过敏性紫癜.doc

过敏性紫癜词条已锁定本词条涉及疾病类描述和医疗建议仅供参考，如遇不适请及时到正规医院就医。过敏性紫癜又称出血性毛细血管中毒症或Henoch-Schnlein综合征。这是一种较常见的毛细血管变态反应性疾病，病变主要累及皮肤、黏膜、胃肠、关节及肾脏等部位的毛细血管壁，使其渗透性和脆性增加，以致造成出血症状。一开始出现症状十几个小斑点，是桃红色的，如发现立刻停止运动，不要吃上述食物，要去医院检查，请求治疗。还有可能会四肢疼痛。如果不治疗，后果会很严重。快速导航 科普视频目录 1基本介绍 2病因及发病机理 3临床表现 4实验室检查 5诊断及鉴别诊断 6并发症 7预防 8治疗 9病程及预后 10日常防护 11症状 12科普视频1基本介绍过敏性紫癜是一种常见的变态反应性出血性疾病。主要累及毛细血管。无血小板减少和凝血障碍。除皮肤紫癜外尚可有腹部、关节及肾脏受累表现。本病又称出血性毛细血管中毒症或许蓝享诺(Schnlein-Henoch)综合征可见于任何年龄，但儿童及青少年多见，男多于女性（2.5：1）。过敏性紫癜又称亨-舒综合症（Henoch-Schonlein purpura,HSP），是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病。病因有感染、食物过敏、药物过敏、花粉、昆虫咬伤等所致的过敏等，但过敏原因往往难以确定。儿童及青少年较多见，男性较女性多见，起病前13周往往有上呼吸道感染史。1、症状及体征1）前驱期症状 发病前13周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。2）典型症状及体征 临床上由于病变的部位不一而有不同的表现：(1) 皮肤症状：以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布大小不等的斑丘疹样紫癜为主，反复发作于四肢臀部，少数累及面和躯干部皮损初起有皮肤瘙痒，出现小型荨麻疹、血管神经性水肿及多形性红斑；(2) 关节症状：可有单个或多发性游走性关节肿痛或关节炎，有时局部有压痛，多发膝踝、肘、腕等关节关节腔可有渗液，但不留后遗症。临床称关节型；(3)消化道症状：约2/3患者可出现以腹部阵发性绞痛或持续性钝痛为主，同时可伴有呕吐、呕血或便血严重者为血水样大便。临床称腹型；(4) 肾脏症状：一般于紫癜24周左右出现肉眼血尿或镜下血尿蛋白尿和管形尿，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。通常在数周内恢复重症可发生肾功能减退、氮质血症和高血压脑病。少数病例血尿蛋白尿或高血压可持续2年以上。临床称肾型。2、常见并发症可有肠套叠、肠梗阻、肠穿孔、出血性坏死肠炎、颅内出血、多发性神经炎心肌炎、急性胰腺炎、睾丸炎及肺出血等。2病因及发病机理本病属免疫血管性疾病，过敏原可能与下列因素有关一、细菌与病毒感染细菌中以溶血性链球菌为常见，其次有金黄色葡萄球菌、结核杆菌和肺炎球菌等。病毒中以流感、风疹、水痘、流行性腮腺炎和肝炎等为最常见。二、寄生虫感染以蛔虫感染最多见，其次为钩虫，以及其它寄生虫。寄生虫的代谢产物或死后分解产物,均可使机体发生变态反应。三、食物以动物性食物为主，主要有鱼、虾、蟹、牛奶、蛋、鸡等。四、药物常用的抗生素（青、链、氯、红霉素）、各种磺胺类，解热镇痛药（水杨酸类、氨基比林、保太松、安乃近），镇静剂（苯巴比妥、水合氯醛、安宁），激素类（人工合成雌激素、丙酸睾丸酮、胰岛素），抗痨药（异烟肼），其他如洋地黄、奎尼丁、阿托品、克尿塞、D860、碘化物、金、砷、铋、汞等。五、其他如寒冷、外伤、昆虫叮咬、花粉、接种、结核菌素试验、更年期、甚至精神因素等。以上因素对某些人有致敏作用，使机体产生变态反应。可能机理有：（一）速发型变态反应 致敏原进入机体与蛋白结合成抗原，刺激抗体形成，产生IgE，后者为一种亲细胞抗体，以其FC分段与肥大细胞和嗜碱粒细胞表面的受体相结合，而以其Fab分段与抗原相结合。当致敏原再次入侵机体时，即与肥大细胞上的IgE结合，激发了细胞内一系列酶反应，释放组织胺和慢反应物质（SRSA）。此外，致敏原与IgE结合后，不仅可使2球蛋白释放缓激肽，也能刺激副交感神经兴奋，释放乙酰胆碱。组织胺、SRSA、缓激肽和乙酰胆碱作用于血管平滑肌，引起小动脉及毛细血管扩张，通透性增加，进而导致出血。（二）抗原抗体复合物反应致敏原刺激浆细胞产生IgG（也可产生IgA和IgM)，后者与相应抗原在血流中结合成小分子可溶性抗原抗体复合物，能在血流中长期存在，促使血小板和嗜碱性粒细胞释放组织胺和5羟色胺，复合物沉积在血管壁和肾小球基底膜上并激活补体，其C3a、C5a、C567可吸引中性粒细胞，对复合物进行吞噬，并释放溶酶体酶类物质，引起血管炎症及组织损伤。抗原抗体复合物也可刺激肥大细胞和嗜碱性粒细胞，促其释放血管活性物质，使血管通透性增加，引起局部水肿和出血。基本病理改变是毛细血管炎及小动脉壁纤维素样坏死，血管周围浆液渗出及炎细胞浸润。中医治疗效果会好一些，而且没有副作用。激素会引起肥胖，多毛等症状。3临床表现一、一般症状多数患者于发病前12周有上呼吸道感染史及症状。二、皮肤表现典型皮疹为棕红色斑丘疹，突出于皮表，压之不退色，单独或互相融合，对称性分布，以四肢伸侧及臀部多见，很少侵犯躯干，可伴有痒感或疼痛，成批出现，消退后可遗有色素沉着。除紫癜外，还可并发荨麻疹血管神经性水肿、多形性红斑或溃疡坏死等。偶尔口腔粘膜或眼结合膜也可出现紫癜。三、关节表现关节可有轻微疼痛到明显的红、肿、痛及活动障碍。病变常累及大关节，以膝、踝、肘、腕等关节多见，可呈游走性，常易误诊为“风湿病”。主要是关节周围病变，可反复发作，不遗留关节畸形。四、腹部表现腹痛常见，多呈绞痛，是由血液外渗入肠壁所致。以脐及右下腹痛明显，亦可遍及全腹，但一般无腹肌紧张，压痛较轻，可伴有恶心、呕吐、腹泻与黑便。因肠道不规则蠕动，可导致肠套叠，可扪及包块，多见于儿童。偶可发生肠穿孔。如不伴有皮肤紫癜，常易误诊为“急腹症”。五、肾脏表现肾炎是本病最常见的并发症，发生率在1265。一般于紫癜出现后18周内发生，轻重不一，有的仅为短暂血尿，有的很快进展为肾功衰竭，但少见。主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、浮肿及高血压等急性肾小球肾炎表现，少数可为慢性肾炎、肾病综合征、个别病例可转入慢性肾功衰竭。以上四型（皮肤、关节、腹部、肾脏）可单独存在，两种以上合并存在时称为混合型。六、其他少数病人出现紫癜后，病变累及脑膜血管，表现为头痛、呕吐、谵妄、抽搐、瘫痪和昏迷等。少数可累及呼吸系统，表现为咯血、哮喘、胸膜炎、肺炎等。4实验室检查一、血象白细胞计数可增加，嗜酸性粒细胞增加；血小板计数正常，偶有轻度减少，但80109L。二、出凝血机能检查出、凝血时间正常，血块收缩良好，束臂试验阳性。三、免疫学检查血清IgA和IgG常增高，以前者明显；IgA免疫复合物增高及IgA类风湿因子可阳性。四、尿液可有蛋白、红细胞及管型。五、其他血沉常增快。肾功不全时可有尿素氮及肌酐增高。5诊断及鉴别诊断根据病史及皮疹特点，诊断不困难，需与下列疾病相鉴别。一、单纯皮肤型需与感染性紫癜、药物性紫癜相鉴别，后者紫癜特点为无一定好发部位，非对称，亦不分批出现。尚需与血小板减少性紫癜鉴别，后者的紫癜特点为散在小点状或片状，无融合倾向，不突出于皮表，不对称分布。二、关节型需与风湿性关节炎鉴别，后者的关节红、肿、热、痛及游走性均较前者明显，且皮疹多为环形红斑或多形性红斑。三、腹型需与急腹症鉴别，后者有腹部肌肉紧张，压痛明显，体温升高，甚至出现中毒性休克，白细胞明显增加。但须注意过敏性紫癜也可有肠套叠及肠穿孔。四、肾型需与肾小球肾炎鉴别，二者临床表现及实验室检查无法区别，但后者无皮肤紫癜。6并发症1.肾炎：是本病最常见的并发症之一。一般于紫癜出现后18周内发生，轻重不一。有的仅有短暂血尿、有的很快进展为肾衰竭，主要表现为肉眼血尿(30%)、蛋白尿(3.5g/d者占15%39%)。肾活检有一定程度改变者为80%，90%95%于数周至数月内恢复正常，发展成慢性者少见(6%)。少数可表现为肾病综合征。过敏性紫癜所引起的肾炎与IgA肾炎有时无法区别，但单核及T细胞浸润只见于前者，而IgA肾炎起病常呈血尿而无全身症状，多见于青壮年，有助鉴别。肾脏活检显示有节段性或少见的弥漫性肾小球增殖，伴毛细血管被纤维蛋白样物质闭塞。2.偶见有哮喘，声带部水肿引起的呼吸道阻塞是一种严重的并发症，但较为罕见，也有并发心肌梗死，肝大，缺血坏死性胆管炎及睾丸出血的报道。3.消化道出血：与肠道粘膜受损有关。7预防预防和治疗各种感染，不吃可诱发本病的药物或食物，避免寒冷，加强锻炼，增强体质，在春秋好发季节更应注意预防病毒和细菌感染。8治疗一、去除病因寻找并清除过敏原很重要，如扁桃腺炎及其他感染病灶治愈后，本病也常获得缓解。曾经有经驱钩虫后顽固性紫癜得到治愈的报道。避免可疑的药物、食物及其他因素。二、一般治疗（一）抗变态反应药物疗效不定，扑尔敏4mg每日三次口服；苯海拉明或异丙嗪25mg每日三次口服；息斯敏10mg每日一次口服；10葡萄糖酸钙0ml静注，每日一次。（二）路丁和维生素C可增加毛细血管抵抗力。一般用药剂量宜大。维生素C以静脉注射为好。路丁2040mg、口服每日二次；维生素C23g每日一次静脉注射或加入葡萄糖液中静脉滴注。（三）止血药安络血10mg每日23次肌肉注射，或用4060mg，加入葡萄糖液中静脉滴注。止血敏，0.250.5g每日23次肌肉注射，或静脉滴注。有肾脏病变者应慎用抗纤溶药。三、肾上腺皮质激素可抑制抗原抗体反应，改善毛细血管通透性。对皮肤型及肾型疗效不佳，也不能预防肾炎的发生。对关节型及腹型有效，可减轻肠道水肿，防止肠套叠。强地松3040mg，每日一次口服，严重者可用氢化考地松100200mg或氟米松1020mg 每日静脉滴注，连续35天，病情转后改口服。病情控制后宜用小维持量，一般需34个月。四、免疫抑制剂对肾炎或并发膜性、增殖性肾炎，单用激素疗效不佳者，可采用环磷酰胺23mg/kg/d静注，或硫唑嘌呤23mg/kg/d口服，但应注意血象及其它副反应。潘生丁亦可减少蛋白尿。五、中医中药本症是风湿之邪外袭，与气血相搏，热伤脉络，使血不循经，谥于脉外，渗于肌肤而成。热毒发斑者，宜用凉血解毒，代表方为犀角地黄汤加减。夹有风湿者加防风；夹湿者加陈皮、半夏、苡仁。热毒清除后可改用归脾汤加减或红枣汤治疗。9病程及预后本病常可自愈，但可复发，首次发作严重者，复发率高。一般病程为4周，肾型病程最长，长者可达45年以上，死亡率低于5。10日常防护去除可能的过敏原。注意休息，避免劳累。注意保暖，防止感冒。避免情绪波动，防止昆虫叮咬。避免服用可能引起过敏的药物。控制和预防感染，在有明确的感染或感染灶时选用敏感的抗生素，但应避免盲目地预防性使用抗生素。注意饮食，禁食 生葱、生蒜、辣椒、酒类等刺激性食品；肉类、海鲜、鸡蛋、牛奶等高动物蛋白食品；饮料、小食品等方便食品。11症状过敏性紫癜表现为皮肤瘀点，多出现于下肢关节周围及臀部，紫癜呈对称分布、分批出现、大小不等、颜色深浅不一，可融合成片，一般在数日内逐渐消退，但可反复发作；病人可有胃肠道症状，如腹部阵发性绞痛或持续性钝痛等；可有关节疼痛；肾脏症状，如蛋白尿、血尿等，多见于儿童。治疗包括尽力找出过敏原因并加以避免；使用抗组胺药物如苯海拉明、异丙嗪、安其敏、扑尔敏等及糖皮质激素等。 该病患者常见皮肤出血点，故心理较紧张，应安慰病人，介绍康复病例，使其树立战胜病魔的信心，应注意生活调节，急性期应卧床休息，少活动，因活动可加速血液循环，加重出血，缓解期经常参加体育锻炼，增强体质，预防感冒，应积极清除感染灶，防止上呼吸道感染，应避开一切过敏原，防治该病的诱发因素。饮食调节也很重要。 过敏性紫癜又称紫癜，是侵犯皮肤或其他器的毛细血管及小动脉的一种过敏性血管炎，多发生于男性儿童，特点是血小板不减少性紫癜，常伴腹痛及关节症状。临床表现1、症状及体征 1）前驱期症状 发病前13周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。2）典型症状及体征 临床上由于病变的部位不一而有不同的表现 (1) 皮肤症状：以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布大小不等的斑丘疹样紫癜为主，反复发作于四肢臀部，少数累及面和躯干部皮损初起有皮肤瘙痒，出现小型荨麻疹、血管神经性水肿及多形性红斑(2) 关节症状：可有单个或多发性游走性关节肿痛或关节炎，有时局部有压痛，多发生在膝踝、肘、腕等关节关节腔可有渗液，但不留后遗症。临床称关节型 (3)消化道症状：约2/3患者可出现以腹部阵发性绞痛或持续性钝痛为主，同时可伴有呕吐、呕血或便血严重者为血水样大便。临床称腹型。 (4) 肾脏症状：一般于紫癜24周左右出现肉眼血尿或镜下血尿蛋白尿和管形尿，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。通常在数周内恢复重症可发生肾功能减退、氮质血症和高血压脑病。少数病例血尿蛋白尿或高血压可持续2年以上。临床称肾型。 2常见并发症可有肠套叠、肠梗阻、肠穿孔、出血性坏死肠炎、颅内出血、多发性神经炎心肌炎、急性胰腺炎、睾丸炎及肺出血等。过敏性紫癜肾炎病因病理一、发病原因确切病因尚未明确，可能与下列因素所致的过敏反应有关：1.感染 细菌、病毒及血吸虫感染或其他寄生虫感染。多数有前驱呼吸道感染及扁桃体炎表现。2.药物 抗生素(如四环素、Vancomycine等)，磺胺、异烟肼、水杨酸、巴比妥、奎宁、碘化物、链激酶、接种疫苗(麻疹疫苗、流行性脑脊髓膜炎疫苗等)，结核菌素试验等。3.食物 食用乳、虾、蟹、蛤等。4.其他 花粉或虫咬、寒冷刺激。也有小部分患者无明显诱因。大量资料表明本病系一免疫复合物疾病。二、发病机制目前认为本病系一免疫复合物性疾病。各种原因引起的过敏性紫癜肾炎是一个包括免疫复合物的形成、循环和沉积于血管的过程。患者血清中可测得循环免疫复合物，主要为IgA，在感染后IgA升高更明显，病变血管及肾小球可检出IgA、C3颗粒状沉着。因此，资料表明，IgA在过敏性紫癜肾炎发病机制中起重要作用，免疫病理技术证实，沉积的IgA无分泌片但有J链，提示是多聚IgA沉着，IgA于肾脏、肠系膜及皮肤的沉着率均高于其他器官组织。至于IgA在本病发病中确切机制尚不清，有人认为是抗原，也有认为是抗体，或是非特异性抗体，为某种抗原对机体刺激后产生相应抗体时同时产生。目前对IgA的作用有两种看法，一种认为IgA可能是机体对不同抗原反应所产生的抗体，然后形成免疫复合物，沉积于肾小球系膜;另一种认为IgA为抗体，直接针对肾小球系膜结构或已固定于系膜的抗原而沉积于系膜中。近来也有人提出，IgA不是抗体，而是抗原。IgG是IgA的抗体。由于病变区常有C3及备解素，而不易发现C1q及C4等，认为可能通过激活补体旁路系统而造成组织的免疫损伤。其他免疫异常还有IgA分泌的B细胞增加，T调节细胞改变等。有的研究发现，过敏性紫癜肾炎患者肾组织中存在大量淋巴细胞及单核细胞浸润，且临床及病变多样化，对治疗反应不一，因而认为过敏性紫癜肾炎的发病机制并非单一因素，细胞介导的组织损伤在过敏性紫癜肾炎的发病中也起重要作用。此外，血管内凝血机制也参与了发病过程，病人的原纤维蛋白降解产物(FDP)增高，肾小球毛细血管腔内发现血小板集聚和纤维蛋白沉积及血栓形成，提示有微血管内凝血而导致肾脏损伤。近年的研究发现细胞因子在介导血管炎发生中起重要作用。IL-1可以通过自分泌或旁分泌的形成影响肾小球系膜细胞的功能。IL-1除了具有促进系膜细胞增殖，增加细胞因子(1L-6，IL-8，MCP-1，PDGF)和黏附分子(ICAM-1，VCAM-1)的释放以及细胞外基质产生的作用外，还与肾小球新月体的形成有关。检查与鉴别一、检查1、血常规检查 血小板、出血时间、凝血时间、血块回缩时间和凝血酶原时间正常。出血严重者可伴贫血。2、免疫学检查血清IgA升高，IgG、IgM正常。多在起病后2周IgA开始升 高。C3、C4、CH50多数正常或增加。白细胞介素6(IL-6)及肿瘤坏死因子(TNF-a)升高。3、肾功能血尿素氮、肌酐可升高，肌酐清除率可下降。4、尿检查可见血尿、蛋白尿和管型尿。肾活检检查：过敏性紫癜肾炎主要的病变是肾小球系膜细胞增殖，常伴有不同程度的内皮细胞和上皮细胞增殖。上皮细胞增殖处常与球囊粘连，并形成小新月体，被累及的肾小球多在50%以下，尽管一些很轻的局灶性病变，也可有新月体形成。因此，多数学者认为新月体形成是其突出的病理表现。1、光镜 以肾小球系膜病变为主，由轻至重变化幅度很大。小球的主要病变为局灶节段性系膜增生伴不同程度的多种细胞增殖、小灶性坏死、渗出，毛细血管内血栓形成，肾小球玻璃样变，毛细血管节段性双轨改变等，常可伴有不同程度的新月体。急性期后肾小球可有局灶性节段性瘢痕形成而导致硬化。较严重的病例肾小管及间质出现病变，肾小管上皮细胞肿胀，空泡形成、坏死、萎缩、间质炎症细胞浸润或纤维化。Zollinger总结349例过敏性紫癜肾炎病理改变，将其分为4个类型：(1)局灶增生性肾炎，49%。(2)轻微病变或系膜增生性肾炎型，37%。(3)新月体性肾炎型，5%。(4)系膜毛细血管性肾炎型，1%。根据病变由轻度系膜增生至伴不同程度新月体形成，按国际儿童肾脏病研究会(ISKDC)的标准，结合我国过敏性紫癜肾炎的病理特点，可将过敏性紫癜肾炎的光镜改变分为6级。级：微小病变;级：局灶性或弥漫性单纯系膜增生;级：局灶性或弥漫性系膜增生，新月体形成75%，或膜增殖肾炎改变。2、免疫荧光 免疫荧光主要为IgA沉积，阳性率90%100%，大多分布于系膜区，也可见于血管壁，少数可伴有IgG、IgM、C3、备解素及纤维蛋白的弥漫性颗粒状或团块状沉积。在新月体或坏死区可见到纤维蛋白相关抗原沉积。有C4或C1q沉积者较少(13/104例，12、5%)。Uab、IGH、R-GH病理以、级占多数，而NS、HT、RPGN型病理以级为多。前三型临床以单纯IgA沉积为主，而后三型临床以IgA、IgG、IgM同时沉积多见。Muda用聚焦激光扫描显微镜(CLSM)观测免疫复合物主要成分为IgA、C3，空间构型外披IgA外层者肾组织损害轻，而免疫复合物裸露无IgA外披者肾损害重，故提示补体成分直接接触细胞或系膜间质受体引起细胞分解，炎症产生。皮肤活检发现无论在皮疹部位或非皮疹部位，免疫荧光检查均可见毛细血管壁有IgA沉积。3、电镜 可见系膜细胞增生、基质增加。有广泛的系膜区及内皮细胞下不规则电子致密物沉积，应用免疫电镜技术证实了电子致密物中的沉着物系IgA成分。偶见上皮细胞下电子致密物沉积伴基底膜断裂和管腔中性白细胞浸润。二、鉴别本病应与以下疾病相鉴别：1、急性肾炎该病与紫癜肾炎不同的是血清C3多数下降;无皮疹、关节炎及肠绞痛表现;皮肤活检及肾活检有助鉴别。2、狼疮性肾炎狼疮肾炎的皮疹有特征性蝶形红斑或盘状红斑，多为充血性红斑;狼疮除关节、皮疹、腹及肾表现外，尚有多系统损害包括光过敏、口腔溃疡、浆膜炎、神经系统表现、血液系统检查异常，免疫学检查示血清C3下降，抗dsDNA阳性，抗Smith抗体阳性，抗核抗体阳性;皮肤活检：狼疮带阳性;肾活检：狼疮肾有V型病理改变，肾小球毛细血管壁“白金耳”样改变，免疫荧光示“满堂亮”，IgG、IgM、IgA、C3共同沉积，以IgG、IgM为主。3、原发性小血管炎(微型多动脉炎、韦格内肉芽肿) 临床表现除有皮疹、肾损害外，上呼吸道、肺部表现多见。皮肤或结节活检显示血管壁内皮细胞肿胀、增生、中层纤维素坏死伴炎性细胞浸润、水肿。有时伴大量淋巴细胞、单核细胞、多核巨细胞及中性粒细胞浸润，甚至形成肉芽肿病变。无免疫球蛋白沉着，免疫荧光阴性。肾活检：肾小球节段坏死伴周围炎性细胞浸润，甚至肉芽肿形成，可伴新月体，免疫荧光多数阴性，有时表现为坏死性小动脉炎。血液中可查到抗白细胞胞浆抗原自身抗体(ANCA)，微型多动脉炎以核周型PANCA为主，靶抗原为髓过氧化物酶(MPO)。韦格内肉芽肿以胞质型C-ANCA为主，靶抗原为蛋白酶3(PR3)。4、IgA肾病(IgAN) IgA肾病以反复肉眼血尿为主，少有皮疹、关节痛及腹部表现;IgAN发病以成年多见;病理检查多见IgA、IgG、IgM沉积，经典补体激活途经C4/C1q沉积比例明显增高。过敏性紫癜肾炎单根据肾脏病理与免疫病理的改变难以与IgA肾病相区别。大部分作者认为过敏性紫癜肾炎肾脏受累的临床、病理过程与IgA肾病很相似，故认为它们是同一疾病的两种不同表现，IgA肾病以肾脏单独受累为主，过敏性紫癜肾炎除肾脏受累外还有全身系统受损。进一步的遗传学研究发现此二病发生于同一家族中，纯合子无效C4 遗传表型(homozygous null C4 phenotype)频率均增高，都表现为产生IgA的免疫调节异常，如IgA及大分子(多聚)IgA增高，二者患者扁桃体淋巴组织中产生IgA浆细胞/IgG浆细胞比值均上升。过敏性紫癜肾炎属于系统性血管炎，也是一种继发性IgA肾病，其在病理上与IgA肾病都以系膜病变为主，都伴有新月体形成和肾小球硬化，特别是IgA肾病患者表现为反复发作性肉眼血尿者，无论其在临床表现还是基因背景上，都较其他临床类型IgA肾病与过敏性紫癜肾炎有更多相似之处。但尽管过敏性紫癜肾炎和IgA肾病有众多相似之处，但二者仍存在明显差别。5、血液病所致紫癜 由于过敏性紫癜肾炎血小板计数及出血、凝血时间正常，故可与血液病所致的紫癜区别。6、急腹症由于腹型过敏性紫癜易发生肾炎，尤其在紫癜出现之前，应与急性阑尾炎、出血性肠炎、肠穿孔、急性胰腺炎或肾结石等鉴别;如有咯血，肾衰要与古德帕斯丘(Goodpasture)综合征鉴别。症状体征一、症状本病除肾外表现外，在病史、临床表现、尤其是免疫病理改变与IgA肾病十分相似。二、肾外表现(1)皮肤紫癜：本病临床诊断的主要依据之一是绝大多数患者以皮肤紫癜为首发症状。皮肤紫癜常发生在四肢远端伸侧、臀部及下腹部，多呈对称性分布，皮损大小不等，为出血性斑点，稍突出皮肤，可融合成片，有痒感，不痛，可有一次至多次复发，也可分批出现，12周后逐渐消退，也有46周延缓消退者。有时也可分批出现荨麻疹及出血性斑丘疹、血管神经性水肿等症状。(2)关节症状：1/22/3的患者有关节症状，多发生在较大关节，如膝、踝关节，其次为腕和手指关节，常表现为关节周围触痛和肿胀，但无红、热，不发生畸形。(3)消化系统症状：约2/3患者有胃肠道症状，以腹部不定位绞痛为多见。体检腹部有压痛，一般无腹肌紧张或反跳痛，伴有恶心、呕吐，常有胃肠道出血，肠段水肿、出血或僵硬，可形成肠套叠，肠穿孔，临床表现为呕血或黑便。也有合并胰腺炎的报道。(4)其他表现：有上呼吸道感染史者可有头痛、低热、全身不适。偶尔发生鼻出血或咯血，神经系统受累表现为头痛、行为异常及抽搐等。少数病人有心肌炎表现。2、肾内表现过敏性紫癜的肾脏受累率极高，本病即便尿液检查正常的患者，作肾组织学检查均发现肾小球炎症病变。肾脏症状可见于疾病的任何时期，但以紫癜发生后4周内多见，也可出现稍晚，甚至在发病后数月至2年以上才出现。偶有少数患者，先有镜下血尿，以后才出现皮疹等症状。肾脏受累的严重程度与皮肤、关节、胃肠道受累的程度无明显相关性。肾脏受累的主要临床表现如下：(1)血尿：肾脏受累最常见临床表现为肉眼血尿或镜下血尿，可持续或间歇出现，儿童患者出现肉眼血尿者较成人多见，且在感染或紫癜发作后加剧。多数病例伴有不同程度蛋白尿。血尿绝大多数由肾炎引起，偶尔因输尿管、膀胱或尿道黏膜表面出血所致。(2)蛋白尿：大多数病例有不同程度的蛋白尿，蛋白尿大多为中等度，定量多低于2g/d，和血尿严重度不一定成比例。血清蛋白水平下降程度较蛋白尿明显，其原因可能是蛋白除了经肾脏漏出外，还可以从其他部位如胃肠道、皮下组织等处漏出。部分病例可有肾病综合征范围内蛋白尿。(3)高血压：一般为轻度高血压，明显高血压多预后不良。(4)其他：少数病人有水肿，大多为轻度，水肿原因与蛋白尿、胃肠道蛋白丢失及毛细血管通透性变化有关。肾功能一般正常，少数出现血肌酐一过性升高。3、临床分型 根据过敏性紫癜肾炎的肾脏组织学改变，病情程度轻重悬殊，临床表现一般分为5型：(1)急性紫癜肾炎综合征：本型临床特点为血尿、蛋白尿、水肿及高血压，起病急，类似急性肾炎，多数属此型。组织学变化多属局灶性增殖性肾炎或弥漫增殖性肾炎。(2)轻型紫癜性肾炎：表现为无症状性血尿、蛋白尿，无水肿、高血压或肾功能损害，此型发生率仅次于急性紫癜肾炎综合征，预后好。病理上多属轻微异常或局灶性节段性改变。(3)慢性紫癜肾炎综合征：本型起病缓慢，皮肤改变消退后肾炎症状持续存在，常伴不同程度肾功能损害，以成人为多见，预后较差。病理变化呈弥漫增殖性改变，可伴新月体形成或肾小球硬化。(4)紫癜肾病综合征：此型具备典型肾病综合征表现，多数伴有肾功能减退，预后差。肾小球病变严重，呈弥漫性增殖性肾炎，常伴不同程度新月体形成。(5)急进性紫癜性肾炎：病人起病急，早期即有少尿或无尿，肾功能进行性损害，呈急进性肾炎表现，病情急剧恶化，常在短时间内死于肾功能衰竭，此型少见，病理检查有50%以上有新月体形成。过敏性紫癜肾炎必须具备过敏性紫癜和肾炎的特征才能确诊。由于本病有特殊的皮肤、关节、胃肠道及肾脏受累表现，肾脏有以IgA沉着为主的系膜增殖性病理改变，因此确诊并不困难。约有25%患者肾脏受累表现轻微，需反复尿液检查才能检出肾受累的主要依据。必要时通过肾脏组织病理学检查协助确诊。血清检查IgA及IgM大多升高，IgG正常，不少病例血中冷球蛋白增多。本病肾脏病理改变同IgA肾病相似，但其肾小球毛细血管襻坏死及纤维素沉着程度较重，应注意与之鉴别。用药治疗一、西医1、治疗1.一般治疗 急性期或发作期应注意休息、保暖。在有明确的感染或感染灶时选用敏感的抗菌药物，但应尽量避免盲目地预防性使用抗菌药物。尤其是肾毒性药物。积极寻找并去除可能的过敏原，如药物、食物或其他物质过敏所致者应立即停用。重视对症治疗，服用维生素C及维生素P可改善毛细血管壁的脆性。2.抗组胺药物 常用药物如氯苯那敏、阿司咪唑(息斯敏)、赛庚啶等。亦可用10%葡萄糖酸钙10ml静脉注射，2次/d，连用710天。或用盐酸普鲁卡因50100mg加入5%葡萄糖水250500ml中静滴，12次/d，1014天为一疗程。3.止血药 无明显大出血者一般不用止血药。如出现严重咯血、消化道大出血，可选用酚磺乙胺(止血敏)或卡巴克络(安络血)。4.皮质类激素 由于过敏性紫癜肾炎是一与免疫反应有关的疾病，与机体本身的高敏状态有关，故肾上腺皮质激素和免疫抑制剂相继应用于临床。糖皮质激素对控制皮疹、胃肠道症状、关节肿痛肯定有效，但对肾脏受累一般认为无效。但也有报道于肾受累之前给予皮质激素可减少及减轻肾受累。近年来对皮质激素在过敏性紫癜肾炎中的应用有新的不同看法，认为临床表现为肾炎综合征、肾病综合征，伴或不伴肾功能损害，病理呈弥漫性增殖性改变者可用激素。也有认为过敏性紫癜肾炎应用一般剂量激素多数无效，加大剂量可使部分病人症状缓解，血尿和蛋白尿减轻，但疗程不宜短于8周。如表现为急进性肾炎，病理呈弥漫增殖，广泛大新月体形成者，可采用大剂量激素冲击治疗，成人用甲泼尼龙1g/d，加入5%葡萄糖250ml中静滴，1h滴完，连续3天为一疗程，2周后可重复使用，冲击间期及冲击以后以泼尼松3040mg/d维持。一组儿科病例报道，对用甲泼尼龙冲击治疗的疗效可达55%，而未治疗组仅11%。经验证明，不仅新月体肾炎，而且在肾脏炎症病变严重、肾功能损害严重的患儿应用激素冲击治疗和(或)血浆置换疗法，均能使肾功能得到良好改善。因此，目前不少临床工作者认为，合理使用激素，积极治疗，可获一定疗效。5.细胞毒类药物 对重症过敏性紫癜肾炎上述治疗无效者可采用环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤(AZP)、塞替派、长春新碱(VCR)等治疗。应用硫唑嘌呤(AZP)50mg，3次/d，口服，或环磷酰胺(CTX)200mg，隔天1次静注。对重症过敏性紫癜肾炎肾小球有大量新月体形成的病例，应用大剂量甲泼尼龙加环磷酰胺(CTX)，或仅用环磷酰胺(CTX)进行治疗，也能改善近期肾功能，降低尿蛋白。说明细胞毒类药物在重症过敏性紫癜肾炎的治疗中起重要作用。黎磊石等认为，临床上对激素治疗无效，肾小球存在襻坏死或新月体及间质血管炎的病例，间歇环磷酰胺(CTX)冲击治疗有明显疗效，环磷酰胺(CTX)冲击治疗方法为环磷酰胺(CTX)剂量按0.51.0g/m2 BSA计算，根据给药后外周血白细胞水平调节环磷酰胺(CTX)剂量，最初间隔1个月给药1次，一般不超过6次，以后每3个月给药1次，环磷酰胺(CTX)冲击时，给予充分水化疗法以减轻副作用。6.抗凝治疗 过敏性紫癜肾炎可有纤维蛋白沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现，故近年来也选用抗凝剂及抗血小板凝集剂治疗。常用肝素100200U/(kgd)静滴，监测控制凝血时间在2030min，连续4周。也可口服双嘧达莫、华法林等。7.肾移植及透析治疗 由于过敏性紫癜肾炎属免疫复合物性疾病，对急进性肾炎型者，有人主张采用血浆置换疗法，可获满意疗效。至于晚期肾功能衰竭病例，可进行血液或腹膜透析，病情稳定可择期做肾移植。有报道本病移植肾复发率高达40%，特别当皮肤及胃肠道等活动性病变者容易出现移植后肾炎复发。因此，一般应在活动性病变静止1年以后再作肾移植。2、预后过敏性紫癜肾炎为一自限性疾病，有自然恢复的趋势，但因病情轻重不一，预后各家报道不一。本病预后与年龄、临床表现型别及肾组织学改变有关。小儿较年长儿童易完全恢复，对于成人患者预后的看法不一，一般认为成人预后较差，尤其是老年、起病为肾炎综合征者、或持续性肾病综合征者预后较差。肾脏病理改变程度是决定预后的关键因素。现认为肾小球新月体发生的比率是一个最重要的预后指标，Balow总结近200名患者病理资料后指出，肾小球新月体数目少于50%的患者，随访3年中肾功能无改变;而50%75%新月体组约30%、多于75%新月体组约70%患者进入终末期肾功能衰竭。病理、a预后较b、好。二、中医中西医结合疗法过敏性紫癜肾炎使用皮质激素及细胞毒类药物疗效不理想时，可加用双嘧达莫及肝素四联疗法。中药雷公藤及其制剂雷公藤多甙对过敏性紫癜肾炎也有疗效。祖国医学辨证施治，治法有清热凉血、活血化瘀、健脾益气滋阴等。中医认为，本病一般归于“紫斑”“瘀斑”类进行辩证。其病因多为素有血热内蕴、外感风邪或食物有动风之品，风热相搏或热毒炽盛，灼伤血络，以致迫血妄行，外溢肌肤，内迫胃肠，甚则及肾而见尿血、水液代谢失调，泛滥肌肤可见水肿。治疗重在清热凉血，活血化瘀，利水消肿。1、辨证及治则：本病急期多表现为实证热证，病久不愈转为慢性，可表现为虚证寒证。临床上有以下几种类型：热盛迫血：主证：肉眼血尿明显，皮肤紫癜，烦躁口干，喜凉饮，舌质红苔黄，脉数。治以清热解毒，凉血散瘀。方药：犀角地黄汤加减：水牛角、生地、玄参、银花、连翘、丹皮、茜草、白茅根。兼咽痛者加蝉衣、山豆根。阴虚火旺：主证：病程绵长，或反复发作，尿血、水肿、手足心热、口干喜饮、心烦少寐、潮热盗汗，头晕乏力，舌红少津，脉数。治以滋阴降火，凉血散瘀。方药：知柏地黄汤加减：生地、白茅根、知母、黄柏、防风。血尿重加阿胶、旱莲草。手足心热加龟板、鳖甲。气虚不摄：主证：见尿血、水肿、遇劳加重，气短乏力，食少懒言，面萎黄，有时便溏，舌胖质淡，苔白，脉虚。治以益气健脾，活血摄血。方药：归脾汤加减。黄芪，太子参。当归。龙眼肉。白术，茯神、远志，防风、木香，甘草。纳少便溏加莲子肉、茯苓。汗多加麻黄根、浮小麦。脾肾阳虚：主证：见水肿少尿，形寒肢冷，面恍白，神疲乏力，纳少便溏，舌淡胖有齿痕，苔白，脉沉细无力。治以温阳利水，活血化瘀。方药：真武汤加减：茯苓、白术、丹参、姜皮、蝉衣、白芍、泽泻、附子、甘草。便溏加苍术、炒扁豆。2、临床常用专方验方：对湿热下注者用白茅根、炒栀子、木通、车前草、当归、生地、白芍、丹皮、黄芪、党参、炙龟板、犀角等。早期热盛时用银花、连翘、丹皮、生地、赤芍、水牛角、黄芩。病程长反复发作者用赤芍、红花、桃仁、川芎，生地、鸡血藤、木香、地肤子、蝉衣。关节痛加牛膝、防风;腹痛加元胡、木香、陈皮。病后期肾气虚者用赤芍、丹皮、川芎、丹参、茯苓、泽泻、山芋肉、山药、生地。病程迁延者用黄芪、生地、丹皮、紫草、丹参、白茅根。血尿明显者用生地、丹皮、当归、白芍、紫草、蝉衣、防风、白茅根、炒蒲黄、金银花。血尿、水肿者用白花蛇舌草、益母草、旱莲草、仙鹤草、野菊花、地肤子、白茅根。饮食保健一、饮食过敏性紫癜肾炎的食疗(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)1、银花、二草煎：金银花、紫草、莤草各15g，将三味药加水适量煎20分钟，倒出汤汁，药渣可再煎一次。喝汤，每日1-2次，连用7天。适用于紫癜性肾炎急性期见皮肤紫癜、血尿者。2、旱莲、茅根炖肉：旱莲草30g，白茅根30g，猪瘦肉50g，三物放入砂锅中，加水1000ml，炖至500ml，分三次喝汤。适用于紫癜性肾炎反复发作，缠绵不愈，皮疹隐约散在，镜下血尿不消者。急性期忌用。3、取冬瓜皮、西瓜皮、玉米须各25克，红小豆50克，水煎分3次服用，连服1015剂。4、茅根甘蔗水：甘蔗500克(切片)，白茅根150克，水煎代茶饮。5、活蚌取肉150-250克，玉米须100克，同煮汤食用。6、组成：生姜皮12 克、冬瓜皮15 克、车前草15 克。用法：水煎服。7、组成：大蒜23 个、蓖麻子70 粒。用法：合捣，敷足心，每12 小时换药1 次，连用1 周。8、组成：黑鱼1 条、茶叶6 克。用法：黑鱼去年脏，茶叶纳入鱼腹，文火煮1 小时，喝汤吃鱼。过敏性紫癜肾炎患者吃什么对身体好?1、 饮食宜富于营养，易于消化，多食新鲜蔬菜、水果。2、 要清淡饮食，低盐，低脂，优质低蛋白和高维生素饮食。过敏性紫癜肾炎患者吃什么对身体不好?1、 避免鱼、虾、蟹、花粉、牛乳等可能诱发过敏的饮食。二、 忌食烟酒。3、 对于尿血患者，应忌食辛辣、香燥刺激物及海鲜和发物如公鸡、海鱼、牛肉、羊肉、鹅等，以免助热化火加重病情。4、尿蛋白多者，应注意不过多食用高蛋白饮食，以防虚不受补。预防护理一、预防首先应避免接触诱发本病的各种“不正之气”，避免鱼、虾、蟹、花粉、牛乳等可能诱发过敏的饮食。其次应注意防寒保暖，预防感冒，注意运动锻炼，增强体质，提高机体抗病能力。患病后要卧床休息，避免烦劳过度，忌食烟酒。饮食宜富于营养，易于消化，多食新鲜蔬菜、水果。对于尿血患者，应忌