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偏头痛诊断与防治专家共识解读

偏头痛是一个古老的名词，几千年来人们更多的视其为一种症状而非一种疾病，较少重视。
1988年，国际头痛学会（International Headache Society，IHS）颁布了“头痛疾患、颅神经痛及颜面痛的分类和诊断标准”。该标准给偏头痛进行了分类，并定出了方便易用的诊断标准，一经推出便被广泛接受。
诊断标准的统一极大地促进了偏头痛领域的基础研究和新药开发，加深了人们对偏头痛的认识。在此基础上，近些年来一些国家先后推出了各自的偏头痛诊疗规范。
当前，我国的偏头痛诊治现状却不容乐观，突出表现为患者就医率低、诊断混乱和防治不规范，由于历史的原因，不少医院的病历卡上充斥着“血管性头痛”、“神经性头痛”等不规范名词，许多医生对偏头痛病人的处理深感“头痛”。
为了加快偏头痛国际分类和诊断标准的推广应用，推动国内的偏头痛规范化诊治进程，部分长期从事头痛诊治工作的同仁于2005年12月起进行了多次专题研讨，参照近来国外的研究进展和诊疗规范达成了“偏头痛诊断与防治专家共识”。

一、偏头痛的危害
偏头痛是一种临床常见的慢性神经血管疾患，各国报道的年患病率女性为3.3% to 32.6%，男性为0.7% to 16.1%。美国的偏头痛年患病率较高，约为12％， 18％的妇女和6％的男性在前一年中至少有一次偏头痛发作。偏头痛可发生于任何年龄，首次发病在青春期左右出现高峰。青春期前的儿童患病率约为4％，男女相差不大，男孩略高。青春期后，女性患病率增高远较男性为著，大约到40岁左右达到高峰。欧州与美国的偏头痛患病率较为接近，非洲和亚洲略低，如日本为6.0－8.4％，台湾金门的患病率为3％。我国郭述苏等1993年报道，按世界人口标化后我国的偏头痛患病率为732.1/10万人口 (0.73%)，远低于其他各国，造成这种差异的原因之一可能是因为我们采用了不同的诊断标准。
在欧美，偏头痛的平均发作频率大约为每月1.5次，每次发作的平均持续时间为24小时，至少10％的患者每周发作超过1次， 25％的患者头痛持续时间超过2天。发作前，许多患者会经历各种前驱症状，有10－25％的患者会有先兆表现。超过80％的患者觉得其头痛程度达重度或极重度，2/3以上的患者有恶心，1/3有呕吐，绝大多数的患者伴有畏光和畏声症状。大多数患者的头痛会影响日常生活，半数以上的患者头痛时工作和学习效率会有一半以上的下降，近1/3的患者会因头痛缺工或缺课。在美国和欧洲，每年因偏头痛造成的缺工和缺课累计起来估计达250000000天。除了头痛发作时的影响，偏头痛患者常生活于恐惧之中，担心头痛会随时降临。
伤残调整寿命年（Disability Adjusted Life-Years ，DALY）是世界卫生组织用以评价疾病影响的重要指标，它是指从发病到死亡所损失的全部健康寿命年，包括因病早逝所致的寿命损失年（Years of Life Lost，YLL）和因疾病所致伤残引起的健康寿命损失年（Years Lived with Disability，YLD）两部分之和。虽然偏头痛一般不会致死，但是对于生活质量的影响是巨大的。世界卫生组织发布的2001年世界卫生报告将常见疾病按其YLD进行排列，偏头痛位列前20位。世界卫生组织将严重偏头痛定为最致残的慢性疾病，类同于痴呆、四肢瘫痪和严重精神病。
偏头痛的危害并不局限于头痛发作本身。经研究证实，偏头痛是缺血性卒中的一项独立危险因素；偏头痛也是皮层下白质病变的危险因素；儿童频繁的偏头痛发作有可能引起语言能力的下降。此外，偏头痛有许多共患疾病（共患疾病指的是两种疾病发生于同一患者的几率高于偶然），包括：癫痫、精神疾病（抑郁、焦虑、躁狂、惊恐发作等）、循环系统疾病（高血压或低血压、卵圆孔未闭、雷诺综合症、心绞痛、二尖瓣脱垂、中风等）、眩晕、功能性肠病、哮喘、骨骼肌肉疼痛、特发性震颤等

二、偏头痛的临床症状
偏头痛主要表现为反复发作的头痛、神经系统症状、胃肠道和自主神经功能障碍等的不同组合。偏头痛发作可分为四期：前驱期、先兆期、头痛期和恢复期，不同患者、每次发作的表现区别较大，并不都会经历所有四期过程：无先兆偏头痛没有有先兆期的表现；一些有先兆偏头痛患者的发作可以不经历头痛期，部分发作也可以没有先兆。
1、前驱期
偏头痛患者在头痛之前数小时（甚至1、2天）可有前驱不适表现。疲乏、注意力不集中和颈部发僵为最常见的前驱症状，另外还可出现情绪低落、无精打采、困倦、易激惹、对声光味过分敏感、畏寒、口干、食欲不振、多尿等神经精神症状和躯体症状。
2、先兆期
偏头痛先兆指发生在头痛之前或伴随头痛一起发生的完全可逆的局灶性神经系统症状，主要表现为视觉、体感、言语、运动等的缺损或刺激症状，也可以表现为高级认知和意识障碍。
视觉先兆最为多见，90％以上的有先兆患者会出现视觉先兆。先兆症状非常复杂，常为双眼同向症状，可表现为视物模糊、暗点、闪光、亮点亮线、视物变形等，它们可以在视野中移动，有时甚至可越过中线。闪光暗点（又称城垛样光谱，Fortification spectra）被称为偏头痛特征性先兆。1/3的有先兆偏头痛患者有感觉先兆，感觉症状多呈面-手区域分布，感觉异常或麻木症状常从手部开始，然后跃至面、唇、舌等部位。言语和运动先兆较少见。感觉和运动先兆一般都会伴有视觉先兆，多种先兆往往接连顺序出现。
先兆症状一般在5～20分钟内逐渐形成，持续不超过60分钟。
3、头痛期
偏头痛的头痛特征是发作性的、偏侧的、中重度、搏动样头痛。
典型的头痛常于一侧开始，逐渐加重，严重时部分患者可有头皮触痛等超敏表现。然后头痛逐渐缓解，多数不超过24小时。成人头痛一般持续4～72小时。日常体力活动或头部活动常会加重头痛。
40％的患者为双侧头痛，60％为单侧头痛，20％的患者头痛固定一侧。头痛过程中，可以从一侧向另一侧发展，也可以放射到颈部和肩部。虽然多数患者觉得头痛为中度以上，但各人头痛的程度相差极大，可能觉得无法忍受，也可能仅仅觉头部不适。搏动性头痛常在头痛严重时更为明显，部分患者的头痛也可以表现位紧箍感、胀痛等其他性质。有些患者会在典型的头痛发作期之间出现持续数秒的短暂刺痛。
偏头痛患者在头痛时常伴有其他症状，这些症状对患者的影响有时可超过头痛本身，头痛时出现伴随症状是偏头痛的重要特点。食欲不振非常常见，有报道90％的患者伴恶心，1/3的患者伴呕吐，部分患者还伴有饥饿感、腹部不适、腹泻等症状。许多患者会对亮光、声响、气味等异常敏感，感觉不适。一些患者伴有头晕，头痛时还可能会出现情绪变化、眼花、鼻塞、脸色苍白、多尿、畏寒、怕热、出汗异常、浮肿、乏力、易激惹、注意力不集中等情况。
4、恢复期
头痛后，患者常觉疲乏，注意力下降，可有情绪低落、焦虑、易激惹等表现，也有少数患者较欣快，感觉特别神情气爽。部分患者仍会残留头皮触痛症状，有些觉肌肉无力、疼痛、食欲下降或饥饿感。

三、偏头痛的分类和诊断
1、偏头痛的分类
经过16年的广泛应用，IHS于2004年推出了第二版“头痛疾患的国际分类”（the International Classification of Headache Disorders 2nd Edition, ICHD-Ⅱ）。ICHD-Ⅱ将头痛疾患分成3部分：（1）原发性头痛；（2）继发性头痛；(3)颅神经痛、中枢和原发性颜面痛及其他头痛。
偏头痛属原发性头痛，分为六个亚型（subtype），并可继续细分（见表1）。最常见的为无先兆偏头痛（以前称为普通型偏头痛）和有先兆偏头痛（以前称为典型偏头痛）。以往许多地方曾将偏头痛诊断为“血管性头痛”、“神经性头痛”或“血管神经性头痛”，1988年后， IHS就已不再推荐使用，因为现在的“血管性头痛”当属继发性头痛。
表1 ICHD-II 偏头痛分型
1.1 无先兆偏头痛
1.2 有先兆偏头痛
1.2.1 伴典型先兆的偏头痛性头痛
1.2.2 伴典型先兆的非偏头痛性头痛
1.2.3 典型先兆不伴头痛
1.2.4 家族性偏瘫性偏头痛
1.2.5 散发性偏瘫性偏头痛
1.2.6 基底型偏头痛
1.3常为偏头痛前驱的儿童周期性综合征
1.3.1 周期性呕吐
1.3.2 腹型偏头痛
1.3.3 儿童良性发作性眩晕
1.4视网膜性偏头痛
1.5 偏头痛并发症
1.5.1 慢性偏头痛
1.5.2 偏头痛持续状态
1.5.3 无梗死的持续先兆
1.5.4 偏头痛性梗死
1.5.5 偏头痛诱发的癇样发作
1.6 很可能的偏头痛
1.6.1 很可能的无先兆偏头痛
1.6.2 很可能的有先兆偏头痛
1.6.3 很可能的慢性偏头痛
2、偏头痛的诊断
在临床实践中，首先要排除继发性头痛，然后再考虑是否伴有其他类型的原发性头痛。出现以下情况要进行神经影像学检查：⑴异常的神经系统检查发现；⑵头痛频率或程度的急性加重；⑶头痛性质变化；⑷50岁后新发的头痛或突然发生的剧烈头痛；⑸伴有系统性病变征象（发热、颈强直、皮疹）的头痛；⑹妊娠期、产后、癌症患者或AIDS患者出现新发头痛；⑺多种治疗无效的头痛。⑻有头晕、麻木等其他症状。不推荐脑电图、TCD等检查作为常规诊断检查。
IHS制定的诊断标准具有可操作性，是最常用的诊断工具。虽然其分类显得非常繁复，但在应用时完全可根据需要来决定诊断的精细程度。除了头痛专科和科研目的外，一般医生临床诊断到偏头痛或其亚型就可以了。
偏头痛的诊断主要依据临床表现。在询问病史时，应着重注意头痛的部位、性质、程度、持续时间、伴随症状、先兆表现以及活动对头痛的影响，要求患者描述典型、未经治疗的头痛发作，主要了解近一年尤其是最近的头痛表现。必要时可建议患者记录头痛日记，以帮助分辨头痛类型。
无先兆偏头痛是最常见的偏头痛类型，不同表现的头痛只要满足表2中的诊断标准即可诊断为无先兆偏头痛。比如单侧搏动性头痛，伴有恶心和呕吐，需考虑无先兆偏头痛的可能；而双侧非搏动性头痛，没有恶心和呕吐，如果头痛程度较重，日常活动时头痛加剧，伴有畏光及畏声症状，也可以是无先兆偏头痛。
儿童偏头痛发作时间较短，持续1～72小时，常表现为双侧头痛。幼儿的畏光、畏声症状可由他们的行为来推断。
表2 无先兆偏头痛的诊断标准
A. 符合B-D项特征的至少5次发作
B. 头痛发作（未经治疗或治疗无效）持续4～72小时
C. 有下列中的至少2项头痛特征
1. 单侧性
2. 搏动性
3. 中或重度疼痛
4. 日常活动（如走路或爬楼梯）会加重头痛或头痛时避免此类活动
D. 头痛过程中至少伴随下列1项
1. 恶心和/或呕吐
2. 畏光和畏声
E. 不能归因于其它疾病
伴偏头痛性头痛的典型先兆的诊断标准见表3，标准B、C项描述了典型先兆的特点。如典型先兆后的头痛不符合偏头痛性头痛的特点，应诊断为伴非偏头痛性头痛的典型先兆；如典型先兆后无头痛发作，应诊断为不伴头痛的典型先兆。
表3 伴偏头痛性头痛的典型先兆的诊断标准
A. 符合B-D特征的至少2次发作
B. 先兆至少有下列的1种表现，没有运动无力症状：
1. 完全可逆的视觉症状，包括阳性表现（如闪光、亮点、亮线）和（或）阴性表现（如视野缺损）
2. 完全可逆的感觉异常，包括阳性表现（如针刺感）和（或）阴性表现（如麻木）
3. 完全可逆的言语功能障碍
C. 至少满足下列的2项
1. 同向视觉症状和（或）单侧感觉症状
2. 至少1个先兆症状逐渐发展的过程≥5分钟，和（或）不同先兆症状接连发生，过程≥5分钟。
3. 每个症状持续5～60分钟
D. 在先兆症状同时或在先兆发生后60分钟内出现头痛，头痛符合无先兆偏头痛诊断标准B-D项
E. 不能归因于其它疾病
一旦先兆表现出肢体无力，应诊断为偏瘫性偏头痛，若其一级亲属中有类似发作，则诊断为家族性偏瘫性偏头痛，否则诊断为散发性偏瘫性偏头痛。先兆表现出起源于脑干和/或双侧大脑半球同时受累的症状，且不伴肢体无力时，诊断为基底型偏头痛，确诊需要下列2项以上的症状：构音障碍、眩晕、耳鸣、听力下降、复视、双鼻侧或双颞侧视野同时出现的视觉症状、共济失调、意识改变、双侧感觉异常等。偏瘫性偏头痛和基底型偏头痛在先兆症状同时或在先兆症状后的60分钟内必须有头痛发作，且头痛符合无先兆偏头痛诊断标准B-D项。
比对诊断标准如果只差一项，且又不符合其他头痛的诊断标准，可诊断为很可能的偏头痛。

四、偏头痛的治疗
首先应加强宣教，帮助患者确立正确的防治观念和目标。一方面可使患者对头痛的发病机理、临床表现及治疗过程有所了解，解除不必要的忧虑，另一方面应与患者建立良好沟通，了解患者的需求和期望，提高治疗的顺应性。
鼓励患者记录头痛日记。日记内容包括每次头痛的发作日期、持续时间、头痛强度、伴随症状、治疗情况、头痛前的特殊经历（饮食、气候、环境、身体状况等）及头痛对工作生活的影响等。头痛日记有助于发现头痛诱因，还能为合理选择及客观评价各种治疗手段提供依据。
建议患者养成健康规律的生活方式。由于偏头痛患者常对生活中各种剧烈的变动非常敏感，保持规律的睡眠、规律的饮食，辅以适当的锻炼，对偏头痛患者来说尤为重要。应避免过度紧张，也不要过分放松。
帮助患者寻找并避免各种诱发因素。劳累紧张、气候改变、特殊饮食、嘈杂环境等都可能诱发头痛，不同患者往往有不同的诱因。
充分利用非药物手段。找一间安静黑暗的房间卧床休息一下可使许多病人的头痛缓解，喝一杯咖啡、头部冷敷或热敷也可能使部分病人获益。针灸、按摩、放松训练、生物反馈治疗、认知行为治疗等均有一定的疗效。
药物治疗包括急性发作期治疗和预防性治疗两大类。中药被广泛应用，但尚需更多的循证医学证据。
1、急性发作期治疗
急性发作期治疗的目的是迅速缓解疼痛、消除伴随症状并恢复日常功能。分为非特异性治疗和特异性治疗两种。非特异性治疗药物可用于各种疼痛疾病的治疗，而特异性治疗药物针对的是偏头痛等特殊类型的头痛，对其他头痛及其他部位的疼痛一般无效。
非特异性治疗药物包括：⑴非甾体类抗炎药（NSAIDs），这一类药物种类很多，其中以阿司匹林、布洛芬、萘普生钠、托芬那酸及对乙酰氨基酚的复合制剂的循证医学证据较多。⑵ 巴比妥类等镇静药。⑶阿片类药物。后两类药物易成瘾，应慎用，仅可偶尔用于其他治疗无效的严重病例。
特异性治疗药物包括：⑴麦角类制剂：如酒石酸麦角胺和双氢麦角胺。国内常用麦角胺咖啡因，是酒石酸麦角胺和咖啡因的复合制剂。⑵曲坦类药物：为5-HT1B/1D受体激动剂，部分可激动5-HT1F受体。国外已上市多种药物及剂型，国内现有舒马曲坦和佐米曲坦的口服剂型
药物选择需要根据头痛严重程度、伴随症状、既往用药情况及其他因素综合考虑。可采用阶梯法选药，首选NSAIDs，效果不佳，再改用偏头痛特异性药物。亦可分层选药，轻中度头痛、严重头痛但以往发作对NSAIDs反应好者选择NSAIDs；中重度头痛、对NSAIDs反应差的患者直接选用偏头痛特异性药物；头痛的严重程度可借助一些量表（如MIDAS量表）来评定。如有严重的恶心和呕吐，选用胃肠外给药更佳。选择药物还应注意药物的副作用，譬如特异性治疗药物均有收缩血管的作用，因此冠心病、缺血性脑血管病、控制不良的高血压患者等均不宜使用。
头痛开始后早期足量使用药物可更好地控制头痛，但止痛药物不宜多用，以避免造成药物滥用性头痛
胃复安、多潘立酮等止吐和促进胃动力药物不仅能治疗伴随症状，还有利于其他药物的吸收和头痛的治疗。皮质类固醇激素可以用于严重的偏头痛发作，如偏头痛持续状态。
2、预防性治疗
预防性治疗的目的是降低头痛的发作频率、减轻头痛的发作程度、减少头痛对日常功能的损害、增强急性发作期治疗的疗效。
下列情况下需要进行预防性治疗：⑴近3个月平均每月发作至少2次或头痛日超过4天；⑵急性期治疗无效，或因副作用和禁忌症无法进行急性期治疗；⑶每周至少使用2次以上的镇痛药物；⑷特殊类型的偏头痛，如偏瘫型偏头痛、先兆期过长的偏头痛或偏头痛性梗死；⑸月经性偏头痛；⑹患者的倾向。
进行预防性治疗需遵循以下原则：⑴排除合并存在药物滥用性头痛的可能，因为现有的偏头痛预防药物对药物滥用性头痛的疗效不佳。如果怀疑有药物滥用性头痛，建议戒停止痛药物2月以明确诊断。如果停药后头痛依然严重，再行预防性治疗。⑵循证地选择疗效确切且不良反应少的药物，同时应综合考虑患者的个体情况和药物的药理作用及副反应。⑶从小剂量起始，逐渐加量，直至出现疗效或达到药物的最大剂量或出现不能接受的副作用为止。⑷在4-8周内综合评估疗效，预防药物常需4－8周的试用才能判断是否有效。⑸应坚持足够的疗程，一般为3－6个月。⑹确立正确的预防期望有助于提高治疗顺应性，如果头痛发作次数减少一半应视为有效。
常用的偏头痛预防药物包括：⑴β肾上腺素能受体阻滞剂。不是所有的β受体阻滞剂都有预防偏头痛的作用，普萘洛尔、噻吗洛尔有较多的循证医学证据，纳多洛尔、阿替洛尔、美托洛尔等也有一定效果。⑵钙离子拮抗剂，其中氟桂利嗪循证医学证据较多。⑶抗癫痫药，如丙戊酸和托吡酯。⑷三环抗抑郁药，如阿米替林。⑸5-HT拮抗剂，如苯噻啶。⑹其他：大剂量维生素B2、镁剂、肉毒毒素A局部注射及中药等，虽有应用，但未被广泛认可。