胎儿超声心动图诊断胎儿肺动脉吊带2例_刘荣玮.pdf

胎儿肺动脉吊带是一种罕见的心血管结构畸形1，肺动脉吊带患儿出生后主要临床表现为喘息、反复的呼吸道感染，严重者发生呼吸窘迫或呼吸衰竭，预后较差。随着产前超声诊断技术不断发展，可以比较清楚地观察到周围血管结构，使应用胎儿超声心动图检查技术产前诊断胎儿肺动脉吊带成为可能。本文对胎儿超声心动图诊断的2例肺动脉吊带进行讨论，以总结经验，现报告如下。1 临床资料 病例1，孕妇43岁，孕2产1，孕25周，外院超声提示胎儿中位心，为进一步检查来我院超声医学科行胎儿超声心动图检查。孕妇自诉早孕期超声检查胎儿无明显异常，早孕期唐氏筛查低风险。胎儿超声心动图示：胃泡位置正常，腹主动脉与下腔静脉位置正常，脐静脉与肝内门静脉分支呈“T”字形。心轴右偏，心尖指向正前方，心脏大小正常，心胸比正常。三尖瓣见反流，反流束宽约1.8 mm，反流速度1.0 m s-1。冠状静脉窦内径约3.1 mm，可见永存左上腔静脉。右心室与主肺动脉相连，未见左肺动脉从主肺动脉发出，见其从右肺动脉发出，绕过气管左后方进入左肺，形成“U”形血管环（图1）。超声提示：胎儿先天性心脏病：心轴右偏，中位心，肺动脉吊带（左肺动脉异常起源于右肺动脉、“U”形血管环形成），三尖瓣轻微反流，永存左上腔静脉（双上腔静脉）。经临床咨询后，孕妇及家属决定终止妊娠，引产后病理解剖证实为肺动脉吊带。病例2，孕妇24岁，孕1产0，孕24周，外院超声提示胎儿左肺体积缩小，永存左上腔静脉，为进一步检查来我院超声医学科行胎儿超声心动图检查。孕妇自诉早孕期唐氏筛查低风险。胎儿超声心动图示：心轴左偏，心尖指向胸腔左侧，心胸比例无明显增大，右心室与主肺动脉相连，未见左肺动脉从主肺动脉发出，见其从右肺动脉发出，绕过气管左后方进入左肺，形成“U”形血管图1胎儿肺动脉吊带超声心动图A：二维图像见左肺动脉从右肺动脉发出，绕过气管左后方进入左肺，形成“U”形血管环；B：彩色多普勒示三血管气管切面，见左肺动脉发出；C：彩色多普勒示胸腔长轴切面，见左肺动脉进入左肺。DA：动脉导管；LPA：左肺动脉；RPA：右肺动脉；T：气管。白色箭头示左肺动脉。基金项目：江西省教育厅科学技术研究项目（GJJ170868）作者简介：刘荣玮，男，硕士，主治医师，研究方向：产前超声诊断。E-mail：通信作者：叶军，男，硕士，教授，主任医师，研究方向：产前超声与心血管超声诊断。E-mail： 2872023 年赣 南 医 学 院 学 报投稿网址：http：/环，可见扩张的冠状静脉窦，三血管气管切面显示主肺动脉左侧见一圆形无回声，旋转探头扫查该回声可见其汇入扩张的冠状静脉窦并进入右房。胎儿左肺体积偏小。超声提示：胎儿先天性心脏病：心轴左偏，肺动脉吊带并左肺发育不良（左肺动脉异常起源于右肺动脉、“U”形血管环形成），永存左上腔静脉（双上腔静脉）。胎儿左肺体积偏小。经临床咨询后，孕妇及家属决定终止妊娠，未获取引产后病理标本。2 讨论 胎儿肺动脉吊带（Pulmonary artery sling，PAS）是一种罕见的心血管结构畸形1，又称为迷走左肺动脉，是指左肺动脉异常起源于右肺动脉，呈半环形跨越右主支气管后，向左经气管与食管的间隙行至左侧肺门入左侧肺实质，压迫右支气管和食管，从而导致气管狭窄，PAS患儿出生后的主要临床表现为喘息、反复的呼吸道感染，严重者发生呼吸窘迫或者呼吸衰竭，预后较差。肺动脉的胚胎学发育机制为：肺动脉于胚胎早期起于肺芽，后发出左、右肺动脉支，最终两侧肺动脉与第六对主动脉弓相连。如果在发育过程中左肺动脉发育不良，且发育落后于气管、支气管树的发育，可致第六弓、左肺动脉连接异常，发生迷走形成血管环，即PAS2。2011年，YORIOKA H等3首次报道利用产前超声诊断胎儿肺动脉吊带，目前国内外关于产前超声诊断胎儿肺动脉吊带的文献仅见小样本或个案报道，主要应用二维联合彩色多普勒检查技术，依据三血管及三血管气管切面发现肺动脉分支发育异常的线索4。随着产前超声诊断技术的不断发展和胎儿期胎儿特有的解剖特征，可以比较容易观察到周围血管结构，胎儿超声心动图检查技术成为产前诊断胎儿肺动脉吊带的有效手段，且优于产后经胸超声心动图检查5。结合本文2例PAS的超声心动图表现及相关文献报道2，6，总结PAS胎儿超声心动图主要特征表现如下：三血管气管切面显示正常的血管位置及连接结构；三血管和肺动脉分叉切面显示肺动脉分叉结构消失，左肺动脉异常起源于右肺动脉，并向左下方走行，于气管后方走行，向左进入左肺，常导致左肺发育不良；彩色多普勒血流显像技术可进一步显示异常起源的左肺动脉包绕气管形成的血管环情况。文献报道7约30的PAS患儿可合并其他心内结构畸形，如室间隔缺损、永存左上腔静脉、单心室等，也可合并气管和肺脏的发育畸形，本文例均合并永存左上腔静脉和心轴异常偏移，其中1例合并左肺发育异常。本文例均合并心轴异常偏移，是否提示PAS患儿常合并心轴异常，目前尚缺乏相应的文献数据支持，需要进一步研究，但可提示胎儿心轴异常旋转可能是产前诊断胎儿 PAS的一个重要线索。同时在诊断 PAS过程中主要需要与肺动脉交叉相鉴别诊断，其鉴别要点为二者的走行位置不一样，肺动脉交叉走行在气管前方，不会造成对气道的压迫。结合PAS胎儿超声心动图表现，在常规的胎儿心脏检查评估肺动脉及其分支发育异常的过程中，通过从三血管切面到三血管气管切面的扫查，应该考虑到胎儿双侧肺动脉的起源于何处，主动脉弓、导管相对于气管的位置关系，肺动脉分支模式。在正常情况下，气管后面都不应该出现血管结构，当在气管后方发现有血管结构时，应考虑是否存在血管环或肺动脉吊带的可能性。参考文献：1 金兰中，张鑫，王芳韵，等.超声心动图在肺动脉吊带诊断中的应用 J.中国超声医学杂志，2011，27（6）：533-535.2 谢彩丽，苏晓婷，周彩萍，等.胎儿肺动脉吊带的超声心动图表现及诊断思路 J.医学影像学杂志，2020，30（9）：1673-1675.3 YORIOKA H，KASAMATSU A，KANZAKI H，et al.Prenatal diagnosis of fetal left pulmonary artery sling J.Ultrasound Obstet Gynecol，2011，37（2）：245-246.4 李雪蕾，穆仲平，廖凤琴，等.肺动脉吊带的产前超声诊断并文献复习 J.中国超声医学杂志，2017，33（3）：275-278.5 TATEISHI A，KAWADA M.Partial form of a pulmonary artery sling J.Ann Thorac Surg，2009，87（3）：965.6 WANG Y，ZHANG Y.Fetal vascular rings and pulmonary slings：strategies for two-and three-dimensional echocardiographic diagnosis J.J Am Soc Echocardiogr，2021，34（4）：336-351.7 叶婷婷，王慧芳.胎儿肺动脉发育异常的产前超声诊断 J.中国产前诊断杂志（电版），2016，8（2）：52-57.（收稿：2021-07-06）（修回：2022-03-14）（责任编辑：敖慧斌）288