狼疮性肾病.pdf

狼疮性肾病狼疮性肾病狼疮性肾病.1狼疮性肾病的临床特点：.2狼疮性肾病有哪些肾外表现?.3王铁民解破六年怪病-狼疮性肾病.6狼疮性肾病患者需要做哪些化验检查？.10狼疮性肾病患者如何进行自我保健.10狼疮性肾病的饮食规范.11狼疮性肾病不是绝症.12狼疮性肾病狼疮性肾病系统性红斑狼疮(SLE)是一种侵犯全身结缔组织的自身免疫性疾病，病变累及多系统、多脏器。狼疮性肾病(LN)是 SLE 最常见的内脏损害。其主要发病机制应包括抗 DNA 抗体和免疫复合物诱导肾小球损伤，B 细胞产生具有致病作用的抗 DNA 抗体，辅助 T 细胞参与激活 B 细胞，体内核小体增多或出现异常的核小体等。近年来，LN 的发病率有上升趋势，在我国约为万分之八。本病好发于年轻女性，发病率男女之比约为 1:9，年龄越小，病情可能越重，预后越差，特别是男性患者。狼疮性肾病一般可归入祖国医学水肿、腰痛、虚劳、痹证、关格、阴阳毒等范畴。狼疮性肾病的分期：世界卫生组织将狼疮肾炎分为 6 型：I 型：正常或微小病变。型（系膜增殖型）：肾小球的系膜细胞增殖，系膜增厚，临床上有少量蛋白尿和显微镜下血尿，此型预后好。型（局灶增殖型）：肾小球受累不超过 50。肾小球血管内皮细胞呈节段性增殖和局灶坏死，有少量或中等量尿蛋白，血尿少见，激素治疗反应好，较少发生肾衰。型（弥漫增殖型）：肾小球受累超过 50。肾小球基底膜不规则增殖，广泛坏死，可有重度蛋白尿、管型尿及高血压，预后差。V（膜型）：可有系膜、基底膜增厚，但无细胞的增殖和坏死。常有大量尿蛋白，浮肿、高血压和胆固醇增高，血白蛋白减少，激素治疗时好时坏，预后变化大，最终发展为肾衰。型（硬化型）：肾小球硬化，肾功能衰竭，治疗效果差，预后坏。上述病理分型，可以互相过渡和转化。如果病变以增殖为主，则经过治疗后有可能逆转病情；以硬化为主，则治疗效果差。因此只有及早治疗，才能防止肾功能衰竭，才能延长系统性红斑狼疮的生存期。狼疮性肾病狼疮性肾病的临床特点：的临床特点：狼疮性肾病是 系统性红斑狼疮的肾脏表现。临床特点是在系统性红斑狼疮全身多脏器损害的基础上，出现肾脏受累的表现。常见表现包括蛋白尿、血尿、水肿、高血压及肾功能不全。系统性红斑狼疮是临床较常见的结缔组织病，出现肾损害临床症状者约占全部系统性红斑狼疮的 70%，如作肾活检，则 90%有肾损害。年轻女性多见，男女比例约为 1：9。狼疮性肾病狼疮性肾病有哪些肾外表现有哪些肾外表现?系统性红斑狼疮是临床常见病，可发生于任何年龄和性别，常见于青年女性，最常见者为 2030 岁。其肾外表现为：(1)一般症状：大部分病人表现全身乏力，体重下降，90%的病人有发热，热型不定，40%可超过 39。(2)皮肤粘膜：50%病人可出现面部蝶形红斑，病变局限于两面颊和鼻梁处，呈轻度的水肿性红斑，可有毛细血管扩张和鳞屑，重度渗出性炎症时可有水泡和痂皮，红斑消退后一般不留疤痕和色素沉着。脱发见于 50%的病人，是红斑狼疮活动的敏感指标之一。网状青斑常见，是血管炎的典型特征。多有神经系统症状。此外，还可见荨麻疹、盘状红斑、甲周红斑、紫癜、裂片状出血、口腔及鼻粘膜溃疡等。(3)关节肌肉：90%的病人有关节疼痛，常见于四肢小关节，约有 10%的病人可有轻度关节畸形，但一般无骨侵蚀征象。长期、大量、不规则使用激素，可导致一些病人发生无菌性股骨头坏死。1/3 的病人有肌痛，有的甚至出现明显的肌无力症状或肌肉萎缩。(4)心血管：活动性红斑狼疮病人 2/3 可发生心包炎，一般为短暂、轻度的临床表现。10%的病人可有心肌炎的表现。二尖瓣和主动脉瓣亦可累及，一般于心尖区和心底部闻及收缩期杂音，后者也可能与贫血、心动过速或发热有关，舒张期杂音罕见。此外，还可出现雷诺氏现象(约 25%)，肺动脉高压和复发性血栓性静脉炎，后者可以是红斑狼疮的首发症状。(5)肺和胸膜：40%46%的病人可发生胸膜炎，它是红斑狼疮即将累及肾脏的可信指标。急性狼疮性肺炎并不多见，表现为呼吸困难，可无胸痛和咳嗽，严重者可发生大量咯血，一些病人表现为反复发作的肺不张，少数可发展为弥漫性肺间质纤维化。(6)血液系统：50%75%的病人呈正色素正细胞性贫血；60%的病人白细胞4.5109/L；血小板一般为轻度降低，少数30109/L(约 50%)。(7)胃肠道：部分病人有恶心、呕吐，腹痛常见(约 50%)，可能与腹膜炎及病变累及腹腔脏器有关。肝、脾肿大分别见于 30%和 20%的病人。(8)神经系统：症状和体征的发生率约为 50%60%，临床表现复杂多样，常表现为精神异常，如抑郁、精神错乱等。亦可发生癫痫、偏头痛、偏瘫、舞蹈病、外周神经病及视网膜病变等。(9)其他：月经不规则，经前症状加重，特别是偏头痛。部分病人可发生无痛性淋巴结肿大，腮腺肿大，结膜炎等。中医中医是如何治疗是如何治疗狼疮性肾病狼疮性肾病的的?(1)分型论治热毒炽盛:症见高热不退,出血倾向明显,烦渴饮冷,甚则昏谵抽搐,或见关节红肿疼痛,舌红绛,脉洪大或数.治宜清热解毒,凉血消斑,方用犀角地黄汤合五味消毒饮加减.若见神昏谵语,可用安宫牛黄丸、紫雪丹;抽搐加羚羊粉、钩藤、全蝎;关节红肿疼痛者可用宣痹汤加味.肝肾阴虚:两目干涩,手足心热,口干咽燥,发脱齿摇,腰膝酸痛,大便干结,或低热盗汗,尿赤灼热,头晕耳鸣,舌红少苔,脉细数.治宜滋养肝肾,方如归芍地黄汤或杞菊地黄汤加减.若尿热尿血者,可用知柏地黄汤加马鞭草、侧柏叶、大小蓟;若头晕耳鸣,加僵蚕、菊花、磁石.脾肾阳虚:症见全身乏力,少气懒言,畏寒肢冷,腰膝酸软,足跟疼痛,纳少腹胀,尿清便溏,或水肿明显,舌淡胖有齿痕,苔白,脉沉迟无力.治宜温补脾肾,若无明显水肿,可用香砂六君子汤或补中益气汤加附子、肉桂、仙茅、仙灵脾等;若水肿明显,偏脾阳虚者以实脾饮加减,偏肾阳虚者以真武汤加牛膝、车前子等.若偏于脾肾气虚时,则以健脾益肾为主,脾气虚明显者,用补中益气汤或异功散加金樱子、菟丝子、补骨脂;水肿重者,用防己黄芪汤或春泽汤;若肾气虚明显者,可用五子衍宗丸加党参、黄芪.气阴两虚:症见倦怠乏力,少气懒言,自汗畏风,易感冒,低热盗汗,五心烦热,口燥咽干,舌质淡红或偏红,边有齿痕,苔薄白,脉细或细数.治宜益气养阴,用参芪地黄汤或大补元煎加减.若见阴阳两虚者可用地黄饮子或参芪桂附地黄汤加减.(2)其他治疗:可服用雷公藤片、雷公藤多甙片、昆明山海棠片等.王铁民解破六年怪病王铁民解破六年怪病-狼疮性肾病狼疮性肾病六年怪病不能确诊2002年的8月份，家住潍坊昌邑的孙翠娥突然感到全身发冷，浑身疼痛，一测体温39.8度，家人连忙将她送到村里的卫生室打吊瓶，打完吊瓶就退了烧，可是第二天又发起高烧，从此反复高烧不退半月，转到昌邑市某医院，那年年底正好“非典”爆发，高烧不退的她一进医院就被送到传染科病房隔离起来，后来排除“非典”的可能。两年多的时间里，孙翠娥去了很多医院，可是始终没有一家医院确诊她高烧不退的原因，最后终于在济南的一家医院，被医生告之是患了“肾病综合征”，医生给孙翠娥开了一些中成药，让她带回家服用。孙翠娥吃了三年的药，病情得到控制，但2007年底，她开始全身浮肿，病情急剧恶化。王铁民院长的诊断孙翠娥的丈夫偶然在报纸上看到了青岛静康医院在治疗肾病方面有重大突破的报道后，第二天便带着孙翠娥来到了青岛。孙翠娥到院后，遍身浮肿，尿中有大量蛋白及红细胞，发热，头痛，全身乏力，经多项检查报告，从西医的角度看，原济南医院的诊断结论“肾病综合症”和治疗方案似乎没有问题，但当医生查看她以往的病例和检查报告时，发现了异常，孙翠娥的肾病发展史很反常。主治医师立即将这一情况报告院长王铁民。王院长接过孙翠娥的病例和检查报告，凭借他十多年的肾病研究和临床经验敏锐地发现孙翠娥不是单纯的肾病，王院长亲自为孙翠娥把脉。孙翠娥的脉象沉细弱，与湿热风水型肾病综合症的脉象一致，但她的舌质暗红、苔厚腻的症型与脉象似乎又有冲突，属于本虚标实、寒热错杂，与常规肾病综合症的舌苔脉象完全不同，王院长根据的临床经验判断这是一个少见的疑难病，应该再做一下系统的检查：血常规，红细胞沉降率，肝肾功能，自身抗体等十多项检查三天以后，全部检查结果出来了，王院长诊断她是系统性红斑狼疮引发的狼疮性肾病。循经护肾，狼疮性肾病康复王铁民院长决定运用海洋生命循经护肾治疗法，针对孙翠娥的病进行治疗。王院长说，狼疮性肾病通常有四个阶段，不同阶段配制中药的方向也不同。第一阶段，毒热炽盛，灼伤气血（急性活动期或轻度活动期），证见舌质红绛，苔黄腻，脉洪数或弦数等，用药以清热解毒，凉血护阴为主。第二阶段，阴虚内热，湿热留恋型（急性活动期或轻度活动期），证见舌红少苔或苔薄黄，脉细数等，用药以养阴清热，凉血解毒为主。第三阶段，肝肾阴虚，瘀热未尽（缓解期或后期），证见舌红少津，脉细数等，用药以滋补肝肾，养阴清热为主。第四阶段，脾肾阳虚，血瘀水停（低蛋白血症，肾功能不全），证见舌淡，苔少或有腐苔，舌体胖嫩，脉沉细弱等，用药以健脾益肾，化湿泄浊为主。而孙翠娥的症象非常特殊，与这四个阶段的常见表现都不符合，所以走了很多医院，中医西医都不能为她确诊。王院长判断她的病其实已经到了第四阶段，为她配制了药方，嘱治疗三天观察疗效。不到一周，孙翠娥的病情就得到了明显的改善。在经过二十多天的治疗后，孙翠娥多项肾功能检查指标正常，红斑狼疮控制稳定，孙翠娥终于康复出院了。王铁民院长说狼疮性肾病确诊意见出来后，孙翠娥及家人曾经很疑惑，孙翠娥的脸上身上从来也没有出现过红斑，怎么可能是这个病呢？王院长说，这个病叫系统性红斑狼疮，并不是说得这个病的患者都会在身上长红斑。它的名字由来是以最初发现的患者表症来命名的。但后来经多年临床研究发现，很多系统性红斑狼疮患者的身体上都不会长盘状红斑。如果你一开始就长红斑，可能就不会误诊了。我们临床上遇到过大量各种各样症状与脉象矛盾的病人，这需要丰富的经验辨证判断，如果你六年前遇到我，我也会第一时间安排你做红斑狼疮排除检查，现在确认得虽然晚了，只要你们配合治疗，还有希望康复。王院长说，系统性红斑狼疮是一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病，病情隐匿变化多端，又常常缓重交替出现，所以经常被误诊，孙翠娥几年来因为没有找到真正的病因，又因错误的治疗方案错过了治疗的最佳时机反而累及到了肾脏从而引起了肾炎，临床上称作系统性红斑狼疮性肾病，如果得不到及时正确的治疗将危及到生命。从这个病人的病案来看，如果发现长期不明原因的高烧不退，一定要请中西医临床经验丰富的专家找到致病源，不要盲目地进行退烧消炎的治疗，这样会使真正的病因隐匿下来，造成误诊，给患者造成一生无法挽回的损失。狼疮性肾病狼疮性肾病患者需要做哪些化验检查？患者需要做哪些化验检查？狼疮性肾病患者在治疗前及随访中应做以下化验检查：血常规，以了解有无贫血，白细胞减少或血小板减少；红细胞沉降率（血沉）；肝肾功能；自身抗体；补体；冷球蛋白；CD4/CD8 T 淋巴细胞；尿液检查。医生会根据您的病情有目的选择化验项目，目的是了解狼疮活动性及肾脏损害的变化情况，以便于医生调整您的用药。狼疮性肾病狼疮性肾病患者如何进行自我保健患者如何进行自我保健（1）饮食；狼疮肾炎患者应摄取足够的营养，如蛋白质、维生素、矿物质，以清淡为宜。水份、盐份宜作适度限制。避免烟、酒或剌激性食物。骨质疏松可以使用维生素 D。（2）运动：运动可以促进血液循环，增进心肺功能，保持肌肉、骨骼的韧性，对任何人都有助益，狼疮病人自不例外（散步气功），不要过度疲劳，但关节发炎则不适宜活动。（3）避免日晒：狼疮病人对阳光敏感，是紫外线的波长所造成的，应尽量避免日照。（4）预防感染：患者因病情的影响或类固醇或免疫抑制剂的副作用影响，免疫能力普遍下降，非常容易受到细菌侵犯，而引起各器官的感染。常见的有呼吸道感染、泌尿道感染、肠胃道感染、及伤口的感染等问题。（5）调整情绪：患者在突然的情境下被诊断为狼疮，对精神上是一个沉重的打击，往往情绪低落，焦虑、忧郁、气愤、罪过、否认、忧郁等情况接钟而来。但情绪和疾病有着密不可分、相互影响的关系。患者就面临着身体与心理的挑战。要打赢这场战争，保持心情的愉快，有助于病情的改善。同时亲朋好友要给予关爱和支持。狼疮性肾病狼疮性肾病的饮食规范的饮食规范狼疮性肾病的饮食准则是很多狼疮性肾病患者关心的。的确，饮食的好坏对疾病的治疗有一定影响。据调查显示，狼疮性肾病不但复发率高，而且大约 20%的狼疮性肾病患者将于 10 年内发展为尿毒症，成为系统性红斑狼疮患者死亡的主要原因之一。为何狼疮性肾病复发率高？为何在短时间内就发展成尿毒症呢？大多原因在于狼疮性肾病患者的饮食不规范。饮食是人类最常规的“工作”，一日三餐是狼疮性肾病患者日常生活中必不可少的。对于狼疮性肾病患者来说，遵循狼疮性肾病的饮食准则是至关重要的，这样才会使狼疮性肾病控制治疗得更好。下面这些狼疮性肾病的饮食准则供大家参考。狼疮性肾狼疮性肾病病不是绝症不是绝症很多人看过第一次亲密的接触,轻舞飞扬让我们知道一种可怕的疾病-红斑狼疮.从前我只是感叹她香消玉殒,但我无论如何都想不到,同样的病会降临到我头上.而且,我的病已经恶化为狼疮性肾病.感谢静康医院刘主任,感谢父母,感谢男友不离不弃.为了你们,我会坚强的活着!-患者自述查出狼疮性肾病,幸福化为泡影2007年戚薇22岁,温柔美丽的她有个聪明能干的男友,两人准备年底结婚.国庆同男友去丽江旅游时,她发现自己额头上起了块红斑,以为是过敏了.直到12月,她手长满冻疮,双腿浮肿,才到医院检查.多项化验结果表明:她患了狼疮性肾病.戚薇认为狼疮就是绝症,她变得精神恍惚,把自己关在屋里拒不见人.男朋友打来电话也不接,她绝望了.激素治疗变丑八怪,男友不离不弃在青岛某大医院使用激素类药物治疗半年,浮肿略有消退,但副作用明显:她胖了30斤,脸上长满红斑和痤疮,头发脱落、露出头皮.戚薇照着镜子哭了,她说:与其变成丑八怪,不如干脆不治了.停药后的戚薇肾病复发,她每天都要呕吐好几次;双腿肿胀,走路困难.男友来看她,两个人抱头痛哭.男友安慰她:薇薇别哭,换个医院一定能治好,08年咱结婚好吗?柳暗花明,静康医院以诚相待男友四处打听,了解到青岛静康医院治肾病不用激素类药物.2008年10月,他带着戚薇来到青岛静康医院.刘丙欣主任了解了戚薇的情况后,和戚薇的男友深入地谈了一次,他说病人抗拒激素的心情可以理解,但是激素不能骤停.因为患者由于长期服用激素已经产生了依赖性,骤停容易引起激素反跳现象,反而不利于康复,只能不断减量直至停用.再者,静康医院治疗肾病虽然不用激素,但是控制狼疮要用一些,之后再通过中药的调理减轻激素的副作用.刘丙欣主任表示,静康医院治愈了很多狼疮性肾病患者,如果戚薇能够接受这种疗法,那么可以立即办理住院手续,如果还是一味拒绝激素,那只能到别处再去看看了.刘主任一番真诚的话让戚薇的男友很感动,决定留在这里治疗.刘丙欣主任组织专家会诊,决定用获得国家专利和发明奖的海洋生命循经护肾疗法分三步为戚薇治疗.第一步是排水排毒,戚薇的身体严重水肿,首先要激发其它器官的代偿功能(某个器官或组织一部分发生病变,其他部分可代偿性地补充病变部分的功能),让她通过出汗的方式排出多余的水分和毒素.第二步是恢复未完全病变的肾脏组织功能.迅速修复正在病变的肾小球细胞.三是全面激活肾脏功能,正常人只是用了肾脏不到25%的功能,海洋生命治疗仪中添加的秘方中药能够有效激活肾脏中处于休眠期的组织,使肾脏重新正常工作.另外,给戚薇特配的中药里还加入了消除激素副作用的成分,渐渐地,戚薇脸上的痤疮消失了,毛孔变小,的皮肤开始变得光滑,头发也长了出来,她对着镜子开心地笑了.奇迹出现,狼疮女孩痊愈后结婚生子2009年夏天,是戚薇大喜的日子,她穿着白色的婚纱,像从前一样美丽,穿梭于喜气洋洋的亲友之间.09年正月十五,戚薇在静康医院尿检呈阳性,她怀孕了!刘丙欣主任的话更是给她吃了一颗定心丸:一般狼疮性肾病患者不允许怀孕,因为孕期女性体质很差,容易感染复发.但是你恢复的很好,停用激素也超过了半年,只要按时体检、按时复查,当妈妈应该没问题!爱情作证,狼疮性肾病不是绝症,祝福这对坚强的有情人.