神经重点.pdf

B-1.总论总论-定位诊断、体格检查、辅助检查定位诊断、体格检查、辅助检查症状分类症状分类1.缺失（破坏）症状（Destruction）2.释放症状（Release）3.刺激症状（Irritation)4.休克症状(Shock)大脑分叶大脑分叶：Frontal lobe，Temporal lobe，Parietal lobe，Occipital lobe 十二对脑神经十二对脑神经 cranial nerves 的英文名的英文名I-Olfactory,II-optic,III-oculomotor,IV-trochlear,V-trigeminal,VI-abducent,VII-facial,VIII-vestibulocochlear,IX-glossopharyngeal,X-vagus,XI-accessory,XII-hypoglossal12 对脑神经连接脑的部位对脑神经连接脑的部位（用于理解损伤的定位）I-端脑，II-间脑，III、IV-中脑，V-脑桥，VI、VII、VIII 桥延沟，IX、X、XI、XII-延髓 除支配面下部肌的面神经核（即面神经核下半）面下部肌的面神经核（即面神经核下半）和舌下神经核舌下神经核只接受单侧（对侧）皮质核束支配外，其他脑神经运动核均接受双侧皮质核束的纤维 黄斑回避黄斑回避视野检查时，在偏盲和全盲视野内，中心注视区功能保留的现象。该现象见于视放射中后部或视觉皮质区的损害或病变。如右侧枕叶视中枢损伤，双眼左侧视野同向性偏盲，黄斑回避。控制眼球运动的颅神经控制眼球运动的颅神经III-oculomotor nerve，IV-trochlear nerve，VI-abducent nerve动眼神经支配的肌肉，动眼神经麻痹动眼神经支配的肌肉，动眼神经麻痹 oculomotor nerve palsy 的临床表现和常见病因的临床表现和常见病因肌肉：肌肉：上睑提肌 levator palpebrae superioris muscle，上直肌 superior rectus，内直肌 medial rectus，下斜肌 inferior oblique，下直肌 inferior rectus，瞳孔括约肌 sphincter pupillae临床表现临床表现：上睑下垂 ptosis，眼球向外下斜视 outward&downward deviation of eyeball，不能向上、向下、向内转动，瞳孔散大 mydriasis（dilation of pupil），光反射和调节反射消失 loss of light reflexand accommodation reflex，复视 diplopia。病因病因：颅内动脉瘤 intracranial aneurysm，结核性脑膜炎 tuberculous meningitis，颅底肿瘤 basicranialtumor眼球运动障碍（眼肌麻痹眼球运动障碍（眼肌麻痹 ophthalmoplegia）分类分类损害部位损害部位表现表现周围性眼肌麻痹周围性眼肌麻痹动眼神经麻痹（注：三条神经都受损见于海绵窦血栓，眶上裂综合征）上睑下垂，眼球外下斜视，不能上、下、内转动，瞳孔散大，复视滑车神经麻痹不能向外下转动，复视展神经麻痹眼球内斜视，外展不能，复视核性眼肌麻痹核性眼肌麻痹脑干分离性眼肌麻痹，常累及双侧。常伴脑干邻近结构的损害，如面瘫。核间性眼肌麻痹核间性眼肌麻痹前核间性眼肌麻痹脑桥侧视中枢与动眼神经核之间的内侧纵束下行纤维双眼注视病变对侧时，患侧眼球不能内收，对侧眼球外展时伴有眼震后核间性眼肌麻痹脑桥侧视中枢与展神经核之间的内侧纵束下行纤维双眼注视病变同侧时，患侧眼球不能外展。一个半综合征一侧脑桥被盖部患侧眼球水平注视时不能内收、外展，对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但伴眼震。核上性眼肌麻痹核上性眼肌麻痹侧向凝视麻痹皮质侧视中枢（额中回后部）双眼向病灶侧共同偏视B-脑桥侧视中枢双眼向病灶侧对侧共同偏视垂直凝视麻痹上丘上丘上半管向上，下半管向下双眼向下或向上偏视 一个半综合征一个半综合征 one and a half syndrome（脑桥麻痹性外斜视）（脑桥麻痹性外斜视）（脑血管病、肿瘤、炎症、外伤等引起）一侧脑桥背盖部病变，引起脑桥侧视中枢（外展旁核）和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累，出现同侧凝视麻痹（一个），对侧核间性眼肌麻痹（半个）。表现为患侧眼球水平注视时即不能内收又不能外展；对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但有水平眼震。双眼会聚功能正常。Unilateral lesion in tegmentum pontis,such as infarction,tumor,infection or trauma,results in lesion inthe abducens nucleus on one side,with interruption of the ipsilateral medial longitudinal fasciculus afterit has crossed the midline from its site of origin in the contralateral oculomotorius nucleus,leading to aconjugate horizontal gaze palsy in one direction(one)and an internuclear ophthalmoplegia in the other(half).The most common manifestation is limitation of horizontal eye movement to adduction of thecontralateral eye with no horizontal movement of the ipsilateral eye.Nystagmus is also present when theeye on the opposite side of the lesion is abducted.Convergence is classically spared as Cranial Nerve III(oculomotor nerve)and its nucleus is spared bilaterally.三叉神经的功能，损伤后的表现三叉神经的功能，损伤后的表现功能功能：一般躯体感觉神经司面部、口腔及头顶部的感觉；一般运动神经纤维支配咀嚼、张口运动。损伤：损伤：周围性损害周围性损害表现为三叉神经痛（刺激性症状），分布区感觉减弱或消失和咀嚼肌瘫痪、张口时下颌向患侧偏斜（破坏性症状）。脊束核损害脊束核损害表现为同侧面部“剥洋葱”样分离性感觉障碍（痛温觉缺失，触觉存在），核的上部损害时痛温觉障碍在口鼻周围，下部损害时在面部周边。运动核损害运动核损害表现为同侧咀嚼肌无力或瘫痪，可伴萎缩，张口时下颌向患侧偏斜。中枢性面瘫中枢性面瘫 central facial nerve palsy 和周围性面瘫和周围性面瘫 peripheral F.N.P.的区别以及原因的区别以及原因病变病变 Lesions常见疾病常见疾病临床表现临床表现 Clinical manifestation中枢性面神经中枢性面神经麻痹麻痹central facialnerve palsy上运动神经元受损，病变在一侧中央前回下部或皮质脑干束（皮质核束）impairmentonunilateralcorticonuclear tract or lowerpart of precentral gyrus脑血管病表现为病灶对侧下部面肌瘫痪对侧下部面肌瘫痪（鼻唇沟变浅，口角低垂并向病灶侧偏斜，流涎，不能鼓腮、露齿），上部面肌不受累（额纹存在）。Paralysis of lower part of the face on the opposite side of thelesion:the nasolabial fold is smoothed out,the corner of themouth droops,dribbling.,difficulty pouching cheek,difficultyshowing teeth.周围性面神经周围性面神经麻痹麻痹Peripheralfacial nervepalsy下运动神经元受损，病变在面神经核或核以下周围神经。facial nerve impairment orlesioninthenucleusoffacial nerve脑干 肿瘤及血管病，膝状神经节带 状疱疹病毒感染等表现为同侧上、下部面肌瘫痪同侧上、下部面肌瘫痪：额纹变浅或消失，不能皱眉，眼裂变大，眼睑闭合无力，鼻唇沟变浅，口角低垂，流涎，不能鼓腮、露齿。面神经管内段损伤同时损伤了面神经在管内的分支，除表情肌瘫痪，还有泌泪障碍（岩大 N），听觉过敏（镫骨肌 N），泌涎障碍、患侧舌前 2/3 味觉丧失（鼓索）。面神经管外段损伤主要表现为患侧表情肌瘫痪。Paralysis of both upper and lower part of the face on the same sideof the lesion:the smoothing of the furrows on the forehead,difficulty closing one eye,the corner of the mouth droops,thenasolabial fold is smoothed out,etc.亨特综合征亨特综合征 hunts syndrome膝状神经节损害（如带状疱疹病毒感染），表现为周围性面神经麻痹，同时有耳后部剧烈疼痛，鼓膜和外耳道疱疹，可伴舌前 2/3 味觉障碍和泪腺、唾液腺分泌障碍，称亨特综合征。B-中枢性和周围性舌下神经麻痹区别以及原因中枢性和周围性舌下神经麻痹区别以及原因病变病变常见疾病常见疾病临床表现临床表现中枢性舌下神中枢性舌下神经麻痹经麻痹参考面瘫脑血管病伸舌偏向健侧伸舌偏向健侧，无舌肌萎缩及肌束颤动周围性舌下神周围性舌下神经麻痹经麻痹肌萎缩侧索硬化，延髓空洞症伸舌偏向患侧伸舌偏向患侧，伴舌肌萎缩，核性病变时可伴肌束颤动 真性球麻痹真性球麻痹 bulbar palsy 和假性球麻痹和假性球麻痹 pseudobulbar palsy 的鉴别的鉴别鉴别要点鉴别要点：真性球麻痹下颌反射、咽反射消失，无强哭强笑，常有舌肌萎缩，双侧锥体束征（-），假性反之。病变病变 Lesions常见疾病常见疾病临床表现临床表现 Clinical manifestation真性球麻真性球麻痹痹bulbar palsy下运动神经元性的延髓麻痹，是一侧或双侧疑核（发出 CNIX、X、XI）、舌下神经核或其下运动神经纤维损害所致。Lesion in the motor nuclei or thefibers of glossopharyngeal,vagus,accessory and hypoglossal nerves格林巴利综合征，Wallenberg 综合征等同侧软腭下垂 weakness of the soft palate 损害声嘶 hoarse voice，饮水呛咳 choking on liquids，吞咽困难 dysphagia，构音困难 dysarthria患侧咽反射消失 loss of pharyngeal reflex，舌肌萎缩 atrophic tongue，可有其他（如肢体）下运动神经元损伤的表现假性球麻假性球麻痹痹pseudobulbarpalsy上运动神经元性病损使延髓运动性颅神经核失去了上运动神经元的支配发生的中枢性瘫痪，是双双侧侧皮质脑干束 corticonuclear tract损害，而不是延髓本身的病变。Stroke，PD，trauma三个困难：三个困难：吞咽困难（如果食物进入咽腔则仍能顺利完成吞咽），构音障碍，声嘶病理性脑干反射：病理性脑干反射：下颌反射 jaw jerk reflex、掌颏反射 palmomental reflex 等情感障碍情感障碍 Labile affect：常有强哭强笑 pathologicemotionality咽反射存在，无舌肌萎缩，可有其他（如肢体）上运动神经元损伤的表现。假性球麻痹名解假性球麻痹名解（略）霍纳综合征霍纳综合征 Horners Syndrome（颈交感神经麻痹综合征）（颈交感神经麻痹综合征）由于颈上交感神经径路受到压迫或破坏 interruption of the sympathetic nerves，引起瞳孔缩小miosis(constriction of pupil)、眼球内陷 enophthalmos(the impression that the eye is sunk in)、上睑下垂 ptosis(dropping of the eyelid)和眼裂变小，患侧面部无汗 anhidrosis(decreased sweating of the faceon the same side)的综合征。上运动神经元瘫痪（核上瘫）和下运动神经元瘫痪（核下瘫）的鉴别上运动神经元瘫痪（核上瘫）和下运动神经元瘫痪（核下瘫）的鉴别Upper motor neuron paralysisLower motor neuron paralysis瘫痪分布瘫痪分布广泛，整个肢体为主（单瘫、偏瘫、截瘫）局限，肌群为主肌张力肌张力 Muscle tone（折刀样），痉挛性瘫痪 spastic paralysis，驰缓性瘫痪 flaccid paralysis腱反射腱反射 tendon reflexor 消失浅反射浅反射 superficial r.消失消失病理反射病理反射+-肌萎缩肌萎缩 amyotrophy无或轻度失用性萎缩明显，早期出现肌束颤肌束颤动动fasciculations无有肌电图肌电图 EMG神经传导正常，无失神经电位神经传导异常，有失神经电位 交叉瘫交叉瘫 crossed hemiplegia一侧脑神经麻痹，对侧肢体瘫痪。见于脑干损害。B-去大脑皮质状态去大脑皮质状态 decorticate state大脑皮质广泛损害导致皮质功能丧失，而皮质下结构的功能仍然存在。患者表现为双目凝视或无目的活动，无任何自发语言，呼之不应，貌似清醒，实无意识。存在觉醒-睡眠周期，但时间是紊乱的。患者缺乏随意运动，但原始反射活动保留。情感反应缺乏，偶有无意识哭叫或自发性强笑。四肢腱反射亢进，病理反射阳性。大小便失禁，腺体分泌亢进。觉醒时交感神经功能亢进，睡眠时副交感神经功能占优势。患者表现特殊的身体姿势，双前臂屈曲和内收，腕及手指屈曲，双下肢伸直，足趾屈。植物状态植物状态 vegetative state患者表现对自身和外界的认知功能完全丧失，呼之不应，不能与外界交流，有自发性或反射性睁眼，偶可发现视觉追踪，可有自发的无意义哭笑，对疼痛刺激有回避动作，存在吮吸、咀嚼和吞咽等原始反射，大小便失禁。存在觉醒-睡眠周期，但紊乱。持续性植物状态持续性植物状态 persistentvegetative state 是指颅脑外伤后植物状态持续 12 个月以上个月以上，非外伤性病因导致的植物状态持续 3个月以上个月以上。脑死亡脑死亡指全脑（大脑、小脑、脑干）功能的不可逆性丧失。必备三个条件：必备三个条件：深昏迷，脑干反射全部消失，无自主呼吸。运动性失语运动性失语 motor aphasia=表达性失语表达性失语 expressive aphasia=Brocas aphasia优势侧半球额下回后部的运动性语言中枢（Broca zone）病变引起，患者能够理解他人语言，能够发音，但言语产生困难，或不能言语，或用词错误，或不能说出连贯的句子而呈电报式语言。患者能够理解书面文字，但不能读出或读错。A type of aphasia that is caused by lesion in broca zone at posterior part of inferior frontal gyrus ondominant hemisphere.It is characterized by the loss of the ability to produce language(spoken orwritten).Clinically the patients exhibit common problem of agrammatism.For them,speech is difficultto initiate,non-fluent,labored,halting,and telegraphic.Language is reduced to disjointed words andsentence construction is poor.Writing is difficult as well.感觉性失语（听感受性失语，感觉性失语（听感受性失语，Wernicke 失语）失语）优势侧半球颞上回后部的感觉性语言中枢（Wernicke zone）病变引起，患者听力正常，但不能理解他人和自己的言语，自己的言语尽管流利，但用词错误或零乱，缺乏逻辑，让人难以理解。命名性失语命名性失语 anomic aphasia（健忘性失语（健忘性失语 amnestic aphasia）颞中、下回后部损害所致。患者丧失对物品命名的能力，对于一个物品，只能说出它的用途，不能说出它的名称。若告诉他名称，能复述，但片刻又忘记。不自主运动不自主运动 involuntary movement不受主观意志支配的、无目的的异常运动。主要见于锥体外系病变。痉挛发作 seizure，震颤tremor，舞蹈样运动 choreic movement，手足徐动症 athetosis，扭转痉挛 torsion spasm，偏身投掷运动 hemiballismus，抽动症 tics 共济失调的定义和分类共济失调的定义和分类指运动时动作笨拙而不协调。正常的随意运动是在大脑皮层、基底节、前庭系统、深感觉及小脑的共同参与下完成的。共济失调分为小脑性；感觉性；前庭性；额叶性。共济失调的体检项目共济失调的体检项目指鼻试验，误指试验，轮替试验，跟膝胫试验，反跳试验，闭目难立征（Romberg sign），卧-起试验 角膜反射：角膜反射：三叉神经眼支传入，中枢在脑桥，面神经传出。有关有关腱反射腱反射反射本身的增加和消失并不能确定神经疾病，因此必须双侧对比，上下对照。正常人群中极少数人可有反射亢进。实际上，只有在伴随以下临床症状中的一个时，反射增强和消失才有意义：B-反射消失伴有其他的下运动神经元损害的表现，如无力、萎缩、束颤。反射增高伴有其他的上运动神经元损害的表现，如瘫痪、痉挛、Babinski 征阳性。反射的幅度是不对称的，这就提示：要么反射低的一侧是下运动神经元损害，要么反射高的一侧是上运动神经元损害。与稍高脊髓水平的反射相比反射异常增高，这就更加提示在反射减退的脊髓水平和反射增高的脊髓水平之间有损害。腱反射支配神经的节段腱反射支配神经的节段1.肱二头肌腱反射肱二头肌腱反射 biceps r.：颈 56，肌皮神经2.肱三头肌腱反射肱三头肌腱反射 triceps r.：颈 67，桡神经3.桡骨膜反射桡骨膜反射 radioperiosteal r.：颈 58，桡神经4.膝反射膝反射 patellar r.：腰 24，股神经5.踝反射踝反射 ankle jerk reflex：骶 12，胫神经 锥体束征阳性锥体束征阳性上运动神经元受损时出现的原始反射（病理反射）：Babinski，Oppenheim，Gorden（捏腓肠肌），Chaddock，Gonda（紧压足外侧两趾向下，数秒后突然放松），Hoffmann（弹压中指），Schaffer（捏压跟腱）病理征的名称病理征的名称巴宾斯基征 Babinski sign,夏道克征 Chaddock sign,欧本海姆征 Oppenheim sign,高登征 Gordonsign,契夫征 Sheffer sign,普瑟征 Pussep sign,弓达征 Gonda sign 脑膜刺激征有哪些脑膜刺激征有哪些软脑膜和蛛网膜的炎症，或蛛网膜下腔出血，使脊神经根受到刺激，导致其支配的肌肉反射性痉挛：颈强直 neck rigidity，克尼格征 Kernig sign，布鲁斯基津征 Brudzinski sign自主神经功能损害的表现自主神经功能损害的表现血管舒缩功能障碍（皮肤潮红），汗腺活动功能障碍（少汗、多汗），心动过速，高血压，低血压，括约肌功能障碍腰穿腰穿 lumbar puncture 的适应证的适应证 indications1.中枢神经系统炎性病变，e.g 脑膜炎、脑炎2.临床怀疑蛛网膜下腔出血，而头颅 CT 尚不能证实或不能与脑膜炎等疾病鉴别3.脑膜癌瘤病的诊断4.中枢神经系统血管炎、脱髓鞘疾病及颅内转移瘤的诊断和鉴别诊断5.脊髓病变和多发性神经根病变的诊断的鉴别诊断6.脊髓造影和鞘内药物注射治疗7.怀疑颅内压异常 腰穿禁忌症腰穿禁忌症 contraindications of lumbar puncture1.颅内压升高明显伴有明显的视神经水肿者和怀疑后颅窝肿瘤者 idiopathic increased intracranialpressure2.穿刺部位有化脓性感染灶或脊柱结核者、脊髓压迫症的脊髓功能已处于即将丧失的临界状态skin infection at puncture site or sepsis3.血液系统疾病有出血倾向者、使用肝素等药物导致出血倾向者，以及血小板50,000/mm3（50109/L）者 bleeding diathesis4.开放性颅脑损伤等 open craniocerebral injury 腰穿的并发症腰穿的并发症1.腰椎穿刺后头痛腰椎穿刺后头痛 post-dural-puncture headache(PDPH)：最常见2.出血：出血：大多是损伤蛛网膜或硬膜的静脉，出血量通常较少。B-3.感染感染4.脑疝脑疝 cerebral herniation：最危险 颅压：颅压：侧卧位正常压力一般为 80180mmH2O（小儿 50100），200 mmH2O 提示颅内压增高，70 mmH2O 提示颅内压降低。2.周围神经病周围神经病 Lasegue 征征嘱被检查者仰卧，两下肢伸直，检查者一手置于膝关节上，使下肢保持伸直，另一手将下肢抬起。正常人可抬高 8090 度，如抬高不到 70 度，即出现由上而下的放射性疼痛，为直腿抬高试验阳性。为神经根受刺激的表现，见于单纯性坐骨神经痛、腰椎间盘突出或腰骶神经根炎等。此时将伸直的患肢下落 5，再将足背屈，如出现放射痛，则称为加强试验（加强试验（Braqard 征）征）阳性。Bell 征征（Bells palsy）=特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹茎乳孔 stylomastoid foramen 内面神经非特异性炎症所致的周围性面神经麻痹，可能与嗜神经病毒感染有关。任何年龄均可发病，2040 岁男性居多，绝大多数为一侧性 unilateral。通常急性起病 rapid onset，表现为患侧面部表情肌核下瘫（额纹消失、眼裂扩大、鼻唇沟平坦、口角下垂、面部被牵向健侧，患侧不能皱额、蹙眉、闭目、露齿、鼓腮、吹哨）。亦可出现听觉过敏、舌前2/3 味觉障碍等。Bells palsy is defined as an idiopathic unilateral facial nerve paralysis.Nerve swelling and compressionin the narrow bone canal are thought to lead to nerve inhibition,damage or death.No readily identifiablecause for Bells palsy has been found,yet Herpes simplex virus(HSV)is the most likely cause.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP）急性感染性多发性神经病（急性感染性多发性神经病（Acute inflammatory polyneuropathy）急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经炎（急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经炎（Acute inflammatory demyelinatingpolyradiculoneuritis）吉兰吉兰-巴雷综合征（格林巴利综合征巴雷综合征（格林巴利综合征）（Guillain-Barr Syndrome,GBS）急性免疫介导多发性神经炎急性免疫介导多发性神经炎Landrys paralysis(上升性麻痹上升性麻痹 Ascending paralysis)病理改变病理改变：主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。中小血管周围淋巴细胞浸润与巨噬细胞浸润；神经纤维节段性脱髓鞘 segmental demyelination；严重者可有继发性轴突变性 axondegeneration。临床表现临床表现：1起病前 1-3 周有呼吸道或胃肠道前驱感染症状 Viral respiratory or gastrointestinal infection,orsurgery often precedes neurologic symptoms by 1-3weeks；2对称性迟缓性瘫痪对称性迟缓性瘫痪 symmetric flaccid paralysis，腱反射减弱或消失 areflexia，病理反射阴性。首发症状是四肢远端对称性无力首发症状是四肢远端对称性无力，加重向近端发展。足躯干手脑神经（上升性ascending）；3感觉障碍 sensory disturbance：肢体远端感觉异常，手套、袜套样感觉减退。特殊感觉一般不侵犯；4神经根牵拉试验（+）；可有腓肠肌压痛；B-5脑神经损害（7,9,10）：双侧周围性面神经麻痹 facioplegia 最常见，其次舌咽神经、迷走神经麻痹；6自主神经功能损害，如皮肤潮红，出汗，营养障碍，心动过速等；7常并发肺部感染、肺不张；8单相病程，起病后 315 天达高峰，4 周内停止进展。辅检特点辅检特点：1蛋白蛋白-细胞分离现象细胞分离现象 Albuminocytologic dissociation：CSF 蛋白 0.88g/L。23 周最明显。2神经电生理：神经电生理：F 波或 H 反射延迟或消失（神经根受损神经根受损）；神经传导速度 NCV、动作电位波幅正常 or（轴索受损轴索受损）。3腓肠神经活检：腓肠神经活检：炎细胞浸润&脱髓鞘。4严重病例可出现心电图心电图异常。诊断要点诊断要点：1.病前 13 周有感染史，急性或亚急性起病；2.在 4 周内进展的对称性四肢弛缓性瘫痪和脑神经损害，轻微感觉异常；3.脑脊液蛋白-细胞分离现象；4.肌电图检查，早期可见 F 波或 H 反射延迟或消失，神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电位波幅正常或下降。鉴别诊断鉴别诊断：脊髓灰质炎；急性脊髓炎；低钾性周期性瘫痪；重症肌无力；白喉和肉毒中毒 治疗方案治疗方案：（辅助呼吸，病因治疗，对症治疗，预防长期卧床并发症，康复治疗）1保持呼吸道通畅，有呼吸衰竭和气道分泌物过多者应及早气管切开，必要时用呼吸机。防治呼吸道感染。2静脉注射人免疫球蛋白静脉注射人免疫球蛋白 IVIG 为首选。抑制免疫反应。尽早。与 PE 不必联用。3血浆置换血浆置换 Plasma Exchange，PE：适用于急性进行性加重的 BGS。发病 2 周内。4大剂量皮质类固醇皮质类固醇 CS5其他：其他：急性期给予足量 VB、VC、辅酶 Q10和高热量易消化饮食，吞咽困难者及早鼻饲饮食。变异型变异型：1.Miller-Fisher Syndrome：有 CNS 损害。特点：共济失调 ataxia；腱反射减退 areflexia；眼外肌麻痹 ophthalmoplegia。2.急性轴索性运动神经病急性轴索性运动神经病 Acute axon motor neuropathy：多数由空肠弯曲菌 campylobacterJejuni 感染后继发，即前期有腹泻史。病情严重，恢复时间长，病残率高。3.脑神经型脑神经型 蛋白蛋白-细胞分离现象细胞分离现象 Albuminocytologic dissociation即脑脊液蛋白含量增高而白细胞数正常或轻度增加，是格林-巴利综合征的特征之一，在发病后的第三周最明显。蛋白含量 0.88g/L 不等。In a GBS patient,the CSF often shows a characteristic abnormality with increased protein concentrationwith a normal cell count.This characteristic change is most obvious in the third week after onset.GBS 定位定性诊断，鉴别诊断，进一步检查，治疗（略）3.脊髓疾病脊髓疾病B-脊髓节段和脊椎节段的关系脊髓节段和脊椎节段的关系脊髓节段脊髓节段对应椎骨对应椎骨C 1-4同高C 5-T4-1=同高度椎骨T 5-8-2=同高度椎骨T 9-12-3=同高度椎骨L 1-5平对 T10-12S 1-5、Co平对 L1脊髓内部结构脊髓内部结构后索后索：薄束（内）、楔束（外）位置觉、震动觉等深感觉（外内：颈、胸、腰、骶外上内下）侧索：侧索：上行纤维脊髓小脑前束脊髓小脑后束脊髓丘脑侧束痛温觉（外内：骶、腰、胸、颈外下内上）下行纤维皮质脊髓侧束（锥体束）前索：前索：上行纤维脊髓丘脑前束粗触觉、压觉下行纤维皮质脊髓前束（由未交叉的锥体束至上胸段止）脊髓疾病的三主征：脊髓疾病的三主征：运动障碍 motor disorders，感觉障碍 sensory disorders，自主神经功能障碍 autonomic disorders 脊髓半切综合征脊髓半切综合征 Brown-Sequard syndrome（脊髓半侧损害）（脊髓半侧损害）指由于外部的压迫（如脊髓压迫症）或脊髓内部的病变（如脊髓炎、MS）等原因导致一侧脊髓病损 lateral hemisection 等原因引起病损平面以下同侧肢体上运动神经元瘫，深感觉消失，精细触觉障碍，可伴同侧血管舒缩功能障碍；（病损平面 2 个节段以下）对侧肢体痛温觉消失；双侧粗触觉保留的临床综合征。主要发生于颈椎。多见于脊髓肿瘤早期。（注：病损部位平面可有下运动神经元瘫的表现）If there is an extensive but unilateral cord lesion,the patient exhibits:1.ipsilateral upper motor neuron paralysis below the level of lesion2.ipsilateral deep sense(vibration and position)loss and fine touch sensation loss below the level oflesion3.ipsilateral vasomotor function disorder4.contralateral pain and temperature sensation loss two or three segments below the level of lesion分离性感觉障碍分离性感觉障碍脊髓前连合病变：脊髓前连合病变：受损部位双侧对称性节段性感觉解离，痛温觉消失，触觉存在。脊髓后角病变：脊髓后角病变：损伤侧节段性感觉解离，病变侧痛温觉消失，触觉、深感觉存在。见于颈段或胸段的脊髓空洞症、脊髓内肿瘤等。急性脊髓炎急性脊髓炎 Acute myelitis（急性横贯性脊髓炎）（急性横贯性脊髓炎）是指各种感染后变态反应引起的急性横贯性脊髓炎性病变，是临床上最常见的一种脊髓炎。以胸段最为常见，其次为颈、腰段。Acute myelitis is a rapidly progressing myelopathy interrupting both motor and sensory tracts at onelevel,usually thoracic.The critical factor appears to be a disordered immune response to an antecedentinfection rather than the direct effect of an infectious agent.临床表现临床表现1.起病急，首发症状多为双下肢无力、麻木，病变相应部位的背痛、病变节段有束带感，23B-天内病变进展至高峰；2.运动障碍运动障碍 dyskinesia：早期常为脊休克。恢复期时肌力恢复从远端开始，腱反射亢进，病理征（+）3.感觉障碍感觉障碍 Sensory disorders：病变节段以下所有感觉丧失。感觉消失区上缘常有感觉过敏带或束带感。4.自主神经功能障碍自主神经功能障碍 autonomic disorders：早期变现为尿潴留。病变节段以下皮肤干燥、少汗、无汗，皮肤营养障碍，自主神经反射异常（病变节段以上可有发作性的出汗过度、皮肤潮红、反射性心动过缓）。辅助检查辅助检查1.CSF：白细胞数中度增高，以淋巴细胞为主；蛋白含量轻度增高（0.51.2g/L）2.MRI：T2 异常信号 鉴别诊断鉴别诊断1.视神经脊髓炎 neuromyelitis optica2.脊髓血管病：脊髓前动脉闭塞综合征，脊髓出血3.亚急性坏死性脊髓炎 subacute necrotizing myelitis4.急性脊髓压迫症 compressive myelopathy5.急性硬脊膜外脓肿 acute epidural abscess6.HTLV-1 相关脊髓病 HTLV-1 associated myelopathy,HAM 治疗原则治疗原则：早诊断，早治疗，精护理，早期康复训练1.药物治疗药物治疗 medication大剂量皮质激素，大量免疫球蛋白，抗生素治疗呼吸道和泌尿系感染，VB 帮助神经功能恢复等2.护理护理 nursing3.康复治疗康复治疗 rehabilitation 脊髓横贯性损伤脊髓横贯性损伤 Transection damaging of spinal cord（脊髓横断性损害）（脊髓横断性损害）外伤、炎症(（如急性脊髓炎）、脊髓出血等致脊髓整个断面损伤，横断平面以下全部感觉和运动丧失，反射消失，表现为脊休克，数周后各种反射可逐渐恢复，但由于脊髓失去了脑的易化和抑制作用，因此恢复后的深反射和肌张力比正常时高，离断平面以下的感觉和运动不能恢复。Total transection damaging results in immediate paralysis and loss of all sensations below the level ofthe lesion.It is usually caused by Trauma,inflammations,or spinal hemorrhage.脊休克脊休克 Spinal shock当脊髓被完全切断时，脊髓与高级中枢的联系中断，失去了高级中枢对脊髓的调节，出现了病变水平以下的脊髓反射活动完全消失，表现为四肢瘫或双下肢弛缓性瘫痪，肌张力低下，各种感觉消失，腱反射消失，病理征阴性，发汗、排尿、排便无法完成。一般可持续 3-4 周。Upon a sudden complete