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双下肢疼痛 3月,麻木及无力 1月余
发布时间:2005年12月13日 15时27分
患者付某某,男,43岁,农民。主因“双下肢疼痛 3月,麻木及无力 1月余”入院。
现病史:患者3月前无明显诱因出现双足疼痛,从脚趾向臀部扩散,呈触电样。每次持续数秒左右即消失,每日发作数次至二十几次,疼痛无明显规律性,无明显诱发因素,不影响劳动。约两月后渐觉双下肢麻木、无力,麻木感自下向上发展,偶有“肉跳”。站立5—6分钟后感双脚发沉。发胀,行走时有踩棉感,有掉鞋现象。入院20天前曾在当地医院就诊,以“脉管炎”予维脑路通、青霉素等治疗2周,自觉双下肢麻木、无力逐渐加重,行走受限,平地步行100米后即须他人搀扶,为进一步治疗来我院就诊。发病以来大小便正常,体重无明显改变。
既往史:身体健康,无特殊病史。
个人史:生于河南,久居河南。否认重金属、化工原料及有机磷农药长期接触史,吸烟。否认饮酒史。
体格检查:BP120/65mmHg。内科情况无明显异常。神经系统查体。神情,语利,双瞳孔等大正圆d=3mm,对光反射灵敏,余颅神经无异常,颈软。四肢肌肉未见明显萎缩或假肥大,左上肢肌力Ⅴ级,右上肢近端肌力Ⅴ级、远端Ⅴ-级,双下肢近端肌力Ⅴ级,远端右侧Ⅴ-级。左侧Ⅳ级。四肢肌张力正常。共济运动无异常。未见不自主运动。脚尖行走步态欠稳。感觉系统。双侧膝关节下4cm以下痛觉减退,双下肢运动觉、位置觉减退。双侧关节以下振动觉减退。双侧腹壁反射、肛门反射存在。双侧肱二头肌、肱三头肌反射对称(++).双侧膝反射、踝反射对称(++)。双侧病理反射阴性。
患者入院后予ATP、水乐维他、叶酸、B族维生素等治疗3周,症状无明显改善。肌力较入院前无明显变化,但双下肢麻木感由膝以下向上发展至大腿中部,同时出现右手指尖、面颊及口周麻木。双腿仍感发胀,发紧。入院后3周查腱反射较入院时明显活跃,(+++),可引出膑、踝阵挛,双手Hoffman sign(+)、但双Babinski sign及电生理检查。l)EMG:双胫前肌未见异常;2)NCV:双腓总神经、右胫神经MCV减慢,波幅尚可。左胫神经MCV尚正常。右腓肠神经SCV减慢,左测未引出;3)H反射;右胫后神经H反射稍延长,左侧正常。提示:双腓总神经。右胫神经、双腓肠神经脱鞘改变。
左腓总神经MCV 右胫神经MCV
B超:肝、胆、胰、脾、双肾未见异常。胸片:心肺膈未见异常。血尿便常规未见异常。尿本周氏蛋白阴性。Anti-HIV(-);RPR(-)。甲状腺功能FT3、FT4、TSH正常。血CEA。CA125、CA199.AFP均无异常。
CSF常规:无色透明,细胞数0,庞氏反应(+)余(-)。CSF生化:糖3.3mmol/L, Cl 126mmol/L,蛋白:55mg/dl,余(-)。CSF 24X小时IgG合成率<0.01mg/24hr,余(-)免疫球蛋白七项:未见异常。蛋白电泳:2a-G 10.8%(3.8-8.4),A/G 1.49(1.5-2.5),余(-)
神经活检:有髓神经纤维和无髓神经纤维中度减少,轴索变性和再生为此病人在腓肠神经的主要病理改变。结合病人发病的发病时间和临床表现,提示慢性轴索性周围神经病的病理改变。特点:明显的有髓神经纤维轴索变性和华勒变性,缺乏显著的再生现象,提示病变在进行性加重,类似的病理改变可以出现在伴随抗脑苷脂抗体升高的CIDP,慢性酒精中毒周围神经病,维生素B12或维生素E缺乏周围神经病,单克隆丙种球蛋白血症合并的周围神经病,恶性肿瘤合并的周围神经病,及干燥综合征等结缔组织病合并的周围神经病。
病理诊断:轴索性周围神经病理改变临床讨论情况:
301医院郎森阳教授、宣武医院李存江教授查病人:神清,语利,内科系统未见异常,双瞳孔等大正圆,对光反应灵敏,眼球向各方向运动无障碍,眼底视乳头边缘清晰,双颞侧视乳头颜色略变浅,双三叉神经眼支、上颌支分布区痛觉可疑减退,余颅神经未见异常。四肢肌容积饱满,无肌肉萎缩及假肥大,双上肢及右下肢肌力Ⅴ级,左下肢肌力Ⅴ级弱,左侧股四头肌偶见束颤,四肢针刺觉略减退,躯干针刺觉正常,双下肢音叉振动觉、关节位置觉、运动觉稍差,指鼻试验稳准,轮替试验正常,跟膝胫试验欠稳准,双脑二、三头肌腱反射(++),右膝位反射(++),左膝位反射(+++),左踝可引出不持续阵挛,腹壁反射正常,双Babinski征(-),步态正常,Romberg征(-),闭目行走欠稳。
结合病史、体征及各项辅助检查结果,北京军区总医院张微微主任、安贞医院张茁主任、毕齐副主任、天坛医院王拥军主任、宣武医院卢德宏主任、309医院魏东宁主任、朝阳医院孙陈天风主任等对该病人病情进行讨论,定位诊断考虑:1 四肢周围神经,2 可疑视神经,3 可疑左侧锥体束;定性诊断考虑:a免疫介导的周围神经病:该患者以四肢感觉及运动障碍为主诉就诊,入院后腰穿查脑脊液细胞数0,蛋白定量55mg/dl,有蛋白-细胞分离现象,神经电生理显示周围神经脱髓鞘改变,故考虑有无CIDP可能;但是该病人腓肠神经活检显示轴索性周围神经病理改变,病人入院后渐出现锥体束受累表现及可疑视神经受累,虽然有中枢性脱脱髓鞘病变合并周围神经损害报告,但本病人症状体片均欠典型,建议进一步查头MRI、VEP及复查腰穿,可试用皮质固醇激素治疗;b脊髓亚急性联合变性:该患者目前除周围神经损害表现外,有可疑锥体束损害体征,且闭目行走不稳,因此要考虑本病,但病人无慢性胃病及贫血史,试用维生素B12治疗无效,且在此过程病情仍有变化,可继续大剂量维生素B12治疗后观察。
北京大学第三临床医院神经内科樊东升供稿
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