过敏性紫癜性肾炎.doc

过敏性紫癜性肾炎过敏性紫癜性肾炎，是过敏性紫癜(Henoch-Schonlein Purpura，HSP，以坏死性小血管炎为主要病理改变的全身性疾病，可累及全身多器官)出现肾脏损害时的表现。临床表现除有皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血外，主要为血尿和蛋白尿，多发生于皮肤紫癜后一个月内，有的或可以同时并见皮肤紫癜、腹痛，有的仅是无症状性的尿异常。其病因可为细菌、病毒及寄生虫等感染所引起的变态反应，或为某些药物、食物等过敏，或为植物花粉、虫咬、寒冷刺激等引起。常与以下因素有关：1.感染：有1/3病例起病前14周有上呼吸道感染史,常见病原体有：病毒：柯萨奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、风疹病毒、乙肝病毒等。细菌：沙门氏菌、军团菌、溶血性链球菌等。支原体、阿米巴原虫、蛔虫。2、药物：抗生素、磺胺、异烟肼、卡托普利等。3、食物、鱼、虾蟹等.4、冷刺激，植物花粉、虫卵、蚊虫、疫苗接种，动物羽毛、油漆等。病机：1.过敏性紫癜是一种由免疫复合物介导的系统性小血管炎，紫癜性肾炎也属免疫复合物性肾炎，其发病主要通过体液免疫，但也涉及细胞免疫，一些细胞因子和炎症介质，凝血机制均参与本病发病。2.本病发病有种族倾向，有一些研究提示本病与遗传有一定关系.肾外症状1.皮疹：为本病首发和主要临床表现, 表现发生在四肢远端、 臀部及下腹部, 多对称性分布, 稍高于皮肤表面, 可有痒感, 12 周后逐渐消退, 常可分批出现。从紫癜到肾脏损害间隔时间少于2周。2.关节症状：是本病常见症状,特点为多发性、 非游走性, 多发于踝关节的关节痛。3胃肠道症状：常可见到, 主要表现为腹痛, 腹部不适以及腹泻。常见部位为脐和下腹部。腹痛有时可表现为阵发性肠绞痛。4其他：淋巴结肿大, 肝脾肿大及神经系统受累如头痛、抽搐和行为异常等。肾脏表现主要表现为尿异常,表现蛋白尿、血尿，部分患者有肾功能下降。鉴别诊断1.系统性红斑狼疮：好发于育龄期女性,是一种弥漫性结缔组织疾病,常可累及肾脏,以非侵蚀性关节炎、肾小球大量免疫复合物沉积、血清ANA、抗dsDNA 及抗Sm 抗体阳性为特征可与HSPN相鉴别。2.系统性血管炎：是一种多系统、多器官受累的血管炎性疾病, 其血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 常为阳性,临床常表现为急进性肾炎,病理表现为型(寡免疫复合物性) 新月体肾炎。3.原发性IgA肾病：少数HSPN 患者早期仅有肾脏损害而无皮疹及肾外器官受累,类似原发性IgA肾病,但HSPN 肾小球毛细血管节段袢坏死、新月体形成等血管炎表现更为突出。4.特发性血小板减少性紫癜：是一类由自身抗体介导的血小板破坏增多性疾病,以血小板减少,皮肤、粘膜出血倾向,血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞代偿性增生及抗血小板抗体阳性为特点。治疗原则紫癜性肾炎应根据患者的年龄、临床表现和肾损害程度不同选择治疗方案。积极控制免疫性炎症反应，抑制肾小球系膜增生性病变，预防和延缓肾脏慢性纤维化病变形成。一般治疗在疾病活动期，应注意休息和维持水、电解质平衡。水肿、大量蛋白尿者应予低盐、限水和避免摄入高蛋白食物。为预防紫癜复发而加重肾脏损害，应注意预防上呼吸道感染、清除慢性感染病灶（如慢性扁桃体炎、咽炎），积极寻找可能的过敏原，避免再次接触。药物治疗（1）孤立性血尿或病理I级：仅对过敏性紫癜进行相应治疗，镜下血尿目前未见有确切疗效的文献报道。应密切监测病情变化，建议至少随访35年。（2）孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理IIa级：血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和(或)血管紧张素受体拮抗剂(ARB)类药物有降蛋白尿的作用。雷公藤多甙1mg/(kgd)，分3次口服，每日剂量不超过60mg，疗程3个月。但应注意其胃肠道反应、肝功能损伤、骨髓抑制及可能的性腺损伤的副作用。（3）非肾病水平蛋白尿或病理II b、a级：用雷公藤多甙1 mg/(kgd)，分3次口服，每日最大量不超过60mg，疗程36个月。或激素联合免疫抑制剂治疗，如激素联合环磷酰胺，联合环孢素A或他克莫司治疗。（4）肾病综合征或病理b、IV级：该组临床症状及病理损伤均较重，现多倾向于采用激素联合免疫抑制剂治疗，其中疗效最为肯定的是糖皮质激素联合环磷酰胺（CTX）治疗。若临床症状较重、病理呈弥漫性病变或伴有新月体形成者，可选用甲泼尼龙冲击治疗，1530mg/(kgd)或1000mg/(1.73 m2d)，每日最大量不超过1g，每天或隔天冲击，3次为一疗程。CTX剂量为0.751.0g/m2静脉滴注，每月1次，连续用6个月后，改为每3月静脉滴注1次，总量一般不超过8g。肾功能不全时，CTX 剂量应减半。其他治疗方案有激素联合他克莫司，激素联合吗替麦考酚酯，激素联合硫唑嘌呤等治疗。（5）急进性肾炎或病理、V级：这类临床症状严重、病情进展较快，现多采用三至四联疗法，常用方案为：甲泼尼龙冲击治疗12个疗程后，口服泼尼松+环磷酰胺(或其他免疫抑制剂)+肝素+双嘧达莫治疗。亦有甲泼尼龙联合尿激酶冲击治疗+口服泼尼松+环磷酰胺+华法林+双嘧达莫治疗的文献报道。血浆置换临床表现为急进性肾炎、肾活检显示有大量新月体形成（50%）的紫癜性肾炎，进展至终末期肾功能衰竭风险极大，这类重型病例应采取积极治疗措施，如血浆置换。临床研究显示，在激素和细胞毒药物基础上联合血浆置换、或单独应用血浆置换，可减轻肾损害，延缓肾功能衰竭进展速度。疾病预后总体预后好，儿童优于成人。单纯血尿患者的预后几乎很好，而不同程度蛋白尿（1g/24h）及肾病综合征）以肾功能进行性恶化有关；有急性肾炎综合征患者，病理表现以上者，其预后较差，大多进展为ESRD-终末期肾脏病。第一步、消除过敏性紫癜肾炎的过敏源。凡能引起人体发生过敏反应的各种物质都可以成为过敏源，如青霉素、饮料、肉类、牛奶、花粉、毛发等。最常见的过敏因素还是感染，如发生感冒、扁桃体炎、腹泻、尿路感染等，儿童发生的机率会更大一些。一旦过敏性紫癜并发了肾炎(肾穿刺检查，90%以上的过敏性紫癜肾炎患者均有不同程度的肾脏病理损害)，临床上将表现为2-4周后出现血尿，有时伴发蛋白尿、高血压、水肿、少尿等表现。临床上，可应用抗氧化等类药物对过敏性紫癜肾炎病人脱敏，调节病人的身体免疫系统，并有效改善病人的血管脆性。第二步、消除过敏性紫癜肾炎的炎症反应。过敏性紫癜肾炎发生时，往往伴随有炎症反应出现，使得肾损害情况日趋严重。过敏性紫癜肾炎早期阶段，病人多表现有血尿、蛋白尿等炎症反应。伴随这些症状出现的同时，肾脏功能已经开始发生病理损伤，只是其在病人身上的症状表现将滞后于炎症反应。所以在进行过敏性紫癜肾炎的治疗时，消除炎症后能够将病人的血尿、蛋白尿等外在表现得以消除。但是，如果缺乏规范性的治疗，仅仅依赖于对炎症反应的处理，而忽视了对内在的肾脏病理损害的处理，就容易发生治疗后再次复发的问题。第三步、清除过敏性紫癜肾炎病人体内堆积的毒素。过敏性紫癜肾炎病人由于其肾脏内的固有细胞遭受到纤维化病变的病理损害，肾脏功能呈进行性的下降势态，对于人体内代谢而产生的废物和毒素无法充分的经由肾脏而排出体外，这样就造成病人体内堆积过多的毒素物质，造成对病损肾脏的进一步损害。随时间的不断推进，过敏性紫癜肾炎病人的肾炎病情将会不断的恶化进行，最终演进为肾功能衰竭、尿毒症。所以，在临床对紫癜肾炎病人进行消除炎症反应的同时，需要及时、有效的对病损的肾脏功能进行修复处理。当病损肾功能得以不断恢复，肾脏排出人体代谢毒素的能力将不断趋向正常方向转归，临床表现为血肌酐慢慢的降下来。对于过敏性紫癜肾炎的治疗问题，由于该疾病是一个慢性病，且在日常生活中极易遭遇过敏源而导致复发，因此，积极采用中西医结合手段进行过敏性紫癜肾炎的治疗需要一个循序渐进的过程。已经发生过敏性紫癜肾炎的病人切不能急躁，在规范治疗措施的施行下，相信肾炎病情将能得以有效控制，最终慢慢向好转的方向转化。预防措施折叠编辑本段平时如何防治过敏性紫癜肾炎?(1)避免过敏源 仔细寻找引起变态反应的过敏源，如动物蛋白(鱼、虾、牛奶等)、花粉、粉尘等，一经查明，即应避免食用或接触。(2)预防感染 患者日常可通过增强体质或使用免疫增强剂(如胸腺素)，预防病毒及细菌(特别是溶血性链球菌)的感染。有寄生虫感染者应给予驱虫治疗。(3)慎用易引起过敏性紫癜的药物 如青霉素、链霉素、保泰松、异烟肼等，避免使用具有肾毒性的药物 (如庆大霉素、卡那霉素等)。(4)注意休息 充分休息对过敏性紫癜肾炎(尤其急性期过敏性紫癜肾炎)具有非常重要的作用，能促使肾脏病损的恢复。(5)饮食宜清淡 蛋白质食品不宜过多食用。有水肿、高血压时，要限制水和食盐的摄人量。出现肾功能减退时，应采用优质低蛋白饮食。(6)早期治疗 过敏性紫癜肾炎早期肾脏损害以细胞增生、浸润为主，经积极治疗后可好转或恢复。晚期肾脏损害以纤维化和硬化为主，病损组织已无法逆转，因此，应早发现，早治疗。