儿科总结 2007级临五三班.doc

1. 胎儿期（Fetal Period）：从受精卵形成到小儿出生为止，共40周。胎儿的周龄即为胎龄，或称为妊娠龄。
2. 新生儿期（Neonatal Period）自胎儿娩出脐带结扎时开始至第28天之前，称为新生儿期。按年龄划分，此期实际包含在婴儿期内。
3. 婴儿期（Young Infancy）自出生到1周岁之前称为婴儿期。此期是生长发育极其旺盛的阶段，因此对营养的需求量相对较高。
4. 幼儿期（Infancy）自1至满3周岁之前为幼儿期。体格生长发育速度较前稍减慢，而智能发育迅速，同时活动范围渐广，接触社会事物渐多。
5. 学龄前期（Preschool age）自3周岁至6~7岁入小学前为学龄前期。此时体格生长发育速度已经减慢，处于稳步增长状态；而智能发育更加迅速，与同龄儿童和社会事物有了广泛的接触，知识面能够得以扩大，自理能力和社交能力能够得到锻炼。
6. 学龄期（School Age）自入小学始（6~7岁）至青春期前为学龄期。此期儿童的体格生长速度相对缓慢，除生殖系统外，各系统器官外形已接近成人。智能发育更加成熟，可以接受系统的科学文化教育。
7. 青春期（Adolescence）青春期年龄范围一般从10~20岁，女孩的青春期开始年龄和结束年龄都比男孩早2年左右。此期儿童的体格生长发育再次加速，出现第二次高峰，同时生殖系统的发育也加速并渐趋成熟。
8. 计划免疫：是根据小儿的免疫特点和传染病发生的情况而制定的免疫程序，通过有计划的使用生物制品进行预防接种，以提高人群的免疫水平、达到控制和消灭传染病的目的。
9. 肥胖-换氧不良综合征（Pickwickian syndrome）：严重肥胖者由于脂肪的过度堆积限制了胸廓和隔肌运动，使肺通气量不足、呼吸浅快，故肺泡换气量减少，造成低氧血症、气急、发组、红细胞增多、心脏扩大或出现充血性心力衰竭甚至死亡，称肥胖一换氧不良综合征。
10. 围生期(perinatal period)是指产前、产时和产后的一个特定时期。目前国际上有四种定义:①自妊娠28周(此时胎儿体重约1000g)至生后7天;②自妊娠20周(此时胎儿体重约500g)至生后28天;③妊娠28周至生后28天;④自胚胎形成至生后7天。我国目前采用第一种定义。围生儿期的婴儿称围生儿。
11. 胎龄(gestational age, GA)是从最后1次正常月经第1天起至分娩时为止，通常以周表示。
12. ①足月儿(full term infant) : 37周≤GA＜42周(259～293天)的新生儿;②早产儿(preterm infant):GA<37周(<259天)的新生儿;③过期产儿(post-term infant):GA＞42周(,294天)的新生儿。
13. 根据出生体重分类出生体重(birth weight, BW)指出生1小时内的体重。①低出生体重(LBW)儿:BW<2500g的新生儿，其中BW< 1500g称极低出生体重(VLBW)儿，BW < 1000g称超低出生体重(ELBW)。②正常出生体重(NBW)儿:BW≥2500g并≤4000g的新生儿。③巨大儿（macrosoma）:BW＞4000g的新生儿。
14. 根据出生体重和胎龄的关系分类①小于胎龄(small for gestational age , SGA)儿:婴儿的BW在同胎龄儿平均出生体重的第10百分位以下;②适于胎龄(AGA)儿:婴儿的BW在同胎龄儿平均出生体重的第10至90百分位之间;③大于胎龄(LGA)儿:婴儿的BW在同胎龄儿平均出生体重的第90百分位以上。
15. 根据出生后周龄分类 ①早期新生儿（early newborn）:生后1周以内的新生儿，也属于围生儿②晚期新生儿（late newborn）出生后第2周至第4周末的新生儿。
16. 高危儿(high risk infant)：指已发生或可能发生危重而需要监护的新生儿。常见于以下几种情况
（1）母亲疾病史：如母亲有糖尿病，感染，吸烟，吸毒等（2）母孕史：母年龄>40岁或<16岁,妊娠高血压，羊膜早破等（3）分娩史：难产，手术史，急产等（4）新生儿：窒息，多胎儿，早产儿，SGA等
17. 新生儿窒息(asphyxia of newborn)是指婴儿出生后无自主呼吸或呼吸抑制而导致低氧血症、高碳酸血症和代谢性酸中毒，是引起新生儿死亡和儿童伤残的重要原因之一。
18. 过敏性紫瘫(anaphylactoid purpura)又称亨-舒综合征(henoch-schonlein syndrome,henoch-schonlein purpura, HSP)，是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫瘫，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多发生于2 ～8岁的儿童，男孩多于女孩;一年四季均有发病，以春秋二季居多。
19. 哮喘持续状态（status asthmaticus）:哮喘危重状态，哮喘发作在合理应用常规缓解药物治疗后，仍有严重或进行性呼吸困难者，称为哮喘危重状态。表现为哮喘急性发作，出现咳嗽、喘息、呼吸困难、大汗淋漓和烦躁不安，甚至表现出端坐呼吸、语言不连贯、严重发绀、意识障碍及心肺功能不全的征象。
20. 艾森曼格（Eisen-menger）综合征：大量左向右分流量使肺循环血流量增加，当超过肺血管床的容量限度时，出现容量性肺动脉高压，肺小动脉炎痉挛，肺小动脉中层和内膜层渐增厚，管腔变小、梗阻。随着肺血管病变进行性发展则渐变为不可逆的阻力性肺动脉高压。当右心室收缩压超过左心室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现发绀，即艾森曼格(Eisen-menger)综合征。
1. 肾病综合征（nephrotic syndrome,NS）：是一组由多种病因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床有以下四大特点：①大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。身高体重的估计
正常儿童体重、身高估计公式
年龄 体重（kg） 年龄 身高（cm）
12个月 10 12个月 75
1～12岁 年龄（岁）×2+8 2～12岁 年龄（岁）×7+75
出生体重：男3.3kg，女3.2kg。正常足月婴儿生后第1个月体重增加可达1~1.7kg，生后3~4个月体重约等于出生时体重的2倍；第1年内婴儿前3个月体重的增加值约等于后9个月体重的增加值，即12月龄时婴儿体重约为出生时的3倍（10kg）,是生后体重增长最快的时期，系第一个生长高峰；出生后第2年体重增加2.5~3.5kg；2岁至青春期前体重增长缓慢，年增长值约2kg。出生时身长平均为50cm，生后第一年身长增长最快，约为25㎝；前三个月身长增长约11~13cm,约等于后9个月的增长值，1岁时身长约75cm；第2年增长速度减慢，约10~12cm，即2岁时身长约87cm,2岁以后每年增长6~7cm。2岁以后每年增长低于5cm。
（出生时头围平均33～ 34cm。1岁时头围约为46cm; 2岁时头围约48cm; ，2-15岁仅增加6-7cm。新生儿胸围32cm，比头围小1-2cm，约32cm；1岁时与头围相等。）
2. 口服补液盐（ORS）配方
该配方中各种电解质浓度为：【Na+ 】75mmol/L， 【K+ 】20 mmol/L，【C1- 】65 mmol/L，枸橼酸根 10mmol/L，葡萄糖75mmol/L。可用氯化钠：2.6g，枸橼酸钠：2.9g，氯化钾：1.5g，葡萄糖：13.5g，加水至1000ml配成。总渗透压为245 mOsm/L 。（一般适用于轻度或中度脱水无严重呕吐者，在用于补充继续损失量和生理需要量时需适当稀释。）
3. 佝偻病活动期的临床表现（论述）
早期维生素D缺乏的婴儿未经治疗，继续加重，出现PTH功能亢进和钙、磷代谢失常的典型骨骼改变。
①6月龄以内婴儿的佝偻病以颅骨改变为主，前卤边较软，颅骨薄，检查者用双手固定婴儿头部，指尖稍用力压迫枕骨或顶骨的后部，可有压乒乓球样的感觉。
②至7 ～8个月时，变成“方盒样”头型即方头(从上向下看)，头围也较正常增大。
③佝偻病串珠：骨髓端因骨样组织堆积而膨大，沿肋骨方向于肋骨与肋软骨交界处可扪及圆形隆起，从上至下如串珠样突起，以第7～10肋骨最明显，称佝偻病串珠(rachitic rosary); 手腕、足踝部亦可形成钝圆形环状隆起，称手、足镯。
④1岁左右的小儿可见到胸骨和邻近的软骨向前突起，形成“鸡胸样”畸形；严重佝偻病小儿胸廓的下缘形成一水平凹陷，即肋隔沟或郝氏沟(Harrison's groove)
⑤由于骨质软化与肌肉关节松弛，小儿开始站立与行走后双下肢负重，可出现股骨、胫骨、胖骨弯曲，形成严重膝内翻("O”形)或膝外翻("X'，形)，有时有“K”形样下肢畸形。
⑥患儿会坐与站立后，因韧带松弛可致脊柱畸形。严重低血磷使肌肉糖代谢障碍，使全
身肌肉松弛，肌张力降低和肌力减弱。
X线显示①长骨钙化带消失，干髓端呈毛刷样、杯口状改变;②骨髓软骨盘增宽(>2mm) ;骨质稀疏，骨皮质变薄;③可有骨干弯曲畸形或青枝骨折，骨折可无临床症状
4. 新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）临床分度（论述）
临床表现

轻度
中度
重度
意识
兴奋
嗜睡
昏迷
肌张力
正常
减低
松软
原始反射
拥抱反射
吸吮反射

活跃
不完全
消失
正常
减弱
消失
惊厥
可有肌阵挛
常有
多见，频繁发作
中枢性呼吸衰竭
无
有
严重
瞳孔改变
正常或扩大
常缩小、对光反射迟钝
不对称或扩大
前囟张力
正常
正常或稍饱满
饱满、紧张
病程及预后
症状在72小时内消失，预后好
症状在14天内消失，可能有后遗症
症状可持续数周，病死率高，存活者多有后遗症

5. 新生儿病理性黄疸
①生后24小时内出现黄疸;②血清胆红素足月儿>221umo1/L（12.9mg/dl)、早产儿>257umo1/L < 15mg/dl)，或每日上升>85umo1/L （5mg/dl);③黄疽持续时间足儿>2周，早产儿>4周;④黄疸退而复现;⑤血清结合胆红素>34umo1/L （2mg/dl)。若具备上述任何一项者均可诊断为病理性黄疸。
（生理性黄疸(physiologic jaundice)其特点为:①一般情况良好。②足月儿生后2～3天出现黄疸，4～5天达高峰，5～7天消退，但最迟不超过2周;早产儿黄疸多于生后3～5天出现，5～7天达高峰，7～9天消退，最长可延迟到3～4周。③每日血清胆红素升高<85umo1/L（5mg/dl) 。）

6. 苯丙酮尿症（PKU）的临床表现
患儿出生时正常，通常在3~6个月时开始出现症状，1岁时症状明显，表现为：
（1）神经系统 智能发育落后最为突出，智商常低于正常。有行为异常，如兴奋不安、忧郁、多动、孤僻等。可有癫痫小发作，少数呈现肌张力增高和腱反射亢进。
（2）皮肤 患儿在出生数月后因黑色素合成不足，头发由黑变黄，皮肤白皙。皮肤湿疹较常见。
（3）体味 由于尿和汗液中排出较多苯乙酸，可有明显鼠尿臭味。
【苯丙酮尿症(phenylketonuria, PKU)是一种常染色体隐性遗传疾病，是先天性氨基酸代谢障碍中较为常见的一种，因患儿尿液中排出大量苯丙酮酸代谢产物而得名。
发病机制 PKU是由于患儿肝脏缺乏苯丙氨酸经化酶活性，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，导致苯丙氨酸在血液、脑脊液、各种组织中的浓度极度增高，通过旁路代谢产生大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对经基苯乙酸。高浓度的Phe及其代谢产物能导致脑组织损伤。
苯丙氨酸的代谢，除了需要有苯丙氨酸轻化酶的作用外，还必须要有辅酶四氢生物蝶吟（tetrabiopterin, BH4)参与， PAH、 GTPCH、PTPS、 DHPR等酶的编码基因缺陷都有可造成相关酶的活力缺陷，导致血苯丙氨酸升高。BH;是苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸等芳香氨基酸在催化过程中所必需的共同的辅酶，缺乏时不仅苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，而且造成多巴胺、5-经色胺等重要神经递质的合成受阻，加重了神经系统的功能损害。】

7. 分湿热的诊断标准
Jones诊断标准包括2个部分：①主要指标②次要指标③链球菌感染的证据。在确定链球菌感染证据的前提下，有两项主要表现或一项主要表现伴两项次要表现即可作出诊断。
主要表现 次要表现 链球菌感染证据
心脏炎 发热
多发性关节炎 关节痛 咽拭子培养阳性或快速链球菌抗原试验阳性
舞蹈病 血沉增快 抗链球菌的抗体滴度增高
皮下结节 CRP阳性
环形红斑 P-R间期延长
★ 主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。
★ 主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。
★ 在有链球菌感染证据的前提下，存在以下3项之一者亦应考虑风湿热：①排除其他原因的舞蹈病；②无其他原因可解释的隐匿性心脏炎；③以往已确诊为风湿热，存在一项主要表现，或有发热和关节痛，或急性期反应物质增高，提示风湿热复发。

8. 川崎病的诊断标准
发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病：
（1） 四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指跖端膜状蜕皮
（2） 多形性红斑
（3） 眼结合膜充血，非化脓性
（4） 唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起，充血呈草莓舌
（5） 颈部淋巴结肿大
注：如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病。

9. 【结核菌素（PPD）试验:硬结平均直径不足5㎜为阴性，5～9㎜为阳性(+)，10～19mm为中度阳性(++)，＞20mm为强阳性(+++)，局部除硬结外，还有水肿、破溃、淋巴管炎及双圈反应等为极强阳性反应(++++)。】
10. 临床意义:
（1）阳性反应见于
①接种卡介苗后。
②年长儿无明显临床症状仅呈一般阳性反应，表示曾感染过结核杆菌。
③婴幼儿尤其是未接种卡介苗者，阳性反应多表示体内有新的结核病灶。年龄愈小，活动性结核可能性愈大。
④强阳性反应者，表示体内有活动性结核病。
⑤由阴性反应转为阳性反应，或反应强度由原来小于l 0mm增至大于l 0mm，且增幅
超过6mm时，表示新近有感染。

接种卡介苗后
自然感染
硬结直径
多为5~9cm
多为10~15cm
硬结颜色
浅红
深红
硬结质地
较软、边缘不整
较硬、边缘清楚
阳性反应持续时间
较短，2~3天即消失
较长，可达7~10天以上
阳性反应的变化
有较明显的逐年减弱倾向，一般于3~5年内逐渐消失
短时间内反应无减弱倾向可持续若干年，甚至终身
（2）阴性反应见于:
①未感染过结核; ②结核迟发性变态反应前期(初次感染后4～8周内);
③假阴性反应，由于机体免疫功能低下或受抑制所致 ④技术误差或结核菌素失效。
11. 肺炎合并心衰的临床表现
①呼吸突然加快>60次/分。 ②心率突然>180次/分。
③突然极度烦躁不安，明显发给，面色苍白或发灰，指(趾)甲微血管再充盈时间延长。
以上三项不能用发热、肺炎本身和其他合并症解释者。
④心音低钝、奔马律，颈静脉怒张。 ⑤肝脏迅速增大。
⑥尿少或无尿，眼睑或双下肢水肿。具备前5项即可诊断为肺炎合并心力衰竭。
12. 病毒性心肌炎的诊断标准（论述）
.临床诊断依据
(1)心功能不全、心源性休克或心脑综合征。
（2）心脏扩大(X线、超声心动图检查具有表现之一)。
（3）心电图改变:以R波为主的2个或2个以上主要导联(I，Ⅱ , aVF, V5)的ST-T改变持续4天以上伴动态变化，窦房，房室传导阻滞，完全右或左束支传导阻滞，成联律、多型、多源、成对或并行期前收缩，非房室结及房室折返引起的异位性心动过速，低电压(新生儿除外)及异常Q波。
（4） CK-MB升高或心肌肌钙蛋白(cTnI或cTnT)阳性。
病原学诊断依据
（1）确诊指标:自心内膜、心肌、心包(活体组织检查、病理)或心包穿刺液检查发现以下之一者可确诊。①分离到病毒;②用病毒核酸探针查到病毒核酸;③特异性病毒抗体阳性。
（2）参考依据:有以下之一者结合临床表现可考虑心肌炎由病毒引起。①自粪便、咽试子或血液中分离到病毒，且恢复期血清同型抗体滴度较第一份血清升高或降低4倍以上;②病程早期血中特异性IgM抗体阳性;③用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸。
（3)确诊依据:具备临床诊断依据两项，可临床诊断。发病同时或发病前1～3周有病毒感染的证据支持诊断者:①同时具备病原学确诊依据之一者，可确诊为病毒性心肌炎;②具备病原学参考依据之一者，可临床诊断为病毒性心肌炎;③凡不具备确诊依据，应给予必要的治疗或随诊，根据病情变化，确诊或除外心肌炎。应除外风湿性心肌炎、中毒性心肌炎、先天性心脏病、由风湿性疾病以及代谢性疾病(如甲状腺功能亢进症)引起的心肌损害、原发性心肌病、原发性心内膜弹力纤维增生症、先天性房室传导阻滞、心脏自主神经功能异常、β受体功能亢进及药物引起的心电图改变。
13. 生理性贫血
生后随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少;胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多(生理性溶血);婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至2～3个月时(早产儿较早)红细胞数降至3. 0 X 10'2/L左右，血红蛋白量降至loos/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。“生理性贫血”呈自限性，3个月以后，红细胞数和血红蛋白量又缓慢增加，于12岁时达成人水平。
14. 缺铁性贫血的三个阶段
缺铁通常经过以下三个阶段才发生贫血:①铁减少期(iron depletion, ID):此阶段体内储存铁已减少，但供红细胞合成血红蛋白的铁尚未减少;②红细胞生成缺铁期(iron deficient erythropoiesis, IDE):此期储存铁进一步耗竭，红细胞生成所需的铁亦不足，但循环中血红蛋白的量尚未减少;③缺铁性贫血期(iron defi-ciency anemia, IDA):此期出现小细胞低色素性贫血，还有一些非造血系统的症状。
15. 急性与慢性ITP的鉴别

急性型
慢性型
发病年龄
1~5岁多见
学龄期多见
起病
较急
较缓
出血程度
较重
较轻
病程
≤6个月
＞6个月
血小板数
大多＜20×109／L
一般（30~80）×109／L
骨髓巨核细胞
计数正常或增多，胞体大小不一，以小型为多，幼稚巨核细胞比例正常或稍高，产血小板巨核细胞减少
计数明显增多，核浆发育不平衡，细胞浆出现空泡变性，产血小板巨核细胞明显减少

16. 化脓性脑膜炎的脑脊液的鉴别诊断

压力kPa
常规分析
生化分析
其他
外观
Pandy试验
白细胞(×109／L)
蛋白（g/L）
糖（mmol/L）
氯化物（mmol/L）

正常
0.69~1.96新生儿：0.29~0.78
清亮透明
—
0~10婴儿：0~20
0.2~0.4新生儿：0.2~1.2
2.8~4.5婴儿:3.9~5.0
117~127婴儿:110~122

化脓性脑膜炎
不同程度增高
米汤样浑浊
＋~＋＋＋
数百~数千，多核为主
增高或明显增高
明显降低
多数降低
涂片Gram染色和培养可发现致病菌
结核性脑膜炎
不同程度增高
微浑，毛玻璃样
＋~＋＋＋
数十~数百，淋巴为主
增高或明显增高
明显降低
多数降低
薄膜涂片抗酸染色及培养可发现抗酸杆菌
病毒性脑膜炎
不同程度增高
清亮，个别浑浊
—~＋
正常~数百，淋巴为主
正常或轻度增高
正常
正常
特异性抗体阳性，病毒培养可能阳性

17. 甲低的典型临床表现
多数先天性甲低患儿常在出生半年后出现典型症状。
(1)特殊面容和体态
①头大，颈短，皮肤粗糙、面色苍黄，毛发稀疏、无光泽，面部粘液水肿，眼睑浮肿，眼距宽，鼻梁低平，唇厚，舌大而宽厚、常伸出口外
②身材矮小，躯干长而四肢短小，上部量/下部量＞1.5
③腹部膨隆，常有脐疝
（2）神经系统症状
①智力发育低下，表情呆板、淡漠，神经反射迟钝
②运动发育障碍，如翻身、坐、立、走的时间都延迟
(3)生理功能低下
①精神差，安静少动，对周围事物反应少
②嗜睡，食欲不振，声音低哑
③体温低怕冷，脉搏、呼吸缓慢，心音低钝，肌张力低
④肠蠕动慢，腹胀，便秘
⑤可伴心包积液，心电图低电压、P-R间期延长、T波平坦

补充
一、生长发育规律
1.生长发育是连续的、有阶段的过程
2.各系统、器官生长发育不平衡
3.生长发育的个体差异
4.生长发育的一般规律 由上到下 由近到远 由粗到细 由低级到高级 由简单到复杂
二、正常儿童体重、身高估计公式
年龄 体重（kg） 年龄 身高（cm）
12个月 10 12个月 75
1～12岁 年龄（岁）×2+8 2～12岁 年龄（岁）×7+75
三、骨龄：随年龄的增加，长骨干骺端的软骨次级骨化中心按一定顺序及解剖部位有规律的出现。骨化中心的出现可反映长骨的生长成熟程度。用X线检查测定不同年龄儿童干骺端骨化中心的出现的时间、数目、形态的变化，并将其标准化，即为骨龄。
1～9岁腕部骨化中心数目约为小儿岁数 1
掌骨出生时无骨化中心，其出生后的出现次序为:头状骨、钩骨、下桡骨骺(约1岁)、三角骨(2 --- 2. 5岁)、月骨(3岁左右)、大、小多角骨、舟骨(<5一6岁)、下尺骨髓<6一7岁)、豆状骨(9一10岁)。
第三章 儿童保健原则
一岁内计划免疫
年龄 接种疫苗
  出 生： 卡介苗， 乙肝疫苗
1月龄： 乙肝疫苗
2月龄： 脊髓灰质炎三价混合疫苗
3月龄： 脊髓灰质炎三价混合疫苗，百白破混合制剂
4月龄： 脊髓灰质炎三价混合疫苗，百白破混合制剂
5月龄： 百白破混合制剂
6月龄： 乙肝疫苗
8月龄： 麻疹疫苗
脱水程度（三度）
(1) 轻度脱水：3﹪~5﹪体重或相当于30~50ml/kg体液的减少
(2) 中度脱水：5﹪~10﹪体重减少或相当于体液丢失50~100ml/kg
(3) 重度脱水：10﹪以上体重减少或相当于体液丢失100~120 ml/kg。

营养性维生素D缺乏佝偻病
1.营养性维生素D缺乏佝偻病(rickets of vitamin D deficiency)是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全。
2. 两次羟化后生成有很强生物活性的1,25-二羟维生素D即
3.维生素D缺乏病因
（1）围生期维生素D不足
（2）日照不足
（3）生长速度快，需要增加
（4）食物中补充维生素D不足
（5）疾病影响 胃肠道或肝胆疾病影响维生素D吸收 .长期服用抗惊厥药物可使体内维生素D不足
4.发病机制
5.临床表现
（1）初期(早期)多见6个月以内，特别是3个月以内小婴儿。多为神经兴奋性增高
的表现，如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。
（2）活动期(激期)
（3）恢复期以上任何期经治疗及日光照射后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。
（4后遗症期 多见于2岁以后的儿童。因婴幼儿期严重佝偻病，残留不同程度的骨骼畸形。无任何临床症状，血生化正常，X线检查骨骼干骺端病变消失，不需治疗。
6为确保儿童每日获得维生素D 400IU是治疗和预防的关键。
7.婴幼儿期预防
（1）关键在日光浴与适量维生素D的补充。
（2）出生1个月后可让婴儿逐渐坚持户外活动，冬季也要注意保证每日1^-2小时户外活动时间。有研究显示，每周让母乳喂养的婴儿户外活动2小时，仅暴露面部和手部，可维持婴儿血25- <0H>D3
在正常范围的低值(>llng/dl) o
（3）早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后1周开始补充维生素D800IU/日，3个月后改预防量;足月儿生后2周开始补充维生素D400IU/日，均补充至2岁。夏季阳光充足，可在上午和傍晚户外活动，暂停或减量服用维生素Do
（4）一般可不加服钙剂，但乳类摄人不足和营养欠佳时可适当补充微量营养素和钙剂。

维生素D缺乏性手足搐栩症
临床表现
主要为惊厥、喉痉挛和手足搐栩，并有程度不等的活动期拘楼病的表现。
（1）.隐匿 型血清钙多在1. 75～1. 88mmol/L，没有典型发作的症状，但可通过刺激神
经肌肉而引出下列体征。
①面神经征(Chvostek sign):以手指尖或叩诊锤骤击患儿颧弓与口角间的面颊部(第7脑神经孔处)，引起眼睑和口角抽动为面神经征阳性，新生儿期可呈假阳性;
②腓反射(peroneal sign):以叩诊锤骤击膝下外侧胖骨小头上腓神经处，引起足向外侧收缩者即为腓反射阳性;
③陶瑟征(Trousseau sign):以血压计袖带包裹上臂，使血压维持在收缩压与舒张压之间，5分钟之内该手出现痉挛症状属陶瑟征阳性。
三 蛋白质-能量营养障碍
蛋白质-能量营养不良
蛋白质一能量营养不良(protein-energy malnutrition, PEM)是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症，主要见于3岁以下婴幼儿。临床上以体重明显减轻、皮下脂肪减少和皮下水肿为特征，常伴有各器官系统的功能紊乱。急性发病者常伴有水、电解质紊乱，慢性者常有多种营养素缺乏。临床常见三种类型:能量供应不足为主的消瘦型;以蛋白质供应不足为主的浮肿型以及介于两者之间的消瘦一浮肿型。
皮下脂肪层消耗的顺序首先是腹部，其次为躯干、臀部、四肢，最后为面颊。皮下脂肪层厚度是判断营养不良程度的重要指标之一。
锌缺乏
临床表现
1.消化功能减退 2.生长发育落后 3.免疫功能降低 4.智能发育延迟
5.其他 如脱发、皮肤粗糙、皮炎、地图舌、反复口腔溃疡、伤口愈合延迟等
第七章 新生儿与新生儿疾病
正常足月儿(normal term infant)是指胎龄≥37周并<42周，出生体重≥2500g并≤4000g，无畸形或疾病的活产婴儿。
呼吸暂停：是指呼吸停止>20秒，伴心率<100次/分及发给。其发生率与胎龄有关，胎龄愈小，发生率愈高，且常于生后第1天出现。因肺泡表面活性物质少，易发生呼吸窘迫综合征。
中性温度(neutral temperature：是指机体维持体温正常所需的代谢率和耗氧量最低时的最适环境温度。
生理性体重下降： 生后由于体内水分丢失较多、进人量少、胎脂脱落、胎粪排出等使体重下降，约1周末降至最低点(小于出生体重的10%，早产儿为15%～20%)}， 10天左右恢复到出生体重，称生理性体重下降。
第三节 新生儿窒息
1.Apgar评分
体征
评分标准
0
1
2
皮肤颜色
青紫或苍白
身体红，四肢青紫
全身红
心率（次/分）
无
＜100
＞100
弹足底或插鼻管反应
无反应
有些动作，如皱眉
哭，喷嚏
肌张力
松弛
四肢略屈曲
四肢活动
呼吸
无
慢，不规则
正常，哭声响

2. 即8～10分为正常，4～7分为轻度窒息，0～3分为重度窒息
3.复苏方案：ABCDE 99页
第八节 呼吸窘迫综合征
1.新生儿呼吸窘迫综合征(respiratory distress syndrome, RDS)又称肺透明膜病(hy-alive membrane disease, HMD)，是由肺表面活性物质(pulmonary surfactant, PS)缺乏而导致，以生后不久出现呼吸窘迫并呈进行性加重的临床综合征。多见于早产儿，其胎龄愈小，发病率愈高
2. X线检查①毛玻璃样(ground glass)改变②支气管充气征③白肺(white out)
④肺容量减少(非CPAP或机械通气条件下)。

第十节 新生儿溶血病
1.新生儿溶血病(hemolytic disease of newborn, HDN)系指母、子血型不合而引起的同族免疫性溶血。
2. ABO溶血主要发生在母亲O型而胎儿A型或B型，
3.临床表现
黄疸 贫血 肝肿大
4.并发症
胆红素脑病为新生儿溶血病的最严重并发症
（1）警告期 表现为嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低等，偶有尖叫和呕吐。持续约12～24小时。
（2）痉挛期 出现抽搐、角弓反张和发热(多与抽搐同时发生)。轻者仅有双眼凝视，重者出现肌张力增高、呼吸暂停、双手紧握、双臂伸直内旋，甚至角弓反张。此期约持续12～48小时。
（4）恢复期吃奶及反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复。此期约持续2周。
（5）后遗症期 胆红素脑病四联症:①手足徐动②眼球运动障碍③听觉障碍;④牙釉质发育不良
第十一节 新生儿败血症
病原菌 我国多年来一直以葡萄球菌最多见，其次为大肠杆菌等G一杆菌，表皮，铜绿，克雷伯，肠杆菌等机会致病菌。
抗生素治疗 用药原则:①早用药②静脉、联合给药③疗程足④注意药物毒副作用
第八章 遗传性疾病
21一三体综合征
细胞遗传学检查根据核型分析可分为三型:
<1)标准型 核型为47, XX(或XY) , +21
(2)易位型 最常见核型为46, XY(或XX )，一14, +t（14q21q）
<3)嵌合体型 其核型为46 , XY(或XX) /47 , XY(或XX)，-21。
第九章 免疫性疾病
第五节 风湿热
常用药物：青霉素 糖皮质激素 阿司匹林
预防：每3～4周肌内注射节星青霉素(长效青霉素，Benzathine penicilline) 120万单位，预防注射期限至少5年，最好持续至25岁;有风湿性心脏病者，宜作终身药物预防。

第八节 川崎病
临床表现 185页
第十章 感染性疾病
原发型肺结核(primary pulmonary tuberculosis)是原发性结核病中最常见者，为结核杆菌初次侵人肺部后发生的原发感染，是小儿肺结核的主要类型
原发型肺结核包括原发综合征(primary complex)和支气管淋巴结结核。
前者由肺原发病灶、局部淋巴结病变和两者相连的淋巴管炎组成
第十一章 消化系统疾病
第八节 腹泻病 第四章 第三节 补液

第一天补液
⑴总量:包括补充累积损失量、继续损失量和生理需要量，一般轻度脱水约为90～120m1/kg、中度脱水约为120～150m1/kg、重度脱水约为150～ 180m1/kg,
⑵溶液种类:溶液中电解质溶液与非电解质溶液的比例应根据脱水性质(等渗性、低渗性、高渗性)分别选用，一般等渗性脱水用1/2张含钠液、低渗性脱水用2/3张含钠液、高渗性脱水用1/3张含钠液。
⑶输液速度:主要取决于脱水程度和继续损失的量和速度，对重度脱水有明显周围循环障碍者应先快速扩容，20m1/kg等渗含钠液，30～60分钟内快速输人。累积损失量(扣除扩容液量)一般在8～12_小时内补完，约每小时8～10ml/kg。脱水纠正后，补充继续损失量和生理需要量时速度宜减慢，于12～16小时内补完，约每小时5m1/kg
⑷纠正酸中毒:因输人的混合溶液中已含有一部分碱性溶液，输液后循环和肾功能改善，酸中毒即可纠正
⑸纠正低血钾:①有尿或来院前6小时内有尿即应及时补钾;②浓度不应超过0. 3%;③每日静脉补钾时间，不应少于8小时;④切忌将钾盐静脉推入⑤一般静脉补钾要持续4～6天。能口服时可改为口服补充。
⑹纠正低血钙、低血镁:出现低血钙症状时可用10%葡萄糖酸钙(每次1 ～2m1/kg，最大量<lOml}加葡萄糖稀释后静注。低血镁者用25线硫酸镁按每次0. lmg/kg深部肌内注射，每6小时一次，每日3～4次，症状缓解后停用。
第十二章 呼吸系统疾病
第二节 急性上呼吸道感染
两种特殊类型的急性上呼吸道感染
（1）疱疹性咽峡炎(herpangina):病原体为柯萨奇A组病毒。好发于夏秋季。起病急骤，临床表现为高热、咽痛、流涎、厌食、呕吐等。体格检查可发现咽部充血，在咽腭弓、软腭、悬雍垂的豁膜上可见数个至十数个2 ～ 4mm大小灰白色的疙疹，周围有红晕，1～2日后破溃形成小溃疡，疱疹也可发生于口腔的其他部位。病程为1周左右。
(2)咽结合膜热(pharyngo-conjunctival fever):病原体为腺病毒3, 7型。以发热、咽炎、结膜炎为特征。好发于春夏季，散发或发生小流行。临床表现为高热、咽痛、眼部刺痛，有时伴消化道症状。体检发现咽部充血、可见白色点块状分泌物，周边无红晕，易于剥离;一侧或双侧滤泡性眼结合膜炎，可伴球结合膜出血;颈及耳后淋巴结增大。病程1～2周。
第十三章 心血管系统
290页 室缺的3种类型
动脉导管未闭
差异性发绀(differential cyanosis)负荷过重，右心室肥厚甚至衰竭。当肺动脉压力超过主动脉压时，左向右分流明显减少或停止，产生肺动脉血流逆向分流人主动脉，患儿呈现差异性发绀,下半身青紫，左上肢有轻度青紫，而右上肢正常。
法洛四联症
四种畸形 右心室流出道梗阻狭窄 室间隔缺损缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚
右心室流出道梗阻狭窄最严重
第十四章 泌尿系统疾病
肾病综合征(nephrotic syndrome, NS)诊断标准:大量蛋白尿(尿蛋白+++一++++，1周内3次，24小时尿蛋白定量＞50mg/kg);血浆白蛋白低于30g/L;血浆胆固醇高于5. 7mmol/L;不同程度的水肿。以上四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件。
依临床表现分为两型:单纯型肾病(simple type NS)和肾炎型肾病(nephritictype NS)。
凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型肾病:02周内分别3次以上离心尿检