rc e r e b e l l a ra r t e r y(P I C A)a n da n t e r i o ri n f e r i o rc e r e b e l l a ra r t e r y(A I C A)O n ec a s eu n d e r w e n tp r e s u r g i c a le m b o l i s md u r i n ga n g i o g r a p h y E l e v e nt u m o r sw e r et o t a l l yr e s e c t e da n d1w a sf u l g u r i z e d S y m p t o m si m p r o v e d(n=8)a n dw o r s e n e d(r t=2)A n dt w op a t i e n t sd i e d A l ls u r v i v o r sw e r ef o l l o w e du pf o r3m o n t h st o1 0y e a r sa n dh a daM c C o r m i c kf u n c t i o n a lg r a d i n go fI I I O n ec a s er e l a p s e d7y e a rl a t e r C o n c l u s i o nF o rC y s t i cH B s m a l lo rm e d i u ms i z e ds u b s t a n t i a lH Bi nm i d d l ea n dl o w e rp a r to fo b l o n g a t a，s u r g i c a lr e m o v a li so f t e ns a f ea n ds y m p t o m sm a yb el e s s e n e d。I tc a l lb eu s e da saf i r s t-l i n et r e a t m e n t F o rl a r g e(I 3a m)s u b s t a n t i a lH Bo rH Bi nu p p e rp a r to fo b l o n g a t a，s e r i o u sp o s t o p e r a t i v ec o m p l i c a t i o n ss u c ha sr e s p i r a t o r yf a i l u r e，n e u r o g e n i cp u l m o n a r ye d e m ao ra c u t eo b s t r u c t i v eh y d r o c e p h a l u sm a yo c c u r,T h u ss u r g i c a lr e s e c t i o ns h o u l db ep r u d e n t l yc o n s i d e r e da n dp o s s i b l ec o n s e q u e n c e st h o r o u g h l yd i s c u s s e dw i t ht h ep a t i e n t s【K e yw o r d s】H e m a n g i o b l a s t o m a；B r a i ns t e mn e o p l a s m s；M i c r o s u r g e r y；E m b o l i s m血管母细胞瘤(H B)是一种血运丰富、全切除可以治愈的良性血管瘤。脑干H B 由于临近重要的神D O I：1 0 3 7 6 0 c m a j i s s n 0 3 7 6-2 4 9 1 2 0 1 3 3 5 0 0 9作者单位：2 0 0 0 0 3 上海，第二军医大学附属长征医院神经外科上海市神经外科研究所通信作者：卢亦成，E m a i l：1 y c 3 0 5 1 2 6 C O I l l2 7 9 9 临床研究经结构，且病变极易出血，多需整块切除，给外科手术带来很大挑战。现将上海长征医院2 0 0 2 至2 0 1 2年收治的1 2 例延髓H B 的临床资料分析总结如下。对象与方法1 一般资料：1 2 例延髓H B 患者中男8 例，女万方数据虫堡匡堂苤查!生!旦!旦筮!鲞筮!塑盟!丛鲴垦地塑：!P!坚虫竺!：!：Y!：塑：盟!：箜4 例；年龄2 3 6 6 岁，平均5 1 6 岁。1 例有家族史。病程1 周至3 6 个月，平均7 6 个月。临床表现主要为颅内压增高(头痛和视乳头水肿)、躯体感觉异常和肢体运动障碍，本组无吞咽困难、饮水呛咳等球麻弊表现，无其他颅神经功能障碍。术前M c C o r m i c k神经功能分级I 级4 例，级7 例，级1 例。所有病例均行磁共振增强检查，5 例行数字减影血管造影(D S A)，2 例行M R A 检查。病变均为单发，肿瘤最大径2 6c m，平均3 4c m。位于延髓近脑桥1 例，延髓中部7 例，延颈交界4 例；位于软膜下9 例，髓内3 例；居中线8 例，偏一侧4 例。实质性9 例，有囊性变3 例。5 例合并脊髓空洞(图1)。病变主要为双侧或单f 则s J,脑后下动脉(P I C A)供血，部分同时有小脑前下动脉(A I C A)供血。2 治疗方法：1 例行术前栓塞，使用G L O B A 胶栓塞，栓塞后感轻微头昏、眩晕，其余无明显不适，观察2d 后手术。所有病例均行手术治疗。手术均采取后正中人路，根据病变部位，选择合适的手术路径。通常通过解剖小脑延髓裂显露肿瘤，位于延髓上部的肿瘤如果解剖小脑延髓裂尚不能充分显露时可以通过切开部分小脑下蚓部以增加显露。根据血管造影和术中判断先处理供血动脉，最后处理引流静脉。手术采取整块切除的手术策略，严格沿病变周围边界分离，注意保护正常延髓神经组织。结果1 治疗结果：1 1 例肿瘤获完整摘除，术后病理结果均证实为血管母细胞瘤(典型病例见图2)。1 例巨大实质性血管母细胞瘤，未能切除，采用双极电凝烧灼以缩小体积。术后症状改善8 例，其中6 例术前有肌力下降和肢体麻木症状，1 例术前有头痛，术后症状缓解；2 例术前症状不明显，术后与术前相似。症状加重2 例，均为术后出现梗阻性脑积水，均放置脑室外引流，出现肺部感染，行气管切开，1 例脑积水自行缓解，1 例行脑室腹腔分流术，经积极处理病情均逐步稳定，拔除气管插管后顺利出院。2 例死亡患者，1 例术后出现咳痰困难，后并发神经源性肺水肿死亡；另1 例为巨大实质性血管母，未能摘除肿瘤，仅行电凝烧灼，术后出现呼吸功能衰竭死亡。2 随访结果：除死亡病例外，1 0 例均获随访，时间3 个月至1 0 年。M c C o r m i c k 神经功能分级I 级8 例，级2 例。术后均定期复查磁共振。1 例于术后7 年原位复发，该病例初次手术时发现肿瘤质地坚韧，与周围神经组织粘连较重，但获肿瘤全切，术后曾出现梗阻性脑积水，经积极处理后顺利出院，生活能够自理；复发后外院曾再次接受手术治疗，但术后由于并发症死亡。其余病例随访期间未见复发。讨论1 疾病特点：H B 是由血管内皮细胞发生的真性肿瘤，可持续性生长，血供十分丰富，但罕有自发出血。部分H B 与y o nH i p p i e L i n d a u(v H L)病有关，后者为一种常染色体显性遗传疾病，除中枢神经系统单发或多发血管母细胞瘤外，还可伴有视网膜囊腺瘤、嗜铬细胞瘤、肾透明细胞癌、胰岛细胞肿瘤等。多发于小脑半球，发生于脑干的H B 相对少见。本组1 2 例延髓H B 患者肿瘤均为单发，仅1 例有家族史。肿瘤有丰富血管床和明确包膜，肉眼下呈樱桃红色、橘红色或暗红色。病理上H B 由多簇扩张的毛细血管团组成，因此血供十分丰富，术中极易出血。2 诊断及鉴别诊断：在磁共振上可以发现，延髓H B 多呈实质性，周围有时可见水肿，增强肿瘤实质部分呈边界清楚的明显均匀强化，有时在肿瘤附近可以看到引流静脉流空影。部分延髓H B 呈囊实性，肿瘤实质部分表现为明显强化，且边界清楚，囊性部分呈水样信号，囊壁无强化是其特点，据此可与囊性星形细胞瘤鉴别。肿瘤位于延髓髓内者，在肿瘤上下极可合并脊髓空洞。位于延髓背侧软膜下的H B 常可合并脑积水。本组1 2 例H B，实性9 例、囊实性3 例，2 例出现脊髓空洞，3 例伴有脑积水，患者术前均获正确诊断。D S A、C T 血管成像(C T A)和M R A 对明确肿瘤供血动脉和引流静脉有意义，可发现脑干H B 多由小脑后下动脉和(或)小脑前下动脉供血，常可见粗大的引流静脉。实质性H B 尚需与海绵状血管畸形鉴别，H B 在D S A 中可见肿瘤染色剂浓染，而海绵状血管畸形造影呈阴性，且在磁共振他信号中可见周边一圈特征性的低信号影，可资鉴别。髓内H B 与增强较明显的室管膜瘤有时鉴别较困难，一般H B 在磁共上的强化较后者明显，如可观察到明显的供血动脉和引流静脉，则诊断可基本明确。3 H B 的手术治疗：手术切除仍是目前治疗脑干H B 最可靠和有效的方法-3 引。分析本组1 2 例临床病例的治疗结果，肿瘤的部位和大小是影响手术疗效的重要因素。对于延髓表面的H B，根据部位可适当解剖双侧或单侧的小脑延髓裂，以获得良好万方数据生堡匡堂苤鲞!Q!生!旦!旦笠!鲞筮!翅堕坐丛盟坠坠：盟堡里!笪!：垫!i：y!：塑：堕!：堑2 8 0 1 图1 延髓H B 患者的磁共振表现。1 A 矢状位增强磁共振：延髓背侧H B，直径约3 5c m，明显强化，伴三脑室扩大。1B 同一病例增强磁共振轴位像，肿瘤位于延髓背侧和小脑扁桃体之间，略偏左侧。l c 同一病例术后，磁共振1 2 轴位，可见肿瘤被完整摘除，脑干结构完整。1 D 矢状位增强磁共振：延颈交界髓内H B，上下端可见脊髓空洞。l E 矢状位增强磁共振：延髓下段背侧囊实性H B，瘤结节明显强化，囊壁无强化。1 F 同一病例术后复查，磁共振T 1 矢状位，瘤结节被完整摘除，囊腔缩小图21 例延髓下段髓内H B 患者诊治经过。2 A 术前矢状位增强磁共振：H B 位于延髓下段髓内，长径约4c m，明显强化，肿瘤下极见脊髓空洞。2 B 术前D S A 造影：肿瘤持续、均匀浓染，边界清楚。2 c 3 D D S A：肿瘤中形成明显的染色丛，可见主要由小脑前下动脉和后下动脉的分支供血。2 D 术中所见，箭头所示为瘤体，血供丰富呈鲜红色。边界清楚。2 E 术中所见，肿瘤被完整摘除。2 F 术后3 个月复查磁共振T 1 矢状位，示肿瘤全切，脊髓空洞消失显露。无论肿瘤是否有囊变，首先要辨明供血动脉和引流静脉。动脉壁较厚，管径细，鲜红色；静脉壁薄，管径粗，暗红色，多数情况下容易辨明。有时静脉也可呈鲜红色，与动脉辨别困难，这时可用双极电凝镊或临时动脉瘤夹夹闭准备处理的血管数十秒钟，观察肿瘤的变化，当确定肿瘤体积无明显膨胀后再予电凝切断。有囊性变的肿瘤可先放出囊液，然后寻找供血动脉一一切断，严格沿肿瘤与脑组织界面细心分离，多数肿瘤显微镜下可见与脑组织之间有一层很薄的胶样化组织，是分离的界面，微小的血管可以电凝切断，但粗大的回流静脉一定要留到最后处理。本组9 例属此类型，其中6 例属于直径3c m 的大型实质性H B。需要引起重视的是，在6 例大型或巨大型的延髓背侧实质性H B 中，有3 例发万方数据史堡医堂盘查!生!旦!旦筮墅鲞筮箜塑盟型堕塑些i 塑：璺!P!尘竺!：!Q!：!尘：!：翼些!生了呼吸功能障碍、咳嗽反射减弱、肺部感染和脑积水等严重的并发症，其中2 例死亡。分析原因可能与下述因素有关：(1)正常灌注压突破(N P P B)：当血流丰富的肿瘤完整切除后，原先的血流量会分流至周边正常供血区，导致周边血管压力骤增，出现手术野的明显渗血，止血困难，并产生周围组织功能的障碍。王忠诚等 o 曾报道1 2 例位于延髓和延桥背侧 3a m 的H B，有6 例术后出现N P P B，表现为咳嗽反射迟钝，痰量显著增加，呼吸变浅变慢和消化道出血或穿孔；(2)电凝热传导损伤：本组1 例因肿瘤巨大，肿瘤基底部无法显露而仅行肿瘤表面电灼，此患者术后的呼吸衰竭可能与术中较长时间的电凝导致热损伤有关；(3)脑干供血动脉损伤：不排除参与脑干供血的小脑后下动脉或小脑前下动脉分支损伤的可能。延髓髓内的H B，如果位于中线，应严格沿后正中沟切开，延颈段肿瘤合并有脊髓空洞时可先显露有空洞端的肿瘤，然后逐渐沿肿瘤周边分离，遇有回流静脉可暂时保留，待肿瘤周围动脉处理后再最后电凝切断。非中线部位的延髓髓内H B 应结合肿瘤部位和周围重要结构，尤其是神经核与肿瘤的关系确定手术人路。本组3 例髓内H B 均位于中线部位，1 例位于延桥交界，2 例位于延颈交界，均通过解剖小脑延髓裂显露肿瘤。2 例位于延颈交界处的髓内肿瘤均获完整摘除，术后患者症状显著改善。1 例位于延髓上部(延桥交界)的肿瘤术后出现梗阻性脑积水，经脑室外引流积极处理，脑积水逐渐缓解，治愈出院。4 关于术前D S A 检查和栓塞：D S A 本身对H B、海绵状血管畸形和A V M 具有鉴别诊断意义，对与H B 来说可进一步明确其血供和回流静脉的部位，是指导手术方案的重要依据，但并非所有肿瘤都能显示清楚；是否对H B 进行术前栓塞取决于病变的大小和血供，我们采用术前栓塞的主要指针是：血供丰富的实质性肿瘤，在造影片上能见到较粗的供血动脉。栓塞过程中应确保导管头端进入肿瘤，如采用胶栓塞，应严防胶的反流。总之位于延髓中下段髓内的囊性血管母和中小型延髓背侧H B 手术安全性较高，术后神经功能可获改善，手术可以作为一线的治疗选择。延桥交界和位于延髓背侧的大型H B(3c m)手术风险大，术后可能出现呼吸障碍、咳嗽反射减弱、神经源性肺水肿、脑积水和胃出血等并发症，手术需要慎重。对风险很高的大型H B，也可以先行放疗，有文献报道部分肿瘤放疗后可以缩小，再行手术一剖；其次是术前栓塞，减少肿瘤血供后可明显提高手术的安全性，但栓塞本身也存在风险，须特别注意防止重要脑干分支血管的阻塞一o；对于脑干症状不明显者，随访或姑息性手术(如脑积水分流手术)也可作为一种治疗选择j。放射治疗作为H B 的终极治疗的疗效尚存在争议，对治疗中小型实质性H B 有较好的中短期控制作用，但长期疗效尚不明确，对直径3c m 的大型H B 及囊性H B 效果欠佳。不良反应主要为放射性脑水肿，部分肿瘤放射治疗后出现脑积水或原有囊变扩大，需要外科处理，须谨慎把握。参考文献 1 A m m e r m a nJ M，L o n s e rR R，D a m b r o s i aJ，e ta 1 L o n g t e r mn a t u r a lh i s t o r yo fh e m a n g i o b l a s t o m a si np a t i e n t sw i t hv o nH i p p e l-L i n d a ud i s e a s e：i m p l i c a t i o n sf o rt r e a t m e n t JN e u r o s u r g，2 0 0 6，1 0 5：2 4 8-2 5 5 2 R y a n gY M，O e r t e lM F，T h r o nA，e ta 1 R a r ei n t r a m e d u l l a r yh e m o r r h a g eo fab r a i n s t e mh e m a n g i o b l a s t o m a Z e n t r M b lN e u r o c h i r，2 0 0 7，6 8：2 9-3 3 3 Z h o uL F，D uG，M a oY，e ta 1 D i a g n o s i sa n ds u r g i c a lt r e a t m e n to fb r a i n s t e mh e m a n g i o b l a s t o m a s S u r gN e u r o l，2 0 0 5，6 3：3 0 7 3 1 5 4 X uQ W，X uR，D uZ Y，e ta 1 S u r g i c a lt r e a t m e n tf o rh e m a n g i o b l a s t o m a si nt h em e d u l l ao b l o n g a t a A c t aN e u r o c h i r，2 0 1 0，1 5 2：1 3 3 1 1 3 3 5 5 王忠诚，张俊廷延髓血管母细胞瘤4 7 例报告中华神经外科杂志，1 9 9 9，1 5：2 6 3-2 6 8 6 W e i lR J，L o n s e rR R，D e V r o o mH L，e ta 1 S u r g i c a lm a n a g e m e n to fb r a i n s t e mh e m a n g i o b l a s t o m a si np a t i e n t sw i t hy o nH i p p e l L i n d a ud i s e a s e JN e u r o s u r g，2 0 0 3，9 8：9 5 1 0 5 7 N a k a m u r aN，S e k i n oH，T a g u c h iY，e ta 1 S u c c e s s f u lt o t a le x t i r p a t i o no fh e m a n g i o b l a s t o m ao r i g i n a t i n gi nt h em e d u H ao b l o n g a t a S u r gN e u r o l，1 9 8 5，2 4：8 7-9 4 8 H e l l eT L，C o n l e yF K，B r i t tR H E f f e c to fr a d i a t i o nt h e r a p yo nh e m a n g i o b l a s t o m a：ac a s er e p o r ta n dr e v i e wo ft h el i t e r a t u r e N e u r o s u r g e r y，1 9 8 0，6：8 2-8 6 9 H o r v a t h yD B，H a u c kE F，O g i l v yC S，e ta 1 C o m p l e t ep r e o p e r a t i v ee m b o l i z a t i o no fh e m a n g i o b l a s t o m av e s s e l sw i t hO n y x1 8 JC l i nN e u r o s c i，2 0 1 1，1 8：4 0 1-4 0 3 1 0 王恩敏，王滨江，张南，等伽玛刀治疗颅内血管母细胞瘤的疗效及肿瘤复发因素分析中华医学杂志，2 0 0 4，8 4：8 1 3-8 1 7(收稿日期：2 0 1 3-0 3 1 9)(本文编辑：刘小梅)万方数据