鞍区Rathke囊肿MRI诊断.pdf

作者单位:361003?福建,厦门市第一医院放射 科(魏文苹);361004?福建,厦门市中山医院放射科(林建忠、杨天和)作者简介:魏文苹(1970-),女,福建古田人,主治医师,主要从事中枢神经系统影像诊断工作。?中枢神经影像学?鞍区 Rathke 囊肿 MRI 诊断魏文苹,林建忠,杨天和【摘要】?目的:探讨鞍区 Rathke 囊肿的 MRI 表现,以提高对该病的认识。方法:回顾性分析 11例经手术病理证实的鞍区 Rathke 囊肿 MRI 表现。结果:囊肿位于鞍内 4例,鞍内向鞍上延伸 6 例,完全位于鞍上 1 例,多呈圆形、卵圆形或哑铃形,边界清楚,囊壁菲薄。T1WI、T2WI 示囊液均为高信号 2 例;T1WI 上呈高信号、T2WI 上呈低信号 2 例;其余 7 例,T1WI 呈等信号 2 例,呈低信号 5 例,T2WI 均为高信号。囊内可见漂浮结节影 5 例,囊壁见线样增强 1 例。结论:典型鞍区 Rathke 囊肿 MRI 表现有一定特征性,结合临床表现,术前正确诊断是可能,但不典型病例需与鞍区垂体腺瘤、颅咽管瘤相鉴别。【关键词】?中枢神经系统囊肿;磁共振成像;拉特克颊裂囊肿【中图分类号】R445.2?【文献标识码】A?【文章编号】1000-0313(2006)06-0553-04MRI Diagnosis of Rathke?s Cleft Cysts?WEI Wen-ping,LIN Jian-zhong,YANG T ian-he.Department of Radiology,the FirstHospital of Xiamen,Fujian 361003,P.R.China【Abstract】?Objective:To summarize MR features of Rathke?s cleft cysts so as to improve our knowledge about thisentity.Methods:MRI of 11 cases of Rathke?s cleft cysts proved by surgery and pathology were analyzed retrospectively.Results:Four cysts were entirely intrasellar,6 were intrasellar with suprasellar extensions,and 1 was suprasellar.The cystswere round,oval or dumbbell in shape,the outline of cysts was sharp and the wall of cysts was very thin.T he cyst fluidshowed hyperintense on T1WI and T2WI in 2 cases,hyperintense on T1WI and hypointense on T2WI in 2 cases;in the rest7 cases,isointensity in 2 cases and hypointensity in 5 cases were showed on T1WI and hyperintensity on T2WI.Intracysticnodules were found in 5 cases,linear contrast enhancement on cystic wall was seen in 1 case.Conclusion:Rathke?s cleft cystspossess some features on MR and preoperative accurate diagnosis may be obtained by integrating M RI findings and clinicaldata,but atypical cases should be differentiated from pituitary adenoma and craniopharyngioma.【Key words】?Central nervous system cysts;Magnetic resonance imaging;Rathke cleft cysts?1943 年 Frazier 和 Alpers 首次报告1 例有症状的拉特克颊裂囊肿(Rathke 囊肿),并首次提出将其起源归结于 Rathke 囊以来 1,逐渐引起了神经放射学医师的注意。本文通过回顾性分析 11 例 Rathke 囊肿的MRI 表现,旨在提高对该病的认识。材料与方法搜集厦门中山医院(7 例)和厦门市第一医院(4例)自 1995 年 2 月到 2005 年 1 月经手术病理证实鞍区 Rathke 囊肿患者的 MRI 资料总共 11 例,男 4 例,女 7 例,年龄 31 68 岁,平均 43 岁。临床症状:头痛6例,伴有恶心、呕吐 2 例;垂体功能障碍 5 例,泌乳 3例;性欲下降伴多尿 2 例;视力障碍或视野缺损 3 例;同时出现多种症状 3 例。所有病例术前均经 MRI 检查。采用 Siemens Im-pact 超导 1.0 T 及安科公司生产的 ASM-0.15 T 永磁型磁共振成像仪,头部线圈,常规 SE 序列成像,矢状面扫描层面平行于大脑纵裂池,范围包括两侧海绵窦;冠状面扫描层面垂直于蝶鞍平面,范围由眶尖至斜坡;轴面扫描平行于蝶鞍平面,范围由蝶窦至顶叶。冠状面、轴面 T1WI、T2WI 及矢状面 T1WI,视野 200 mm?220 mm。矩阵 192?256 256?256,层厚 3 5 mm,增强扫描 7 例,采用顺磁性对比剂钆喷酸葡胺(Gd-DT PA)按 0.1 mmol/kg 剂量给药,静脉给药后常规行冠状面及矢状面 T1WI。结?果1.囊肿部位、大小及形态11 例鞍区 Rathke 囊肿中,完全位于鞍内 4 例,鞍内向鞍上延伸 6 例,完全位于鞍上 1 例;囊肿直径 827 mm;外形呈圆形或卵圆形 9 例,呈哑铃形(或葫芦形)2 例,与周围组织结构分界清楚。囊壁菲薄 10 例,囊壁稍厚 1 例。2.囊内容物信号与脑白质信号相比,囊液在 T1WI、T2WI 均呈高信号 2 例;T1WI 上呈高信号,T2WI 上呈低信号 2 例;553放射学实践 2006 年 6 月第21 卷第 6 期?Radiol Practice,Jun 2006,Vol 21,No.6其余 7 例,囊液在 T1WI 等信号 2 例,呈低信号 5 例,T2WI 上均呈高信号。囊内见漂浮结节 5 例(图 13),在 T1WI 于囊肿底部见略高于囊液信号的不均匀沉淀物 1 例(图 4);囊壁线样强化 1 例(图 5),所有囊内结节及囊底部不均匀沉积物未见强化。?3.手术所见及病理结果手术发现囊腔内液体为清亮黄色液体 5 例;黏液样 2 例,色浓而粘稠 4 例,其中取出后立即凝固 2 例;囊内见黄色或白色蜡样结节 7 例,2 例蜡样结节较小MRI 检查均未能发现,病理显示囊壁大部分由纤毛柱状上皮或单层立方上皮组成,含有杯状细胞 7 例。囊壁强化 1 例,病理显示囊壁混有假复层鳞状上皮细胞,同时混有淋巴细胞和单核细胞,提示合并慢性炎症。术前诊断与病理对照,本组术前正确诊断 8例,误诊垂体腺瘤囊变 1 例,误诊颅咽管瘤 2 例。3 个月后短期随访修正诊断 2 例。讨?论1.Rathke 囊肿组织学发生病因与临床特征在胚胎 4周时,消化管的颊泡发育成一憩室样结构称为Rathke 囊袋,继而该囊袋内细胞向颅内生长形成颅咽管。第 3 脑室底壁向腹侧外突形成垂体漏斗囊,6 周两部分相接触而融合形成垂体原基。Rathke囊大约于胚胎 7 8 周时与原始口腔间通道闭塞,随后Rathke 囊袋前壁和后壁增生形成垂体的前叶和中间部,漏斗部增生则形成垂体后叶 2。在垂体中间部残留一小腔隙,该腔隙在大多数成人逐渐被上皮细胞内折所填充,但亦有部分成人可一直保持,一般情况下无临床意义。当腔隙内分泌物增加,腔隙明显扩张成为囊肿时,即形成 Rathke 囊肿并可产生一系列症状和体征。Rathke 囊肿占原发性颅脑肿瘤样病变 1%以下,多见于成人,发病年龄多在 30 岁以上。且女性多于男性 3,与文献报道相符。临床症状主要是压迫周围组织结构产生占位效应,主要有头痛;垂体功能障碍;视力下降或视野缺损。垂体功能障碍在男性主要表现为性欲降低、性功能减退;在女性主要表现为泌乳、不育;视野缺损主要为病灶压迫视交叉致双颞偏盲。2.MRI 表现囊肿部位及形态:Rathke囊肿可发生于Rathke554放射学实践 2006 年 6 月第 21 卷第 6 期?Radiol Practice,Jun 2006,Vol 21,No.6图 4?T1WI 显示囊肿底部略高信号不均匀沉积物(箭),增强后囊内容物无强化表现。图 5?MRI 增强显示囊肿位于鞍上,可见视交叉受压移位(箭),囊壁稍厚,但厚薄均匀,中等度强化(箭头),囊肿下方见垂体组织明显强化。囊生成移行通道的任何一点,垂体的中间部或远侧部最多见,可完全位于鞍内,亦可为鞍内并向鞍上延伸,完全位于鞍上的 Rathke 囊肿少见 3。囊肿外形大多数呈圆形或卵园形,经鞍隔孔向鞍上延伸,可呈哑铃形,囊壁菲薄,不易观察。囊液信号特征:主要取决于蛋白含量高低 3-6,当蛋白浓度 170 000 mg/l 时,T1WI 为高信号,T2WI 为低信号 6,本组病例也观察到同样的信号变化。白人驹等 3认为典型 Rathke 囊肿表现鞍内囊性病变,位于垂体中间部,垂体前叶受压前移,囊液 T1WI、T2WI 均为高信号,囊壁无强化,可作出定性或倾向性诊断。必须排除脂肪信号或亚急性出血,前者随 TE 延长信号强度逐步衰减且与皮下脂肪信号相 仿,采 用压脂序 列信号明 显减低;后者T1WI、T2WI 均为高信号,且 T2WI 信号强度常较T1WI 信号强度高,3 个月短期随访信号有改变。本组有 2 例短期随访得以修正诊断,因此短期随访是必要的。当囊液 T1WI 为高信号,T2WI 为低信号为高浓度蛋白溶液具有特征性信号改变,结合囊肿生长部位及囊壁特征可对作出定性诊断。当囊液 T1WI 呈低信号或等信号,T2WI 呈高信号定性诊断较困难,增强扫描显得尤为重要。Okamoto 等 7研究发现,Rathke 囊肿在 扩 散加 权 成像(diffusion weighted imaging,DWI)序列呈明显高信号,表观扩散系数(apparentdiffusion coefficient,ADC)图上呈低信号,与囊液中分泌物的蛋白质黏稠物质影响水分子扩散有关,对鉴别诊断或定性诊断可提供帮助。囊内漂浮结节作为 Rathke 囊肿定性诊断的重要指征之一,本组 MRI资料仅 5 例(45%)见囊内结节,较Byun 报道低 8。囊内结节在 T1WI呈高信号,T2WI 呈低信号,一般说来,T2WI 比 T1WI 更易显示囊内结节,特别是当囊液 T1WI 呈高信号时,本组有同样表现。沈天真等 9认为囊肿下部可见一些不均匀异常信号沉积物对定性有帮助,本组仅发现 1 例有此表现,术后病理证实为脱落皮屑与黏蛋白混合物。增强扫描,囊壁多不强化,如囊壁鳞状上皮化生和/或合并感染时,囊壁增厚并可强化;囊内结节及囊内不均匀沉积物无增强表现;同时增强可辨认受推压移位或变扁腺垂体,因此增强扫描对定性诊断及鉴别诊断有重要意义。3.鉴别诊断由于 Rathke 囊肿的治疗原则、手术入路与垂体腺瘤、颅咽管瘤不同,因此术前正确诊断显得格外重要。垂体瘤:当 Rathke 囊肿较小并位于鞍内时,T1WI 上呈低信号者应与垂体微腺瘤区别,前者的边缘更光滑锐利,信号更低,增强扫描无强化;如果小的囊肿在 T1WI 上呈高信号,则更提示为 Rathke 囊肿,因为小的垂体腺瘤很少出现卒中。较大的 Rathke 囊肿在 T1WI 上若呈高信号,应与垂体大腺瘤卒中进行鉴别,垂体瘤卒中,其囊壁较厚而欠均匀;增强较明显,且囊内常残留肿瘤组织亦可出现增强。而 Rathke 囊肿因无实性成分,内容物无增强,较少出现蝶鞍的扩大,并可见正常垂体组织,短期随诊囊液信号无变化,可与之鉴别。颅咽管瘤:鞍内向鞍上延伸或完全位于鞍上的Rathke 囊肿还应与囊性或囊实性颅咽管瘤鉴别,两者起源相同。后者多见于儿童,占儿童期鞍区肿瘤的50%。40 60 岁为第二发病高峰期。鞍上多见,完全位于鞍内少见,囊液 MRI 信号为鞍区占位中最为复杂多变且不均匀,增强后,颅咽管瘤有囊壁和实性部分强化,而囊性部分无强化。如Rathke 囊肿囊壁上皮鳞状上皮化生和/或合并感染,囊壁增厚可强化,与颅咽管瘤不易鉴别。参考文献:1?陆菁菁,张涛,李明利,等.鞍区 Rathke 囊肿的 MRI表现 J.中华555放射学实践 2006 年 6 月第21 卷第 6 期?Radiol Practice,Jun 2006,Vol 21,No.6放射学杂志,2003,37(9):809-812.2?Nemzek WR,Brodie HA,Hecht ST,et al.M R,CT,and PlainFilm Imaging of the Developing Skull Base in Fetal Specimens J.AJNR,2000,21(10):1699-1706.3?白人驹,张云亭,冯敢生,等.内分泌疾病影像学诊断 M .北京:人民卫生出版社,2003.44-45.4?Hayashi Y,Tachibana O,Muramatsu N,et al.Rathke Cleft Cy st:M R and Biomedical Analysis of Cyst Content J.Comput AssistTomogr,1999,23(1):34-38.5?龚美琳,陈爽,姚振威.颅内表皮样囊肿的MRI 表现 J.临床放射学杂志,2003,22(10):822-824.6?Kapoor V,Johnson DR,Fukui MB,et al.Neuroradiologic-Patho-logic Correlation in a Neurenteric Cyst of the Clivus J.AJNR,2002,23(3):476-479.7?Okamoto K,Ito J,Ishikawa K,et al.Diffusion-weighted Echo-pla-nar MR Imaging in Differential Diagnosis of Brain Tumors andTumor-like Conditions J.Eur Radiol,2000,10(8):1342-1350.8?Byun WM,Kim OL,Kim Ds.MR Imaging Findings of Rathke?sCleft Cysts:Significance of Intracystic Nodules J.AJNR,2000,21(3):485-488.9?沈天真,陈星荣,吴恩惠.神经影像学 M.上海.上海科学技术出版社,2003.851-854.(收稿日期:2005-05-10?修回日期:2006-02-11)作者单位:435315?湖北,黄冈市第二人民医院 CT 室(文建军),外科(许汉雄),病理科(童耀生)作者简介:文建军(1971-),男,湖北黄冈人,主治医师,主要从事普通放射和 CT 诊断工作。?病例报道?膈神经纤维瘤一例文建军,许汉雄,童耀生【中图分类号】R815?【文献标识码】D?【文章编号】1000-0313(2006)06-0556-01?图 1?肿块呈混杂密度,其内见散在斑片状钙化灶,未见囊性低密度灶,肋骨无明显骨质破坏。?图 2?肿块最大径偏腋壁,内侧与右肺门界限不清,气管及其主支显示清晰。?病例资料?患者,男,50 岁,农民,因胸闷、呼吸困难 1 月余,以右侧胸腔巨大占位入院。患者于 1 个月前无明显诱因出现胸闷、呼吸困难、向左侧卧位时,症状加重,端坐或向右卧位时,症状减轻,四肢乏力,平时易感冒,不伴发热,咳嗽,胸痛,气管居中,胸廓无畸形,右下肺叩诊呈实音,呼吸音减弱,体温 36.5?,白细胞 8.8?109,脉膊 96 次/分钟,呼吸 20 次/分。X 线片:右肺中下部大片致密影,心影左移,右膈消失,病灶上缘呈凸面向上,考虑为右肺肿瘤性病变伴胸腔积液可能性大。CT 平扫示右侧胸腔占位(图 1、2),肿块为 16cm?17 cm?24 cm 大小,纵隔心影左移,右肺及肝脏显示受压,肿块密度较均匀,其内分别可见 26、45 和 137 HU不等,肿块后缘与胸膜呈锐角征,肿块最大径贴侧胸膜壁,肿块邻近胸膜区未见明显增厚,诊断:右侧胸腔巨大占位,多考虑:胸膜间皮瘤;右侧纤维组织瘤。不除外畸胎瘤。手术所见:包块为实性,26 cm?17 cm?16.5 cm 大小,有蒂,位于右膈肌上,与纵隔及右肺有蒂性粘连,逐步游离包块与肺叶、膈肌粘连,切除肿块。病理所见:大量成纤维细胞伴少许细胞增生活跃,包膜欠光整。诊断:神经纤维瘤。讨论?横膈肿瘤十分少见,可分为良性及恶性。可原发也可继发,良性肿瘤可分脂肪瘤、血管瘤、淋巴管瘤、血管纤维瘤、神经纤维瘤、皮样囊肿和畸胎瘤。恶性大部分从肌肉、纤维组织、神经、黏液组织和血管等发生的肉瘤。其中以纤维肉瘤较多见,横膈的转移性肿瘤可由附近肿瘤直接蔓延而来,也可由远处血行或者淋巴转移至横膈。X 线多为圆形或半圆形生长,边缘光滑,位于膈内或膈上的致密块影,良性肿瘤密度较高,不随呼吸而变形,个别出现不规则钙化对诊断良性肿瘤有价值。恶性肿瘤边缘模糊,易侵犯胸膜腔,引起胸腔积液甚至肋骨骨质破坏。本病在影像学缺乏特异性。鉴别诊断:畸胎瘤包括 3 个胚层组织,CT 可显示不同成分密度,实性可强化,囊性为低密度,典型者可见脂液平面或囊壁壳样钙化。良性为膨胀性,边界清晰,恶性者呈侵袭性生长,边缘模糊。胸膜间皮瘤:临床上胸痛常见:肿瘤与胸壁呈钝角,邻近胸膜常增厚,壁层胸膜肿瘤呈大饼状,基底部广泛,呼吸时肿块与肺同步移动。胸膜间皮瘤来源于胸膜下结缔组织,多属良性或低度恶性,很少直径大于 10cm 以上。参考文献:1?荣独山.X 线诊断学 M .上海:上海科学技术出版社,1993.216-219.2?周燕发.胸部 X 线、CT、MRI 诊断学 M.北京:科学出版社,1999.497-498.(收稿日期:2005-09-30?修回日期:2005-12-09)556放射学实践 2006 年 6 月第 21 卷第 6 期?Radiol Practice,Jun 2006,Vol 21,No.6