神经病学精心整理-复试笔试必备.doc

古茨曼综合症：Gertmann 为优势侧顶叶角回皮质损害所致，主要表现有：四主症，计算不能（失算症），手指失认，左右辨别不能（左右失认症），书写不能（失写症），有时伴失读。
头痛：通常指局限于头颅上半部分，包括眉弓、耳廓上缘和枕外隆凸连线以上的疼痛。
偏头痛：是一种反复发作的一侧或两侧搏动性头痛，常伴有恶心和呕吐。
偏头痛等位症：只有偏头痛先兆而无偏头性头痛的发作称为无痛性偏头痛或偏头痛等位症。
缺血半暗带：位于急性脑梗死灶周围，其仍存在侧支循环，可获得部分血液供应，尚有大量可存活的脑神经元，如果血流迅速恢复，使脑功能改善，损伤仍然可逆，脑神经仍可存活并恢复功能。
痴呆：是由于脑功能障碍而产生的获得性，持续性智能损害综合症，可由脑退行性改变（AD，额颞叶变性等）引起，也可由其他原因（脑血管病，外伤，中毒等）导致。
-眩晕：是一种运动性或位置性错觉，造成人与周围环境空间关系在大脑皮质中反应失真，产生旋转，倾倒及起伏等感觉。
晕厥：是由于大脑半球及脑干血液供应减少，导致的伴有姿势张力丧失的发作性意识丧失，可很快恢复。
再灌注损伤：脑血流的再通超过了再灌注时间窗，则脑损伤继续加剧。
开关现象：症状在突然缓解（开期）与加重（关期）之间波动，开期常伴异动症，与服药时间，血浆药物浓度无关，处理困难。
开关现象：是长期应用多巴胺替代疗法治疗帕金森病时出现的一种副作用（症状波动），表现为症状在突然缓解（开期）和加重（关期）之间波动。开期常伴波动，持续10min-3or4小时，多见于病情较重者。与服药时间、药物血浆浓度无关。处理比较困难。可减少左旋多巴或增加DA受体激动剂。
Brown-sequard综合征：脊髓半切征，病变侧损伤平面以下深感觉障碍和上级运动神经元瘫痪，对侧损伤平面以下痛、温度觉缺失。见于脊髓占位性病变、脊髓外伤。
(1) 脊髓横贯性损害：急性期呈现脊髓休克，表现为损伤平面以下，呈迟缓性瘫痪，肌张力低下，腱反射消失，病理征不能引出，尿潴留等。一般持续1-6周后逐渐转为上运动神经元瘫痪，出现肌张力增高、腱反射亢进，病理征阳性和反射性排尿等。
(2) 脊髓休克当脊髓被横断时，由于突然失去高级中枢的控制在损伤以下的部位一切反射活动立即暂时消失横断后的脊髓进入无反应状态这种现象称为脊髓休克。
(3) 脊髓休克：由于脊髓横贯性损害，出现损害平面以下弛缓性瘫痪，肌张力减低，腱反射减弱，病理反射阴性及尿潴留，一般持续2~4周
闭锁综合征：又称去传出状态，是双侧脑桥基底部病变，典型临床症状为意识清醒、咽部、四肢不能活动，仅以眼部的某些动作与外界交流。
Horner征：由于颈上及脑干网状结构等交感纤维损害，临床表现为病侧眼球凹陷、瞳孔缩小、眼裂变小、可伴有同侧面部少汗或无汗。
Broca失语：运动性失语。能理解语言的含义，但不能用语言表达或表达不完整。见于优势半球额下回后部（Broca区）损害。
Wernicke失语即感觉性失语，受损部位位于优势半球颞上回后部。表现为对口语无法理解，但运动性语言正常。
Wernicke失语：感觉性失语，能听见说话的声音，能自言自语，但不能理解别人和自己说话的含义，见于颞上回后部（Wernicke区）损害。
(4) 低颅压头痛：是脑脊液压力降低（<60mmHg）所致的头痛，多为体位性，患者通常在直立15分钟内出现头痛或头痛明显加重，卧位后头痛缓解或消失。
(5) 痛性抽搐：原发性三叉神经痛患者发作时疼痛可引起反射性面肌抽搐，口角牵向患侧并有面红、流泪和流涎，称痛性抽搐。
Hunt综合征：
(6) Bell麻痹：是指茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫
Bell palsy： 特发性面神经炎：是指茎乳孔内面神经的非特异性炎症，所致的单侧周围性面瘫。表现为：病侧额纹变浅、眼裂变大、鼻唇沟变浅、口角下垂偏向健侧，闭目鼓腮露齿均不能。
Bell征：面神经炎时出现周围性面瘫,闭眼时瘫痪侧眼球向外上方转动显露出白色巩膜。贝尔征：由于面神经瘫，眼轮匝肌无力，闭眼时双眼球向外上方转动，露出白色巩膜，见于面神经炎
16. 黄斑回避：一侧枕叶皮质视中枢受损，会出现黄斑回避现象。双眼对侧视野同向偏盲，中心视野存在，对光反射存在。
17. 核间性眼肌麻痹：是眼球协同运动中枢桥脑旁正中网状结构与其联系纤维内侧纵束病变所致。内侧纵束连接一侧动眼神经内直肌核与对侧外展神经核，使眼球水平同向运动障碍。可分为：前性核间性眼肌麻痹、后性核间性眼肌麻痹、一个半综合征。
21. Froin综合征：脑脊液检查时，由于脊髓压迫，患者椎管严重梗阻，CFS蛋白含量过高（>10g/L），蛋白细胞分离，外观呈黄色，离体后不久自动凝固。
脑脊液蛋白细胞分离脑脊液中蛋白含量增高明显而细胞数目正常，在格兰-巴雷综合征中此现象是该病的特征之一
22. 球麻痹：由于舌咽、迷走、舌下神经及其核的下运动神经元病变，以及双侧皮质延髓束损害，常见咽、喉肌、舌肌麻痹综合征。
假性球麻痹：双侧皮质脑干束受损时，出现了吞咽和构音障碍，但咽反射存在，可有强苦强笑，但无舌肌萎缩，称为假性球麻痹。
真性球麻痹：一侧或双侧舌咽、迷走神经及疑核损伤，出现吞咽困难，构音障碍，咽反射消失，舌肌萎缩，可见于吉兰巴雷综合征、wallenberg综合征。
23. Beevor征：T10-T11病变时，下半部腹直肌无力，当患者仰卧位用力抬头时，可见脐孔被腹直肌上半部牵拉向上移动。
24. Willis环(大脑动脉环）：由双侧大脑前动脉，颈内动脉，大脑后动脉，前交通动脉和后交通动脉组成，在脑底部形成环状吻合，使两侧大脑半球前后部形成充足的侧支循环，对脑血液供应发挥调节和代偿作用。
？丘脑综合征：丘脑膝状体动脉闭塞，丘脑感觉中继核团梗死，对侧深感觉障碍、自发性疼痛、感觉过度，轻偏瘫，共济失调。手部痉挛，舞蹈，手足徐动。
25. 脑梗死：是指脑部血液供应障碍，局部脑组织发生缺血缺氧性坏死。
26. 上升型脊髓炎：脊髓病损由较低节段向上发展，瘫痪或感觉障碍，下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出现呼吸瘫痪，吞咽困难，构音障碍。
27. 脑栓塞：是指各种栓子沿血液循环进入脑动脉，造成脑血管急性闭塞而产生相应的脑供血区组织缺血坏死，脑功能障碍。
28. 脑出血：是指非外伤性脑实质内的自发性出血。
29. 三偏体征：基底节内囊出血，同时累及感觉纤维和视辐射，引起对侧中枢性偏瘫、对侧感觉障碍、对侧同向性偏盲。
三偏综合征：内囊完全损伤导致病变对侧偏瘫、偏盲和偏身感觉障碍，常见于脑出血和脑梗塞。
30. 蛛网膜下腔出血：是指脑底部或脑表面血管破裂，导致血液外溢至软脑膜与蛛网膜之间的蛛网膜下腔所致。
(7) 多发性神经病是四肢远端对称性感觉障碍、下运动神经元瘫痪和自主神经功能障碍的临床综合征。
(8) 短暂性脑缺血发作 TIA：是指因脑血管病变引起的短暂性，局限性功能缺失或视网膜功能障碍，临床症状一般持续10~20分钟，多在1小时内缓解，最长不超过24小时，不遗留神经功能缺损症状，结构性影像学（CT MRI）检查无责任病灶
(9) Jackson癫痫刺激性病变时对侧躯干相应部位出现局限性的阵发性抽搐，抽搐可按运动区皮质代表区的排列自手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部次序进行扩散 。
(10) Jackson发作： 癫痫持续状态
癫痫（Epilepsy）：是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征，临床表现具有发作性，短暂性，重叠性，刻板性的特点。
痫性发作：大脑皮质神经元异常同步放电，导致运动、感觉、精神障碍等形式的短暂的发作。
癫痫综合征：有特殊原因、由特定症状和体征组成的一组癫痫现象。
难治性癫痫：频繁的癫痫发作，至少每个月4次以上，应用适当的第一线抗癫痫药物正规治疗且药物的血浓度在有效范围内，至少观察2年，仍不能控制发作且影响正常生活，无进行性中枢神经系统疾病或占位性病变，叫难治性癫痫。
杰克逊综合征：迷走-副-舌下神经综合征，多因脊髓前动脉闭塞所致，延髓前部橄榄体内侧病损，病侧：周围性舌下神经瘫，伸舌偏向病侧，舌肌萎缩；对侧：偏瘫。
去皮质综合症：双侧大脑皮质广泛损害，皮质功能减退或消失，皮质下脑？干功能保存，意识丧失，但睡眠觉醒周期存在。能无意识的睁眼、闭眼。看似清醒，但对外界刺激无反应。光反射，角膜反射，咀嚼、吞咽、防御反射存在，但无自发动作。大小便失禁。四肢张力增高，双侧锥体束征阳性。去皮质强直：身体姿势表现为上肢屈曲，下肢伸直。见于缺氧性疾病、脑炎、中毒、严重颅脑外伤等。
胆碱能危象：抗胆碱酯酶药过量，发生危象前有明显的胆碱酯酶抑制剂的副作用表现毒蕈碱样反应：恶心呕吐、腹痛腹泻、口腔分泌物增多、肌束震颤等。注射氯化腾喜龙可加重，立即停用抗胆碱酯酶抑制剂。
反拗危象：抗胆碱酯酶药不敏感。所致腾喜龙试验无反应应停用抗胆碱酯酶抑制剂而用输液维持，过一段时间后出现对抗胆碱酯酶药物有效时可重新调整剂量或改用其它方法治疗。
扳机点触发点患三叉神经痛时，患者口角、鼻翼、颊部或舌部为敏感区，轻触可诱发。
wallenberg综合征：①眩晕、恶心、呕吐、眼震（前庭神经核损害），②真性球麻痹：吞咽困难、构音障碍、同侧软腭麻痹及咽反射消失（舌咽、迷走神经及疑核损伤），③病灶侧肢体共济失调（绳状体、部分小脑损害）④Horner综合征（颈部交感神经受损）⑤同侧面部痛、温度觉丧失，触觉存在，呈核性分布（三叉神经脊束核受损）⑥对侧痛温度觉消失（脊髓丘脑侧束损伤）⑦呃逆（网状结构中呼吸中枢损伤）
1. Millard-Gubler综合征：脑桥腹下部综合征，表现为①病变侧展神经麻痹及周围性面神经麻痹②对侧中枢性偏瘫，③对侧偏身感觉障碍。见于脑桥基底部的展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑侧束及内侧丘系损伤
2. Weber综合征：①病变侧动眼神经麻痹，②对侧肢体中枢性偏瘫，主要见于损害大脑脚底，影响了动眼神经和锥体束
31. Weber综合征：大脑脚梗死，表现为病变侧动眼神经麻痹。对侧中枢性瘫痪（面神经、舌下神经、肢体上运动神经元瘫）。
32. Benedict综合征：红核综合征，表现为①病变侧动眼神经麻痹，②对侧肢体不自主运动或共济失调。动眼神经、黒质、红核受损而锥体束未受损。
3. 吉兰-巴雷综合征：又称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，是一组急性或亚急性发病，病理改变为周围性神经炎性脱髓鞘，临床表现为四肢对称性弛缓性瘫痪，伴有手套或袜套样感觉障碍及脑神经损害的自身免疫病，实验室检查有脑脊液蛋白-细胞分离现象及神经电生理异常。
4. Foster-Kennedy综合征：一侧额叶底部占位性疾病可引起同侧的嗅觉缺失和原发性视神经萎缩，对侧视乳头水肿。
33. Fisher综合症 Miller-Fisher：是GBS的变异型之一，表现为眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。伴脑脊液蛋白细胞分离。
34. 离子通道病：是由于离子通道功能异常引起的一组疾病，主要侵犯神经和肌肉，也可累及心脏、肾脏。第一个离子通道病为低血钾性周期性瘫痪，常显遗传。
35. 进行性肌营养不良（PMD）：是一组以缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩为特征的遗传性肌肉病变。临床表现为：进行性肌无力和萎缩，无感觉障碍。
5. Gower征：进行性肌营养不良时，腹肌和髂腰肌无力使患儿从仰卧位站起时必须先转为俯卧位，再用双手臂攀附身体方能直立。
frohlich综合征：肥胖性生殖无能综合征：表现向心性肥胖、性器官发育迟缓、男性睾丸较小、女性原发性闭经。下丘脑腹内侧核及结节部附近，因性激素分泌和释放不足。
6. west综合征：婴儿痉挛综合征，出生后一年内发病，男孩多见，表现为波及头、颈、躯干或全身的频繁肌痉挛，精神发育迟滞和高幅失律三联征。
7. lennox-Gastaut综合征：好发于1-8岁，表现为多种癫痫发作类型并存，精神发育迟滞和棘慢复合波及睡眠中10Hz快节律三联征，对常用抗癫痫药耐药，易出现癫痫持续状态。
8. Lasegue征：为神经根受刺激的表现，患者仰卧，双下肢伸直，一手将下肢抬起，正常人能抬高至70°角，如抬不到30°即出现自上而下的放射性疼痛，是lasegue征阳性，见于坐骨神经痛、腰椎间盘突出或腰骶神经根炎。
Lhermitte征（莱尔米特征）：多发性硬化的发作性症状。被动屈颈时，会诱导出刺痛感或闪电样感觉，自颈部沿脊柱放散至大腿或足部。是因为屈颈时脊髓局部的牵拉力和压力升高、脱髓鞘的脊髓颈段后索受累激惹引起。
9. Brudzinski征：患者平卧，医生一手托住患者枕部，一手置于患者胸部，使头部前屈，阳性为患者双侧屈髋屈膝。
10. Babinski征：患者平卧，用竹签在患者足底沿外侧缘向前划至小趾根部再转向内侧，阳性为大拇趾背屈，其余四指成扇形张开，也称为跖反射伸性反应。
11. Romberg征：闭目难立征，睁眼时站立稳，闭眼时不稳，常见于感觉性共济失调。
12. 自动症：是在癫痫发作中或发作后的意识模糊状态下出现与环境有一定协调性及适应性的无意识的活动。发作后不能回忆。
36. 异动症：又称运动障碍，是长期应用多巴胺替代疗法治疗帕金森病的不良反应之一，常表现为头面部不自主运动、躯干扭转、四肢呈类似舞蹈症、手足徐动症的不自主运动，常出现在服药2—3小时后。
37. POEM综合症：由于浆细胞瘤或浆细胞增生所致多系统损害的一种综合征。临床表现为进行性多发性周围神经病、肝脾肿大、内分泌紊乱、M蛋白增高和皮肤色素沉着，并可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心力衰竭等症状。
38. “持续性多巴胺能刺激”，就是让病人持续受到恒定浓度的多巴胺刺激，这样治疗使得并发症会出现得少一些，而且病人可以持续保持比较好的状态。
39. 遗传性痉挛性共济失调，又称Marie型共济失调或Sanger Brown型共济失调，是介于脊髓和脑干小脑之间的遗传性共济失调，是一组遗传异质性疾病，两型均是常染色体显性遗传。
40. 平山病(Hirayama disease)是一种原因不明的自限性的发生于青少年时期的神经系统疾病,男性多见。主要特征是前臂尺侧肌萎缩,病变侧上肢呈斜坡样改变,临床上又称青少年上肢远端肌萎缩症。
13. 剂末现象：又称疗效减退或剂末恶化，每次用药的有效时间缩短，症状随血液药物浓度发生规律性波动，需要每日增加服药次数或服药剂量，常见于帕金森症长期应用多巴胺能药物。
14. 皮质盲：
15. 面具脸：是帕金森的典型症，面部肌肉强直，面部表情肌肉运动减少，眨眼及双眼转动减少，表情呆滞。
16. 无动性缄默：又称醒状昏迷，是一种特殊的意识障碍,表现为尽管对刺激可有反射性的四肢运动,但无随意运动、自发言语以及任何的情绪反应，可有如觉醒状态的自发性睁眼、注视、追视动作，临床较少见，在脑血管病、脑炎、肿瘤、肝脏病变、安眠药中毒等情况时均可能发生。
17. Todd麻痹：常见于癫痫局灶性运动性发作，表现为身体某一局部不自主的抽动，大多见于一侧眼睑、口角、手或足趾，也可涉及一侧面部或肢体，严重者发作后可留下短暂性肢体瘫痪，称为Todd麻痹
18. Todds瘫痪：癫痫部分性发作后，也可遗留累及区域的短暂的运动功能障碍，一般持续数分钟至数天。称为Todds瘫痪。
19. 周期性瘫痪：以反复发作和迟缓性肌无力或麻痹发作为特点的一组疾病。发作时可伴血钾异常。可分为：低血钾型（<3.5mmol/L，最常见），血钾正常型，高血钾型。
20. 搓丸样动作：帕金森氏症出现的手指节律性震颤：通常从一只手开始，以肢体远端部分显著，肢体静止时发生，随意运动时减轻，情绪激动时加重为特征，俗称“搓丸样动作”。
21. 一个半综合症：一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累。表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展；对侧眼球水平注视时不能内收可以外展，但有水平眼震。
22. 动眼危象5
治疗：1血浆置换 2免疫球蛋白静脉注射 3皮质类固醇 4抗生素 5辅助呼吸 6对症治疗并预防并发症
重症肌无力：MG 是一种神经—肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病，主要由于神经—肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻
重症肌无力（MG）：是ACHR介导，细胞免疫依赖及补体参与的一种神经—肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。首发症状为眼外肌麻痹。
重症肌无力危象：MG患者由于本身病情加重或治疗不当引起的呼吸肌严重无力，以至不能维持换气功能称为重症肌无力危象。是肌无力最危重的状态。常见的诱发因素有：呼吸道感染、精神因素、过度劳累、胸腺放疗、胸腺切除。
肌无力危象抗胆碱酯酶药不足所致最常见。大多是由于疾病本身发展所致。临床表现肌无力症状突然加重出现咽喉肌和呼吸肌无力伴缺氧表现。注射新斯的明可改善症状
重症肌无力辅助检查：1血，尿，脑脊液检查正常，常规肌电图检查基本正常，神经传导速度正常 2重复神经电刺激 具有诊断价值 3单纤维肌电图 4AChR抗体滴度的检测 5胸腺CT MRI检查 6其他检查 有助于诊断试验：1疲劳试验（Jolly试验） 嘱患者持续上视出现上睑下垂或两臂持续平举后出现上臂下垂，休息后恢复则为阳性 2抗胆碱酯酶药物试验
什么是重症肌无力危象、如何治疗
分三种类型1肌无力危象：最常见，多由抗胆碱酯酶药量不足引起，注射腾喜龙后可减轻症状。注意维持呼吸功能、预防感染。 2胆碱能危象：抗胆碱酯酶药过量可导致肌无力加重，出现肌束震颤以及毒蕈样反应，腾喜龙静脉注射无效或加重。应立即停用抗胆碱酯类酶药，待药物排除后重新调整剂量或改用其他治疗 3反拗危象：对抗胆碱酯酶药物不敏感所致。腾喜龙试验无反应。应停用抗胆碱酯酶药物，输液维持改用其他疗法。 一旦发生危象出现呼吸肌麻痹，应立即行气管切开，用人工呼吸肌辅助呼吸。选用足量有效、对神经-肌肉接头无阻滞作用的抗生素积极控制肺部感染，给予静脉药物治疗如皮质类固醇激素或大量丙种球蛋白，必要时采用血浆置换 。

(11) 延髓内测综合症：主要表现为1病灶侧舌肌瘫痪及肌肉萎缩（舌下神经损害） 2对侧肢体中枢性瘫痪（椎体束损害） 3对侧上下肢触觉，位置觉，振动觉减退或丧失（内侧丘系损害） 可见于椎动脉及其分支或基底动脉后部血管阻塞
癫痫的国际分类：根据临床表现和脑电图，可分为：(1)部分性发作。a.简单部分性发作：不伴意识障碍；b.复杂部分性发作：伴意识障碍；c.部分发作发展至全身强直发作。(2)全面发作：失神、强直、阵挛、阵挛-强直、失张力。(3)不能分类的发作。 根据病因分：(1)特发性癫痫（原发性）(2)继发性癫痫（症状性）(3)很可能为症状的癫痫。
抗癫痫药物使用原则：
(1) 确定是否用药 (2) 正确选择药物：根据癫痫发作的类型、癫痫综合症类型选择用药（3）循证医学原则 (3)个体化原则(4) 尽量单药治疗 (5)合理联合治疗 (6)更换药物需缓慢 (7)慎重停药（8) 注意药物的不良反应。
癫痫持续状态（SE）status epilepticus癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发或癫痫发作持续30分钟以上不自行停止。
病因：突然停药、减量或换药，发热、颅内感染（我国）
不规范的AEDs治疗、精神因素、过度疲劳均可诱发。
并发症：脑水肿、感染、代谢紊乱、酸中毒
SE癫痫持续状态的处理原则、措施：原则(1)选用强有力，见效快，作用时间长，对呼吸循环，意识状态影响小的抗惊厥药物，及时控制发作。(2)维持患者生命功能，预防和控制并发症(3)病因治疗(4)SE终止后，应给予抗癫痫药物维持剂量。措施：(1)保持气道通畅，建立静脉通路(2)控制癫痫发作，选用快速起效的抗癫痫药物，静脉给药(3)维持生命体征稳定(4)寻找病因及诱因。
一：一般措施：1对症处理：保持呼吸道通畅，吸氧，必要时做气管插管或切开，定时进行血气分析，生化全项检查 2建立静脉通道：静脉注射生理盐水维持 3积极防治并发症：脑水肿用20%甘露醇125～250ml快速静滴，预防性应用抗生素，控制感染，高热给予物理降温，纠正代谢紊乱如低血糖，低血钠，低血钙，高渗状态及肝性脑病，纠正酸中毒，并给予营养支持治疗 
二：药物选择：药物特点 ：快速起效的抗癫痫药物，静脉给药。1地西泮—安定（首选） 2地西泮加苯妥英钠 3苯妥英钠 410%水合氯醛 三 维持治疗
脑出血治疗：原则为安静卧床，脱水降颅压，调整血压，防治继续出血，加强护理防治并发症，以挽救生命，降低死亡率，残疾率和减少复发(一)内科治疗：一般治疗 1一般应卧床休息2保持呼吸道通畅3水电解质平衡和营养 4调整血糖 5明显头痛，过度烦躁不安者可酌情适当给予镇静止痛剂，便秘者可选用缓泻剂  /降低颅内压 /调整血压  /止血治疗 /压低温治疗 并发症的防治 感染，应激性溃疡，抗利尿激素分泌异常综合症，脑耗盐综合症，痫性发作，中枢性高热，下肢深静脉血栓形成或肺栓塞 (二)外科治疗   手术宜在超早期进行   考虑手术：1基底节区中等量以上出血 2小脑出血》10ml，或合并明显脑积水 3重症脑室出血    (三)康复治疗  
晕厥临表：1晕厥前期：先兆症状 乏力，头晕，恶心，面色苍白，大汗，视物不清，恍惚，心动过速  2晕厥期：意识丧失，伴有血压下降，脉弱及瞳孔散大，心动过速转为心动过缓，有时伴尿失禁 3恢复期：患者得到及时处理很快恢复后，可留有头晕，头痛，恶心，面色苍白及乏力症状，休息后症状可完全消失  
神经系统的定位诊断遵循下述原则：
1.  首先应确定病变损害水平2. 其次要明确病变空间分布:局灶性;多灶性;弥漫性;系统性3.遵循一元论的原则 4. 高度重视病人的首发症状。
帕金森病（PD）又称震颤性麻痹（paralysis agitans）：是一种好发于50岁以上的中老年CNS变性疾病。以黑质多巴胺（DA）能神经元变性缺失和路易小体的形成为特点。临床表现：静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势步态异常，男多于女。
发病机制：主要是因为位于中脑黑质的神经细胞发生退变，当这些黑质神经元变性死亡至50%以上时，脑内一种重要的化学传导物质——多巴胺合成严重减少，不能维持调节神经系统的正常功能，抑制另一种神经化学传导物质——乙酰胆碱的能力降低，而乙酰胆碱的兴奋作用相对增强，两种化学物质作用失衡的结果导致震颤、肌僵直、运动迟缓与体位不稳等一系列症状。
帕金森临表：1静止性震颤，2肌强直，3运动迟缓，4姿势步态障碍5 其他症状  Myerson征，言语缓慢，多汗，便秘，“脂颜” 诊断要点:中老年发病、缓慢进行性病程、四项主征 药物治疗原则 从小剂量开始，缓慢递增，用最小有效剂量，采取个体化方案。常用药1抗胆碱能药物2金刚烷胺3左旋多巴4、DA受体激动剂：如溴隐亭、培高利特，通常与美多巴合用，年轻患者可单用；5单胺氧化酶B抑制剂6儿茶酚胺甲基转移酶抑制剂帕金森病的治疗：(1)药物治疗为主：抗胆碱能药物，金刚烷胺，多巴胺替代疗法，单胺氧化酶B抑制剂，儿茶酚胺甲基转移酶。(2)外科治疗：苍白球毁损术，丘脑毁损术，脑起搏器，细胞移植术。(3)伽马刀治疗。(4)康复治疗。
1抗胆碱能药物：主要是通过抑制脑内乙酰胆碱的活性，相应提高多巴胺效应。
2金刚烷胺：可促进多巴胺在神经末梢的合成和释放，阻止其重吸收。
3DR激动剂：可直接刺激多巴胺受体而发挥作用。
4单胺氧化酶B（MAO-B）抑制剂：通过不可逆地抑制脑内MAO-B，阻断多巴胺的降解，相对增加多巴胺含量而达到治疗的目的。
5儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）抑制剂：通过抑制COMT酶减少左旋多巴在外周的代谢，从而增加脑内左旋多巴的含量。
静止性震颤：常为首发症状，多由一侧上肢远端开始，静止时出现，精神紧张时加重，随意动作时减轻，睡眠时消失。下颌、口唇、舌以及头部一般较少受累。
肌强直：表现为屈肌与伸肌张力同时增高。表现为铅管样强直和齿轮样强直
运动迟缓：如面具脸
姿势步态异常：至晚期行走呈慌张步态
晕厥分类：反射性，心源性，脑源性，其他
病原进入中枢神经系统途径：血行感染，直接感染，神经干逆行感染
蛛网膜下腔出血并发症：再出血，脑血管痉挛，急性或亚急性脑积水
重症肌无力危象根据病因分：肌无力危象，胆碱能危象，反拗危象
吉兰巴雷脑脊液改变：蛋白增高，细胞数正常—脑脊液蛋白细胞分离现象
神经系统诊断包括：定性和定位诊断
脊髓半切综合症主要特点：病变节段以下同侧上运动神经元瘫，深感觉障碍，精细触觉障碍及血管舒缩障碍，对侧痛温觉障碍
癫痫诊断步骤：首先明确发作性症状是否为癫痫发作，其次是哪种类型的癫痫或癫痫综合症，最后明确发作的病因是什么
运动神经元病分型：进行性脊肌萎缩，进行性延髓麻痹，原发性侧索硬化，肌萎缩侧索硬化ALS
脑出血好发部位：基底节的壳核及囊内区（大脑中动脉深穿支豆纹动脉）。脑叶，脑干及小脑齿状核出血。丘脑出血。脑桥或小脑出血
单纯疱疹病毒性脑炎好发部位：大脑颞叶，额叶及边缘系统
高血压好发：豆纹动脉，旁正中动脉 周期性瘫痪分型：低钾型，高钾型，正常钾型
Fisher综合症三联症：眼外肌麻痹，共济失调，腱反射消失
神经结构病损按表现分：缺损症状，刺激症状，释放症状，断联休克症状
脑缺血：24h前CT无改变，24~48h后出现低密度灶，蛛网膜下腔脑出血 致死原因：脑血管痉挛 内囊三偏症：偏瘫，偏盲，偏身感觉障碍
系统性眩晕由前庭神经系统病变引起，非系统性由前庭系统以外病变引起
三叉神经痛首选药物：卡马西平 癫痫持续状态用药：最大剂量
椎体束所致肌无力特点：瘫痪时肢体远端肌肉受累较重，尤其是手，指，面部等，而肢体近端症状较轻。
动眼神经麻痹症状：完全损害时表现为上睑下垂，眼球向外下斜视，不能向上，向内，向下转动，复视，瞳孔散大，光反射及调节反射均消失
滑车神经麻痹症状：单纯损害表现为眼球位置稍偏上班向外下活动受限，下视时出现复视
展神经麻痹症状：患侧眼球内斜视，外展运动受限或不能，伴复视
腔隙综合症分类：1纯运动性轻偏瘫 2纯感觉性卒中 3共济失调性轻偏瘫 4构音障碍—手笨拙综合症 5感觉运动性卒中
1. 上下运动神经元瘫痪的鉴别要点
临床检查 上运动神经元瘫痪 下运动神经元瘫痪
瘫痪分布 整个肢体为主 肌群为主
肌张力 增高呈痉挛性瘫痪 降低呈迟缓性瘫痪
浅反射 消失 消失
腱反射 增强 减弱或消失
病理反射 阳性 阴性
肌萎缩 无或有轻度废用性萎缩 明显
皮肤营养障碍 多数无 可有
肌束颤动 无 可有
肌电图 神经传导速度正常 精神传导速度异常
无失神经电位 有失神经电位

2. 周围性面瘫和中枢性面瘫的区别
周围性面瘫：病侧额纹减少、闭眼不拢、眼裂较大、鼻唇沟度浅、露齿时口角歪向对侧、鼓腮吹口哨时病受侧是由于神经核或核下性病变。
中枢性面瘫只出现病变对侧下半部后的瘫痪，表现为对侧鼻唇沟度浅、露齿时口角歪向对侧，是由核上的皮质延脑束或皮质运动区病变.
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，吉兰—巴雷综合症GBS临表：1、感染、接种史，急性或亚急性起病2、四肢对称性驰缓性瘫，呼吸肌麻痹3、未梢型感觉障碍，主观重于客观4、脑神经麻痹：常见双侧面神经瘫，其次是延髓麻痹5、自主神经症状：多汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍等6、腱反射减低或消失

Guillain-Barre综合征临床特点有哪些和治疗。 
1多数患者病前1~4周可追溯有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史 
2急性或亚急性起病，出现肢体对称性迟缓性瘫痪，通常从双下肢开始，近端较远端明显多于数日至两周达到高峰。病情危重者在1~2日内迅速加重，出现四肢瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹危及生命。腱反射减低或消失。 
3感觉主述不如运动症状明显，但多见，肢体感觉异常，缺失、呈手套袜子分布，振动觉、关节位置觉不受累 
4脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见，其次为迷走、舌咽 
5自主神经功能紊乱症状较明显表现为皮肤潮红、出汗增多、心动过速 
6另有GBS变异型Fisher综合征、急性运动轴索性神经病、脑神经型
治疗1血浆置换 2免疫球蛋白静脉注射 3皮质类固醇 4抗生素 5辅助呼吸 6对症治疗并预防并发症
脑血栓形成病理生理分期超早期1-6h急性期6-24h坏死期24-48h软化期3d-3w恢复期3-4w后
S髓内、髓外硬模内占位病变的鉴别：
髓内：早期症状多为双侧；神经根痛少见，部位不明确；分离性感觉障碍；痛温觉障碍自上向下发展，头侧重；脊髓半切综合症少见；早期出现广泛明显节段性肌无力和萎缩；椎体束征不明显；早期出现括约肌功能障碍；无棘突压痛叩痛；晚期出现不明显椎管梗阻；脑脊液蛋白增高不明显；脊柱X线平片无改变；脊髓造影和MRI显示脊髓梭形膨大。
髓外硬膜内：早期症状自一侧很快发作为双侧；早期常有剧烈神经根痛，部位明确；传导束性感觉障碍；痛温觉障碍自下向上发展，尾侧重；多见脊髓半切综合症；节段性肌无力和萎缩少见局限；早期多见锥体束征，多从一侧开始；晚期出现括约肌功能障碍；棘突压痛叩痛常见；早期出现明显椎管梗阻；脑脊液蛋白增高明显；脊柱X线平片改变；脊髓造影杯口状；MRI髓外肿块及脊髓移位。
释放症状：高级中枢受损后，受其制约的低级中枢出现功能亢进。如：上运动神经元受损后，可出现肌张力增高、腱反射亢进，病理反射阳性等。
意识障碍：指人们对自身和环境的感知发生障碍，或人们赖以感知环境的精神活动发生障碍的一种心态。分为：嗜睡，昏睡和昏迷。特殊意识障碍还包括谵妄状态和意识模糊。
昏迷：患者意识丧失，表现为双眼闭合、不能自行睁开、对外界各种刺激或自身内部的需要不能感知、面部和肢体无目的性动作，疼痛刺激可能无反应或引发通过脊髓或脑干通路传递的无目的反射动作。
复合感觉：指大脑皮质对深浅感觉进行分析和综合后产生的感觉，包括定位觉、两点辨别觉、实体觉、重量觉、图形觉。
感觉分离：在一个皮肤感觉区域出现痛觉消失、触觉存在的现象，为脊髓灰质病变特有的表现，脊髓后脚表现为单侧；灰质前联合表现为双侧，常见脊髓空洞症。
眩晕：是一种自身或外界物体的运动幻觉，对自身的平衡觉和空间位象的自我体会错误，与头晕不同。
共济失调：因小脑、本体感觉及前庭功能障碍所致的运动笨拙和不协调，而并非肌无力。
41. HSE：是由单纯疱疹病毒（HSV）引起的CNS感染性疾病。是CNS最常见的感染性疾病。最常累及大脑颞叶、额叶、边缘系统，引起脑组织出血和变态反应性脑损伤。又称坏死性脑炎、出血性脑炎、急性包涵体脑炎。
42. MS多发性硬化multiple sclerasis：是以CNS白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感性个体与环境作用发生的自身免疫性疾病。多在成年早期发病，女多于男。主要临床特点为：病灶的多发性和病程中的缓解和复发交替进行的脑、脊髓和视神经损伤。主要累及脑室周围的白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。
MS多发性硬化诊断标准及预后分型：

43. AMAN：是GBS的变异型之一。多数有空肠弯曲菌感染史，病变前常有腹泻史。起病急，一到两天内迅速出现四肢瘫，多累及呼吸肌。肌肉萎缩出现早，病残率高。一般无感觉症状。病理、电生理表现：运动神经轴索损害。1、后索病变：出现感觉性共济失调，睁眼站立稳，闭眼时不稳，称为闭目难立征阳性；2、小脑病变：睁眼闭眼均不稳，闭眼更明显，蚓部病变向后倾倒，小脑半球病变向病侧倾倒。
44. Myerson征：反复叩击PD患者眉弓上缘，产生持续眨眼状态。
45. 铅管样强直：PD的肌强直症状。主动肌和拮抗肌的肌张力均增高，被动运动关节时，始终保持增高的阻力，类似弯曲软铅管的感觉。
46. 折刀样强直：PD的肌强直症状。是锥体束受损时只累及部分肌群（屈肌或伸肌），被动运动关节时，阻力在开始时较明显，随后迅速减弱，呈所谓折刀现象，常伴有腱反射亢进和病理征。
47. 齿轮样强直：PD的静止性震颤。合并震颤时，由于肌强直与静止性震颤叠加所致，检查时可感到在均匀的阻力中出现断续停顿，如同转动齿轮感。
48. WD / HLD：为一种常染色体隐形遗传病。由于铜代谢异常，大量铜沉积在肝脑肾角膜等器官，引起相应器官功能障碍。表现为：进行性加重的椎体外系疾病、精神智能障碍、肝功能异常、角膜色素环（KF环）、血清铜蓝蛋白（CP）下降。本病首选药物为：D青霉胺。
49. K—F环：即角膜色素环，是肝豆状核变性突出的特征性的非神经系统表现，在角膜与巩膜交界处的角膜内表面呈绿褐色或暗棕色，是铜在后弹力膜沉积而成。
50. 失神发作：癫痫的全面性发作，短暂的意识丧失、没有先兆，突然起病，突然停止。正在进行的活动中断，通常小于20秒，发作后如常人。多伴自动症，以面部自动症为主。
51. 癫痫持续状态（SE)：或称癫痫状态。是癫痫连续发作之间的意识未完全恢复，有频繁再发。或癫痫发作持续30min以上未自行停止。
52. 疲劳试验（Jolly test）：让病肌反复收缩或持续收缩后观察受累骨骼肌的疲劳情况，称疲劳试验。如让患者连续重复睁闭两眼，凝视一方，或两臂连续平举，在持续一段时间后，出现眼睑下垂、复视或两臂下垂，为阳性。用于鉴别重症肌无力。
神经系统症状分为：1.缺损症状2.刺激症状3.释放症状4.断联休克症状
神经系统常见症状：精神活动障碍、意识障碍、语言障碍、运动障碍、感觉障碍、植物神经运动障碍。
意识的维持：双侧大脑皮质的兴奋、脑干上行网状激活系统及其投射到双侧丘脑的纤维
发生意识障碍的病变在：大脑皮质和网状激活系统。
意识障碍包括：意识觉度下降（意识水平受损）、意识内容改变
意识障碍根据病程分为：嗜睡、昏睡、昏迷。
运动性失语（Broca）的损害部位：额下回后部Broca区；
感觉性失语（wernicke）的损害部位：颞上回后部wernicke区。
视觉传导通路：视网膜圆锥及圆柱细胞，视网膜双极细胞，视网膜神经节细胞，视神经，视交叉，视束，外侧膝状体，视辐射，枕叶纹状区。
视交叉中心损伤：双眼颞侧偏盲，外侧部损伤：一侧或两侧鼻侧偏盲。
瞳孔对光反射通路：光线，视网膜，视交叉，视束，中脑顶盖前区，埃魏核，动眼神经，睫状神经节，节后纤维，瞳孔括约肌
角膜反射：角膜，三叉神经皮质，三叉神经感觉主核，两侧面神经核，面神经，眼轮匝肌。 瞳孔的大小是由动眼神经的副交感纤维和颈上交感神经节纤维共同调节。
瞳孔对光反射的传入神经为视神经，传出神经为动眼神经。
角膜反射的传入神经为三叉神经，传出神经为面神经。
眼肌麻痹分型：以神经分类：1.周围性眼肌麻痹2.核性眼肌麻痹3.核间性眼肌麻痹4.核上性眼肌麻痹。以眼肌分类：1.眼外肌麻痹2.眼内肌麻痹3.全眼肌麻痹。
核间性眼肌麻痹分为：前核间性眼肌麻痹，后核间性眼肌麻痹，一个半综合征。
脊髓节段：枕部C2，颈部C3，乳头T4，剑突T6，肋缘T8，脐T10，腹股沟T12-C1，足底S1-S3
浅感觉传导通路：皮肤感受器，脊神经，脊神经节假单极细胞，在脊