系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血1例并文献复习.pdf

示：中度限制性通气功能障碍；重度弥散功能障碍。血常规：白细胞计数1 3 9 1 0 9 L、中性粒细胞0 8 2。肌电图示：肌源性受损。行左侧三角肌活检，镜检提示：肌纤维呈不同程度萎缩，肌纤维呈条形、角形、不规则形。坏死肌纤维散在分布。间质水肿。结缔组织轻度增生。问质中、血管旁可见灶性炎细胞浸润。病理诊断：肌源性损伤，肌肉符合多发性肌炎。最后诊断：多发性肌炎。肺问质纤维化继发感染。给予激素、免疫抑制剂、抗感染等治疗后，患者咳嗽、胸闷、气短症状明显缓解。出院前复查心肌酶C K9 7 9U L、C K-M B9 0U L、L D H5 2 7U L、A S T6 2U L。讨论多发性肌炎是只有肌肉病变而无皮肤损害的自身免疫性结缔组织疾病，通常累及横纹肌，当心肌受累可产生心力衰竭、心动过速或过缓、心脏扩大、心肌损害等。本病患病率约为2 1 0 1 0 万人口，其发病年龄有两个高峰，1 0 1 5 岁儿童和4 5 6 0 岁成人，女性患病率为男性的两倍。临床表现为四肢对称性近端肌无力，骨盆带及肩胛带肌群最易受累，病程中任何时期均可发生心肺改变。肌酶谱提示C K 及C K-M B 明显升高，以C K 升高与C K-M B 升高不成比例为特点。肌钙蛋白是心脏特有的心肌蛋白，当心肌受损如心肌梗死、心脏外科手术、心肌炎、多发性肌炎累及心肌等时，肌钙蛋白释放至胞外，引起血清肌钙蛋白升高。该患者病前有“感冒”病史，有四肢近端肌无力，虽无明显肌肉疼痛，但肌电图及三角肌活检均支持多发性肌炎，且C K 升高为C K M B 的3 0倍，并持续两个月高水平，故诊断多发性肌炎明确。多发性肌炎患者心肌酶升高，累及心肌时肌钙蛋白阳性，极易误诊为急性心肌梗死，当遇有心肌酶长时间升高，C K 与C K-M B 升高不成比例，且心电图缺乏动态演变者，应详细询问病史、认真查体，以防遗漏有价值的线索，并注意考虑多发性肌炎的可能。收稿日期：2 0 0 7 0 7 0 2 编辑；姜恒丽系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血1 例并文献复习金京春，马天泽，关宏锏，朴素宙，太善姬，金春海。(延边大学附属医院血液内科，吉林延边1 3 3 0 0 0)关键词：红斑狼疮，系统性；肺泡；出血中图分类号：R 5 9 3 2 4文献标识码：B文章编号：1 0 0 4 5 8 3 X(2 0 0 7)2 4 1 7 9 7 0 2弥漫性肺泡出血(d i f f u s ea l v e o l a rh e m o r r a g e，D A H)是系统性红斑狼疮(s y s t e m i cl u p u se r y t h e m a t o s u s，S L E)的严重并发症之一，临床上少见，病死率高，并且临床表现不特异，常常漏诊误诊其疗效和预后多取决于及时的诊治。现报道S L E并发D A H 经激素冲击等疗法成功救治1 例并做文献复习。1 病历摘要患者，女，2 9 岁。因发热、关节痛3 个月，咳嗽伴痰中带血1 个月，于2 0 0 6 年9 月2 0 日人院。查体：脉搏1 0 6 次m i n，呼吸2 3 次m i n，端坐呼吸，双下肺可闻及细小水泡音。血常规：白细胞(W B C)3 6 5 1 0 9 L，血红蛋白(H b)8 0g L，血小板(P l t)5 0 1 0 9 L。尿常规：蛋白(+)，红细胞大量。2 4 小时尿蛋白2 3 9 6 0g，血肌酐(C r 1 0 2 5 x m o l L，抗核抗体(A N A)阳性均质型1；6 4 0，抗双链D N A 抗体(抗d s D N A)阳性。补体：C H 5 0 39 0 0U L(正常值2 6o o o 5 50 0 0U L)，C 30 2 3 5g L(正常值0 6 1 5 0g L)，q0 0 2 3g L(正常值0 1 2 O 3 6g L)。痰培养：肺炎克雷伯菌。X 线片：双下肺片状模糊影。人院诊断考虑S L E，肺部感染，狼疮性肾炎。针对病原菌治疗后复查痰培养未再出现肺炎克雷伯菌。但患者呼吸困难加重，咳鲜血痰，H b 降至5 9g L，血C r 升至2 9 6-m o l L。血气分析(面罩吸氧8L m i n)：动脉氧分压(P a O。)6 5m mH g。X 线片显示肺部阴影较前增多、范围扩大。C T：通讯作者；金春海双肺大片渗出影及大量毛玻璃样改变。诊断：S L E 合并D A H。予以甲泼尼龙冲击治疗(共3g)，环磷酰胺0 6g，静脉注射，并行机械通气。激素冲击治疗第2 天体温即下降，咯血、咳嗽、喘憋消失，影像学提示肺部阴影吸收变淡，氧饱和度1 0 0(自然状态)，H b 升至8 0g L，血C r2 0 3 l m o l L，2 4 小时尿蛋白1 5g，4 天后停机械通气，1 个月后病情好转出院。2 讨论2 1 一般情况D A H 最早由O s i e r 在1 9 0 4 年报道，可见于多种疾病，以呼吸困难和咯血、双侧弥漫肺泡渗出病变以及贫血为特征性表现。亚洲S L E 合并D A H 的相关研究较少口矗，国内尚未见报道。其发病机制是由于免疫复合物沉积在肺泡壁并导致细胞凋亡，从而引起微血管损伤。D A H 是S L E 少见而危重的并发症，发生率约占S L E 的2，S L E 住院患者中D A H 的发生率为1 5 3 7，而在因肺部病变住院的S L E 患者中的发生率为2 2 3 ，病死率高达5 0 以上1 2 。2 2 临床表现D A H 多见于年轻女性，主要表现为咯血、呼吸困难、低氧血症、咳嗽、贫血 2 5 ，一些主要症状如咯血和低氧血症在起病时可能缺如，许多严重的肺泡出血可能一直完全没有咯血表现。这些不典型的非特异性临床表现使其诊断困难。H b 下降及血细胞比容减低是肺泡出血特征性表现，尤其对于没有咯血表现的患者来说是一个重要线索。A N A及抗d s D N A 有助于确诊，补体减低也很常见。2 3 病理改变病理改变多为非特异性，包括间质性肺炎、透明膜、肺泡坏死和水肿以及微血管血栓形成。明显的血管炎或坏死非常罕见。8 0 患者可见肺微血管弥漫损害，称为“毛细血管炎”或“内皮炎”。约5 0 患者可见肺泡壁I g G、q或免疫复合物颗粒样沉积。肺泡灌洗液或肺活检标本的肺泡 万方数据腔中可见大量充满含铁血黄素的巨噬细胞，而无脓液或其他病原学证据，有助于D A H 的诊断。，2 4 影像学表现x 线表现为双侧弥漫的、以肺野下带为主的、边界不清的模糊斑片影。肺部阴影通常为双侧对称，也可为不对称甚至单侧。出血停止后肺部阴影可以迅速好转，通常在2 4 天内即可恢复正常。C T 早期表现为散在结节影，结节大小均匀，直径为1 3m m。病情进展表现为急性肺泡出血时，C T 可见毛玻璃样模糊影，掩盖原结节影，有时可见含支气管气相的实变影。慢性期改变主要是小叶问隔的增厚，可能是早期间质纤维化的表现 6 。2 5 诊断与鉴别诊断D A H 与S L E 的其他常见肺部并发症很难鉴别，例如感染，肺栓塞、心衰、尿毒症及急性狼疮性肺炎H ，因此这些病因的鉴别十分关键。其中D A H 与感染的鉴别尤为重要，S L E 患者由于免疫功能紊乱、激素的使用等原因，容易合并感染，感染也是最首先和重点考虑的并发症。因此，对于S L E 患者出现发热、肺部阴影，而多种抗生素治疗无效时，一方面积极行血培养、痰培养等病原学检查，必要时应行支气管镜检查或肺泡灌洗，此时应警惕D A H l 4 3。”2 6 治疗及预后近年来，随着医疗水平的进步S L E 合并D A H 的病死率有所下降。治疗应予大剂量激素。急性发作时是否应用环磷酰胺尚存争议，虽有报道认为其使用反而会增加病死率，但大多数研究者仍认为应当使用环磷酰胺。对于重症患者或环磷酰胺无效的患者，血浆置换也是治疗手段之一，但是研究结果认为血浆置换对于改善D A H 预后并无帮助。影响预后的因素至今不甚明确，文献报道结果不一，有人认为叫预后不良可能与机械通气、合并感染、发病时予环磷酰胺治疗等相关，也有研究2 3 表明预后不良与上述因素无关，而与急性生理和慢性健康评估评分(A P A C H E I I)评分和系统性红斑狼疮活动性测定评分(S L A M)相关。参考文献：1 3L e eJ G，J o oK W。C h u n gW K，e ta 1 D i f f u s ea l v e o l a rh e m o r r h a g ei nl u p u sn e p h r i t i c J C l i nN e p h r o l，2 0 0 1，5 5(4)1 2 8 2 2 8 8 2 JC h a n gM Y。F a n gJ T，C h e nY C，e ta 1 D i f f u s ea l v e o l a rh e m o r r a g ei ns y s t e m i cl u p u se r y t h e m a t o s u s：as i n g l ec e n t e rr e t r o s p e c t i v es t u d yi nT a i w a n J R e nF a i l，2 0 0 2，2 4(6)：7 9 1-8 0 2 3 S a n t o s O c a m p oA S，M a n d e l lB F，F e s s l e r1 3 J A l v e o l a rh e m o r r a g ei ns y s t e m i cl u p u se r y t h e m a t o s u s P r e s e n t a t i o na n dm a n a g e m e n t J C h e s t，2 0 0 0，1 1 8(4)：1 0 8 3 1 0 9 0 4 B a d s h aH，T h eC L，K o n gK O，e ta 1 P u l m o n a r yh e m o r r h a g ei ns y s t e m i cl u p u se r y t h e m a t o s u s J S e m i nA r t h r i t i sR h e u m，2 0 0 4，3 3(6)：4 1 4-4 2 1 5 C h e e m aG S，Q u i s m o r i oF P I n t e r s t i t i a ll u n gd i s e a s ei ns y s t e m i cl u p u se r y t h e m a t o s u s J C u r rO p i nP u l mM e d，2 0 0 0 6(5)：4 2 4 一。4 2 9，。6 K i mJ S，L e eK S，K o hE M，e ta 1 T h o r a c i ci n v o l v e m e n to fs y s t e m i cl u p u se r y t h e m a t o s u s：c l i n i c a l，p a t h o l o g i c，a n dr a d i o l o g i ef i n d i n g s J JC o o p u tA s s i s tT o m o g r，2 0 0 0，2 4(1)1 9-1 8，收稿日期：2 0 0 7-0 5-1 8 修回日期：2 0 0 7 0 8 0 6 编辑：武峪峰经外周静脉中心静脉导管脱落至心脏1 例宋铁鹰h，刘金波仆，马建智2，(1 石家庄市第一医院a 麻醉科，b 导管室，河北石家庄0 5 0 0 1 1 1 2 河北医科大学临床学院，河北石家庄0 5 0 0 1 7)关键词：肺肿瘤；导管插入术，外周，血栓形成中图分类号：R 7 3 4 2文献标识码：B文章编号；1 0 0 4 5 8 3 X(2 0 0 7)2 4 1 7 9 8 一0 1患者，男，8 2 岁，因确诊肺癌第二次化疗住院。为避免化疗药物刺激，入院后第二天，通过右肘正中静脉至贵要静脉置入经外周静脉中心静脉导管(p e r i p h e r a l l yi n s e r t e dc e n t r a lc a t h e t e r，P I C C)，并通过此管静脉滴注化疗药物。患者年龄较大，患有阿尔茨海默病，于当晚睡醒后，自行将外露的P I C C掐断，致使其余部分脱人血管内，次日晨护士发现并急告医生，急诊透视发现管尾还在贵要静脉，遂在臂丛神经麻醉下切开贵要静脉，但未发现P I C C，随后又切开腋静脉，仍未发现P I C C，考虑可能已脱人心脏。缝合切口后再次透视，发现P I C C 近端已达锁骨下静脉，远端脱入右心室，并部分在右心室盘绕，于是穿刺右股静脉，置入6 F 鞘管，送入捕捉器，试图套取脱落的P I C C，未能成功，此时造影发现右锁骨下静脉已有血栓形成并将P I C C 近端包围。遂在导引导管指引下，送入异物钳，抓取P I C C 后小心拉入导引导管内，连同导引导管一并撤出体外，术后泵入肝素抗凝。该患者术后2 0 天出院。讨论P I C C 是用于肿瘤化疗时，为防止化疗药物刺激外周血管而通过外周浅静脉置人中心静脉的一种硅胶管，应用方便，X 线透视下可见显影，一般罕见脱落至心脏。临床上一旦意外脱入血管，应迅速用止血带结扎置入点近心端的浅静脉，防治进一步向心脏移位，然后通过透视确定其位置，如仍在周围静脉可切开取出，若已脱落至中心静脉或心脏，应用异物钳抓取。无论采用哪一种方法，均应在积极抗凝下进行，因为异物进入血管后，可激活凝血系统形成血栓，血栓一旦脱落则形成肺栓塞，严重时可危及生命。本例P I C C 脱落后发现较晚，透视发现管尾还在贵要静脉时未结扎近心端的浅静脉，以致在搬动患者时P I C C 进一步向心脏移位，致使手术取管失败；另一方面，发现P I C C 脱入血管后未采取抗凝措施，致使在右锁骨下静脉形成血栓，值得吸取教训。收稿日期：2 0 0 7 1 1 1 4 编辑；李玉丁 万方数据系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血1例并文献复习系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血1例并文献复习作者：金京春，马天泽，关宏锏，朴素宙，太善姬，金春海作者单位：延边大学附属医院 血液内科,吉林 延边,133000刊名：临床荟萃英文刊名：CLINICAL FOCUS年，卷(期)：2007,22(24)参考文献(6条)参考文献(6条)1.Lee JG;Joo KW;Chung WK Diffuse alveolar hemorrhage in lupus nephritic 2001(04)2.Kim JS;Lee KS;Koh EM Thoracic involvement of systemic lupus erythematosus:clinical,pathologic,andradiologicfindings外文期刊 2000(01)3.Cheema GS;Quismorio FP Interstitial lung disease in systemic lupus erythematosus外文期刊2000(05)4.Badsha H;The CL;Kong KO Pulmonary hemorrhage in systemic lupus erythematosus外文期刊 2004(06)5.Santos-Ocampo AS;Mandell BF;Fessler BJ Alveolar hemorrage in systemic lupuserythematosus.Presentation and management外文期刊 2000(04)6.Chang MY;Fang JT;Chen YC Diffuse alveolar hemorrage in systemic lupus erythematosus:a singlecenter retrospectivestudy in Taiwan外文期刊 2002(06)本文链接：http:/