1、?罕少见病解析?输血相关性急性肺损伤误诊为心源性肺水肿 1 例分析并文献复习余跃天,刘春艳,倪菊平上海市瑞金医院集团闵行区中心医院 ICU,上海 201100作者简介:余跃天(1978?),男,上海人,住院医师。研究方向:重症医学、呼吸系统监护。通讯作者:刘春艳,E?mail:doctorlcy 摘要:目的?探讨输血相关性急性肺损伤(T RALI)的临床表现、误诊及漏诊原因。方法?报道 1 例典型 TRALI 病例,并复习相关文献。结果?此例患者误诊后治疗效果不佳,经明确诊断后症状缓解,预后改善。结论?TRAIL病死率高,危害性大,且容易误诊漏诊,临床应提高对其的防范意识。主题词:肺/损伤;肺
2、疾病/病因学/诊断;输血/副作用;误诊;水肿,心源性/诊断中图分类号:R563?文献标识码:A?文章编号:1009?6647(2011)25?6056?03Transfusion related acute lung injury misdiagnosed as cardiogenicpulmonary edema:a case report and literature reviewYU Yue?tian,LIU Chun?yan,NI Ju?pingDep artment of ICU,Minhang Central H osp ital of Shanghai Ruij in H osp
3、ital Group,Shanghai 201100,ChinaAbstract:Objective?To analyze the clinical features,treatment prognosis and diagnostic errors of transfusion relatedacute lung injury(T RALI).Methods?A typical case with TRALI was reported by its clinical presentation and treat?ment.We also reviewed the related litera
4、tures.Results?Our primary diagnosis was established as cardiogenic pulmo?nary edema,but the symptoms were not relieved when given the relative treatment.After we corrected the diagnosisas TRALI and gave the patient adrenal cortical hormone,the symptoms were soon relieved.Conclusions?TRALI iseasily m
5、isdiagnosed,due to the relatively high rates of mortality in TRALI,more attentions should be paid.MeSH:Lung/injuries;Lung Diseases/etiology/diagnosis;Diagnostic Errors;Edema,Cardiac/diagnosis?输血相关性急性肺损伤(transfusion?related a?cute lung injury,T RALI)是非心源性水肿,在美国据输血相关死亡的第一位 1。诊断依赖于排除其他诊断,如感染或心源性肺水肿。TRA
6、LI 可以导致呼吸衰竭,常常需要进行气管插管和 ICU 治疗,且预后较差。我科于 2010?11 收治 1例 T RALI 患者,病程中曾误诊为心源性肺水肿。为提高对本病认识,做到明确诊断,改善预后,现回顾临床资料,并复习近年文献,报道如下。1?病历摘要男,24 岁。2010?11?01 由于1 d 内呕血 500 ml,解黑便 2 000 g 入我院抢救室。患者既往体健,无慢性疾病史及手术输血史。查血常规示 RBC 3.76?1012/L,Hb 84 g/L,呕吐物隐血(+),予以止血、扩容治疗,效果不佳,且急诊胃镜止血不成功。后复查血常规提 示:RBC 1.6?1012/L,Hb 40 g
7、/L,HCT12.6%。急诊行剖腹探查,见十二指肠球部溃疡,基底部活动性出血,行毕 II 式吻合,术中患者 Hb 降至 20g/L,予以输血少浆血 9 U(1 800 ml),血浆1 200 ml,同时输注平衡液 2 000 ml,聚明胶肽1 000 ml,术中患者尿量 3 500 ml,术后转入 ICU。入 ICU 后继续予以患者呼吸机辅助通气,氧合指数 320 mm Hg,胸片,心电图无殊,患者呼吸平稳。术后 4 h 患者出现发热,腋温37.8?,伴有气急,且症状逐渐加重,氧饱和度下降至 80%,将呼吸机氧浓度调整为 100%,查血气分析提示 PO256 mm Hg,复查胸片两肺广泛渗出。
8、最初考虑术中补液过多,容量负荷大,引起心源性肺水肿,予以米力农强心,速尿利尿,效果不明显,复查血气分析PO234 mm Hg,患者心率一度下降,曾予以心肺复苏。复苏后测得中心静脉压力 10 cm H2O,肺动脉楔压 16 cm H2O,患者血压低,无循环高负荷依据,故考虑心源性肺水肿为误诊,明确诊断为输血相关性急性肺损伤,予以患者甲强龙 120 mg 静脉推注,同时调整呼吸机参数为 SIMV 模式,呼气末正压(PEEP)10cm H2O,潮气量 330 ml,呼吸频率18次/min,保证患?6056?中国误诊学杂志 2011 年 9 月第11 卷第 25 期?Chin J Misdiagn,S
9、ep 2011 Vol 11 No.25者平台压(PPlat)15 cm H2O 左右,配合利尿剂,患者症状渐缓解,术后 10 h Po2回升至 85 mm Hg。术后第 1 天再次予以患者甲强龙 80 mg 静脉推注,于术后第 3 天复查胸片,两肺渗出已经基本吸收,拔除气管插管。2010?11?11 好转出院。2?讨?论2.1?概述?输血后出现的肺损伤最先报道于上世纪50 年代,起初只将其认为是输血引起的罕见并发症,直到 1985 年 Popovsky 等在 Transfusion 上报道了有关输血引起肺损伤后,才将此类输血并发症定义为TRALI,其本质为非心源性肺水肿,临床较为罕见。据美国
10、 FDA 统计,约 1/5 000 的输血患者、1/2 000 的血浆成分输注患者、1/7 900 的新鲜冰冻血浆输注患者、1/432 的 血小 板输 注 患者 将 发 生 TRALI 1。TRALI 一般发生于输血后的 6 h 内,多数发生于输血结束后 1 2 h。TRALI 可发生于所有含血浆的血液输注,包括血浆、全血、少浆血、血小板和新鲜冰冻血浆。临床上首先出现呼吸困难、低氧血症、咳嗽和发热。超过 70%的患者由于气道分泌物过多和低氧血症需要行气管插管,其已成为输血导致死亡的主要原因之一 2。2.2?病因与发病机制?TRALI 的确切发病机制目前尚未完全明了。综合回顾目前的文献及各学者的
11、研究结果,主要有两种假说被大家广泛接受。其一为 Cur?tis 3学者提出的?抗体介导假说?,他认为 T RALI 是由于输注了含有人类白细胞抗原或粒细胞特异性抗体的异体血而激活肺部抗原抗体反应所引起的。另一种假说是 Looney 等 4,5提出的?二次打击学说?。第 1次打击(如败血症、外科手术)使内皮细胞激活,释放细胞因子和粘连素,细胞因子吸引中性粒细胞黏附于内皮组织;第 2 次打击(输注含有抗体或者生物活性脂质的库存血)导致中性粒细胞释放氧自由基和蛋白酶。这两种假说共同的结果是内皮损伤、毛细血管通透性增加,中性粒细胞渗出。2.3?诊断与鉴别?2003 年加拿大联席会议对于TRALI 进行
12、重新定义,并确定了诊断标准为如下四点 6:(1)新发生的急性肺损伤(ALI):包括疾病急性发作,伴有缺氧(PaO2/FiO2 300 mm Hg或吸室内空气时氧饱和度 90%,或具有其他缺氧的临床症状或体征),胸部 X 线正位检查显示双肺渗出改变,不存在左心房高压的临床证据;(2)输血期间或输血后 6 h 发生;(3)输血前不存在 ALI;(4)无其他 ALI 危险因素。临床上典型的 T RALI 临床症状除具有 ALI 的症状如呼吸窘迫外,还可伴有发热,血压下降等。目前 T RALI 的诊断仍依赖于排除其他诊断,需要与循环高负荷、急性输血反应及细菌感染相鉴别。TRALI 和输血相关性循环高负
13、荷(transfusion associ?ated circulatory overload,TACO)都是严重的输血并发症,其临床变现和放射学特征均相似,因此要确诊TRALI,首先必须排除 T ACO。TRALI 定义指出肺动脉楔压不能超过 18 mm Hg,而 T ACO 患者常常肺动脉楔压增高。但某些 T RALI 病例由于毛细血管通透性增加引起肺水肿,继而增加肺动脉压,使其不符合TRALI 的统一定义。而目前的研究证明标志物(如脑钠肽和氨基末端脑钠肽)对于 T ACO(或心源性肺水肿)和 TRALI 的 诊断 价值也 有限。这 更使 鉴别TRAIL 和 TAC0 成为这一领域的挑战 7
14、。此例患者术前由于消化道出血,容量严重不足,术中输血及补液共 6 000 ml,但尿量尚可,为 3 500 ml。输血后 4 h 开始出现典型 ALI 症状,最初考虑 TA?CO,经强心利尿,治疗效果欠佳。后经 CVP、PAWP等指标,并结合病史进行排他性诊断,确诊为 T RALI。2.4?治疗与预后?T RALI 的主要治疗措施是呼吸、循环支持治疗,可以参照对于肺通透性水肿患者的处理。几乎所有患者都需要加强氧供,72%患者需要机械通气,运用小潮气量、低平台压结合呼气末正压的肺保护策略渴望取得良好的疗效。单独使用利尿治疗效果欠佳,肾上腺皮质激素可以改善治疗效果 8。经国外学者多项研究表明,T
15、RALI 的病死率为5%10%,与传统意义上的 ALI 的预后有一定差异,后者为 40%60%。大多数的 T RALI 患者在给予支持治疗后 48 96 h 内恢复。与许多发展成不可逆肺损伤的 T RALI 患者相比。TRALI 患者的肺功能在没有明显结构性破坏如纤维化的情况下通常可以恢复 1。目前经国内外学者的努力,T RALI 的研究取得了较大的的成就,但是仍存在几个方面的问题。一是长期以来 TRALI 的诊断标准不尽统一,加上对 T RALI的认识不足,故可能有较多的误诊或漏诊。二是TRALI 可由输注的任何血液制品引起,预防工作带来了很大的难度,目前经回顾文献,明确针对预防措施的相关研
16、究尚未得出明确结果。相信随着研究的不断深入,有关 TRALI 的发病机制及有效预防措施等一系列问题将会进一步解决。参考文献 1?T oy P,Popovsky M A,Abraham E,et al.T ransfusion?related a?cute lung injury:definition and review J.Crit Care Med,2005,33(7):721?726.2?Rajan GR.Severe transfusion?related acute lung injury in the in?6057?中国误诊学杂志 2011 年 9 月第 11 卷第25 期?Ch
17、in J Misdiagn,Sep 2011 Vol 11 No.25tensive care unit secondary to transfusion of fresh frozen plasma J.Anaesth Intensive Care,2005,33(3):400?402.3?Curtis BR,McFarland JG.M echanisms of transfusion?related lunginjury(T RALI):anti?leukocyte antibodies J.Crit Care Med,2006,34(10):118?123.4?L ooney M R,
18、Gropper MA,Matthay MA.T ransfusion?related lunginjury:a review J.Chest,2004,126(1):249?258.5?L ooney MR,Su X,Van Ziffle JA,et al.Neutrophils and theirFC gamma receptors are essential in a mouse model of transfusion?related lung injury J.J Clin Invest,2006,116(2):1615?1623.6?Silliman CC,Boahkov LK,Me
19、hdizadehkashi Z,et al.T ransfusion?related acute lung injury:epidemiology and a prospective analysisof etiologic factors J.Blood,2003,101(7):454?462.7?Christie JD,Shah CV,Kawut SM,et al.Plasma levels of recep?tor for advanced glycation end products,blood transfusion,andrisk of primary g raft dysfunc
20、tion J.Am J Respir Crit Care Med2009,180(4):1010?1015.8?Netzer G,Shah CV,Iwashyna TJ,et al.Association of RBCtransfusion with mortality in patients with acute lung injury J.Chest,2007,132(11):1116?1123.收稿日期:2011?04?15?责任编辑:许纬洲?误诊与教训分析?妊娠合并真性红细胞增多症误诊 1 例分析赵文北京市房山区中医医院妇产科 102400主题词:妊娠并发症;红细胞增多症,真性/诊断;
21、误诊中图分类号:R555.104?文献标识码:B?文章编号:1009?6647(2011)25?6058?01?对妊娠合并真性红细胞增多症误诊 1 例分析如下。1?病历摘要女,28 岁。主因妊娠 36 周,乏力半个月,头晕眼花视物不清 3 d 入院。患者近 3 d 自觉头晕眼花视物不清,未服药物治疗,增加休息及营养,症状加重,出现头痛、恶心、双下肢水肿及胀痛,于我院就诊。测 BP 150/100 mm Hg,以子痫前期收入收院。近半个月,患者自觉周身乏力,体重增加 2 kg。既往体健。查体:T 36.5?,BP 165/110 mm Hg,HR 90 次/min,律齐,未闻及明显病理性杂音,双
22、肺呼吸音清晰,踝部及双下肢水肿,皮肤紧绷发亮,有触痛。产科检查:宫高 30 cm,腹围 98 cm,左枕前,胎心 154 次/min。辅助检查:血常规 Hb 16.2 g/L,WBC15.5?109/L,PLT 450?109/L,尿 10 项+镜 检:尿蛋 白(+)。B 超,头位妊娠,双顶径 8.8 cm,羊水指数 14,胎心150 次/min,胎盘未见明显钙化点。入院后静脉滴注硫酸镁及低分子右旋糖酐解痉扩容治疗,口服硝苯地平以降压,口服螺内酯、氢氯 噻 嗪以 利 尿,经 上 述治 疗 后血 压 降至 125/80mm Hg,双下肢水肿减轻,但患者症状加重,头痛剧烈、眩晕、恶心加重,不能单纯
23、以子痫前期解释,请内科专家会诊。再次复查 Hb 16.4 g/L,疑似妊娠合并红细胞增多症,为确诊行骨髓穿刺术,结果为骨髓增生明显活跃,粒红之比为 2.3?1;粒系增生,幼红细胞多见,以中晚期细胞为主,成熟红细胞无异常;全片巨核 75 个,血小板成堆出现;中性粒细胞碱磷酶阳性率为94%。符合真性红细胞增多症。故妊娠合并真性红细胞增多症诊断成立。为母儿安全行剖宫产术,术中取出一活女婴约2 800 g,轻度窒息,转入儿科观察治疗。术中子宫收缩乏力,出血约 400 ml,孕妇口中及子宫中各放置一枚卡孕栓增加子宫收缩,仍出血较多,静脉小壶入立止血 2 支,出血逐渐停止,术中出血约 600 ml。术后产
24、妇转入内科治疗。2?讨?论子痫前期及子痫是妊娠期所特有的疾病,约 10%的发病率。临床表现为:妊娠 20 周后出现高血压、水肿、蛋白尿及头痛、头晕等自觉症状。真性红细胞增多症是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病,主要表现为血红蛋白异常增高,可高达 170 240 g/L1-3。具体表现为:(1)血管与神经系统病变:因血液粘稠度增加,导致全身各脏器血流缓慢和组织缺氧,早期可出现头晕、头痛、耳鸣、眼花、视物不清等症状。(2)约半数患者患有高血压,高血压导致肾损害而出现蛋白尿。(3)血栓形成:当血流显著缓慢,尤其伴血小板增多时,可有血栓形成。血栓形成常见于四肢、肠系膜、脑及冠状血管,出现在四
25、肢时常出现下肢水肿。(4)出血倾向,有时可导致手术出血不止。(5)皮肤瘙痒及消化性溃疡等。以上前 3 条出现在妊娠期与子痫前期的症状及体征极为吻合,易造成误诊。在治疗过程中我们忽视了妊娠期极其重要实验室指标-血红蛋白。妊娠期由于胎儿生长发育及妊娠血容量的增加,孕妇对铁摄取及吸收不足,极易发生缺铁性贫血,该孕妇 Hb16.2 g/L,经扩容后仍高达 16.4 g/L,明显高于孕妇的一般水平,虽然未达到真性红细胞增多症的诊断标准 170 240 g/L,去除妊娠因素的影响,应该符合诊断标准。妊娠合并真性红细胞增多症较罕见,属高危妊娠范围,如不及时治疗可导致胎死宫内,危及母儿安全,明确诊断尤为重要。
26、该例提醒我们妇产科工作者要加强内外科理论学习,在头脑中不要有程式化东西存在,从细微入手,减少误诊的发生。参考文献 1?李晓芸,李军,付昱.真性红细胞增多症诊断中需注意的问题 J.中国误诊学杂志,2008,8(4):859.2?陈雅静,曹慧,李娜.真性红细胞增多症误诊 12 例分析 J.中国误诊学杂志,2008,8(4):872.3?陈其文,田丹杏,周永明.真性红细胞增多症 1 例分析 J.中国误诊学杂志,2010,10(27):6779.收稿日期:2011?02?20?责任编辑:郭怀勇?6058?中国误诊学杂志 2011 年 9 月第11 卷第 25 期?Chin J Misdiagn,Sep 2011 Vol 11 No.25