1、过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎诊疗进展诊疗进展赤峰学院从属医院赤峰学院从属医院 过敏性紫癜肾炎的诊疗进展第1页 过敏性紫癜肾炎(HSPN)是儿科常见继发性肾小球疾病。过敏性紫癜肾炎的诊疗进展第2页一、病因和发病机制一、病因和发病机制过敏性紫癜肾炎的诊疗进展第3页 迄今未完全明确,当前认为过敏性紫癜是由免疫复合物介导全身性血管炎,是由含IgA免疫复合物引发一个循环免疫复合物病。作为过敏性紫癜器官损伤一部分,HSPN也属于免疫复合物性肾炎。过敏性紫癜肾炎的诊疗进展第4页 病因推测1.经过呼吸道和消化道感染诱发.2.药品,食物,花粉,虫咬,疲劳也可诱发.过敏性紫癜肾炎的诊疗进展第5页 过敏性紫癜肾炎不
2、是感染直接后果,而是感染性抗原经过其它方式触发免疫异常.过敏性紫癜肾炎的诊疗进展第6页 发病主要经过体液免疫,也包括细胞免疫,一些细胞因子和炎症介质也参加本病发病,凝血机制也参加发病。过敏性紫癜肾炎的诊疗进展第7页体液免疫异常体液免疫异常过敏性紫癜肾炎的诊疗进展第8页T细胞及细胞因子细胞及细胞因子过敏性紫癜肾炎的诊疗进展第9页 基因与免疫异常基因与免疫异常过敏性紫癜肾炎的诊疗进展第10页过敏性紫癜肾炎病理过程中,因为免疫炎症反应,使血管内皮损伤,血液动力学以及血液成份改变,造成体内凝血、抗凝血、纤溶之间平衡失调。过敏性紫癜肾炎的诊疗进展第11页过敏性紫癜肾炎患儿肾小球内和新月体纤维蛋白抗原免疫
3、荧光检验阳性,示肾小球内存在凝血过程。过敏性紫癜肾炎的诊疗进展第12页二、过敏性紫癜肾炎二、过敏性紫癜肾炎发生率发生率过敏性紫癜肾炎的诊疗进展第13页各家报道不一,如只从尿常规改变诊疗肾损害,其发生率国内报道在25-60%,若以尿酶、尿微量蛋白等改变分析则达90%以上。过敏性紫癜肾炎的诊疗进展第14页三、过敏性紫癜肾炎三、过敏性紫癜肾炎临床表现临床表现过敏性紫癜肾炎的诊疗进展第15页依据临床表现不一样,国内基本按以下分型:1.无显著肾受累临床表现,尿常规正常,但尿液Addis计数异常和(或)尿微量蛋白排出增高。过敏性紫癜肾炎的诊疗进展第16页2.血尿:镜下血尿和(或)肉眼血尿,可连续或间断存在
4、,无或仅少许蛋白尿。3.连续性蛋白尿(多伴有血尿)。4.急性肾炎综合征(血尿+以下三项中最少一项:高血压 BUN、Scr 少尿)。过敏性紫癜肾炎的诊疗进展第17页5.肾病综合征(多伴不一样程度血尿)。6.急进性肾炎综合征。7.慢性肾炎综合征(可缓渐潜隐起病,或由前述类型经急性期发展而来)。过敏性紫癜肾炎的诊疗进展第18页四、过敏性紫癜肾炎四、过敏性紫癜肾炎 病理分型及与临床关病理分型及与临床关系系过敏性紫癜肾炎的诊疗进展第19页HSPN光镜特点为肾小球增生,病理改变极不一致。参考国际儿童肾病研究会分类(LSKDC分型),将过敏性紫癜肾炎病理改变分以下 6 级:过敏性紫癜肾炎的诊疗进展第20页级
5、:轻微肾小球异常。光镜下肾小球正常,免疫荧光可在系膜区见到免疫球蛋白沉积,电镜下在系膜区见电子致密物沉积。级:单纯系膜增生。a.局灶性 b.弥漫性过敏性紫癜肾炎的诊疗进展第21页级:系膜增生。a.局灶性/节段性 b.弥漫性,伴有75%肾小球新月体形成/节段性病变。级:假性系膜毛细血管性肾炎(假性膜增殖性肾炎)。过敏性紫癜肾炎的诊疗进展第23页病理与临床关系:病理与临床关系:病理级临床常见于1型(无肾脏受累临床表现)。病理级常见临床2型。病理级临床常见于2、3型。病理-级常见临床4-7型。过敏性紫癜肾炎的诊疗进展第24页五、过敏性紫癜及紫五、过敏性紫癜及紫癜肾炎治疗癜肾炎治疗过敏性紫癜肾炎的诊疗
6、进展第25页(一)急性期1.卧床休息。去除过敏原及致敏原因。2.胃肠道症状可对症给予解痉药,必要时禁食。过敏性紫癜肾炎的诊疗进展第26页3.H2受体阻滞剂:西米替丁10-20mg/kg.d分二次静滴。其作用机理是此药竞争性拮抗组胺,改进血管通透性,以减轻皮肤、粘膜、内脏水肿、出血。4.活性氧自由基去除剂:vitC100-200mg/kg.d过敏性紫癜肾炎的诊疗进展第27页5.潘生丁:3-5mg/kg.d。6.中药:清热、解毒、活血化瘀、止血、凉血。7.静滴钙剂有助脱敏。过敏性紫癜肾炎的诊疗进展第28页8.肾上腺皮质激素对缓解和控制关节症状、腹痛及胃肠道出血有很好疗效。多数学者汇报其对防治皮肤紫
7、癜及预防肾受累无效。过敏性紫癜肾炎的诊疗进展第29页9.早期利用肝素钙治疗能显著降低尿蛋白排出,有效预防肾损害,延缓疾病进展。剂量10 IU/kg每次,皮下注射每日2次。连用5-7天为1疗程。过敏性紫癜肾炎的诊疗进展第30页(二)过敏性紫癜肾炎治疗治疗依肾受累程度而异,尽可能结合病理和临床分型给予治疗。1.单纯性血尿或病理级,治疗同过敏性紫癜。过敏性紫癜肾炎的诊疗进展第31页2.蛋白尿+血尿或病理a级,给予雷公藤多甙片,疗程3个月,必要时延长。剂量1mg/kg.d。过敏性紫癜肾炎的诊疗进展第32页3.急性肾炎综合征型或病理b级a级,给予雷公藤多甙片,剂量同上,疗程6个月。同时给予潘生丁、肝素治
8、疗,以及保肾康,血尿安等中成药口服。过敏性紫癜肾炎的诊疗进展第33页4.肾病综合征型或病理b、级。给予四联疗法:泼尼松1-2mg/kg.d、免疫抑制剂(雷公藤多甙、环磷酰胺)、抗血小板聚集(潘生丁)及抗凝治疗(肝素)。过敏性紫癜肾炎的诊疗进展第34页5.急进性肾炎型或病理、级。给予甲基泼尼松冲击,每次10-30mg/kg(总量不超出1g)每日或隔日一次,3次为1疗程。其后继以前述四联疗法,必要时透析或血浆置换。过敏性紫癜肾炎的诊疗进展第35页6.过敏性紫癜肾炎急性期后部分患儿展现慢性进展过程,病理上常展现肾小球硬化改变。过敏性紫癜肾炎的诊疗进展第36页 近年国内外研究资料显示,肾素-血管担心素-醛固酮系统参加此过程。利用ACEI和A受体拮抗剂,能够减轻蛋白尿、保护肾功效,延迟缓性进展过程。但当前还缺乏大标本资料汇报。过敏性紫癜肾炎的诊疗进展第37页 7.对已发生终末期肾功效衰竭者,除对症透析治疗外,最终还需肾移植。过敏性紫癜肾炎的诊疗进展第38页六、过敏性紫癜性肾六、过敏性紫癜性肾炎转归炎转归过敏性紫癜肾炎的诊疗进展第39页 需进行长久随访,仅凭临床表现或肾活检不能提供确定答案,普通临床表现重,病理改变重者预后差.过敏性紫癜肾炎的诊疗进展第40页