神经病学重点整理.doc

神经病学神经性结构病损后出现的症状：1、缺损症状 2、刺激症状 3、释放症状 4、断联休克症状 额叶的主要功能与精神、语言和随意运动有关。1、皮质运动区，位于中央前回，支配对侧半身 的随意运动 2、运动前区，位于皮质运动区前方，与联合运动与姿势调节有关 3、皮质侧视中枢， 位于额中回后部，司双眼同向侧视运动 4、书写中枢，位于优势半球的额中回后部与支配手部的皮 质运动区相邻5、运动性语言障碍（Broca 区） ，位于优势半球外侧裂上方和额下回后部交界的三角 区 顶下小叶（缘上回和角回）病变：1、体象障碍-顶叶（特别是右侧）损害可以发生对身体结构的 认识障碍，右侧顶叶邻近角回损害可引起病人不认识对侧身体的存在，病人穿衣均用右手，认为左 侧上下肢不是自己的，称自体认识不能;右侧顶叶邻近缘上回处损害有时可见到病人不认为自己肢体 有功能障碍，否认左侧偏瘫的存在，称病觉缺失;体象障碍还可有幻肢现象，以为瘫痪的肢体已经丢 失或感到多了一个或数个肢体。2、古茨曼综合征：优势侧角回损害所致，表现为双侧手指失认、肢 体左右失定向、失写，有时伴有失读、失算 3、失用症 枕叶主要与视觉有关 内囊 是宽厚的白质层，由纵行的纤维束组成 ；位于尾状核、丘脑及豆状核之间，在水平切面 上，两侧内囊呈开口向外侧的双侧视网膜视神经视交叉视束上丘臂中脑顶盖前区双侧 E-W 核动 眼神经睫状神经节瞳孔括约肌，传导路上任一处损害均可引起光反射消失和瞳孔散大 表 2-4表 2-5 中枢性舌瘫与周围性舌瘫相鉴别上运动神经元：包括额叶中央前回运动区的大锥体细胞及其轴突组成的皮质脊髓束和皮质脑干束。其功能是发放和传递随意运动冲动至下运动神经元并控制和支配其活动。上运动神经元损伤可产生中枢性（痉挛性）瘫痪。 下运动神经元 包括脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突。它是接受锥体系统、锥 体外系统和小脑系统各方面冲动的最后通路，是冲动到达骨骼肌的唯一通路，其功能是将这些冲动 组合起来，通过周围神经传递至运动终板，引起肌肉收缩。下运动神经元损伤可产生周围性（弛缓 性）瘫痪。锥体外系统 包括纹状体系统和前庭小脑系统。其主要功能是：调节肌张力，协调肌肉运动；维 持和调整体态姿势；担负半自动的刻板动作及反射性运动 脊髓丘脑束（浅感觉） ：由外向内：S、L、T、C；薄、楔束（深感觉）由外向内：C、T、L、S 髓外病变，浅感觉障碍自下肢向上肢发展；髓内病变相反 深反射：肱二头肌反射（颈 5，6） ， 肱三头肌反射（颈 6，7） ，橈骨膜反射（颈 5-8）,膝反射(腰 2-4),跟反射（骶 1，2） 浅反射：角膜反射（桥脑） ，咽反射（延髓） ，腹壁反射（胸 7-12） ， 提睾反射（腰 1、2） ，跖反 射（骶 1、2） P.S.深反射减弱或消失是下运动神经元瘫痪的一个重要体征；深反射增强上运动神经元瘫痪的一个重要 体征。 意识障碍分为嗜睡，昏睡，昏迷三级，其中昏迷可分为浅昏迷、中昏迷、深昏迷 Broca 失语，运动性失语（表达性） ，由优势侧额下回后部病变引起 ；Wernicke 失语，感觉性失语（听觉性） ，由优势侧颞上回后部病变引起表 3-9表 3-13 小脑性共济失调的主要表现：1、姿势和步态异常 2、随意运动协调障碍 3、语言障碍 4、眼球运动障碍 5、肌张力减低表 4-3 肌力的六级分法 检查共济失调的试验：1、指鼻试验 2、反击征 3、跟-膝-胫试验 4、轮替试验 5、起坐 6、闭目难 立征试验 脑膜刺激征检查：1、屈颈试验 2、克匿格征 3、布鲁津斯基征 脑脊液的正常范围 80180mmH2O 腰穿的适应症：1、留取 CSF 做各种检查以助中枢神经系统疾病如感染、蛛网膜下腔出血、脑膜 癌病等的诊断 2、测量颅内压或行动力学试验以明确颅内压高低及脊髓腔、横窦通畅情况 3、动态 观察 CSF 变化以助判断病情、预后及指导治疗 4、注入放射性核素行脑、脊髓扫描 5、注入液体或 放出 CSF 以维持、调整颅内压平衡，或注入药物治疗相应疾病腰穿的禁忌症：1、颅内压明显升高，或由脑疝迹象，特别是后颅窝存在占位性疾病 2、穿刺部位 有感染灶、脊柱结核或开放性损伤 3、明显出血倾向或病情危重不宜搬动 4、脊髓压迫症的脊髓功 能处于即将丧失的临界状态 并发症：低颅压综合征（60-80mmH2O） 。术后至少去枕平卧 4-6 小时，宜多饮水和卧床休息，严 重者可每日滴注生理盐水 1000-1500ml 头痛 是临床常见的症状，通常指局限于头颅上半部，包括眉弓、耳轮上缘和枕外隆突连线以上 部位的疼痛。主要是由于颅内外痛敏结构内的痛觉感受器受到刺激，经痛觉传到通路传导到达大脑 皮成引起。 偏头痛 是临床常见的原发性头痛，其特征是发作性、多为偏侧、中重度、搏动样头痛，一般持续 4-72 小时，可伴有恶心、呕吐，光、声刺激或日常活动均可加重疼痛，安静环境、休息可缓解头痛。 无先兆偏头痛 是最常见的偏头痛类型。临床表现为反复发作的一侧或双侧额颞部疼痛，呈搏动 性，疼痛持续时伴颈肌收缩可使症状复杂化。常伴有恶心、呕吐、畏声、畏光、出汗、全身不适、 头皮触痛等症状。与有先兆头痛相比，无先兆头痛具有更高的发作频率。 有先兆偏头痛 发作前数小时至数日可有倦怠、注意力不集中和打哈欠的前驱症状。在头疼之前 或发作时常以可逆的局灶性神经系统症状为先兆，表现为视觉、感觉、语言、和运动的缺损或刺激 症状。 低颅压性头疼 是脑脊液压力降低60mmH2O 导致的头疼，多为体位性。患者常在直立 15 分钟 内出现头痛或头痛明显加剧，卧位后疼痛缓解或消失。临床表现：头痛以双侧枕部或额部多见，也 可为颞部或全头痛，但很少为单侧头痛，呈轻至中度钝痛或搏动样疼痛，头痛特点与体位有明显关 系，立位时出现或加重，卧位时减轻或消失，头痛多在变换体位后 15-30 分钟内出现，可伴有后颈 部疼痛或僵硬、恶心、呕吐、畏光或畏声、耳鸣、眩晕等 脑血管疾病（CVD） ：由各种急慢性脑血管病变所引起的脑功能缺损的一组疾病的总称。 脑卒中(Stroke)：急性脑循环障碍导致局限或全面性脑功能缺损综合征。 （中风/脑血管意外） CVD 的病因 1、血管壁病变 2、心脏病和血流动力学改变 3、血液成分和血液流变学改变 4、其他 病因如空气、脂肪、癌细胞和寄生虫等栓子 TIA 脑血管病变引起的短暂性、局限性神经功能缺失或视网膜障碍，临床症状一般持续在 10-20 分钟，多在 1 小时内缓解，最长不超过 24 小时，不遗留神经功能缺损症状，结构性影像学检查无责任病灶。 TIA 的一般特点 1、5070 岁多发，男性较多 2、发病突然，迅速出现局限性神经功能缺损症状 &体征 3、历时短暂，不遗留后遗症 4、反复发作，每次发作症状相似 5、常合并高血压/糖尿病/心 脏病/高脂血症等 颈内动脉系统 TIA 大脑中动脉供血区 TIA 可出现对侧肢体的单瘫、轻偏瘫、面瘫和舌瘫，可伴 有偏身感觉障碍和对侧同向偏盲，优势半球受损常出现失语和失用，非优势半球受损可出现定向障 碍。 大脑前动脉供血区 TIA 可出现人格和情感障碍、对侧下肢无力。 颈内动脉主干 TIA 主要出 现眼动脉交叉瘫（病侧单眼一过性黑蒙、失明、对侧偏瘫及感觉障碍） ，Horner 交叉瘫。 椎-基底动脉系统 TIA 持续时间长，发作频率高，较少进展为脑梗死。最常见表现是眩晕、平衡障 碍、眼球运动异常和复视。还可出现特殊表现的临床综合征 1、跌倒发作 2、短暂性全面遗忘症 3、 双眼视力障碍发作 TIA 治疗 病因治疗：控制卒中危险因素(动脉粥样硬化/高血压/心脏病/糖尿病/高脂血症/颈椎病 等)；消除微栓子来源&血液动力学障碍；戒除烟酒；坚持体育锻炼。药物治疗：抗血小板聚集药-减少微栓子&TIA 复发,如阿司匹林、氯吡格雷；抗凝药-伴房颤/发作频繁的 TIA，如华法林脑梗死 脑血液供应障碍引起缺血、缺氧坏死，出现相应神经功能缺损。常见类型：脑血栓形成、 脑栓塞、腔隙性梗塞 脑梗死与脑出血鉴别表 8-2 脑血栓形成治疗 静脉溶栓适应证1880 岁缺血性卒中诊断明确，造成神经功能障碍发病 时间30min，治疗前无缓解患者本人或家属同意 绝对禁忌证：CT 证实 颅内出血神经功能障碍非常轻或迅速改善发病超过 3h 或无法确定伴癫痫发作既往颅内出 血/动静脉畸形/颅内动脉瘤近 3 月有颅内手术/头外伤/卒中史，近 3 周内有出血史，近 2 周内有手 术史，近 1 周有动脉穿刺出血倾向 (INR1.5, 血小板计数 100109/L) 血糖 180/130mmHg 脑出血治疗 1、一般治疗：安静卧床 24w，严密观察生命体征/瞳孔&意识变化保持呼吸道 通畅吸氧维持水、 电解质平衡和营养调整血糖 （69mmol/L）过度烦躁者可使用镇静镇痛药； 2、降低颅内压；3、调整血压；4、止血治疗；5、亚低温治疗；6、并发症的预防 P195 蛛网膜下腔出血与脑出血的鉴别表 8-3 蛛网膜下腔出血的常见并发症 1、再出血 2、脑血管痉挛 3、急性或亚急性脑积水 运动神经元病（MND）是一系列以 、下 运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性 疾病。临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合，特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体 束征。通常感觉系统不受累。 ALS（肌萎缩侧索硬化） 为最常见类型，常见首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力，随 后出现手部小肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌为明显，双手可呈鹰爪形，逐渐延及前臂、上臂和 肩胛带肌群。随着病情的延长肌无力和萎缩扩展到躯干和颈部，最后累及面肌和咽喉肌。少数病例 肌萎缩和无力从下肢和躯干肌开始。受累部位有明显肌束震颤。双上肢肌萎缩、肌张力不高，但腱 反射亢进，霍夫曼征阳性；双下肢痉挛性瘫痪，肌张力高，腱反射亢进，巴宾斯基征阳性。下肢萎 缩和肌束颤动较轻。患者意识始终保持清醒。 病原微生物主要通过血行感染，直接感染，神经干逆行感染 单纯疱疹病毒性脑炎由单纯疱疹病毒（HSV）引起，有两种血清型 HSV-1，HSV-2，HSV-1 主要 潜伏在三叉神经节，HSV-2 潜伏在骶神经节 病理改变主要是脑组织水肿、软化、出血、坏死，双侧大脑半球可弥漫性受累。 CSF 常规检查，压力正常或轻度增高，有核细胞数增多，以淋巴细胞为主，蛋白质轻、中度增高， 糖、氯化物正常。 脑脊液外观、压力 蛋白 白细胞数 蛋白 糖 氯化物 涂片 结核性脑膜炎 似清非清 升高 强阳性数十-数百，单核为主化脓性脑膜炎 浑浊米汤样 升高 强阳性数百-数万，多核为主新隐球菌性 似清非清 升高 阳性数十-数百，单核为主病毒性 清亮 升高 阳性数十-数百，单核为主明显增加 降低 明显降低抗酸染色有结核杆菌明显增加 明显降低 降低化脓菌增加 降低 降低墨汁染色有隐球菌稍增加 正常 正常无多发性硬化 是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的 时间多发性。 临床分型：复发-缓解型，继发进展型，原发进展型，进展复发型，良性型 运动障碍性疾病 以往称锥体外系疾病，是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常和姿 势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病，大多与基底节病变有关。 帕金森病（PD） 临床表现：静止性震颤，肌强直，运动迟缓，姿势步态障碍。治疗药物：1、 抗胆碱能药，主要有苯海索 2、金刚烷胺 3、复方左旋多巴（DA 替代药） 4、多巴胺受体激动剂 （培高利特） 5、单胺氧化酶 B 抑制剂（司来吉兰，阻止脑内多巴胺降解） 6、儿茶酚-氧位-甲基 左移酶抑制剂（恩他卡朋、托卡朋） 癫痫 是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征，临床表现具有发作性、 短暂性、重复性、刻板性特点。 癫痫的分类：1、部分性发作，a 单纯部分性发作 b 复杂部分性发作 c 部分性发作继发全面性发 作 2、全面性发作，a 全面强直-阵挛发作（强直期，阵挛期，发作后期） ，b 强直性发作，c 阵挛性发作，d 失神发作，e 肌阵挛发作，f 失张力发作 癫痫药物治疗的一般原则; 1、确定是否用药 2、正确选择药物 3、药物的用法 4、严密观察不良反 应 5、尽可能单药治疗 6、合理的联合治疗 7、增减药物（增药可适当的快，减药一定要慢） 、停药 （不宜随意减量或停药） 、换药原则 癫痫持续状态 是癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁发作，或癫痫发作持续 30 分钟以 上未自行停止。 癫痫持续状态治疗 一般措施，1、对症处理，保持呼吸道通畅，纠正酸碱平衡，纠正电解质紊乱， 防治感染，防治脑水肿、积极防治并发症，2、药物治疗：地西泮治疗，苯妥英钠治疗 脊髓半切综合征 由脊髓半侧损害引起，主要特点是病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪，深 感觉障碍，精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍。 脊髓横贯性损害 多见于急性脊髓炎及脊髓压迫症，主要症状为受损平面下各种感觉缺失，上运 动神经元性瘫痪及括约肌障碍。 急性脊髓炎以胸髓（T3-5）多见，颈髓、腰髓次之。镜下可见软脊膜和脊髓血管扩张、充血，血 管周围炎症细胞浸润，以淋巴细胞和浆细胞为主。临床表现：1、运动障碍 2、感觉障碍 3、自主神 经功能障碍 脊髓亚急性联合变形（SCD） 由于维生素 B12 的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内 含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性的疾病。病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经。临 床表现为双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变。 周围神经是指嗅、视神经以外的脑神经和脊神经、自主神经及神经节。 三叉神经痛常局限于三叉神经一或两支分布区，以上颌支、下颌支多见。疼痛呈电击样、针刺样、 刀割样或撕裂样，突发突止。患者口角、鼻翼、颊部或舌部为敏感区，轻触可诱发，称为扳机点。 首选药卡马西平。 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现：1、急性或亚急性起病 2、首发症状多为肢体对称 性无力，自远端渐向近端发展或自近端向远端加重 3、发病时患者多有肢体感觉异常 4、脑神经受 累以双侧面神经麻痹最常见 5、自主神经功能紊乱症状较明显 6、多为单相病程。 诊断：患者急 性或亚急性起病，病前 1-4 周有感染史，四肢对称性弛缓性瘫痪，末梢性感觉障碍伴脑神经受损， 脑脊液示蛋白-细胞分离，肌电图早期 F 波或 H 反射延迟。